最新主动脉夹层的定义和分类

主动脉夹层的定义和
分类
主动脉夹层的定义和分类
一、定义
早在2世纪，即有主动脉夹层病症的记载。

1761年Morgagni 详细描述了这种疾病。

然而，真正“夹层”概念是法国的外科医生Rene Laenne于1819年所提出。

真正引起人们对这种疾病的广泛认识和明确定义，是在1934年Shennan报道了300例主动脉夹层尸解结果和1958年 Hirst报道了508例主动脉夹层尸解结果以后。

主动脉夹层（aortic dissection ）是主动脉壁中层内的裂开，并且在这裂开处有流动或凝固的血液。

中层的裂开通常是在中层内1/3和外2/3交界面。

夹层使完整的主动脉壁结构一分为二：由主动脉壁内膜层和中层的内1/3所组成的部分主动脉壁和由中层外2/3和外膜层组成另一部分主动脉壁，前者称为夹层内壁，后者称为夹层外壁。

夹层内、外壁间的裂开间隙为夹层腔。

为了与主动脉腔区别，夹层腔称为假腔，后者称为真腔。

根据这一定义，夹层与单纯的内膜撕裂和主动脉壁完全破裂不同。

在4%-13%的主动脉夹层中，夹层腔与主动脉腔无明显的相通，夹层腔内的血液易发生凝固，这种少见的主动脉夹层也称为壁内血肿。

但在大多数主动脉夹层中，夹层内壁上有破裂口，使夹层腔与主动脉腔相交通，主动脉腔内血流则进入夹层腔内，这时，夹层可局限于这内壁破口邻近的局部主动脉。

顺行夹层沿主动脉壁向远心端发展的夹层
逆行夹层沿主动脉壁向近心端发展的夹层
原发破口夹层起始处的破口
继发破口夹层顺行或逆行发展过程中在主动脉内膜再次出现一个或多个破口主动脉夹层的原发破裂口在主动脉的分布上有明显的节段性差别，即大约62％的原发破裂口位于升主动脉，16％的原发破裂口位于主动脉弓降部（主动脉峡部），10％位于降主动脉，9％位于主动脉弓部，而在腹主动脉仅占2％左右。

（Hirst AE）了解夹层破裂口部位的分布比率，对夹层破裂口的确认是一种提示。

例如，在腹主动脉发现了夹层破裂口，一定要继续寻找在胸主动脉的破裂口，因为在绝大多数的情况下（98％），胸主动脉存在有原发破裂口。

继发破口的出现使主动脉腔和夹层腔再次相通，在有原发破口和继发破口同时存在时，夹层腔为一开放性异常的血流通道，血流可在夹层腔内持续流动。

假腔血流或异常血流夹层腔内流动的血液
真腔血流或正常血流真腔内流动的血液
盲带样终止夹层没有破裂口的夹层末端，盲袋内多形成血栓。

破裂夹层外壁破裂，可引起致命性大出血或急性心包填塞。

二、分类
1．急性、亚急性、慢性主动脉夹层
•急性主动脉夹层起病时间〈 2周
•慢性主动脉夹层起病时间〉 2月
•亚急性主动脉夹层 2周-2月以内
此种分类的意义：
主动脉夹层如未经治疗，74% 将死于发病的头2周。

