杨惊-消化道血管畸形

选择性动脉造影（动脉相）系膜缘对侧；粘膜下动静脉同时显影
胃窦血管扩张（西瓜胃）
少见 中年女性；免疫 62%； 形态 胃窦部弥漫或条列状的红色斑片或斑点状病变 特征 胃扩张；血栓形成、梭状细胞增生和纤维透明变性 机制? 临床表现 慢性贫血；萎缩性胃炎；高胃泌素血症 诊断治疗 手术；内镜 ；药物
血管瘤
❖Cavernous-diffuse ❖毛细血管 ❖Mixed Capillary-cavernous ❖Peutz-Jegher's syndrome ❖Blue rubber-bleb naevus ❖ Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
结缔组织病 弹性假黄瘤 Pseudo-xanthoma elasticum Ehlers Danlos syndrome
各类血管畸形的常见部位
ຫໍສະໝຸດ Baidu部位 口腔 胃
小肠
结肠
病变类型 遗传性毛细血管扩张症 Dieulafoy 病；胃窦血管扩张 毛细血管扩张 血管瘤；血管扩张；多发性静脉扩张； 毛细血管扩张
血管发育不良；血管瘤；毛细血管扩张
消化道血管畸形
年龄 先天；获得性 受累血管 A， V ，cap 临床表现 出血；贫血；肿物；无症状； 部位 任何部位 诊断治疗 内镜；血管造影；手术
遗传性毛细血管扩张症
Turner 综合征
性染色体遗传（45XO） 小肠/大肠 形态 毛细血管扩张，血管扩张；血管瘤 临床表现 诊断治疗
结缔组织病相关的毛细血管畸形
钙化－雷诺现象－食管功能障碍－硬 指－毛细血管扩张症（CREST）
系统性硬化/硬皮病 混合结缔组织病
结缔组织病相关
皮肤、肠道、肺、肾 形态 皮肤或粘膜小血管扩张 机制? 胶原广泛沉积或纤维化 临床表现 反复消化道出血40%； 诊断治疗 内镜 ；介入；药物
消化道血管畸形
消化道血管畸形
❖动静脉畸形 ❖毛细血管扩张症 ❖多发性静脉扩张 ❖血管瘤 ❖结缔组织病
动静脉畸形 ❖血管发育不良 ❖血管扩张
毛细血管扩张症
❖遗传性出血性毛细血管扩张症（ Osler-Weber-Rendu）
❖Turner 综合征 ❖结缔组织病相关的毛细血管畸形 ❖Von Willebrand 病 ❖肾功能衰竭 ❖放射性肠病
血管瘤
回肠的血管瘤栓塞术
Peutz-Jegher's syndrome
幼年起病 丝氨酸/苏氨酸激酶蛋白突变 皮肤粘膜黑色素沉着、消化道血管瘤样息肉或血管瘤形成 临床表现 自发出血，肿瘤
Peutz-Jegher's syndrome
Blue rubber-bleb naevus
❖ 常染色体遗传，散发，各年龄段 ❖Cavernous haemangiomata 小肠 well-circumscribed
内镜下既可诊断又可治疗（烧灼、电凝或硬化治疗），为首选手段， 血管造影次之；
动静脉畸形
血管发育不良
老年 60-80 yr 右半结肠 低位小肠 形态 粘膜下静脉或毛细血管散发的畸形 机制? 粘膜下V慢性阻塞→cap扩张 → cap前括约肌失功 临床表现 抗凝 出血、贫血、无症状1/3 诊断治疗 内镜 10%复发；12%手术；血管造影；药物
结肠血管发育不良镜下所见 散在单发或多发亮红、扩张或蜘蛛样浅表血管网
bluish blebs with a wrinkled surface, 直径1±2 cm
❖Cuboidal覆盖的丛集的扩张毛细血管可有汗腺及平
滑肌细胞
❖ 临床表现慢性贫血 ❖ 诊断治疗 内镜、血管造影、核素、手术
Blue rubber-bleb naevus
Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
胃窦血管扩张（西瓜胃）
Dieulafoy 病
形态 小动脉针点样腐蚀病变 部位 胃食管连接处附近6cm 机制? 临床表现 大出血； 诊断治疗 内镜 ；药物
静脉扩张
静脉扩张
先天 中老年 部位 全身 十二指肠 形态 直径为数厘米的粘膜下蓝/红色结节 机制? 临床表现 贫血、出血（大） 诊断治疗 内镜 ；手术；血管造影（N）
Ehlers Danlos syndrome
常染色体显性/性联遗传（10种亚型） 机制? 胶原合成障碍， 临床表现 动静脉自发破裂；慢性穿孔 诊断治疗 内镜 ；介入；药物
消化道血管畸形
消化道血管畸形可表现为急性消化道出血、贫血, 肿块i病变导致肠套 叠等局部症状少见；
老年人最常见的部位为右半结肠，多为血管发育不良。血管瘤、遗传 性毛细血管扩张，可能出现于肠道各个部分及各个年龄段
非遗传 儿童及青年 静脉曲张、软组织畸形、骨肥大、
“port-wine” 血管瘤
升结肠、直肠 浆膜静脉和粘膜Cavernous血管瘤 机制 深静脉闭锁阻塞发育不良 临床表现 静脉石、多发息肉 诊断治疗 结肠镜
弹性假黄瘤
常染色体遗传；16 p13.1 20-40yr 形态 中等血管退化，异常钙化 机制? 胶原蛋白代谢障碍， 临床表现 消化道大出血； 诊断治疗 内镜 ；介入
血管瘤
血管瘤
❖任何年龄 ❖形态
Cavernous-diffuse血管瘤内皮层血管（直径较大）的扩张
弥散型 单发，小肠/直肠，失蛋白肠病
息肉样，出血/梗阻套叠 毛细血管血管瘤 致密毛细血管，有上皮，息肉样 混合型
❖ 临床表现 出血40％、腹痛30％，套叠10％ ❖诊断治疗 内镜 ；CT/MRI，血管造影；药物
毛细血管扩张
遗传性毛细血管扩张症
常染色体遗传；年龄进展 形态 皮肤或粘膜小血管扩张（1-4mm）；动静脉交通 机制? TGF-β 临床表现 反复消化道出血；慢性贫血； 诊断治疗 内镜 ；介入；药物
诊断标准
鼻衄: 自发.反复； 多发的典型部位的毛细血管扩张： 唇、口腔
、手指、鼻
内脏病变：消化道，肺AVM，肝AVM，脑AVM.脊髓AVM. 家族史：一级亲属.