第三节再生障碍性贫血幻灯片

病因与发病机制
❖ （二）药物免疫性因素 ❖ ①物理和机械因素：人工心脏瓣膜可引起红细胞的机械性
破坏，造成不同程度的溶血，主要见于主动脉瓣置换。烧伤 可直接破坏红细胞。 ❖ ②生物因素：多种感染可引起溶血。原虫感染造成的溶血以 疟疾最为常见，疟原虫侵入红细胞造成其破坏。严重细菌感 染如败血症也可造成溶血。 ❖ ③化学因素：某些化学物质（包括药物）和毒物可以通过氧 化或非氧化作用破坏红细胞。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 患者对氧化性物质特别敏感。某些毒蛇的蛇毒中含有溶血成 分，咬伤后可出现溶血。 ❖ ④其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性红细胞酶 缺陷所致的溶血病，在我国比较常见。患者的受累红细胞对 补体介导的溶血敏感性增高，造成血管内溶血。
❖ （三）珠蛋白异常
病因与发病机制
❖ 二、红细胞外部因素异常
（一）免疫性因素 免疫性溶血是抗原抗体介导的 红细胞破坏。自身免疫性溶血性贫血患者产生抗红 细胞抗体，温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞 结合后，致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统内被破坏 或清除，是免疫性溶血性贫血中最常见的类型。冷 抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破 坏。血型不合输血亦可造成血管内溶血。新生儿溶 血病是因为母婴血型不合，母亲产生的抗胎儿血型 IgG型抗体通过胎盘进入胎儿血循环，造成溶血， 最常见的是ABO血型不合，其次是Rh血型不合。
第三节再生障碍性 贫血幻灯片
优选第三节再生障碍性贫血
二、病因
❖ 病因不明确 ❖ 药物及化学因素
氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、 苯、抗癌药等
❖ 物理因素：射线 ❖ 病毒感染
EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒 ❖ 其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮
三、发病机制
❖ 造血干细胞的缺陷—“种子”学说
检测疗效
八、护理措施
❖ 一般护理 ❖ 病情观察 ❖ 用药护理 ❖ 心理护理 ❖ 健康指导
➢不滥Байду номын сангаас药物 ➢预防感染、防治出血 ➢自我监测 ➢用药指导
五 溶血性贫血
❖ 定义: 指红细胞寿命缩短,破坏加速而骨髓造 血代偿功能不足时所发生的一组贫血。
❖ 临床表现: 贫血 、黄疸、脾大,网织红细胞增 高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ 1、预防和控制感染
饮食及环境卫生、保护性隔离 细菌培养和药敏试验 抗生素
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ 1、预防和控制感染 ❖ 3、控制出血
应用一般止血药物 根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ 1、预防和控制感染 ❖ 2、控制出血 ❖ 3、纠正贫血
再障骨髓象
1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞
诊断
1、严重贫血、伴有出血、感染、发热 2、全血细胞减少、网织红细胞减少 3、脾不大 4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多 5、能除外其他全血细胞减少的疾病 重型再障的血象标准是：
①网织红细胞﹤0.01，绝对值﹤15×109/L ②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L； ③血小板﹤20×109/L。
康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾酮 ❖ （2）造血生长因子：单用无效、辅助性
药物
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ （二）针对发病机制的治疗 ❖ 1、免疫抑制治疗 ❖ 2、促造血治疗 ❖ 3、造血干细胞移植
七、护理诊断
❖ 有感染的危险 与粒细胞减少有关 ❖ 活动无耐力 与再障所致贫血有关 ❖ 组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 ❖ 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 ❖ 潜在并发症：颅内出血 ❖ 自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关 ❖ 预感性悲哀 与治疗效果差、反复住院有关
❖ 具有较强的民族或区域性分布。
临床分类
❖ 按红细胞被破坏的原因:遗传性
获得性
❖ 按溶血发生的场所
血管外溶血
血管内溶血
❖ 按发病机制
红细胞内结构异常的溶血性贫血 红细胞外环境异常的溶血性贫血
病因与发病机制
❖ 溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红 细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在 缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血 ，后者引起获得性溶血。 一、红细胞内在缺陷 （一）红细胞膜缺陷 （二）红细胞酶缺陷
环孢素：定期检查肝肾功能， 观察牙龈及消化道反应
糖皮质激素：密切观察感染 征象，有无血压上升，有无 上腹痛及黑便等
八、护理措施
❖ 一般护理 ❖ 病情观察 ❖ 用药护理
❖ 免疫抑制剂
❖ 雄激素
不良反应有男性化作用，做 好心理护理
丙酸睾酮不易吸收，局部硬 结，甚至无菌性坏死
口服康力龙、达那唑等引起 肝脏损害和药物性肝内胆汁 淤积
八、护理措施
❖ 一般护理 饮食：加强营养 口护：
❖ 病情观察 监测血象、骨髓象 观察出血的情况 观察有无感染的迹象，监测体温
八、护理措施
❖ 一般护理 ❖ 病情观察 ❖ 用药护理
❖ 免疫抑制剂
ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺 细胞球蛋白前做过敏试验； 糖皮质激素防治过敏反应； 滴注速度不宜过快，每日剂 量应维持点滴12-16小时，注 意观察
血红蛋白低于60g/L 输浓缩红细胞
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ （二）针对发病机制的治疗 ❖ 1、免疫抑制治疗
抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白 环孢素 糖皮质激素
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ （二）针对发病机制的治疗 ❖ 1、免疫抑制治疗 ❖ 2、促造血治疗 ❖ （1）雄激素：常用药
起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表 现，感染及出血较轻。 体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大
五、辅助检查
❖ 血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降 低
❖ 骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4、巨核细胞很难找到或缺如
CD34+细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺 如
❖ 造血微环境的异常---“土壤”学说 ❖ 免疫异常---免疫学说
T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干 细胞损伤有密切关系
四、临床表现
❖ 主要表现为进行性贫血、出血及感染
1.重型再障 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血
呈进行性加重。 2.非重型再障