细胞内膜系统---高尔基体

内质网合成的蛋白质都是通过小泡转运到高尔基体 的顺面, 小泡与顺面高尔基体网络融合之后, 转运的 蛋白质进入高尔基体腔, 这是内质网与高尔基体间的 主流运输。偶尔也有从高尔基体各个部位形成的小 泡沿微管回流到内质网
1、内质网的结构和功能蛋白的羧基端的一个四 肽序列:Lys-Asp-Glu-Leu-COO-，即KDEL信号 序列是内质网的滞留信号。 2、KDEL信号在高尔基复合体各个部分的膜上 都有相应的受体，主要位于高尔基体的顺面膜 囊和ER到高尔基体顺面运输小泡上，主要作用 是识别KDEL信号并与之结合,然后将结合的ER 蛋白运回ER。 3、如果ER滞留蛋白质在出芽时被错误地包进 分泌泡而离开了ER, 高尔基复合体膜上的这种 信号受体蛋白就会与逃出的ER蛋白结合,并形 成小泡, 将这些ER蛋白“押送”回到ER。
• 1.高尔基复合体的肥大或萎缩
• 包括数量的增减以及囊泡的扩张或塌陷。 • 高尔基复合体肥大见于功能亢进或代偿性功能亢进的情况， 如分泌肾上腺皮质激素的细胞中的高尔。 • 中毒等病理情况下的肝细胞常可见高尔基复合体的萎缩、 破坏和消失，这是由于脂蛋白合成及分泌功能障碍所致。
无活性的蛋白原
蛋白质前体
含有不同信号序列 的蛋白质前体
同一种蛋白质前体
高 尔 基 复 合 体
剪切 成熟的多肽 水解 加工
活性多肽
不同的 活性多肽 不同的 活性多肽
糖蛋白的合成和修饰：
1、大多数分泌蛋白为糖蛋白， 内质网合成的蛋白质需要糖基 化修饰； 2、糖脂的糖基化； 3、糖蛋白和蛋白多糖的硫酸盐 化；
CGN将来自ER的大部分蛋白转入中间膜 囊，小部分返回ER成为驻留蛋白 衣被小泡（运输小泡）将溶酶体蛋白和 膜蛋白送达相应结构 分泌泡将分泌蛋白分泌到细胞外
1. 蛋白质在rER 合成，通过共翻译 转运途径跨膜运输 2. 内质网出芽，形成转运膜泡并与 高尔基体融合 3. 从高尔基体顺面膜囊和高尔基体 顺面网状结构到rER的逆向运输 4. 高尔基体膜囊从顺面→反面成熟 递进（非膜泡过程） 5. 从高尔基体后期膜囊→早期膜囊 的逆向运输 6. 组成型分泌 7. 调节型分泌 8. 分选到溶酶体 9. 胞吞途径
蛋白质的分泌与胞吞途径概观
从ER分泌出来的小泡同顺面高尔基网络融 合后成为高尔基体的一个部分，然后经过中 间膜囊出芽形式分泌小泡(又称穿梭小泡)逐 步向反面高尔基体网络转运,转运时,分泌小 泡与高尔基体膜囊的融合和出芽都是发生在 两侧，该过程伴随有蛋白质的各种加工。 关于分泌蛋白在高尔基体顺面网络和反面网 络之间的运输,长期以来只是一种推测。后 来由James Rothman 和Lelio Orci通过无细 胞蛋白质合成体系获得了实验证明。
• 在内质网上合成的蛋白质，以有被小泡的方 式被运送到高尔基复合体进行加工、分拣和 包装。 • 在内质网上进入膜泡的蛋白质必须是已正确 折叠和正确组装的，那些未 完全包装好或 错误折叠的蛋白质不能进入运输膜泡，还需 要留在内质网腔中。 • 结合蛋白BiP协助纠正折叠错误 • 新发现：存在由高尔基复合体向内质网方向 的膜泡运输。
1、参与细胞的分泌活动 2、对来源于ER的蛋白质进 行糖基化等加工修饰 3、对各种蛋白产物进行分 选和发送 4、交通枢纽 5、溶酶体的形成
在粗面内质网合成的蛋白质有些是无活性的前体物质，称为蛋 白原(proprotein )，蛋白原必须经过高尔基复合体加工改造才有 生物活性。
加工方式可分为以下三类: （1）直接酶解切除新生蛋白原种的N一端或中间或两 端的氨基酸序列，使之成为具有生物活性的蛋白质， 如胰岛素和血清蛋白等; （2）新生蛋白原中含有多个氨基酸序列相同的区段， 经酶解加工后，形成多个序列相同的具有活性的多肤 链，如神经肤等; （3) 新生蛋白原中含有树种不同的信号序列，经过不 同的加工方式，可形成多种不同的活性多肤链，同时 增加了分子的多样性，如一些信息分子等。