慢性夹层的夹层外壁与周围组织间有坚固的瘢痕形成，此时夹层外壁多能承受主动脉压力。

2．近端、远端主动脉夹层
这决定于夹层累及主动脉的范围。

凡夹层累及左锁骨下动脉起始处以上的主动脉，不管左锁骨下动脉起始处以下的降主动脉有无夹层累及，均归为近端主动脉夹层（A型夹层）。

当夹层仅累及左锁骨下动脉起始处以下的主动脉，而无左锁骨下动脉起始处以上的主动脉累及时，称为远端主动脉夹层（B型夹层）。

这种分类具有指导选择治疗方案的价值。

急性主动脉夹层大部分患者死于升主动脉破裂引起的心包填塞，因此，急性近端夹层宜行急诊手术以替换破裂危险性最大的升主动脉和（或）主动脉弓。

在急性近端夹层患者中，即使左锁骨下动脉起始处以下的主动脉也有夹层累及，通常也只是进行升主动脉或（和）主动脉弓的替换。

对于慢性近端主动脉夹层也主张尽快手术治疗。

相反，对于急性远端主动脉夹层，则首选覆膜支架治疗或内科治疗，仅对覆膜支架治疗或内科治疗失败或有并发症的患者才考虑手术治疗。

慢性远端夹层则根据症状、破裂危险的大小等来衡量有无必要手术治疗。

此法简单实用，目前为多数医师采用。

3．De Bakey分型分3型
Ⅰ型从近端主动脉开始，累及大部或整个主动脉。

Ⅱ型仅累及升主动脉。

ⅢＡ型局限于膈肌以上的胸降主动脉。

ⅢＢ型发展至膈肌以下，累及大部分胸腹降主动脉。

4．慢性远端主动脉夹层的Crawford分型。

这种分类有利于指导慢性远端主动脉夹层手术时截瘫等并发症的防治。

供应脊髓的主要血管大多数起源于远端胸降主动脉和近端腹降主动脉。

主动脉夹层的
病因学与发病机制
一、发生率
根据尸解结果推测，主动脉夹层在人群中的发生率为0.1-0.8％。

Svensson 和Crawford根据夹层的生前诊断率和死亡人群中死于夹层的百分率等推测，主动脉夹层的年发生率为0.01％。

主动脉夹层男性中多见，男性与女性发生率之比为（2-5）∶1。

发生率最高的年龄段是50-60岁。

年龄〈40的主动脉夹层患者，多为马方综合征患者，偶尔也可为先天性主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄患者，这类患者大多为近端主动脉夹层。

年龄大的主动脉夹层患者80％以上合并高血压，年龄在50-55岁者，常见为近端主动脉夹层。

年龄在60-70岁的患者，大多为远端主动脉夹层。

此外，主动脉夹层的发生率与种族也有一定关系，黑种人中主动脉夹层的发生率高于白种人和黄种人，这与黑种人中高血压发生率高有关。

主动脉疾病引起的死亡中，夹层是首因。

夹层引起主动脉破裂的发生率是所有腹主动脉破裂的2-3倍。

在突然死亡的人群中，死因为主动脉夹层者占4％左右。

二、病因学
1.遗传性疾病
•马凡综合症
•Ｔurner综合症
•Ｎoonan综合征
• Ehlers-Danlos综合征
这些遗传性疾病患者多在年轻时即发生主动脉夹层，具有家族性，是年轻主动脉夹层患者的最常见病因。

其中马方综合征最为常见。

75％的马方综合征患者可发生主动脉夹层。

2.先天性心血管畸形
•先天性主动脉瓣二瓣化畸形
•先天性主动脉瓣狭窄
•先天性主动脉缩窄
在所有主动脉夹层患者中，9％的患者合并有先天性主动脉瓣畸形。

先天性主动脉瓣畸形患者多出现升主动脉夹层。

研究表明，先天性主动脉瓣二瓣化畸形中，不管有无主动脉瓣狭窄，都有存在着主动脉瓣中层结构的改变，常为囊性坏死亡。

先天性主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍。

这类患者的主动脉夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎不发展至缩窄以下的主动脉，提示缩窄近端的主动脉高血压是引起夹层的原因之一。

病理显示先天性主动脉缩窄的缩窄近端主动脉中层出现退行性变。

3.特发性主动脉中层退行性变主要是：
•“中层囊性坏死”或“中层囊性变”
•“平滑肌退行变性”
“中层囊性坏死”或“中层囊性变”见于30%-35%主动脉夹层的主动脉中层结构中。

