多发性周围神经病
周围神经病诊断和鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍，而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起，而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊，而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等，评估自主神经功能状态
。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度，判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化，评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构，排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查，以确定病 因和病变范围，而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起， 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等， 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤，进展迅速，数日或数周内达到高峰，而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
01
根据周围神经病的具体病因，采取针对性的治疗方案，如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
02
外周神经系统的疾病发生机理
外周神经系统的疾病发生机理外周神经系统是人体中负责传递信息和控制身体肌肉的神经系统。
其主要由神经末梢、神经纤维、脊髓神经根和周围神经组成。
外周神经系统中的疾病，通常表现为运动或感觉方面的异常，例如肌肉无力、抽搐、疼痛或麻木。
这些异常常常由多种因素引起，包括遗传、环境因素和自身免疫反应等。
本文将对几种外周神经系统疾病的发生机理进行探讨，并讨论其治疗方法。
一、多发性神经病（MS）多发性神经病（MS）是一种自身免疫疾病，其主要特征为攻击外周神经系统中的髓鞘，导致神经冲动传递受到损害。
目前认为，MS可能是由多种因素引起的，包括遗传、环境和免疫系统等。
家族史和女性性别是患上MS的风险因素，而维生素D缺乏和吸烟等环境因素则被认为可以加重患者的病情。
MS的治疗目标是降低患者的症状，并尽可能减少发病的风险。
推荐的治疗包括抗炎药物、免疫抑制剂和激素替代疗法等。
然而，这些治疗方法的效果并不是每个患者都一样。
因此，定期进行随访和治疗方案调整是MS治疗的重要环节。
二、周围神经病（PN）周围神经病（PN）是外周神经系统中的神经损伤，通常由各种因素引起，包括毒素、感染、肿瘤和药物等。
PN的表现形式多种多样，包括肌肉无力、疼痛、麻木和感觉异常等。
PN的治疗首先应该针对其具体病因进行治疗。
例如，治疗由糖尿病引起的PN，需要控制患者的血糖水平，防止神经损伤的进一步发展。
另外，针对PN的症状进行治疗也是非常重要的。
例如，对于PN引起的疼痛，可以使用止痛药物、抗抑郁药物和局部应用药物等方法进行治疗。
三、帕金森综合征（PD）帕金森综合征（PD）是一种神经系统疾病，常导致外周神经系统中的运动异常。
PD通常由某些脑细胞的损伤导致，这些脑细胞含有一种神经递质-多巴胺。
多巴胺是一种调节我们的运动的物质。
缺乏多巴胺会导致肌肉僵硬、震颤和动作迟缓等症状。
PD的治疗主要侧重于缓解患者的症状。
目前可用的治疗手段包括多巴胺类药物、中枢神经系统兴奋剂和抗抑郁药物。
周围神经病的症状和治疗方法
周围神经病的症状和治疗方法周围神经指的是嗅神经、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经以及其神经节。
周围神经病指的就是以上各神经系统在功能性方面出现损害，其正常功能无法得到发挥。
1.病因以及发病机制就目前医学发展来看，周围神经病的病因尚不明确，和多方面因素都有着十分密切的联系，包括患者身体抵抗力、免疫力的强弱，营养代谢水平、药物以及中毒、遗传等各个方面。
不同病因对周围神经的部位所造成的损伤也存在差异。
2.周围神经病的分类周围神经病在病因方面还并未确定，其受累范围以及病程也存在差异，因此在分类方面也并没有统一的标准，但大致可以分为以下几种。
