低钾型周期性瘫痪

低钾型周期性瘫痪
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周期性瘫痪
是一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的 疾病，与钾代谢有关。
肌无力可持续数小时或数周，发作间歇完全正 常。
根据发作时的血清钾的浓度可分为低钾型、高 钾型、正常钾型三类。
低钾型常见。
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低钾型周期性瘫痪
概述 为常染色体显性遗传或散发的疾病； 我国以散发多见； 临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾
也有人认为胞外低钾时肌细胞膜持续缓 慢除极，这种除极不能有效激活钠通道引起有
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钙离子内流减少如何造成细胞外低 钾以及膜过度除极尚不完全清楚。推测可能与 钙内流激活钾通道或钙通道异常间接影响NaK-ATP酶，导致膜电位改变有关。
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临床表现
任何年龄都可发病，以20~40岁男性多见，随 年龄增长而发作次数减少；
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预后
预后一般良好，随年龄增长发Biblioteka Baidu次数趋于减少 。
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钙离子内流减少导致进而胞外钾离子减少。 只有肌细胞膜两侧钾离子浓度比例正
常时，肌细胞膜才能维持正常静息电位，对乙 酰胆碱的除极产生正常的反应。
乙酰胆碱作用于终板膜上的乙酰胆碱受 体（受体同时也是阳离子通道），引起受体变 构，开放阳离子离子通道，使得钾离子内流， 引起局部去极化。
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细胞外低钾可使肌细胞膜处于过极化 状态，兴奋性降低，出现肌肉瘫痪；
后能迅速缓解。
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发病机制
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性 疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂（ 1q31-32）,该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的 L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合体的一 部分，通过调控肌质网钙离子的释放而影响肌 肉的兴奋-收缩偶联。
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骨骼肌电压门控钙通道CACNL1A3基因突变，使得 钙离子通道跨膜片段上原有的精氨酸被组氨酸或甘氨 酸取代，造成钙通道失活、数量减少，从肌质网释放 入肌质内的钙离子减少，引起骨骼肌兴奋收缩偶联过 程减弱，肌肉收缩能力下降。
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诊断
根据常染色体显性遗传或散发，突发四肢迟缓 性瘫痪，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍 和感觉障碍，数小时至一日内达高峰，结合检 查发现血钾降低，心电图低钾性改变，经补钾 治疗肌无力缓解等不难诊断。
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治疗
急性发作时可给予10％氯化钾顿服，24 小时内再分次口服，一日总量为10克；也可静 脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态；同时避 免各种发病诱因如避免过度劳累、受冻及精神 刺激，忌摄入过多高碳水化合物，采取低钠高 钾饮食，平时多吃含钾丰富食品，必要时口服 钾盐。
常见诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺 激等；
发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、 嗜睡、恶心等。
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常见于饱餐或运动后休息后，葡萄糖 大量进入肝和肌肉细胞合成糖原，K离子向细 胞内移动量增多，造成血浆K离子浓度降低， 影响膜两侧离子浓度的变化和细胞电生理改变， 造成周期性瘫痪。脑神经支配肌肉一般不受累 ，膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重 病例科发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、心 率失常，血压下降等情况甚至危及生命。