神经精神性狼疮
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Alkhotani A. Sultan Qaboos Univ Med J. 2013 ;13(1):19-25.
一、NPSLE的定义 二、 NPSLE的发生机制 三、 NPSLE的临床表现 四、 NPSLE的诊断 五、 NPSLE的治疗
Hanly JG, et al. Nat Rev Rheumatol, 2014, 10:338⁃347
➢ 自身抗体检测：如抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体和 抗磷脂抗体等。这些抗体可能与部分NPSLE的症状有关；
➢ CSF检查有助于排除感染（特别是病毒）；40-50%的 NPSLE有轻度的CFS的异常，但不是特异的；
➢ EEG有助于潜在的癫痫样疾病的诊断； ➢ 神经心理评估可用于诊断和判断认知障碍的严重程度，监
抗N-甲基-门冬氨酸受体亚单位 NR2相关抗体（抗NR2抗体）
抗16/6独特型抗体
低浓度可改变突触功能 ，而高浓度可导致神经 细胞凋亡、死亡。
动物实验显示，将源自SLE患者的抗16/6独特型 抗体注射至小鼠脑室内，可导致其选择性认知损 害，表现为视觉和空间记忆障碍，而且可在小鼠 海马和杏仁核发现被激活的小胶质细胞和星形胶 质细胞，提示该抗体具有诱发脑组织炎症的作用。
神经精神性狼疮
（neuropsychiatric SLE, NPSLE）
张育
扬州大学医学院 江苏省苏北人民医院 风湿免疫科
一、NPSLE的定义 二、 NPSLE的发生机制 三、 NPSLE的临床表现 四、 NPSLE的诊断 五、 NPSLE的治疗
系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE） 是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，患者血清中 有多种自身抗体，当累及中枢或外周神经系统时称为神经 精神性红斑狼疮（neuropsychiatric SLE, NPSLE）或狼疮 性脑病(Lupus encephalopathy)。
➢ 神经影像学检查可以发现SLE的神经系统受累， 在 NPSLE的诊断中应用： 1、评价大脑结构变化： CT、MRI、MTI（磁化传递成像）、DWI（磁共振 弥散加权成像）和DTI（弥散张力成像）。 2、评价大脑功能 的改变： PET（正电子发射断层扫描）、SPECT（单位光子发 射计算机断层成像）、MRA（磁共振血管影）、MRS（ 磁共振频谱成像）和fMRI（功能磁共振）。
Kivity S,et al. BMC Medicine.2015;13:43
炎性介质（细胞因子和趋化因子）
IL-1、6、8、10，TNFα、IFNγ、MCP1/CCL2、 IFNγ诱导蛋白10（IP-10/CXCL10） 和曲动蛋白（CX3CL1）
1、促进蛛网膜下腔内抗体产生； 2、促进免疫细胞募集； 3、调节神经内分泌和神经递质的释放而影响血 脑屏障的通透性。
19种NPSLE的临床表现（1999，ACR）
中枢神经系统
1、无菌性脑膜炎 2、脑血管病 3、脱髓鞘综合征 4、头痛(偏头痛、良性颅压高) 5、运动障碍(舞蹈病) 6、脊髓病变 7、癫痫 8、急性精神紊乱 9、焦虑症 10、认知功能障碍 11、症情感障碍 12、精神病
周围神经系统
1、格林-巴例综合症 2、自主神经障碍 3、单神经病变(单/多支) 4、重症肌无力 5、颅神经病变 6、神经丛病 7、多神经病变
Alkhotani A, et al. Sultan Qaboos Univ Med J. 2013 ;13(1):19-25
Kivity S,et al. BMC Medicine.2015;13:43
一、NPSLE的定义 二、 NPSLE的发生机制 三、 NPSLE的临床表现 四、 NPSLE的诊断 五、 NPSLE的治疗
NPSLE的临床表现多样，但发病机制、病理改变并不 清楚，缺乏统一的诊断标准。
NPSLE的发生率：40.3-91%
➢ CNS病变占：93.1%；PNS病变占：6.9% ➢ 弥漫性病变占：79%；局灶性病变占21% ➢ 有1种神经精神表现者占：82.6%；
有2种或2种以上神经精神表现者占：17.4%
Arthritis & Rheum 1999;42(4):599-608
Bertsias GK,et al. Nat Rev Rheumatol. 2010;6(6):358-67.
