骨纤维异样增殖症-文档资料
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
骨纤维异样增殖症
1
病因病理
骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良， 可能与胚胎原始间充质发育异常有关。 组织学检查可见病灶主要为成熟程度不 同的纤维组织和新生的骨组织所组成。
2
临床表现
一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症 状。病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶 有自行静止或痊愈趋势。
最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。根据受犯骨 的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三 型： （1）病变仅侵犯一骨者为单骨型； （2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见； （3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、性 早熟（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。血磷、 血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。
4
3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干 或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或 磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨 长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房 状如“丝瓜囊”。有时在病灶内可见或大或小的 片状钙化影。 4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现 为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可 清楚不清。
3
影像学表现
1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨 为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、 足小骨，而脊柱较为少见。
2.X线上，病灶的密度常有差异，取决于病 理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊 状透光区；
如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂 玻璃状；
如新生骨钙化较多时则表现为一片明显 的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同 比例组合出现。
5
X线
6
Βιβλιοθήκη Baidu
股骨纤维异常增 殖症
示股骨中下段骨 干膨大，透光区 中见多数沿长轴 方向行走的骨嵴 如“丝瓜囊”。
7
胫骨纤维异常增 殖症
示胫骨中上段骨干
均匀膨大，骨皮质
和髓腔不分，呈磨
砂玻璃状。
8
鉴别诊断
需与其他骨膨胀性囊样病变如 骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤 鉴别。
9
1
病因病理
骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良， 可能与胚胎原始间充质发育异常有关。 组织学检查可见病灶主要为成熟程度不 同的纤维组织和新生的骨组织所组成。
2
临床表现
一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症 状。病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶 有自行静止或痊愈趋势。
最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。根据受犯骨 的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三 型： （1）病变仅侵犯一骨者为单骨型； （2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见； （3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、性 早熟（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。血磷、 血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。
4
3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干 或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或 磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨 长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房 状如“丝瓜囊”。有时在病灶内可见或大或小的 片状钙化影。 4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现 为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可 清楚不清。
3
影像学表现
1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨 为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、 足小骨，而脊柱较为少见。
2.X线上，病灶的密度常有差异，取决于病 理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊 状透光区；
如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂 玻璃状；
如新生骨钙化较多时则表现为一片明显 的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同 比例组合出现。
5
X线
6
Βιβλιοθήκη Baidu
股骨纤维异常增 殖症
示股骨中下段骨 干膨大，透光区 中见多数沿长轴 方向行走的骨嵴 如“丝瓜囊”。
7
胫骨纤维异常增 殖症
示胫骨中上段骨干
均匀膨大，骨皮质
和髓腔不分，呈磨
砂玻璃状。
8
鉴别诊断
需与其他骨膨胀性囊样病变如 骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤 鉴别。
9