（1）遗传性周围神经病和后天获得；（2）营养缺乏、代谢性、缺血性等；（3）主质性周围神经病和间质性周围神经病；（4）急性、亚急性、慢性周围神经病；（5）单神经病、多发性单神经病等.3.周围神经病的症状根据种类、严重程度、发病部位等不同，周围神经病的症状也存在较大差异。
总的来说包括以下几个方面：（1）感觉障碍。
在患病后，患者部分感觉会缺失，或正常功能受到影响，包括感觉性共济失调；（2）运动障碍。
运动障碍可以细分为两种，首先是刺激症状，主要为肌肉不受控制的痉挛，并且有疼痛感，且肌力逐渐丧失。
其次，如果病情得不到有效控制或及时治疗，患者就会慢慢出现运动神经麻痹的症状，严重者还会无泪、阳痿等。
4.周围神经病的治疗要根据病变部位的不同来选择不同的治疗方法，但是在治疗过程中要注意遵循对症下药的原则。
如果患者疼痛感十分强烈，可以适当给予其止痛药物。
中医中的针灸、按摩等也都能够起到康复作用。
4.1康复治疗如果患者因为周围神经病出现了肢体运动功能障碍，会严重影响其运动能力，甚至生活都无法自理。
为了有效解决这一问题，让患者快速康复，可以选择进行康复训练，在系统性的训练下，可以有效减少患者出现后遗症的几率。
大部分患者和家属都存在这样的误区，就是将康复训练和普通的体育锻炼混为一谈；或者是在康复训练中，没有坚守循序渐进的原则；又或是采用的方法不正确，不仅不会起到治疗和康复作用，反而会加重患者肌肉损伤的严重程度，导致痉挛加重。
周围神经病的分类
周围神经病的分类
《周围神经病的那些事儿》
嘿，咱今儿来聊聊周围神经病的分类哈。
你知道吗，我有一次去医院，看到一个大叔，他老是觉得自己的手脚不对劲，好像不听使唤似的。
医生就开始给他检查，然后就提到了周围神经病。
这周围神经病啊，就像一个大家族，里面有好多不同的“成员”呢。
比如说有一种叫多发性神经炎，就像是身体里的好多神经都闹起了别扭，一块儿出问题啦。
那个大叔好像就有点这种迹象，手脚都有点怪怪的。
还有一种叫单神经炎，就像是单独一根神经在那“调皮捣蛋”，专门搞出点状况来。
我就想啊，这神经咋就这么不老实呢。
再有一种是神经根炎，就好像是神经的根部出了问题，那可不得了呀，影响可大啦。
就像家里的水管根部出了毛病，那水就不能顺畅地流啦。
还有好多其他类型的呢，哎呀呀，真的是各有各的特点。
咱可得好好注意自己的身体，别让这些周围神经病来捣乱呀。
要是感觉身体哪里不对劲，可别不当回事，得赶紧找医生瞧瞧。
就像那个大叔，早点发现问题才能早点解决嘛。
好啦，周围神经病的分类大概就是这样啦，希望咱都能健健康康的，别被这些小毛病找上哟！嘿嘿。
多发性神经病的诊断提示及治疗措施
多发性神经病的诊断提示及治疗措施
多发性神经病（polyneuropathy）也称末梢神经病，是一种由多种原因引起的肢体远端多发性神经损害。
主要表现为四肢远端对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍。
主要病理改变是周围神经轴索变性、节段性脱髓鞘及神经元变性等。
【诊断提示】
（1）四肢远端对称性进展的肌无力，呈弛缓性瘫痪，多有腱反射减弱或消失，重者有垂腕、垂足或肌肉萎缩等。
（2）早期可出现肢体远端感觉异常，如针刺、蚁走、烧灼等，随病程进展渐出现手套-袜套样深浅感觉减退或缺失。
（3）自主神经功能障碍，表现为出汗异常、皮肤粗糙、水肿、潮红或发绀。
（4）可有感染、中毒、营养代谢障碍、躯体慢性疾病、内分泌疾病、结缔组织病、有用抗革兰阴性菌药物史或癌症等病史。
【治疗措施】
除针对病因治疗外，主要措施如下。
（1）维生素Bi₂500μg加维生素B₁100mg肌注，1次/d。
（2）辅酶A、三磷腺苷等药物肌注或静滴，疼痛明显者可用各种止痛药，严重者可用卡马西平或苯妥英钠。
（3）物理疗法：急性期应卧床休息，加强营养，瘫痪肢体应使用夹板或支架维持功能位，防止关节挛缩、畸形。
恢复期可针灸、理疗及康复训练等。
周围神经病变鉴别诊断
糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。
诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。
患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。
坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。
临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。
疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。
小腿后外侧和足外侧放射。
疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。
患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。
腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。
肌电图为双侧坐骨神经源性改变，该病不能除外。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。
临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。
其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。
该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。
1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。
多发性神经病
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神经内科
一 概念
多发性神经病（ polyneuropathy）以往称 为末梢神经炎，主要表现为四肢远端对称 性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和（或） 自主神经障碍的临床综合征。
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神经内科
二 病因及发病机制
四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病变 都可表现为多发性神经病。引起多发性神经病的原因很多， 其共同特点是这些病因都是全身性的。常见病因有： 1、 各类毒物中毒 例如： ① 药物：如呋喃类、异烟肼、磺胺类、氯霉素、 链霉素、两性霉素、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝唑、苯 妥英钠、长春新碱、顺铂、肼苯达嗪、戒酒硫、保泰 松、他巴唑和丙咪嗪等，长期服用异烟肼可干扰维生 素B6的代谢而致多发性神经病；
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神经内科
多发性神经病
完 毕
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神经内科
二 病因及发病机制
4、 自身免疫性 如格林巴利综合征、急性过敏性神经病 （血清注射或疫苗接种后神经病）等，以及各种结缔组织 病并发的多发性神经病，多为血管炎性；炎症性病变如白 喉性、麻风性及莱姆病（Lyme disease）引起的多发性 神经病。 5、 遗传性 如遗传性运动感觉性神经（hereditary motor sensory neuropathy，HM-SN）、遗传性共济 失调性多发性神经病（Refsum病）、遗传性自主神经障 碍（hereditary dysautomonia）等。 6、 其他 如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性 远端轴突病、癌性感觉神经元病，亚急性感觉神经元病， 麻风和POEMS综合征。
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神经内科
五 诊断及病因诊断
1、 多发性神经病的诊断主要依据临床特点，如 肢体对称性末梢感觉障碍、下运动神经元性瘫痪 和（或）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚 临床型病例的早期诊断以及鉴别轴突与节段性脱 髓鞘变性很有帮助，纯感觉或纯运动性的轴突性 多发性神经病提示为神经元病。
周围神经病的分类
周围神经病的分类周围神经病可按以下几种方式分类：一、按病因分类1. 感染性周围神经病- 吉兰 - 巴雷综合征（Guillain - Barré syndrome，GBS）- 这是一种自身免疫介导的周围神经病，多由空肠弯曲菌等感染诱发机体免疫反应，攻击周围神经的髓鞘，导致神经传导功能障碍。
患者常表现为急性起病的对称性肢体无力，可从下肢逐渐向上发展，严重时可累及呼吸肌。
- 麻风性周围神经病- 由麻风杆菌感染引起。
