3生理学(人卫第八版,临床本科)2016版之血液课件

偶尔出现肿胀物，伴有明显的触痛，2~3天消退。婴儿时就 出现血便、血尿。家族史表明，患者的舅舅也有类似问题。 体格检查发现，患者身上存在瘀斑，无法完全伸屈手肘。实 验室检查发现血小板计数正常，出血时间正常，凝血酶原时
间（PT）正常，活化部分凝血活酶时间（APTT）延长。
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案例问题
• 患者为什么会出血不止？正常人受伤后出血是如何停止的？ • 实验室检查说明什么？参与生理性止血的物质包括哪些？
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病例——血友病
• 凝血活酶生成试验（TGT）
– 将受检者血浆和正常人钡吸附血浆或血清进行各种组合
去除的凝血因子 钡吸附血浆 血清 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ 含有的内源性途径凝血因子 Ⅻ、Ⅺ、Ⅷ Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ
组别 1 2 3 4
吸附血浆 纠正 延长 纠正 延长
血清 延长 纠正 纠正 延长
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第四节 血型和输血原则
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病例——新生儿溶血
• 早产男婴，出生后第2天发现患儿皮肤黄染并迅速加深，小
便呈酱油色。体格检查：患儿一般情况较差，嗜睡和拒食。
全身皮肤呈黄色，巩膜严重黄染。肝脾肿大，拥抱反射消失。 实验室检查：母亲血型为O型（Rh阴性），Rh抗体阳性； 患儿血型为A型（Rh阳性），脐血胆红素显著升高，尿中胆 红素阳性，粪内胆色素明显增多，血红蛋白80 g/L。
二、红细胞血型
• ABO血型系统
– 亚型：A1（A1抗原），A2 • 抗体 – 天然抗体 – IgM（分子量大）
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ABO血型系统的抗原
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Rh血型系统
• 抗原
– C，c，D，E，e
– D：抗原性最强 • 抗体 – 免疫性抗体 • 未接触抗原不产生抗体 • 第一次不产生凝集反应 – IgG（分子量小）
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二、血液的理化特性
• 比重 • 粘滞性 • 血浆渗透压 • 酸碱度
– 7.35~7.45
– NaHCO3/H2CO3
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血浆渗透压
• 溶质颗粒数目
• 300 mmol/L
• 等渗溶液
– 0.85%NaCl
– 5%葡萄糖
– 等张溶液
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血浆渗透压
晶体渗透压 形成 晶体物质 （Na+、Cl-；小分子有机物） 胶体渗透压 胶体物质 （血浆白蛋白）
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凝血因子
• 血浆与组织中直接参与血液凝固的物质
– 14种
– 化学性质
– 存在部位 – 存在形式 – 合成
– “a” – 代表“活化型” – II→IIa
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凝血过程
• 三个阶段 – 凝血酶原酶复合物的形成：Xa+V+Ca2++PF3 – 凝血酶原的激活：II→IIa – 纤维蛋白的生成：I →纤纤维蛋白单体→纤维蛋白多聚体
淋巴细胞
T淋巴细胞 B淋巴细胞
20~40%
细胞免疫 体液免疫
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四、血小板生理
• 100~300 ×109/L
• 生理功能 – 维持血管内皮完整性 – 参与生理性止血
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血小板的生理特性
• 黏附
– 黏附受体
– 内皮下组织（胶原纤维）
– 血浆vWF • 释放 • 聚集 – 第一时相：快速，可逆；第二时相：缓慢，不可逆 – 致聚剂：ADP；TXA2（促进）和PGI2（抑制）的平衡 • 收缩：使血凝块回缩 • 吸附：吸附大量凝血因子→升高局部凝血因子浓度
– 正常红细胞：脆性低
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红细胞的功能
• 运输O2和CO2
– 血红蛋白 – 碳酸酐酶 • 缓冲酸碱平衡 • 清除免疫复合物
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红细胞生成的调节
• 生成部位
– 骨髓（再生障碍性贫血） • 生成所需物质 – 铁（缺铁性贫血） – 维生素B12；叶酸 （巨幼红细胞性贫血）
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红细胞生成的调节
• 促红细胞生成素
理解：血液凝固两条途径的意义；血液凝固的加速效应
应用：血液凝固异常的原因
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小结
知识点8：血液凝固的负性调控
记忆：血液凝固负性调控的机制；生理性抗凝物质的种类、主要作用 理解：内皮在抗凝中的作用；血液凝固与抗凝平衡的维持 应用：如何加速或减缓血液凝固
知识点9：纤维蛋白溶解
记忆：纤维蛋白溶解系统的组成，纤溶过程 理解：纤溶与凝血平衡的维持 应用：血栓类的疾病的治疗，药物的设计