中层囊性变和平滑肌退行性变，是主动脉中层退变的两种类型，但并不是完全独立出现，而多同时存在。

在年龄轻（〈40岁 )的主动脉夹层中主要以囊性变为主，年龄大的夹层中则主要是平滑肌的改变。

4.高血压
高血压一直被认为是主动脉夹层的重病因，包括嗜铬细胞瘤、库欣综合征等继发性高血压患者。

在不易控制的高血压患者中，主动脉夹层的发生率高，主动脉夹层多触发于突然血压阈高时，如激烈的体力劳动、举重等。

主动脉夹层患者中75%以上合并有高血压。

主动脉中层中承受主动脉腔内压力的最重要屏障，高血压时这层结构受影响最明显。

研究表明，主动脉夹层越易发生且进展也快。

而在非搏动性高血压，即使血压在400mmHg也不产生夹层，然而，搏动血流时，血压在120mmHg时即可导致夹层。

这提示，高血压中的搏动成份，特别是dp/dtmax大小是引起主动脉夹层的主要因素。

5.怀孕
在< 40岁的女性主动脉夹层中，50%的患者发病于怀孕期间，尤其是在怀孕6-9个月间。

怀孕妇女发生主动脉夹层与怀孕期间血流动力学和激素水平改变有关，如高血压、结缔组织松弛等。

这类患者多为近端主动脉夹层。

6.损伤
如医源性损伤，这是一个不常见原因。

但随着心血管的介入诊断和治疗、心脏外科手术的普遍开展，医源性损伤引起的主动脉夹层报道不断增加。

发生率报道不一，大部分在1%以下。

Isner等报道，心脏手术后应用主动脉球囊反搏，主动脉夹层的发生率或高达20%。

7.主动脉粥样硬化
主动脉粥样硬化虽多出现在远端主动脉夹层的患者中，但主动脉本身的硬化并不引起主动脉夹层。

因为动脉硬化仅累及主动脉的内膜而不影响中层，尸解结果也发现夹层常在有巨大主动脉硬化斑快处停止。

硬化可引起滋养血管闭塞、
狭窄，从而引起中层的营养不良，出现退行性变，易使一些患者主动脉中层发生夹层。

目前认为动脉硬化不是主动脉夹层的重要病因。

8.主动脉壁的炎症反应和感染
主动脉壁的炎症反应和感染是主动脉夹层的罕见病因。

巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨病等患者中常见有主动脉壁的炎症改变，这些患者偶尔也出现夹层。

但这种炎症反应与主动脉夹层的产生是否直接相关仍未得到肯定。

不过，巨细胞动脉炎患者中，通过免疫反应引起的主动脉壁损害与主动脉夹层产生密切相关。

梅毒性动脉炎则被认为与主动脉夹层的发生无关。

9.吸毒
长期吸食可卡因可以引起主动脉夹层。

其产生机制尚未完全阐明，可能与急性心排出量增加、主动脉压升高有关。

综上所述，许多因素可以导致主动脉夹层的产生，包括遗传性、先天性因素、特发性主动脉中层退变、高血压、怀孕、损伤、动脉硬化、炎症反应、吸毒等。

其中，遗传性、先天性、特发性主动脉中层退变、高血压为最常见。

值得注意的是，医源性、吸毒所导致的主动脉夹层发生率近年来有逐渐升高的趋势。

三、发病机制
1.主动脉夹层的发病基础
(1)主动脉壁中层结构的异常
当中层平滑肌细胞发退变，弹力纤维产生减少和弹力纤维发生囊性坏死时，中层结构受到破坏，其顺应性降低，减弱了主动脉壁对血流切应力的抵抗力，易
发生夹层。

主动脉壁中层结构的异常，特别是弹力纤维成份的异常，是夹层产生的病理基础。

(2)高血压
当存在有高血压时，血流对血管作用的切应力增加，一方面横向切应力的增加使中层平滑肌代偿性增加，弹力纤维增多，以代偿地对抗此切应力的增加；当切应力增加超过中层的代偿力时，则引起中层结构的破坏，易发生夹层。

