2、川崎病诊断治疗新进展--陈沅

疹
卡介苗接种 处红斑硬结
临床表现
（六）颈部淋巴结肿大
• 70%病人发生，发病后 天出现持续约 天 病人发生， 天出现持续约10天 病人发生 发病后1-2天出现持续约 • 颈淋巴结肿大 颈淋巴结肿大1.5cm以上 以上 • 多单侧发生 • 非化脓性，触痛不明显 非化脓性， • 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎” 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”
概述
自首次报告30余年来世界各地均有报道， 自首次报告 余年来世界各地均有报道，目 余年来世界各地均有报道 前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。 前已是 岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由 岁以下幼儿常见的发热性疾病之一 于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风 于其最危险病变发生在心脏， 湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。 湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。
冠脉管壁回声增强及扩张
Adapted From: Snider, Serwer, Ritter. Echocardiography in Pediatric Heart Disease.
冠状动脉瘤： 冠状动脉瘤： •小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。 小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。 小动脉瘤或扩张 •中等动脉瘤：冠脉管腔内径>4mm且≤8mm，≥5 中等动脉瘤：冠脉管腔内径>4mm且 8mm， 中等动脉瘤 >4mm 岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内 发病的儿童， 径的1.5－ 径的1.5－4倍。 1.5 •巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径>8mm，≥5岁的儿 巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径>8mm， 巨大冠脉瘤 >8mm 童，管腔内径>正常冠脉内径的4倍。 管腔内径>正常冠脉内径的4
临床表现
（一）发热
• 100%患者 100%患者 • >39℃ >39℃ • 热程10-14天.至少>5天 热程10-14天 至少>5天 10 >5 • 少数病人≥3周或<10天 少数病人 3周或<10天 <10 • 可有体温退后1-2天复升,或3次反复. 可有体温退后1 天复升, 次反复.
临床表现
病因及发病机制
1. 目前并不清楚 2. 可能与以下一些因素相关: 可能与以下一些因素相关 a. 感染 各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等） 感染:各种病原体 如细菌、病毒、支原体、真菌等） 各种病原体（ 均可能引起，但缺乏直接证据证明。 均可能引起，但缺乏直接证据证明。 b. 免疫激活及细胞因子 介导免疫反应或自身免疫反应， 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应 介导免疫反应或自身免疫反应， 引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活， 引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功 能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等， 表达异常等， 能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶 造成血管壁损伤。 造成血管壁损伤。 c. 遗传学背景：存在易感人群。因为 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病 在亚裔人群发病 率显著高于白种人群;家族发病率 ，双胎发病率13% 。 率显著高于白种人群 家族发病率1%，双胎发病率 家族发病率
川崎病诊断治疗新进展
陈沅教授 重庆医科大学附属儿童医院
概述
川崎病（ 川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一 ） 种病因不明，以急性发热、 种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损 和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎 综合征。 综合征。
概述
该病于1967年由日本的 Tomisacu Kawasaki 年由日本的Dr 该病于 年由日本的 (川崎富作医生 用日文首先报道 川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次 川崎富作医生 年用英文首次 报告了50个病例 ，因此国际上称之为川崎病。 报告了 个病例)，因此国际上称之为川崎病。 个病例
• 发病后 发病后24-48小时出现 小时出现 • 持续 持续9-12天 天 • 与眼充血时间相近 • 草莓舌 • 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂
临床表现
（四）四肢变化
•急性期：手足末梢出现红斑，硬肿 急性期：手足末梢出现红斑， 急性期 •恢复期：指趾端脱屑 恢复期： 恢复期
急性期：手足末梢出现红斑， 急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
（四）中枢神经系统