麻风杆菌侵犯周围神经，可造成神经粗大、感觉减退等症状。
患者可出现皮肤损害伴感觉障碍，如麻木、疼痛等，且神经功能损害可逐渐加重，影响肢体运动功能。
2. 营养缺乏性周围神经病- 维生素B₁₂缺乏性周围神经病- 维生素B₁₂参与神经髓鞘的合成等重要生理过程。
缺乏时可引起周围神经脱髓鞘改变。
患者可能出现肢体远端感觉异常，如麻木、刺痛，逐渐发展可出现肌无力、步态不稳等症状。
常见于素食者、胃肠道吸收不良者等人群。
- 糖尿病性周围神经病- 糖尿病患者长期高血糖状态，可引起神经微血管病变，导致神经缺血缺氧，同时还可引起代谢紊乱，如多元醇通路激活等，损害神经纤维。
患者多表现为双侧肢体对称性疼痛、麻木、感觉减退等，下肢较上肢更为常见，病情严重时可影响患者的行走能力和生活质量。
3. 中毒性周围神经病- 铅中毒性周围神经病- 铅可通过呼吸道、消化道等途径进入人体。
铅中毒影响神经细胞内线粒体的功能，干扰神经递质的释放，损害周围神经。
患者常表现为伸肌无力，可出现垂腕、垂足等典型表现，同时还可能伴有腹痛、贫血等其他铅中毒症状。
- 有机磷中毒性周围神经病- 有机磷农药中毒后，除了出现胆碱能危象等急性中毒症状外，部分患者在中毒后1 - 3周可发生迟发性周围神经病。
有机磷可能抑制神经组织中的神经毒性酯酶，导致轴索变性。
患者表现为肢体远端对称性感觉、运动障碍，如手足麻木、无力，逐渐向近端发展。
4. 遗传性周围神经病- 腓骨肌萎缩症（Charcot - Marie - Tooth disease，CMT）- 这是一组最常见的遗传性周围神经病，具有高度的临床和遗传异质性。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，引起神经传导障碍和肌肤激动性异常，临床表现多种多样，可以导致各种神经系统症状。
CIDP的确切发病机制尚未完全清楚，但被认为与免疫系统对神经髓鞘的自身免疫反应有关。
疾病特点CIDP的患者通常表现为进行性对称性感觉或运动障碍，表现为肌无力、步态不稳、感觉异常等。
CIDP的严重程度和发展速度在不同患者中表现出巨大的差异，有的患者病情进展较快，有的患者病情相对缓慢。
CIDP有时会伴随其他疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等免疫性疾病。
临床上通常通过神经电生理检测、脑脊液检查、神经病理学检查等方法来确诊CIDP。
治疗方法CIDP的治疗包括药物治疗和康复治疗两大方面。
常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白、细胞毒药物等。
康复治疗包括物理疗法、言语治疗、职业治疗等，旨在帮助患者恢复功能和改善生活质量。
在治疗CIDP时，应根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并定期监测病情，调整治疗方案。
预后和生活质量CIDP是一种慢性疾病，治疗和预后与患者的个体差异、病情严重程度等有关。
对于一些患者，CIDP的症状可能稳定或缓慢进展，并且对治疗反应良好；对于另一些患者，症状可能加重并导致残疾。
对CIDP患者来说，积极的康复治疗和遵循医师的治疗建议非常重要。
合理的饮食、锻炼和心理护理也可以帮助提高生活质量。
结语慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种复杂的疾病，需要综合性治疗和管理。
对CIDP的早期诊断和及时治疗对于预防疾病的进展和减轻患者痛苦非常重要。
患者和家人应该理解CIDP的病情特点，积极配合医师的治疗，以期获得更好的预后和生活质量。
周围神经病的症状有哪些
周围神经病的症状有哪些四周神经病的见症状会表现出感觉缺失。
或者是感觉特别痛苦等问题，还有主要会表现出痛苦性痉挛，或者是肌纤维颤搐，严峻的患者还会消失无泪，阳痿以及直肠功能障碍等问题。
1、临床表现四周神经疾病有很多特有的症状和体征，感觉障碍主要表现为感觉缺失、感觉特别、痛苦、感觉性共济失调;运动障碍包括运动神经刺激和麻痹症状。
刺激症状主要表现为肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等，而肌力减低或丢失、肌萎缩则属于运动神经麻痹症状。
另外四周神经疾病患者常伴有腱反射减低或消逝，自主神经受损常表现为无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严峻者可消失无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。
