嗅神经母细胞瘤的临床病理及免疫组化观察分析

嗅神经母细胞瘤的临床病理及免疫组化观察分析

摘要：目的探讨嗅神经母细胞瘤的临床、病理形态学及免疫组化特点。方法收集12例嗅神经母细胞瘤的临床资料，用普通形态学方法及免疫组化染色观察形态特点。结果按K adish分期，A期无一例，B期7例，C期5例。组织学特征是瘤细胞以片状、梁索状排列，有Homer-wright、Flener菊形团，细胞间可见胞浆突起形成的嗜酸性纤维。多种抗体免疫组化染色：NSE 12例均为阳性，S-100 3例阳性，NF4例阳性，Vimentin 4例阳性，LCA、K eratin、HMB-45、Desmin均为阴性。结论NSE对诊断嗅神经母细胞瘤有特异性价值，其它免疫组化联合检测有助于诊断及鉴别诊断。

关键词：嗅神经母细胞瘤；病理学；临床；免疫组织化学

中图分类号：R730.264 文献标识码：A 文章编号：1000-8578(2000)06-04 41-03

The Clinicopathological and Immunohistochemical

Study of Oifactory Neuroblatoma

CAO Jun,GAO Ping,HUANG Ying-gui,etYal

（Department of pathology,Affiliated Hospital of Guangdong Medical Co

llege,Zhanjiang 524001,China）

Abstract:Objective Clinico-pathological and immunohistochemical f eatures of olfactory neuroblatoma were studied.Methods Totally 12 pat ients accompanied with detailed date.HE staining and immunohistochemi cal stainngs were used.Results According to Kadish?s staging system,t hey were O case of stage A,7 cases of stage B,5 cases of stage C.The pathological feature were small tumor cells arranged in pieces or str ips and acidophilic fibrillary which was interey toplasmic,Homer-Wrig ht rosette and／or Flexner rosette were found in some cases.Immunohis tochemistry showed that neuro-specific enolase (NSE) of 12 cases were positive;S-100 protein (S-100) of 3 cases and neurofilament protein (MF) of 4 cases and vimentin protein (vimentin). of 4 cases Positive,

Keratin,Leucocyte common antigen (LCA),Melanoma (HMB45),Desmin protein (Desmin) were all negative.Conclusion NSE is the most useful diagnos tic feature for olfactory neuroblastoma;NF,S-100,Keratin.LCA,Vimentin, HMB45,Desmin can help in diagnosis and distinguishing.

Key words:Olfactory neuroblatoma;Pathology;Clinic;Immunohistochem ical

嗅神经母细胞瘤是神经母细胞瘤的一种特殊类型，来自嗅基板的神经外胚成份或嗅膜的神经上皮成份，1924年由Berger首次报告。嗅神经母细胞瘤临床表现无特殊，病理形态上易与其它小细胞肿瘤相混淆，以往认为是一种较罕见的恶性肿瘤，随着对其认识的加深及新的诊断技术的应用，嗅神经母细胞瘤病例报道逐渐增多。我院从1987年至1998年共收治12例，对其我们进行了临床病理及免疫组化观察分析，以便更好的掌握其特点，提高诊断正确率。

1 材料与方法

1.1 标本收集我院1987年至1998年经病理证实的嗅神经母细胞瘤12例，标本均用10%福尔马林固定，石蜡包埋切片。

1.2 免疫组化试剂兔抗人细胞角蛋白(keratin)、兔抗人S-100蛋白(S-100)、兔抗人白细胞共同抗原(LCA)、鼠抗人神经特异性烯醇化酶(NSE)、鼠抗人神经纤维蛋白(NF)、鼠抗人波形蛋白(Vimentin)、鼠抗人黑色素瘤(HMB-45)、鼠抗人结蛋白(Desmin)及S-P试剂盒均为福州迈新生物技术有限公司产品。

1.3 方法(1)切片经HE染色作常规病理学观察。(2)免疫组化染色(SP)法：石蜡切片经二甲苯和梯度酒精至水，PBS冲洗3次，每次5分钟。3%H2O2甲醇阻断内源性过氧化物酶，室温下孵育10分钟，PBS冲洗3次，每次5分钟。非免疫性羊血清室温孵育10分钟消除非特异性染色。分别加一抗冰箱4°C过夜，PBS 冲洗3次，每次5分钟。生物素标记的二抗室温下孵育10分钟， PBS冲洗3次，每次5分钟。链霉菌抗生物素蛋白-过氧化物酶室温下孵育10分钟，PBS

冲洗3次，每次5分钟，DAB显色室温3～10分钟，自来水冲洗，苏木素复染，

中性树胶封固。用PBS代替一抗作阴性对照。

1.4 结果判定细胞内出现棕色颗粒为阳性细胞。

2 结果

2.1 临床资料嗅神经母细胞瘤12例，男8例、女4例。最大年龄68岁，最小年龄4岁，平均年龄40.8岁。病程在1～12个月，主要临床表现为鼻塞(7例)，鼻衄(5例)，眼球突出(3例)，头痛伴呕吐(2例)。根据Kadish［1］分期标准，A 期：肿瘤限于鼻腔，本组无一例。B期：肿瘤在鼻腔及单个或多个鼻窦，本组B 期7例。C期：肿瘤除在鼻腔及鼻窦外，还侵犯眶、颅及远处转移，本组C期5例。检查时鼻腔可见息肉样肿物，呈淡红色，质地软，部分肿物呈结节状，质地中等硬度，较脆，触之易出血，肿物大多位于鼻顶、嗅区、上鼻甲、中隔后上部，向周围直接扩散，侵犯上颌窦(5例)、筛窦(9例)、蝶窦(1例)、眼眶(3例)，脑组织(2例)。

2.2 病理特点肿瘤组织主要由形态比较一致的小园形、小梭形细胞组成，瘤细胞体积小，几乎不见胞浆，核园形、卵园形或短梭形，核染色深，核仁不明显，核分裂像多少不一，瘤细胞之间可见由胞浆突起形成的嗜酸性纤维样背景。本组12例均可见此类瘤细胞。在肿瘤组织中尚可见到体积较大，形态较一致的大细胞，胞浆丰富、核大、园形或椭圆形，染色质细，核分裂像多见，呈上皮细胞样，似低分化癌细胞，本组中有3例可见此类细胞。瘤细胞被含有多数毛细血管的纤维结缔组织分割为大小不等、形态不规则的片状、梁索状或类乳头状，本组有9例，瘤细胞亦可弥散成片，本组有2例。可见到瘤细胞呈放射状排列，中央为纤细的神经原纤维，组成无核区，形成假菊形团结构(Homer-Wright菊形团)本组有9例，尚可见到瘤细胞呈环状排列，中心为空腔似腺样结构，形成真菊形团(F lener 菊形团)，本组有5例。

2.3 免疫组化染色结果NSE阳性产物定位于瘤细胞胞浆内，部分细胞膜上也可见少量阳性物质，本组12例NSE均为阳性，阳性率100%。S-100阳性产物也定位于胞浆内，本组有3例阳性，阳性率为25%。NF阳性产物定位于胞浆内，本组有4例阳性，阳性率为33%。Vimentin阳性产物定位于胞浆内，本组4例阳性，