狼疮性肾炎的诊治进展

LN肾病理的特点
（一）病变的多样化：即同一病例的不同肾小球， 同一肾小球的不同节段，可以出现不同的病变， 尽管可以表现为一个基本共同的病理类型。
（二）病变的非典型性
（三）“白金耳”样病变
（四）肾小球内微血栓常见
（五）苏木素小体
（六）免疫荧光特点：约1/4患者三种Ig伴C3、C4、 C1q同时阳性（满堂红“fullhouse”）。这种情 况几乎不出现在非狼疮性肾炎。
Ⅲ型：局灶性狼疮性肾炎
累及＜50%的肾小球，病变可表现为活 动或非活动性，病变呈局灶、节段性或球性 分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变 均可出现，伴节段内皮下沉积物，伴或不伴 系膜增殖性病变。
Ⅲ（A）：活动性病变—局灶增殖性LN
Ⅲ（A/C）：活动或慢性化病变—局灶增殖和 硬化性LN
Ⅲ（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN
Ⅳ型：弥漫性狼疮性肾炎
累及≥50%的肾小球，病变可表现为活动 或非活动性，病变呈节段性或球性分布，毛 细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现， 伴弥漫内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性 病变。根据肾小球受累程度分弥漫和节段性 病变：Ⅳ-S≥50%肾小球出现节段性病变；ⅣG≥50%肾小球出现球性病变。该型包括弥漫 “白金耳样”内皮下沉积而少或无肾小球增 殖性病变。根据活动和硬化性病变又分为多 个亚型：
10免疫学异常
11抗核抗体
定
义
遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位
隆起红斑上复有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性疤 痕
日光照射引起皮肤过敏
口腔或鼻咽部无痛性溃疡
非侵蚀性关节炎，累及 2 个或 2 个以上的周围关节，特征为关节的 肿、痛或渗液
1） 胸膜炎——胸痛 、胸膜摩擦音或胸膜渗液或 2） 心包炎——心电图异常，心包摩擦音或心包渗液 蛋白尿＞0．５g ∕d
肾脏是SLE最常受累的器官： 70%有明显的临床肾损害症状 光镜：90%有肾损害 光镜+免疫荧光+电镜：100%肾损害
临床特点： 无特征性，最突出的表现是蛋白尿及
血尿
LN的临床表现
临床表现
蛋白尿 肾病综合征 镜下血尿 肉眼血尿 红细胞管型
比例 (%)
100 45-65 80 1-2 10
临床表现
LN的诊断
1. 诊断标准
按照美国风湿病学会(ACR)1997年制订 的 SLE 诊断标准，以下11项指标同时符合4 项或4项以上者 (必须包括第7项)可确定SLE 诊断。
标准 1 颧部红斑 2 盘状红斑 3 光过敏 4 口腔溃疡 5 关节炎 6 浆膜炎 7 肾脏病变 8 神经系统异常 9 血液学异常
LN的病理分型
根据肾小球病变的不同，2003年狼 疮性肾炎新的病理分型(ISN/RPS2003)：
Ⅰ型：轻微病变性狼疮性肾炎 光镜下肾小球正常，免疫荧光可见
系膜区沉积物
Ⅱ型：系膜增殖性狼疮性肾炎
光镜下不同程度系膜细胞增殖，伴系 膜区沉积物，光镜下无上皮侧及内皮下沉 积物，免疫荧光及电镜下可见少量孤立性 上皮侧或内皮下沉积物
在过去的20年中，SLE发病率增 加了3倍，其中LN占继发性肾炎的 74.14%，居首位。
LN的临床表现
1. 流行病学特征
SLE及LN以生育期年龄的妇女发病 率最高
青春期前 女：男 2：1 青少年期 女：男 4．5：1 成年患者 女：男 8~10：1 60岁老年 女：男 2：1
2. 肾脏表现
Ⅳ-S（A）：活动性病变—弥漫节段增殖性LN
Ⅳ-G（A）：活动性病变—弥漫球性增殖性LN
Ⅳ-S（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫 节段增殖和硬化性LN
Ⅳ-G（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫 球性增殖和硬化性LN
Ⅳ-S（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成— 弥漫节段硬化性LN
Ⅳ-G（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成— 弥漫球性硬化性LN
是SLE确诊的重要指标
1、抗核抗体（ANA）：阳性率较高，在未经治 疗的活动性SLE中，阳性率达80%以上，但特异 性差。另有5%的SLE患者ANA始终阴性。是良 好的筛选指标。
2、抗ds-DNA抗体：在未经治疗的SLE患者中 阳性率为40-90%，特异性较高，约96%。治 疗后可降低或转阴。
3、抗-Sm抗体：阳性率更低，仅为15%-50%， 但特异性高达99%。因此，自身抗体阴性的肾 病患者绝对不能否定LN。
4、抗心磷脂抗体（APA）：约1/3-1/2的 病人可检出，与血栓形成有关。
5、抗中性粒细胞胞桨抗体（ANCA）： 临床表现重（RPGN），肾病理多显示肾 小球毛细血管襻坏死，新月体形成。
6、其他：抗nRNP抗体、抗Ro/ssA、抗 La/ssB抗体等，敏感性及特异性均较差。
2.2 补体
起病初3/4以上未经治疗的SLE存在 低补体血症伴LN者低补体血症发生率更 高，C4、C1q水平比C3更低。敏感性约 70%，特异性较高。
LN的病理改变
是判断病情、决定治疗及预后的关键指 标。对以肾损害为主，而无典型肾外表 现的SLE，肾病理又是重要的诊断手段。
1/3以上的病人有多发性浆膜炎(胸膜、心 包）
雷诺氏现象（40%）
血清血检查
1.一般检查
贫血（80%）：中等度正细胞正色素 Pc减少 全血细胞减少（1/4） ESR明显增快（90%） 类风湿因子阳性 血浆白蛋白减低，球蛋白升高，电泳γ球
蛋白升高
Байду номын сангаас
2 .免疫学检查
2.1 自身抗体
比例(%)
肾功能减退 急性肾衰 高血压 高钾血症 肾小管功能障碍
30 1-2 15-50 15 60-80
3. 肾外表现
以发热、关节炎、皮肤粘膜损害最为常 见(出现率分别为87%、90%、80%）
伴随受累的器官，肝脏(19%-40%)、心脏 (10%左右)、中枢神经系统(3%-20%)、血 液系统(80%贫血，25%全血细胞减少)
Ⅴ型：膜性狼疮性肾炎
光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节 段上皮侧免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病 变。根据是否合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，可再分 为：
Ⅴ型合并Ⅲ型或合并Ⅳ型
Ⅴ型伴终末硬化性病变
Ⅵ型：终末硬化性狼疮性肾炎 肾小球球性硬化≥90%，不伴任何活
动性病变
LN肾病理的共同改变
肾小球细胞增生 炎症细胞浸润 免疫球蛋白的沉积