2、分类由于疾病病因、受累范围及病程不同，四周神经疾病的分类标准尚未统一，单一分类方法很难涵盖全部病种。
首先可先分为遗传性和后天获得性，后者按病因又分为养分缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等;依据其损害的病理转变，可将其分为主质性神经病和间质性神经病;根据临床病程，可分为急性、亚急性、慢性、复发性和进行性神经病等;根据累及的神经分布形成分为单神经病、多发性单神经病、多发性神经病等;根据症状分为感觉性、运动性、混合性、自主神经性等种类;根据病变的解剖部位分为神经根病、神经丛病和神经干病。
3、康复治疗目前认为四周神经病引发的肢体运动障碍(肌肉萎缩，肌束震颤，痉挛等)的患者经过正规的康复训练可以明显削减或减轻后遗症，有人把康复看得特殊简洁，甚至把其等同于“熬炼”，急于求成，经常事倍功半，且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部痛苦、痉挛加重、特别痉挛模式和特别步态，以及足下垂、内翻等问题，即“误用综合征”。
不适当的肌力训练可以加重痉挛，适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调。
一旦使用了错误的训练方法，如用患侧的手反复练习用力抓握，则会强化患侧上肢的屈肌协同，使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢复更加困难。
周围神经病治疗方法
周围神经病治疗方法周围神经病是一种神经系统疾病，通常会影响周围神经、神经根和神经节。
常见的症状包括手臂或腿部的麻木、刺痛、肌肉无力和运动障碍等。
治疗周围神经病的方法取决于病因和严重程度等因素。
以下是一些常见的治疗方法：1.药物治疗：药物治疗是治疗周围神经病最常见的方式之一。
包括使用抗炎药、镇痛药和肌肉松弛剂等药物。
此外，对于一些自身免疫性神经疾病，极端衰弱综合症等疾病也有特定的靶向药物进行治疗。
2.物理治疗：物理治疗可以改善神经病病人的运动和肌肉控制能力。
这种方法包括按摩、牵引和温热疗法等。
运动疗法是非常重要的，因为它可以促进肌肉血液循环和增强身体力量，从而提高运动能力。
3.手术治疗：手术治疗可以被视为最后的手段，它通常只适用于病情严重的情况。
通过手术修复神经，修复关节或者切除破坏神经的细胞。
4.改变生活方式：定期锻炼身体，戒烟，以及饮食均衡等生活方式的改变对于治疗周围神经病非常重要。
适当的锻炼可以增强神经控制力和肌肉力量，减轻神经病的症状。
在治疗周围神经病时，同时也要注意它的预防。
接下来，提供一些简单的方法可以帮助预防周围神经病：1.避免重复运动：长时间的单调运动可导致神经的磨损和损伤。
因此，为避免周围神经病的发生，必须避免定期做重复动作。
2.减轻负担：对于经常搬运重物或在工作中需要经常站立或者坐着的人，需要定期休息放松肌肉。
3.远离毒品和酒精：无论是酒精还是毒品，都会对神经细胞产生毒性影响，带来神经病的风险。
4.保持良好卫生：感染极容易扩散并造成神经病的症状，因此保持良好卫生，洗手应非常重视。
5.定期体检：对于高危人群，定期进行神经系统检查是非常必要的，以便及时发现问题并采取治疗措施。
总的来说，预防和治疗周围神经病需要采取多种综合措施。
在预防神经病的同时，遵循正确的治疗方案非常关键，而预防措施则有助于减轻神经病病人的苦痛。
多发神经病、周围神经疾病各论脑神经病及脊神经病GBS
4、化学因素： 1）药物：呋喃类、磺胺类、喹诺酮类、异烟肼、 长春新碱等 2）农药：有机磷农药、有机氯杀虫剂 3）化学品：二硫化碳、苯胺、二硝基苯、氯醛等 4）重金属：砷、铅、铊、汞、锰、铜等。
5、自身免疫或变态反应 吉兰-巴雷综合征、CIDP、 静脉注射神经节苷脂、疫苗接种等。
6、结缔组织病 系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬
辅助检查
1、腰穿：一般正常，个别病人脑脊液中蛋白增高。 2、肌电图：鉴别神经源性或肌源性改变。
轴索病变：以运动诱发波幅的降低和失神经支配为主 脱髓鞘病变：以神经传导速度减慢为主。 3、神经组织活检：确定病损性质和程度。
可提供重要的诊断证据。 4、血生化检测：血糖、尿素氮、肌酐、甲状腺素、
毒理学测定等。 5、免疫学检查：自身抗体系列检查、病原体或相应抗
肢瘫； 肌萎缩出现早；病残率高, 预后差。 2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) 发病与AMAN相似；病情更严重, 预后差。