– 双凹圆碟形 • 7~8μm • 表面积/容积比值较大
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红细胞的生理特征
• 可塑变形性
• 悬浮稳定性
– 红细胞沉降率（血沉）：抗凝血垂直静置1小时后红细胞 下沉的距离 – 影响因素：叠连（血浆中带正电荷物质增多） • 正电荷物质：纤维蛋白原、球蛋白、胆固醇 • 负电荷物质：白蛋白、卵磷脂 • 渗透脆性
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生理性抗凝物质
• 丝氨酸蛋白酶抑制物 – 抗凝血酶（内皮） • 蛋白C系统 – 由凝血酶激活 • 组织因子途径抑制物（内皮） – 主要的生理性抗凝物质
– 需FⅩa负反馈抑制外源性凝血途径
• 肝素
– 增强抗凝血酶的活性
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三、纤维蛋白的溶解（fibrinolysis，纤溶）
• 纤维蛋白溶解酶原
验阳性。红细胞计数4 ×1012 /L，血红蛋白60 g/L，血细胞
比容21%，血象提示为小细胞低色素性贫血。
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病例问题
• 什么是贫血？正常的红细胞数量、血红蛋白是多少？ • 什么是血细胞比容？正常血液由哪些组成？ • 贫血患者为什么会出现案例中的表现？红细胞的功能是什么？ • 缺铁为什么会导致贫血？血红蛋白的合成需要什么？
• 该患者的贫血是有什么原因引起的？
• 还有哪些原因可以引起缺铁性贫血？
• 还有哪些原因可以引起贫血？
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第一节 血液生理概述
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一、血液组成
• 血细胞：红细胞；白细胞；血小板
• 血浆
– 水（91~92%） – 胶体物质（7~8%）：白蛋白；球蛋白；纤维蛋白原 – 晶体物质（1~2%）：电解质；小分子有机物 • 血（红）细胞比容 – 男性：40~50%；女性：37~48% • 白蛋白/球蛋白比值 – 40~50g/L / 15~30g/L =1.0~2.0 : 1
有凝集
有或无凝集
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案例问题
• 患儿的症状是由什么引起的？
• 血型不合有什么危害？
• 什么是血型？
• 什么是ABO血型？划分的标准是什么？
分类
中性粒细胞
单核细胞 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞
百分比
50~70%
3~8% 0.5~5% 0~1%
主要生理功能
变形游走能力强（游走速度最快） 吞噬（非特异性细胞免疫）
巨噬细胞：更强的吞噬能力；呈递抗原 限制嗜碱性粒细胞的作用 参与对蠕虫的免疫反应
肝素：抗凝血，保持血管通畅 组胺、过敏性慢反应物质：超敏反应 嗜酸性粒细胞趋化因子A：趋化作用
大小
作用
300 mOsm/L （5790 mmHg）
维持细胞内外水平衡
1.3 mOsm/L （25 mmHg）
维持血管内外水平衡
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第二节 血细胞生理
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红细胞生理
• 红细胞的数量和形态
– 男性（4.0~5.5 ×1012/L）；女性（ 3.5~5.0×1012/L ）
– 血红蛋白
• 男性120~160 g/L；女性110~150 g/L
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Байду номын сангаас
案例问题
• 患儿的症状是由什么引起的？
• 血型不合有什么危害？
• 什么是血型？
• 什么是ABO血型？划分的标准是什么？
• 什么是Rh血型？划分的标准是什么？
• 如何治疗？
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一、血型与红细胞凝集
• 血型：红（血）细胞膜上特异性抗原的类型
• 凝集反应：抗原（凝集原）-抗体（凝集素，血浆）反应
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三、血量和输血原则
• 血量 – 7~8% – 失血<10%：代偿期 – 失血20%：失代偿期 – 失血30%：危及生命
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输血原则
• 安全、有效、节约 – 鉴定血型 – 交叉配血试验（必做）
主侧 供血者红细胞+受血者血清 无凝集 无凝集
次侧 受血者红细胞+供血者血清 无凝集 有凝集
配血相合，可输血 配血基本相合， 可在 紧急情况下少量、 缓 慢输血 配血不合， 不可输血
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• 两条途径
凝血过程
– 内源性凝血途径：XII （启动因子）→XIIa • 激活因素：带负电荷表面（胶原纤维） – 外源性凝血途径：III （启动因子）+ VII
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凝血过程
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血液凝固
• 加速放大效应
– 级联放大
– 正反馈 • 内源性途径： Ⅻ↔前激肽释放酶 • 外源性途径： Ⅶ ↔ Ⅹ • 凝血酶（ Ⅱ ）→ Ⅴ、 Ⅷ、 Ⅺ • 体内生理性凝血机制 – 外源性凝血途径：启动凝血 – 内源性凝血途径：维持凝血
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小结
