肠系膜脂膜炎最新课件

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鉴别诊断
• 需要与SL相鉴别的疾病较多，包括肠系膜纤维瘤 病、胸膜外孤立性纤维瘤、平滑肌瘤、肠系膜水 肿、脂肪类肿瘤、原发性肠系膜间皮瘤、淋巴瘤、 类癌、肠系膜转移瘤等。
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治疗
• 本病有自限性的趋势，临床资料显示，约3/4的病人经数 月至数年的支持治疗后，症状可逐渐缓解。故一般情况 下可先行综合治疗。无明确指征切忌盲目剖腹探查。
• 当肠腔完全闭塞出现肠梗阻时，腹痛较为剧烈，有时
呈绞痛样发作。
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诊断：
• 病史：据68例的分析，约1/4病人曾患有腹部外科疾病， 而22%病人曾接受过腹部手术治疗。
临床症状有下列情况，可考虑为肠系膜脂膜炎。 (1)病程发展缓慢，数月至数年，伴长期低热，慢性消耗
体质，体重下降等。 (2)腹痛及腹部包块相继出现，以右侧腹或右下腹为主，
• (1)粘连松解：主要在于解除对血管及肠管的压迫。
• (2)病灶切除：如有可能，尽量切除有病变的肠系膜，但 不应伤及周围的组织及器官。
• (3)肠管切除：如病变侵及肠壁而发生狭窄，无法矫正者 或位于回盲部的病变不能除外恶性肿瘤者，可以将肠管 (小肠或结肠)连同肠系膜病灶一并切除后，重新吻合。
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• 病变特征 受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死 灶，外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状， 并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织的增 生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短所属之肠襻也随之 纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。 肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等， 但从剖腹探查所见，大多直径在5～10cm，肿块边界不 清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广泛、复杂 的粘连，不易分开。
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临床表现：无特异性，绝大多数病人无自觉症状。 在出现症状的病人中，
1、一般表现
• 病人多为体质虚弱，消瘦，慢性低热，食欲不振，以 及体重下降等慢性消耗的状态，病程可长达数年
2.腹部表现
• 主要为腹部疼痛、腹部肿块，以右下腹部较多见，左 侧腹及上腹痛也可发生但较少。腹痛程度不太剧烈， 呈慢性反复发作的隐痛，一般尚可忍受。腹痛无转移， 也不向他处放射。一般情况下，腹部压痛轻，有时触 到包块。相伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减 退。据68例的统计，腹痛发生率为67.7%，呕吐32.3%， 便秘8.8%，而腹部包块出现率约为50%。
• 本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随 后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。在增 生的肠系膜脂肪组织变性后，可能是正常的脂类 物质从变性的脂肪细胞中释放出来，而促进了肉 芽肿性浸润，并最终纤维化。
Fra Baidu bibliotek
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病变部位 病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部 为多见，也可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累，但 病变常较局限，外观酷似结肠恶性肿瘤。病变极少侵 及网膜或向腹膜后蔓延。
腹部包块质地较硬，伴压痛，活动度极差。 (3)消化道钡透及纤维结肠镜检查，消化道黏膜无溃疡及
占位性病变。
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实验室检查：
• 1.血常规外周血白细胞可以升高。 • 2.红细胞沉降率增快。 • 3.其他辅助检查： (1) X线检查 (2)钡餐造影：上消化道钡餐造影有时可见小肠移位或受压，但肠黏膜正常，
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分期
• 早期——肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis,MP)：以慢性炎症为主
• 中期——肠系膜脂肪营养不良(mesenteric lipodystrophy,ML)：以脂肪坏死为主
• 晚期——回缩性肠系膜炎(retractile mesenteritis,RM)：以纤维化为主
钡灌肠虽可出现升结肠或降结肠钡剂通过受阻，但结肠黏膜无破坏，可除 外结肠恶性肿瘤。 (3)CT扫描：可见低密度、非均质性块物，表现为脂肪密度区散布于水密度区 或软组织密度之中。 腹部B超可发现右下腹有包块影，密度较大而无包膜，有时可发现少量腹腔 积液。 纤维结肠镜除发现结肠有外压征象外，结肠黏膜无溃疡及占位性病变。
肠系膜脂膜
2014-07-31
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• 定义
• 是以腹部包块及腹痛为主要表现 的肠系膜疾病，临床少见。
• 多见于小肠系膜根部，也可累及 结肠系膜，少见于胰周、网膜、 腹膜后。
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• 因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤 维化，故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉 芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂 营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian 病（回归热型结节性非化脓性脂膜炎）、特发性 收缩性肠系膜炎等。本病大多数病人临床经过良 好，有自限性趋势。
• 硬化性肠系膜炎(sclerosing mesenteritis,SL)：包 含以上三个亚型
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• 发病年龄在23～80岁，平均年龄60岁，儿童期 极少发病。男性多于女性，男性与女性之比，为 2～3∶1。
• 20%～30%的病人有腹部手术史。
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• 病因不明。本病与机体免疫功能水平低下、肠系 膜脂肪组织创伤、亚急性感染、缺血、药物、过 敏、溃疡、恶性肿瘤、特发性腹膜后纤维化、系 统性红斑狼疮及Weber Christian 病等不良因素 有关。
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• SL目前尚无统一的诊断标准，综合各家意见，SL的诊断 标准包括：1）影像学表现：肠系膜脂肪单发或多发“结 节样”软组织密度病变，界限清楚，包绕但不侵犯肠系膜 血管，或系膜广泛性增厚，密度增高；2）病理组织学证 实病变为慢性非特异性炎症和/或噬脂细胞浸润的脂肪坏 死和/或纤维化；3）应除外胰腺炎、肠道感染疾病引起 的脂肪坏死及肠道及腹膜后肿瘤性疾病。
• 1.全身支持治疗注意休息，加强营养及体质锻炼，提高 机体抵抗力。
• 2.药物治疗文献报道，用肾上腺皮质激素、抗生素及三 苯氧胺综合治疗后，症状可得到控制。
• 3.放射治疗个别病人也可获得良好的效果。
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• 4.手术治疗剖腹探查的目的，在于明确诊断(经术中冰冻 病理切片)，切除病灶、解除肿块对肠系膜血管及肠腔的 压迫。手术方式可根据病人具体情况选择。