(2)急性感觉神经病(ASN) (3)急性全自主神经病 (4) Miller Fisher综合征（MFS）
三联征：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射 (5)叠加综合症：如MFS-GBS叠加综合征
（2）AMAN：突出特点是纯运动神经受累，神经轴 索损害明显。血清中出现抗神经节苷脂GM1、GM1b ，Gta或G1NAc-GD1a抗体。 （3）AMSAN:突出特点感觉和运动神经轴索损害明 显，血清中出现抗神经节苷脂GM1、GM1b，Gta或 G1NAc-GD1a抗体。 （4）ASN：急性起病，快速进展，多在2周左右达 高峰；对称性肢体感觉障碍；脑脊液蛋白-细胞分离 肌电图感觉神经损害、病程自限性；排除其他病因 。
CJ感染常与AMAN有关
病因&发病机制
多发性神经病是什么
免疫因素：自身 免疫反应可能导 致多发性神经病
感染因素：某些 病毒或细菌感染 可能导致多发性 神经病
2
多发性神经病的临床表现
感觉障碍
感觉异常：患者感觉异常， 如麻木、刺痛、烧灼感等
感觉减退：患者对疼痛、温 度、触觉等感觉的敏感度降 低
感觉缺失：患者对某些感觉 完全丧失，如视觉、听觉等
感觉过敏：患者对某些感觉 过于敏感，如对声音、光线
药物副作用：可能出 现胃肠道反应、肝功 能异常等，需密切观
察并调整剂量
康复治疗
言语治疗：通过言语训练帮助 患者恢复语言能力
物理治疗：通过运动、按摩等 方式帮助患者恢复身体功能
心理治疗：通过心理咨询、心 理辅导等方式帮助患者调整心
态，应对疾病带来的压力
社会支持：通过家庭、朋友、 社区等社会支持帮助患者适应
鉴别诊断
症状：麻木、无 力、疼痛等
检查：神经传导 速度、肌电图、 脑电图等
诊断标准：符合 特定疾病的诊断 标准
鉴别诊断：与其 他神经疾病进行 鉴别，如格林巴利综合征、脊 髓炎等
辅助检查
神经传导速度测定：评估神经传导 速度，判断神经病变程度
脑电图：评估大脑功能状态，判断 是否存在癫痫等疾病
添加标题
生活，重返社会
其他治疗方法
药物治疗：使用 抗炎药、止痛药、 抗癫痫药等药物 进行治疗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
物理治疗：通过 物理疗法如电刺 激、热疗、冷疗 等方法进行治疗
心理治疗：通过 心理咨询、心理 辅导等方法帮助 患者缓解心理压 力，调整心态
生活方式调整： 保持良好的生活 习惯，如合理饮 食、适量运动、 保持良好的睡眠 等
等过于敏感
运动障碍
治疗周围神经病分类、病因及药物治疗
治疗周围神经病分类、病因及药物治疗周围神经是嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。
周围神经病是由各种原因引起的周围神经系统结构或者功能损害的疾病总称周围神经病分类周围神经病又可分为单神经病、多数性单神经病和对称性多性神经病。
1）对称性多发性神经病感觉、运动及自主神经纤维同时受损。
临床表现为四肢远端呈对称性手套或袜套型的感觉减退或消失，肌力减退，伴有不同程度的肌肉萎缩；受损部位反射减弱或消失，并有泌汗异常、皮肤和指甲的营养改变等。
2）单神经病或多数性单神经病单神经病是只有一根周围神经受损，多数性单神经病是两根以上周围神经受损，往往是不对称的。
运动、感觉、反射及自主神经功能障碍的区域取决于每根受累周围神经的解剖分布。
根据主要累及脑神经和/或脊神经，周围神经病也进行如下分类：周围神经病病因周围神经病的常见病因包括以下几类：不同周围神经病治疗周围神经病的治疗目标是寻找原发病因、控制并缓解症状，因其病因复杂，各种周围神经疾病治疗上有共同之处，也存在差异。
对于周围神经病的药物治疗包括营养神经、改善微循环、减轻缺血缺氧、补充 B 族维生素、免疫调节及对症治疗。
对于炎症性周围神经病需要及时给予免疫球蛋白或血浆置换等治疗，部分疾病可应用糖皮质激素。
在严格掌握适应症的前提下应用下述药物，并监测药物不良反应。
1、单根神经病治疗1）三叉神经痛：2）特发性面神经麻痹：泼尼松30～60mg/d口服连用5天，之后于5天内减量停用；阿昔洛韦0.3～0.4 g口服, 每日3～5 次，疗程 7 天；甲钴胺 0.5 mg 口服 3/日；维生素 B1 10 mg口服3/日。
3）面肌痉挛：①首选卡马西平：用于发病初期，不能手术或拒绝手术以及术后不能缓解的患者的辅助用药。
成人最高剂量不超过 1200 mg/d。
②注射用 A 型肉毒毒素：主要用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年人。