• 三种途径 • 溶酶体酶经高尔基复合体的单独分拣和包装， 以有被小泡的形式运往溶酶体。 • 分泌蛋白被包装成分泌泡，以衣被小泡的形 式运往细胞质膜或分泌到细胞外。 • 其余的部分蛋白质被包装成分泌小泡后，暂 时贮存在细胞质中，一旦需要，再被释放到 细胞外。
溶酶体是从高尔基体的分泌 面以出芽的方式形成 组成溶酶体的膜蛋白、膜脂 以及所含有的各种酶类都是在 内质网合成、高尔基体加工修 饰，由高尔基体的分泌面完成 分选和运输
• 膜的厚度和化学成分介于内质网膜和细 胞膜之间 • 新的膜在内质网上合成后，被转移到高 尔基复合体，经过充分修饰后，在外排 过程中高尔基复合体小泡同细胞质膜融 合，修饰过的膜即加入到细胞质膜中。 故高尔基复合体的膜在形成面近似于内 质网膜，而在成熟面则近似于细胞质膜， 中间的瀦泡膜则呈逐渐过渡形态。
（1）保护蛋白质不被水解酶水 解 （2)起运输信号作用，引导蛋白 质被包装到运输泡中，抵达靶细 胞器 （3)在细胞表面形成糖萼，起细 胞识别和保护质膜作用。
蛋白质的N-连接糖基化是在内质网中进行的, 而对糖基的修饰 则是在高尔基体中完成的。对于进入到高尔基体的糖蛋白来说, 形 成高甘露糖基寡聚糖侧链所需的修饰比较简单, 只要切除3 分子的 葡萄糖即可, 这一过程是在RER中完成的。而形成复合寡聚糖则比 较复杂, 要切除5分子甘露糖, 加上2分子N-乙酰葡萄糖胺、2分子半 乳糖、2分子唾液酸(9-33), 有时还要加上岩藻糖。
高尔基复合体与脂蛋白的形成分泌有关。 在肝细胞高尔基复合体中，当某些中 毒因素引起脂肪肝时，肝细胞内充满 大量脂质体，高尔基复合体中含脂蛋 白的颗粒消失，形成大量扩张或断裂 的大囊泡。又如骨关节炎患者的滑膜 细胞内，高尔基复合体明显小而少， 而附近细胞的高尔基复合体大而多。
• 生长迅速、分化程度低的癌细胞 中，高尔基复合体常不发达。而 分化程度高的癌细胞中，高尔基 复合体比较发达。有时在癌细胞 内可看到高尔基复合体的肥大和 变形，如人的肝癌细胞。
胰岛素是在胰岛B细胞中合成的, 刚从内质网合成的多肽在N- 末端有 信号肽链, 称前胰岛素原(preproinsulin), 相对分子质量为12,000。随后在 内质网的信号肽酶的作用下, 切除信号肽, 成为胰岛素原(proinsulin),相对 分子质量9,000, 含84个氨基酸。运输到高尔基体后, 通过蛋白酶的水解作 用, 生成一个分子由51个氨基酸残基组成的胰岛素和一个分子C肽
高尔基体的化学组成：
1、约60%为蛋白质，40%为 脂类 2、含有某些与内质网相同的 蛋白质 3、含多种酶，如：糖基转移 酶、磺基—糖基转移酶、酪 蛋白磷酸激酶、甘露糖苷酶、 转移酶、磷脂酶
有关高尔基复合体的来 源有三种说法：
1、细胞分裂后重新形成新的高尔基 复合体。 2、由先有的高尔基复合体一分为二， 分裂而来。 3、细胞分裂后，由别的膜等转变而 来。
• 高尔基体是由数个扁平囊泡堆 在一起形成的高度有极性的细 胞器。 • 扁平囊（cisternae）、小囊 泡（vesicle）、大囊泡 （vacuole） • 凸出的一面对着内质网称为形 成面（forming face）或顺面 （cis face）。 • 凹进的一面对着质膜称为成熟 面（mature face）或反面 （trans face）。 • 顺面和反面都有一些或大或小 的运输小泡，在具有极性的细 胞中，高尔基体常大量分布于 分泌端的细胞质中。