无菌性脑膜炎， 无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断
其他临床表现
决定该病病死率的主要原因） （五）心血管系统（决定该病病死率的主要原因） • 心肌炎：<50％（心脏炎不严重，不易发现） 心肌炎： ％（心脏炎不严重 ％（心脏炎不严重，不易发现） • 心包炎：30％ 心包炎： ％ • 冠状动脉瘤：15－20％ 冠状动脉瘤： － ％ • 心肌梗死：极为少见 心肌梗死：
Kobayashi T，et al．Prediction of intravenousimmunoglobulin unresponsiveness ， ． inpatients with kawasaki disease．Circulation 2006，113：2606-2612 ． ， ：
冠状动脉病变超声诊断标准： 冠状动脉病变超声诊断标准： • 冠状动脉内膜回声增强 • 冠状动脉扩张 • 冠状动脉瘤（少见） 冠状动脉瘤（少见）
冠状动脉扩张（ 冠状动脉扩张（日本卫生部 ）： • 5岁以下儿童，冠脉内径>3mm；5岁以上儿 岁以下儿童，冠脉内径>3mm； >3mm 童，冠脉内径>4mm 冠脉内径>4mm • 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 1.5 • 冠脉内腔出现明显不规则
实验室检查
（一）血液相关检查
• 白细胞增高，以中性为主 白细胞增高， • ESR & CRP升高 升高 • 贫血，血小板升高 贫血， • 低钠血症 • 低白蛋白血症 • 转氨酶升高
实验室检查
（二）心电图
窦性心动过速、非特异性 改变、 窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS 改变 低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常 延长、 低电压、 延长 心肌缺血，
其他临床表现
（一）消化系统
• 腹痛、腹泻，偶有恶心 腹痛、腹泻， • 肝细胞侵犯：10-20% 肝细胞侵犯： • 轻度黄疸及转氨酶升高 • 胆囊肿痛：10% 胆囊肿痛：
其他临床表现
（二）泌尿系统
• 蛋白尿 • 非特异性尿道炎 • 无菌性脓尿
其他临床表现
（三）骨骼肌肉系统
关节炎、关节疼痛， 关节炎、关节疼痛，多大关节受累
冠状动脉扩张（ 冠状动脉扩张（美国心脏病学会 ）：
有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关， 有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关， 用体表面积对冠脉内径测值进行校正后， 用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张 更可靠。 更可靠。 美国心脏病学会建议采用Zorzi建立的方法，将同一 美国心脏病学会建议采用 建立的方法， 建立的方法 体表面积冠脉测值超过均数的标准差定为z值 体表面积冠脉测值超过均数的标准差定为 值，即超过 一个标准差z值为 ，任何年龄z值 ． 则视为冠脉扩张 则视为冠脉扩张。 一个标准差 值为1，任何年龄 值≥2．5则视为冠脉扩张。 值为
Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneoacrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)
（二）眼结膜炎
• 89-100%患者 急性期发热后 患者,急性期发热后 患者 急性期发热后24-48小时之内 小时之内 出现，球结膜充血重于睑结膜充血。 出现，球结膜充血重于睑结膜充血。 • 无水肿及分泌物。 无水肿及分泌物。 • 1-2周消退，自限性。 周消退， 周消退 自限性。
临床表现
（三）口腔黏膜病变
冠状动脉瘤
KD并发冠脉损害的高危评分指标： 并发冠脉损害的高危评分指标： 并发冠脉损害的高危评分指标
a. 血钠 血钠≤133mmol／L(2分)； ／ 分； b. AST≥100IU／L(2分)； ／ 分； c. 血中性粒细胞分类 血中性粒细胞分类≥80％(2分)； ％ 分； d. IVIG开始治疗时间在病程 内(2分) 开始治疗时间在病程4d内 分 开始治疗时间在病程 e. CRP≥100mg／L(1分)； ／ 分； f. 血小板计数 血小板计数≤300×10 ／L(1分)； × 分； g. 年龄 岁(1分)。 年龄≤1岁 分 。 总积分为11，如果综合评估积分在 分以上 则为KD 分以上， 总积分为 ，如果综合评估积分在7分以上，则为 并发冠脉损害的高危人群。 并发冠脉损害的高危人群。
实验室检查
（三）X光 光
常常不具特异性； 常常不具特异性；急性期有一过 性心 脏扩大 。（发生率约为 。（发生率约为 发生率约为20%） ）
实验室检查
（四）CT扫描 扫描
实验室检查
（五）动脉造影
实验室检查
彩色多普勒（ （六）二维超声心动图/彩色多普勒（重点） 二维超声心动图 彩色多普勒 重点）
流行病学
KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新 发病率存在明显的地区差别和种族差异。 发病率存在明显的地区差别和种族差异 近资料显示， 岁以下儿童为统计对象， 在不 近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不 岁以下儿童为统计对象 同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、 同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、 韩国、中国台湾地区和中国香港地区， 韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和 欧美国家缺少全国性的调查网络， 欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情 况不尽相同。但几乎所有报道均显示 况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐 发病率呈逐 年上升趋势。 年上升趋势。