另一方面，纵向切应力的增加，则易使主支及分层。

高血压引起主动脉夹层与主动脉中层结构特征也有很大关系，中层内1/3和外2/3的扩张性不同，外2/3的扩张性比内层强，当作用于血管壁的切应力异常增加时，由于这两部分的扩张程度不同，从而易产生夹层。

2.主动脉夹层的触发因素
(1)内膜撕裂
主动脉内膜撕裂时，使局部血管的血流切应力增加，撕裂中层，血液进入中层撕裂处，使夹层向远处发展。

但内膜打孔并不引起夹层。

(2)滋养血管的破裂
滋养血管的的破裂，被认为是主动脉夹层的另一种起因，尤其是壁内血肿。

夹层动脉壁中滋养血管均存在不同程度的改变，多为滋养血管的扩张和管壁变薄，血管周围失去弹力纤维的支撑，从而易发生破裂出血，出血积聚在中层的内1/3和外2/3交界而上，形成壁内血肿。

滋养血管导致的主动脉壁缺血也引起同样的改变，当壁内血肿压力逐渐增高时，引起夹层向远处主动脉发展。

主动脉夹层的病理学
主动脉夹层有两种典型类型：一种是壁内血肿，另一种即所谓狭义的主动脉夹层。

壁内血肿比较简单，这里仅阐述狭义的主动脉夹层的病理改变。

主动脉夹层的基本病理改变是在主动脉中膜的内、中三分之一处发生撕裂，形成主动脉壁中层的分离，即主动脉夹层。

中膜的内三分之一和外三分之二的扩张性不同，外三分之二的扩张性比内层强，当作用于血管壁的切应力异常增加时，由于两部分的扩张程度不同，易发生夹层。

狭义的主动脉夹层常起源于内膜原发破口，血液经过此破口进入主动脉壁中层，使中层裂开，并沿顺行或逆行向远方发展。

在夹层发展过程中，可出现夹层内壁继发破口，从而使主动脉夹层腔减压，因此，有继发破口的夹层比盲袋样夹层不易发生主动脉破裂。

在急性夹层中，夹层的内、外壁组织水肿，脆弱，夹层腔内常有血栓和流动性血液并存，因而，外观上可见主动脉壁呈蓝色，肿胀，偶尔可见外膜下血液流动。

由于急性阶段夹层外壁薄弱，其表面可见血液的渗出，从而引起心包腔、胸腔和腹膜后间隙等处的积液。

除少数的急性夹层是发生在扩张的主动脉基础上之外，大多数急性主动脉夹层，主动脉直径大小基本正常。

在慢性夹层，主动脉外径常见扩张，主动脉夹层外壁呈洋葱样板层结构，且主动脉夹层外壁常与周围组织粘连。

夹层腔内也多有血栓或已机化的血栓与流动的血流并存，夹层内壁组织柔韧，真腔则不同程度地受压迫而变小。

组织学上，不管是夹层内壁还是外壁中的中层主动脉组织绝大部分有特征性的中层退行性变。

这种退行性变是夹层发生的病理基础。

有两种类型：一种是源于弹力纤维的退变，主要见于< 40岁夹层患者的主动脉壁中，表现为弹力纤维消失，弹力纤维为粘多糖所取代，少量的炎细胞浸润，血管壁结构消失，平滑
肌细胞失去弹力纤维的支架作用而排列紊乱，这种类型习惯上也称“囊性坏死”。

另一种是源于平滑肌细胞减少、消失并为粘液样物质所取代，弹性纤维也呈继发性退变，滋养血管多通畅，但失去外周的支撑支架，易发生破裂出血。

除这些基础病理改变外，尚有急、慢性主动脉夹层各自特征性的病理改变。

急性主动脉夹层中，可见主动脉壁有大量的炎细胞浸润，主动脉壁出现严重的炎症反应，夹层腔内多见有血栓形成；慢性主动脉夹层中，主动脉壁中层坏死区被吸收，纤维瘢痕增生，新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔的表面，夹层腔内多见有机化的血栓，少数小的假腔完全被机化的血栓所闭塞，即通常所谓的“自愈”
主动脉夹层的复杂病理变化基本上是由于主动脉夹层假腔变化的复杂性所导致。

