原发性胃淋巴瘤培训课件

分3种亚型：
1、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）：是发生在结外 淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t（11；18），进一步分为胃MALT 和非胃MALT淋巴瘤；
2、脾B细胞边缘区淋巴瘤：临床表现为贫血和脾大，淋巴细胞增 多，伴或不伴绒毛状淋巴细胞
3、淋巴结边缘区淋巴瘤：是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于 其细胞形态类似单核细胞，亦称“单核细胞样B细胞淋巴瘤”。
继发性：
不符合以上标准，是全身性淋巴瘤的一部分
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病理学分类
淋巴瘤有30余种病理类型，都可发生于PGL
常见的有：
弥漫性大B 细胞淋巴瘤（DLBCL）（占45%~59%） 粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）（占38%~48%） 滤泡性淋巴瘤（FL）（0.5%~2.0%） 套细胞淋巴瘤（MCL）（占1%左右） Burkitt 淋巴瘤（占1%左右） T 细胞淋巴瘤（1.5%~4.0%）
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Burkitt 淋巴瘤
遗传学改变主要为t（8;14）和（或）c-myc 易位
CD10+, Bcl-6+,Ki-67+, IgM+, CD20+, CD79a+, CD5-, Bcl-2-, TdT-。
其多与EB 病毒感染相关，常见于青少年
化疗效果较好，但当有骨髓和中枢神经系统受累、肿瘤直 径>10cm、血清LDH水平高时预后较差
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淋巴瘤（Lymphoma）分类
淋巴瘤
淋巴结内（60%）
淋巴结外（40%）
胃肠道（PGIL，50%）
胃肠道外50%
PGL 占NHL 4~20%；占胃恶性肿瘤 1~7%
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胃淋巴瘤分类
原发性：
（1）浅表淋巴结无肿大 （2）纵隔淋巴结无肿大 （3）白细胞计数及分类正常 （4）肝脾无异常 （5）病变以胃为主，可伴有区域淋巴结转移
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增强扫描时, 病灶近胃腔表面处均出现结节状、斑片状、条带状明显强化, 称“白 线征”。其边缘毛糙，明显较正常粘膜线粗, 既不同于正常胃壁粘膜的线样强化, 强化程度又明显高于非“白原线发征性”胃所淋在巴区瘤，是整层胃壁强1化4 最明显部分
淋巴瘤 Ann Arbor分期
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所以预后相对差
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滤泡性淋巴瘤（FL）
遗传学改变主要为（t 14;18）（q32;q21）染色体易位
CD10+，Bcl-6+，Bcl-2+, CD23+/-，CD43-， CyclinD1-， CD5-，CD20+，CD79a+。
临床上多见于老年人，病情进展缓慢，预后相对较好，5 年存活率72%
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弥漫性大B 细胞淋巴瘤（DLBCL）
DLBCL 是一类发病原因尚不明确的大B 细胞淋巴瘤 恶性程度较高
根据肿瘤性B 细胞所处的不同分化阶段，分为3 种亚型： 生发中心B 细胞样（GCB）DLBCL 活化B 细胞样（ ABC）DLBCL 第3 型 DLBCL
GCB 型5 年存活率超过70%；后两型为30% 胃DLBCL 中非GCB 型的比例高于肠道及结内DLBCL 中的比例，
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PGIL 的 Lugano分期
I期:病变局限在胃肠道 II期:病变扩散至腹腔
II1:局部淋巴结受累 II2:远处淋巴结受累 III期:穿破浆膜层侵及邻近脏器或组织 IV期:结外弥漫性受累或累及膈上淋巴结
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胃MALT 淋巴瘤抗HP 治疗
I、II 期，HP （+），疗程不少于2月 不存在 t（11,18）（q21;q21）染色体易位 治疗后2月行呼气试验 每3~6 个月随访胃镜并行活检，连续2年 5年生存率86%，10年生存率80% 若12 个月后肿瘤未获CCR，选择放、化疗或手术治疗
早期胃MALT 淋巴瘤生长依赖HP的致敏T细胞释放的细胞因子，可 通过根除HP 治疗而治愈。但存在 t（11；18）易位者，抗HP 感染 治疗无效
内镜活检能否术前确诊对于MALT淋巴瘤治疗至关重要
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附：边缘区淋巴瘤
（marginal zone lymphoma , MZL）
边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构，此部位发生的 淋巴瘤系B细胞来源，属于“惰性淋巴瘤”范畴
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胃镜检查
胃腔内隆起性粘膜下肿块，部分可见多发不规则浅溃疡， 多伴胃壁增厚、僵硬。
超声胃镜可准确判断胃粘膜下病变的浸润深度（准确率 92%），可观察胃周淋巴结是否累及。
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活检确诊率较低（29.6%~56.4%），需达粘膜下层，易 穿孔出血
（1）活检取材较浅，常无法取到粘膜下病变组织
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套细胞淋巴瘤（MCL）
MCL 是弥漫性小B 细胞淋巴瘤中的一种独特类型 遗传学改变主要为（t 11；14）（q13；q32）
CD5+, CD43+, CyclinD1+, CD23-, CD10-, Bcl-6-, CD20+,CD79a+, sIgM+/IgD+
恶性程度较高，预后较差，5 年存活率为27% 对目前常用的化疗方案均不敏感
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粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）
MALT 淋巴瘤 与 淋巴结单核样B细胞淋巴瘤 和 脾脏的边缘区淋 巴瘤共同归于 边缘区淋巴瘤
恶性程度较低，惰性
Bcl-2 +，sIgA +，sIgM +，sIgD-，CD20+, CD19+, CD22+, CD10-, CD23-
MALT 淋巴瘤发病与幽门螺杆菌（HP）感染密切相关
近来也有一些通过抗HP 治疗治愈其他病理类型PGL的报道，但尚无大样本
前瞻性的研究。
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外科手术治疗
明确诊断，有助于病理组织学检查及分型； 降低肿瘤负荷，有助于提高术后放、化疗疗效； 正确分期，有助于预后判断； 缓解症状，防治出血、梗阻或穿孔等并发症。
（2）与低分化腺癌的镜下表现相似，在取材少时易混淆。
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胃癌与PGL的CT区别
胃癌：胃粘膜“白线征”、粘膜溃疡多见,胃壁侵犯范围 常小于胃壁的50%, 胃周肿大淋巴结多局限于1 个区
PGL：少见粘膜“白线征”, 胃粘膜溃疡少见, 胃壁侵犯 范围广, 常大于胃壁的75%, 常有多个分区的胃周淋巴结 肿大， 如果伴有肾门下腹膜后淋巴结肿大, 则更有利于 PGL的诊断。