Unterman A et al. Semin Arthritis Rheum. 2011 ;41(1):1-11.
各种实验室检查并不能区分是NPSLE还是非狼疮性神 经系统损害。
诊断时首先应确定患者的神经精神症状是否与SLE有 关，尤其要注意排除感染、代谢或内分泌疾病以及药 物的副反应。
Alkhotani A. Sultan Qaboos Univ Med J. 2013 ;13(1):19-25. Kivity S,et al. BMC Medicine.2015;13:43 Hanly JG, et al. Nat Rev Rheumatol, 2014, 10:338⁃347
测患者的认知功能 ；
Alkhotani A. Sultan Qaboos Univ Med J. 2013 ;13(1):19-25. Kivity S,et al. BMC Medicine.2015;13:43 Hanly JG, et al. Nat Rev Rheumatol, 2014, 10:338⁃347
与NPSLE相关的自身抗体有20余种，这些。 与NPSLE的几个重要自身抗体
自身抗体
抗神经原抗体 抗磷脂抗体 抗核糖体P蛋白抗体
作用机制
与神经细胞结合，促进细胞因子分泌，继发炎症 反应，导致广泛的神经组织受损。 与脑组织中磷脂结合蛋白结合，使促凝物表达和 分泌增加，而导致血栓形成。 与海马区神经原膜蛋白结合，诱导细胞凋亡； 尚可渗透致神经原细胞抑制其蛋白合成。
Zhou HQ,et al. Lupus, 2008;17:93-99
一、NPSLE的定义 二、 NPSLE的发生机制 三、 NPSLE的临床表现 四、 NPSLE的诊断 五、 NPSLE的治疗
NPSLE的诊断：
NPSLE的临床表现是多种多样的，到目前为止没有一 个统一的诊断标准或分类标准；
一、NPSLE的定义 二、 NPSLE的发生机制 三、 NPSLE的临床表现 四、 NPSLE的诊断 五、 NPSLE的治疗
Hanly JG, et al. Nat Rev Rheumatol, 2014, 10:338⁃347
➢ 自身抗体检测：如抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体和 抗磷脂抗体等。这些抗体可能与部分NPSLE的症状有关；
➢ CSF检查有助于排除感染（特别是病毒）；40-50%的 NPSLE有轻度的CFS的异常，但不是特异的；
➢ EEG有助于潜在的癫痫样疾病的诊断； ➢ 神经心理评估可用于诊断和判断认知障碍的严重程度，监
抗N-甲基-门冬氨酸受体亚单位 NR2相关抗体（抗NR2抗体）
抗16/6独特型抗体
低浓度可改变突触功能 ，而高浓度可导致神经 细胞凋亡、死亡。
动物实验显示，将源自SLE患者的抗16/6独特型 抗体注射至小鼠脑室内，可导致其选择性认知损 害，表现为视觉和空间记忆障碍，而且可在小鼠 海马和杏仁核发现被激活的小胶质细胞和星形胶 质细胞，提示该抗体具有诱发脑组织炎症的作用。
神经精神性狼疮
（neuropsychiatric SLE, NPSLE）
张育
扬州大学医学院 江苏省苏北人民医院 风湿免疫科
一、NPSLE的定义 二、 NPSLE的发生机制 三、 NPSLE的临床表现 四、 NPSLE的诊断 五、 NPSLE的治疗
系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE） 是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，患者血清中 有多种自身抗体，当累及中枢或外周神经系统时称为神经 精神性红斑狼疮（neuropsychiatric SLE, NPSLE）或狼疮 性脑病(Lupus encephalopathy)。