知识点5：血小板生理
记忆：正常值、生理特性、生理功能 理解：各生理特性的作用及机制 应用：生理功能异常的临床表现
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第二节 生理性止血
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病例——血友病
• 患者男性，13岁。因多年的止血功能异常就诊。当乳牙长出 后，曾因咬上下嘴唇流血3天；开始爬行和走路时，四肢经
常出现瘀伤，鼻子出血；3岁时，膝盖、肩、手腕或脚踝处
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小结
知识点1：血液的组成
记忆：血液的组成；血细胞比容的概念；白蛋白/球蛋白比值
理解：血浆各组分的生理功能 应用：血液各组分异常的临床意义
知识点2：血液的理化特性
记忆：血浆渗透压的分类、组成；血浆正常pH，主要的缓冲对
理解：血浆渗透压的生理意义；酸碱平衡的维持
应用：血浆渗透压异常的临床意义；酸碱失衡的原因
• 反复关节出血为什么会导致关节功能障碍、畸形？
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生理性止血
• 小血管受损后引起的出血在几分钟内就会自行停止 • 出血时间 • 生理性止血的基本过程 – 血管收缩
– 血小板血栓形成
– 血液凝固
• 血清
• Ⅰ、 Ⅱ、 Ⅴ、 Ⅷ 、Ⅹ Ⅲ
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二、血液凝固
• 血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程 • 纤维蛋白原（可溶）→纤维蛋白（不溶） • 凝血时间
• 反复关节出血为什么会导致关节功能障碍、畸形？
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小结
知识点6：生理性止血
记忆：生理性止血的概念、评价指标、过程 理解：血小板在生理性止血过程中的作用 应用：生理性止血功能异常的原因
知识点7：血液凝固
记忆：血液凝固、凝血因子的概念；凝血因子的数量、化学本质、存在
形式、存在部位、合成部位、维生素K依赖的凝血因子；血液凝固的 三个阶段、两条途径
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病例问题
• 什么是贫血？正常的红细胞数量、血红蛋白是多少？ • 什么是血细胞比容？正常血液由哪些组成？ • 贫血患者为什么会出现案例中的表现？红细胞的功能是什么？ • 缺铁为什么会导致贫血？血红蛋白的合成需要什么？
• 该患者的贫血是有什么原因引起的？
• 还有哪些原因可以引起缺铁性贫血？
• 还有哪些原因可以引起贫血？
诊断 血友病 A（FⅧ缺乏） 血友病 B（FⅨ缺乏） 遗传性因子Ⅺ缺乏症 血浆中抗凝血物质存在
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血液凝固的负性调控
• 血管内皮的抗凝作用
– 屏障作用
– 合成：抗凝血；抗血小板；纤溶酶原激活物
– 阻止血栓延伸至完整内皮细胞部位 • 纤维蛋白的吸附 • 血流稀释 • 单核-巨噬细胞吞噬 • 生理性抗凝物质
第三章 血液
1
血液
• 血液的组成和理化特性
• 血细胞生理
• 生理性止血
• 血型和输血原则
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病例——缺铁性贫血
• 患者男性，30岁，因连续两周间歇性排黑便就诊。患者上腹 部不适两年多，疼痛一般傍晚时开始，午夜发作更频繁，有
时从睡眠中疼醒。进食或者服用抗酸药物能缓解疼痛。目前
没接受其他治疗。最近一个星期，患者爬楼梯时呼吸短促 （呼吸困难），患者的工作压力很大，很少喝酒，但是患者 嗜好吸烟。体格检查发现患者皮肤苍白，结膜和指甲苍白最 为明显，静止时心率100次/min，上腹部压痛。粪便潜血试
• 纤溶酶
• 纤溶酶原激活物
– 组织型（内皮）
• 主要激活物
– 尿激酶型
– 凝血因子：FⅫa、激肽释放酶 • 纤溶抑制物 – 纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1，内皮） – α2-抗纤溶酶（α2-AP）
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凝血、抗凝、纤溶系统
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案例问题
• 患者为什么会出血不止？正常人受伤后出血是如何停止的？ • 实验室检查说明什么？参与生理性止血的物质包括哪些？
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小结
知识点3：红细胞
记忆：正常值、生理特征、功能、生成所需物质；血沉的概念；促红细 胞生成素的合成部位、影响因素、作用靶点 理解：生理特征与红细胞形状的关系；血沉的影响因素；促红细胞生成 素对红细胞生成的调控
应用：血沉异常的临床意义；贫血的病因分析
知识点4：白细胞生理
记忆：正常值、生理特性 理解：功能 应用：白细胞异常的临床意义
– 靶点：晚期红系祖细胞 – 合成 ：肾间质细胞 – 刺激因素：缺氧 • 性激素：雄激素
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三、白细胞生理
• 4.0~10.0 ×109/L
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白细胞的生理特性
• 渗出（diapedesis）
– 变形运动
• 趋化（chemotaxis）
– 趋化因子（chemokine） • 吞噬 • 分泌
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白细胞的功能