一个月总量不超过 200 U。
多发性神经炎(多发性神经病)
多发性神经炎（多发性神经病）【病因】本病的病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘或轴突变性，或两者兼有。
引起的原因很多，分述如下：(一)急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎是一组可能由感染或血清注射、疫苗接种诱发的自体免疫性疾病。
(二)代谢及内分泌障碍糖尿病、尿毒症、血卟啉病、淀粉样变性、痛风、四状腺功能减退、肢端肥大症、黄色瘤病、血友病，各种原因引起的恶病质、烧伤等。
(三)营养障碍脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、胃肠道的慢性疾病及手术后等。
(四)化学因素1.药物呋喃类药物、异烟肼、苯妥英钠、磺胺类、长春新碱、氯喹、乙胺丁醇、阿糖胞苷等。
2.化学品一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯及其衍生物(苯胺、二硝基苯等)、甲醇、溴甲烷、正已烷、丙酮、氯仿、氯丙烯、氯丁醇、三氯乙烯、有机氯杀虫剂、有机磷农药(敌百虫、敌敌畏、1605、1059)等。
3.重金属砷、铅、汞、锑、铊等。
(五)感染性疾病1.周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹。
2.伴发或继发于各种急性和慢性感染，如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等。
3.细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力，如白喉、破伤风、菌痢等。
(六)结缔组织疾病如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。
(七)遗传如遗传性共济失调性周围神经炎(Refsum病)、进行性肥大性多发性神经炎等。
(八)其他原因如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、真性红细胞增多症、癌症、异常球蛋白血症等。
(九)病因不明慢性进行性或复发性多发性神经炎。
【症状】本病共同特点是肢体远端对称性感觉、运动、自主神经障碍。
(1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布，可伴感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状。
疼痛是小纤维受损神经病(如糖尿病\酒精中毒\卟啉病等)，以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病显著特点。
遗传性感觉神经病、淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。
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文献复习
等（1996)分析了28例患者，发现13例 有明确的多发性周围神经病，20例神经 传导指数异常，属于以感觉为主的轴索 性神经病； 等(1983)分析了26例患者, 其中部分行腓肠神经活检。符合慢性轴 索变性神经病。周围神经受损可能与微 血管缺血有关(血粘度升高及血小板功能 不全)。
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病例特点
全血增多，红细胞系统尤为显著，凝血机制 轻度障碍，骨髓检查呈增生改变；
血氧饱和度95.9% ； 脑脊液蛋白115；
定位诊断
周围神经(感觉神经为主)： 肢体麻木，长手袜套样痛觉减退，提示
小纤维受损； 双肘、髋以下深感觉减退乃至消失，提
示大髓纤维受损； 双下肢活动无力，腱反射低下，提示运
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文献复习
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文献复习
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文献复习
Interferon is effective but its role in the treatment of polycythaemia vera has not been established.