在主动脉夹层的病理概念中，有三对六类基本问题是必须认真研究的：
第一对：夹层的累及部位和夹层的破裂口部位；
第二对：假腔的病理改变和真腔的病理改变；
第三对：器官的缺血和夹层的出血；
夹层的累及部位和夹层的破裂口部位
65%的原发破口位于升主动脉根部距离冠状动脉窦口1-3cm范围处，10%的原发破口位于主动脉弓，20%的原发破口位于胸降主动脉上段，<5%的原发破口出现在腹降主动脉，由此可见，大部分主动脉夹层是起源于升主动脉，起源于胸降主动脉次之，起源于腹降主动脉最少。

主动脉夹层在主动脉横截面上一般累及主动脉周长的50％或更多的范围。

观察发现，主动脉夹层在主动脉不同部位的横截面上所累及的位置具有一定的特征性：
升主动脉：夹层位于横截面的右前外侧；
主动脉弓部：夹层位于横截面的前上方；
主动脉弓降部：夹层位于主动脉的左后外侧；
胸降主动脉和腹主动脉：90％的夹层位于主动脉的左后外侧，10％的夹层在膈肌水平转至腹主动脉的右前外侧。

夹层假腔的病理改变:
主要表现在假腔内血流的变化和假腔横径的变化
主动脉夹层一旦形成，即有血流自原发破裂口进入假腔。

进入假腔血流的变化取决于假腔发展的程度。

在假腔迅速产生扩展，并有远端继发破裂口形成时，进入假腔的血流可构成连续流动，即构成夹层真腔和假腔的双腔血流通道。

当夹层假腔成为血流通道时，由于假腔的外壁仅由主动脉中膜的外三分之二和主动脉的外膜组成，因此在主动脉高压血流的压力作用下，可形成主动脉夹层的瘤样扩展，即在主动脉夹层的基础上形成主动脉夹层动脉瘤。

夹层的瘤样改变可不断发展，最终发生出血和破裂。

在另一方面，如果夹层假腔的继发破裂口未形成，或形成后逐渐闭合，或夹层假腔的原发破裂口有血栓形成。

假腔内血栓形成可发生在夹层形成的初期，也可发生于夹层形成的晚期。

假腔内血栓形成可见于夹层尚未扩展时，也可见于夹层已有瘤样扩展时，且此时如有血栓形成，常常是血栓与血流同时存在。

在夹层尚未扩展时假腔内形成血栓，进行影像学检查时往往只发现有主动脉的管壁增厚。

因此，可将其称为主动脉壁间出血。

现认为，主动脉壁间出血是主动脉夹层的一种形式。

在夹层已有扩展的情况下，假腔内血栓形成多见于夹层存在有逆血流方向的撕裂。

由于逆血流方向的撕裂是迎向压力更高的近心端血流，因此逆向撕裂时夹
层在近心端极少形成继发破裂口，而只是在夹层的近心端形成一盲端。

在盲端的血流速度减慢，往往有血栓形成。

假腔内的血栓不能阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂的危险。

无论假腔内是有血流还是有血栓，只要有假腔的瘤样扩张，就有破裂的可能。

因此，在评估夹层假腔的危险性时，主要的指标是瘤径的大小。

夹层真腔的病理改变:
表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径减小。

在主动脉出现夹层时，主动脉原有的管腔，即主动脉的真腔，也可能在夹层假腔的影响下发生病理变化，表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径减小。

真腔受压的原因可能与多项因素有关。

例如：在原发破裂口水平，由于主动脉血流向假腔高速分流灌注，导致在真腔血流方向上出现压力下降（喷射效应），使真腔压力低于假腔压力；发自主动脉真腔的流出血管也可产生低压抽吸作用而导致夹层间隔向真腔移位；或者可由于夹层假腔远端的继发破裂口未形成或较小而使夹层假腔受压，严重时可直接导致由真腔供血的器官发生缺血。