➢ 神经影像学检查可以发现SLE的神经系统受累， 在 NPSLE的诊断中应用： 1、评价大脑结构变化： CT、MRI、MTI（磁化传递成像）、DWI（磁共振 弥散加权成像）和DTI（弥散张力成像）。 2、评价大脑功能 的改变： PET（正电子发射断层扫描）、SPECT（单位光子发 射计算机断层成像）、MRA（磁共振血管影）、MRS（ 磁共振频谱成像）和fMRI（功能磁共振）。
Kivity S,et al. BMC Medicine.2015;13:43
炎性介质（细胞因子和趋化因子）
IL-1、6、8、10，TNFα、IFNγ、MCP1/CCL2、 IFNγ诱导蛋白10（IP-10/CXCL10） 和曲动蛋白（CX3CL1）
1、促进蛛网膜下腔内抗体产生； 2、促进免疫细胞募集； 3、调节神经内分泌和神经递质的释放而影响血 脑屏障的通透性。
19种NPSLE的临床表现（1999，ACR）
中枢神经系统
1、无菌性脑膜炎 2、脑血管病 3、脱髓鞘综合征 4、头痛(偏头痛、良性颅压高) 5、运动障碍(舞蹈病) 6、脊髓病变 7、癫痫 8、急性精神紊乱 9、焦虑症 10、认知功能障碍 11、症情感障碍 12、精神病
周围神经系统
1、格林-巴例综合症 2、自主神经障碍 3、单神经病变(单/多支) 4、重症肌无力 5、颅神经病变 6、神经丛病 7、多神经病变
Alkhotani A, et al. Sultan Qaboos Univ Med J. 2013 ;13(1):19-25
Kivity S,et al. BMC Medicine.2015;13:43
一、NPSLE的定义 二、 NPSLE的发生机制 三、 NPSLE的临床表现 四、 NPSLE的诊断 五、 NPSLE的治疗
NPSLE的临床表现多样，但发病机制、病理改变并不 清楚，缺乏统一的诊断标准。
NPSLE的发生率：40.3-91%
➢ CNS病变占：93.1%；PNS病变占：6.9% ➢ 弥漫性病变占：79%；局灶性病变占21% ➢ 有1种神经精神表现者占：82.6%；
有2种或2种以上神经精神表现者占：17.4%
Arthritis & Rheum 1999;42(4):599-608
Bertsias GK,et al. Nat Rev Rheumatol. 2010;6(6):358-67.
Unterman A et al. Semin Arthritis Rheum. 2011 ;41(1):1-11.
各种实验室检查并不能区分是NPSLE还是非狼疮性神 经系统损害。
诊断时首先应确定患者的神经精神症状是否与SLE有 关，尤其要注意排除感染、代谢或内分泌疾病以及药 物的副反应。
Alkhotani A. Sultan Qaboos Univ Med J. 2013 ;13(1):19-25. Kivity S,et al. BMC Medicine.2015;13:43 Hanly JG, et al. Nat Rev Rheumatol, 2014, 10:338⁃347
测患者的认知功能 ；
Alkhotani A. Sultan Qaboos Univ Med J. 2013 ;13(1):19-25. Kivity S,et al. BMC Medicine.2015;13:43 Hanly JG, et al. Nat Rev Rheumatol, 2014, 10:338⁃347
与NPSLE相关的自身抗体有20余种，这些。 与NPSLE的几个重要自身抗体
自身抗体
抗神经原抗体 抗磷脂抗体 抗核糖体P蛋白抗体
作用机制
与神经细胞结合，促进细胞因子分泌，继发炎症 反应，导致广泛的神经组织受损。 与脑组织中磷脂结合蛋白结合，使促凝物表达和 分泌增加，而导致血栓形成。 与海马区神经原膜蛋白结合，诱导细胞凋亡； 尚可渗透致神经原细胞抑制其蛋白合成。
Zhou HQ,et al. Lupus, 2008;17:93-99
一、NPSLE的定义 二、 NPSLE的发生机制 三、 NPSLE的临床表现 四、 NPSLE的诊断 五、 NPSLE的治疗
NPSLE的诊断：
NPSLE的临床表现是多种多样的，到目前为止没有一 个统一的诊断标准或分类标准；