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 文献复习
(1892) 和(1903)首先描述了真性红细胞增多 症；
为骨髓增殖性疾病( )的一种，本综合症还包 括：
急性粒细胞性白血病 慢性粒细胞白血病 骨髓纤维化 原发性血小板增多症 这些疾病各具特征，其临床表现可有重叠，常
常可从一种类型转化为另一种。
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发病率大约为1/100,000 , 1995, 123(9)报道20年1213例：年
龄跨度10－90岁，高发年龄41－80岁。 男>女，为1.3 :1，或2：1。
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病因至今不明，1951年提出了骨髓增殖 症的概念，认为本病为其中一种。
骨髓由多种多潜能干细胞克隆家族构成， 可能为起源于单一多潜能干细胞的克隆 病。10％可转化为粒细胞白血病。
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临床表现 隐袭发病 皮肤紫红，头痛，头晕，视觉障碍，注
病例特点
中年男性，隐匿起病； 病程较长，面部及手足皮肤紫红3年； 长期大量饮酒史； 以双下肢麻木为首发症状，渐有踏棉花样感
和活动无力，查体双上肢肘关节以下痛觉减退， 音叉觉消失；双下肢腹股沟以下痛觉减退，双 髋以下音叉觉消失，征：睁眼稳，闭眼不稳 。 双下肢腱反射低。及诱发电位改变 ；
脑梗塞（出血性转换)：存在血液学异常的证据， 突发性局灶性神经功能障碍，早期头呈低密度 改变,一周后头表现梗塞后出血改变
病因诊断
真性红细胞增多症 患者颜面、手足皮肤呈暗红色，结膜充
血； 全血增多，红细胞系统尤其突出； 骨髓呈增殖改变； 出现脑血栓形成； 血氧饱和度正常； 脾肿大 能排除相对性增多及继发性增多症。
意力不能集中，感觉异常 高血压，高心输出状态 血栓或出血
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血栓： 动脉(冠状动脉，脑动脉，周围动脉) 静脉(周围静脉,肝或门静脉) 小血管供血不足：紫绀，红斑肢痛，甚至指趾
坏疽。 出血： ：鼻出血，牙龈出血，皮肤易于青紫 ：消化道出血，月经过多，咯血，脑出血
病例特点
右侧上肢无力，伴记忆力、理解力障碍，反应迟 钝一月，查体记忆力减退，计算力差，不能识别 手指，左右侧认识不能，书写不能。右侧鼻唇沟 浅，右侧肢体肌力级Ⅴ－ ，右上肢腱反射活跃， 双侧病理征（－)。头：左顶枕可见片状长T2混杂 T1异常信号 ，左颞可见片状长T2短T1异常信 号 ， 左顶枕、左颞可见不规则强化。
文献复习
神经系统症状常为的主要临床表现，百分比高 达56－78％，据(1960)报道颈动脉或椎基底动 脉间歇性供血不全发作是各类型红细胞增多症 的重要合并症。
脑梗塞是最严重的合并症，(1953)报道207例 中脑动脉梗塞占10％， (1962) 报道511例首 发症状中，头痛41％，眩晕或头晕30％，肢体 麻木13％，中心暗点、视力模糊11％，绝大多 数为闭塞性脑血管病，少数为脑出血
动纤维受损。
定位诊断
左大脑中动脉系统 综合症：主侧角回； 记忆力、理解力障碍，反应迟钝：颞叶 右上肢活动无力，腱反射活跃，右中枢
性面瘫：中央前回 头、左额颞顶病灶。
定性诊断
多发性周围神经病：从肢体远端开始的对称性 深及浅感觉减退或消失，双下肢活动无力，腱 反射减低，四肢远端皮肤营养差，下肢诱发电 位检查发现传入障碍。