夹层导致的器官缺血:
约30％-50％的病人由于夹层假腔压迫甚至闭塞真腔而出现器官缺血的表现。

其中有约24％的病人出现外周动脉搏动减弱或消失。

在慢性主动脉夹层的病人中，也有半数的病人存在主动脉假腔对真腔压迫。

腹腔脏器缺血常常是急性主动脉夹层病人死亡的重要原因。

在急性主动脉夹层的病人中，肾缺血和肠缺血的发生率分别是8%和5%。

急性主动脉夹层合并肾缺血的病人，手术死亡率大约是50%。

急性主动脉夹层合并肠缺血的病人，手术死亡率更是高达88%。

在夹层形成过程中，主动脉分支血管的阻塞使血流受影响，如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等，引起相应组织缺血、灌注不良。

心肌灌注不良的发生率为7%，脑灌注不良发生率为5%-46%，脊髓灌注不良发生率为4%，腹腔脏器灌注不良发生率为25%-30%，下肢灌注不良发生率为25%。

在主动脉夹层形成过程中出现的组织灌注不良，早期通常其临床表现不典型，易引起临床上的误诊。

主动脉夹层并发组织灌注不良时常影响主动脉夹层的治疗效果，增加并发症的发生率和死亡率。

组织灌注不良的发生原理有四种情况:
1.阻塞主动脉及其分支的真腔
2.动脉分支血管壁的夹层形成
3.层内壁的套叠
4.夹层内壁的活瓣阻塞
夹层的破裂和出血:
主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的紧主要原因。

86%的急性、亚急性夹层残废患者死因为主动脉破裂，56%慢性夹层死亡患者死于主动脉破裂。

主动脉破裂的发生率：
急性主动脉夹层：70%；
慢性主动脉夹层：25%；
亚急性主动脉夹层：20%。

当夹层的主动脉直径大于5-6cm时，也易发生破裂。

破裂位置：根据裂口位置不同，主动脉可能破裂入相邻器官，引起不同症状。

主动脉夹层的破裂和出血发生在夹层的假腔。

假腔的内侧壁破裂，即是形成继发性破裂口或称再入口；假腔的外侧壁破裂，则直接导致大出血。

由于假腔的外侧壁较内侧壁更薄，因而夹层破裂出血较形成再入口为多。

夹层破裂最常见的部位也就是内膜撕裂、形成夹层的部位。

与内膜撕裂部位的分布比率相似，夹层破裂也主要发生在升主动脉和主动脉弓降部。

升主动脉破裂往往引起心包填塞。

在升主动脉夹层动脉瘤急性期发生死亡的病人中，大约70%是由于夹层破裂而导致心包填塞。

在急性期过后主动脉夹层已形成瘤样改变的病人中，仍有25%的病人死于夹层破裂出血。

与夹层破裂出血不同的另一种出血表现是夹层发生渗血。

此时出血速度稍慢，当血管内压降低或血管外压力升高时，渗血或进一步减慢。

当渗血发生在升主动脉时，渗出的血液聚集在心包腔内，导致心包积液及心包填塞。

而在胸降主动脉的夹层动脉瘤发生渗血时，渗出的血液常常聚集在左侧胸膜腔内，病人可出现失血，但内科治疗在相对长的一段时间内（可长至数周）仍可维持循环稳定。

主动脉瓣返流:
在近端主动脉夹层中，50%-70%的患者出现主动脉瓣返流。

除主动脉破裂外，主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因。

但即使在远端主动脉夹层中，也有10%的患者合并主动脉瓣关闭不全，且多继发于主动脉的扩张。

升主动脉夹层引起主动脉瓣返流的机制有三种：瓣叶失去支撑，主动脉瓣环扩张和主动脉窦管连接处的瘤样扩张。

主动脉瓣叶除与瓣环连接外，瓣叶交界处的支撑作用对关闭功能起着重要的作用。

当升主动脉发生夹层时，夹层也可向主动脉窦部逆行扩展，产生一个窦部。