氨基酸代谢
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
第九章 氨基酸代谢 第九章 氨基酸代谢
Chapter 9 Metabolism of Amino Acids
氨基酸（amino acids)是蛋白质(protein)的基本 组成单位。 氨基酸代谢包括合成代谢和分解代谢。 本章主要讨论氨基酸的分解代谢。
第一节 蛋白质在体内的降解 第一节 蛋白质在体内的降解
COOH
H2N - CH CH2 COOH
天冬氨酸
N - CH CH2 NH (CH ) COOH C
2 3
H2N- CH COOH
精氨酸代琥珀酸
4．精氨酸代琥珀酸的裂解：
在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成 精氨酸和延胡索酸。
NH2 C
COOH
精氨酸代琥 珀酸裂解酶
NH2 C NH (CH2)3 H2N- CH COOH
谷氨酰胺的运氨作用
肝外组织细胞 ATP + NH3 ADP + Pi
谷氨酰胺合成酶
glutamic acid
谷氨酰胺酶
glutamine
血液
NH3
肝细胞
H2O
第四节 氨基酸转变为生物活性物质 第四节 氨基酸转变为生物活性物质
一. 形成生物胺类
（一）5-羟色胺的生成：
5-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）是一种重要的神 经递质，且具有强烈的缩血管作用。 5-羟色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan)。
二、氨基酸的脱氨基作用
氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即氧化脱氨基，联 合脱氨基和非氧化脱氨基。 在这三种脱氨基作用中，以联合脱氨基作用最为重 要；而非氧化脱氨基作用则主要见于微生物中。
（一）氧化脱氨基作用：
氧化脱氨基的反应过程包括脱氢和水解两步，脱氢反 应需酶催化，而水解反应则不需酶的催化。
2H
二. 细胞内途径
真核细胞中存在两条不同的降解途径： 1. 不依赖ATP的降解途径： 在溶酶体内进行，主要降解外源性蛋白质、 膜蛋白和长寿命的胞内蛋白质。
2. 依赖ATP和泛素的降解途径：
在胞液中进行，主要降解异常蛋 白质和短寿命的蛋白质。需ATP 和泛素参与 泛素(ubiquitin)是一种小分子蛋 白质，普遍存在于真核细胞中。
丙氨酸-葡萄糖循环
肝 liver 葡萄糖 血液 blood 葡萄糖 骨骼肌 muscle 葡萄糖
丙酮酸 NH3 丙氨酸 丙氨酸
丙酮酸 NH3 丙氨酸
（二）谷氨酰胺的运氨作用 ：
肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌，在谷氨酰胺合成酶 的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基 经血液循环带到肝，再由谷氨酰胺酶将其分解， 产生 的氨即可用于合成尿素。 因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒作用。
R-CH-COO| NH+3
α-氨基酸
H2O+O2
R-C-COO-+NH3 || O
α-酮酸
ห้องสมุดไป่ตู้
H2O2
催化氧化脱氨基的酶： 催化氧化脱氨基的酶：
2. L-谷氨酸脱氢酶是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+
为辅酶，生成的NADH或NADPH可进入呼吸链进行氧化 磷酸化。该酶活性高，分布广泛，因而作用较大；该 酶属于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP， GDP的激活。
第二节 氨基酸的分解代谢 第二节 氨基酸的分解代谢
Section 2
Metabolism of Amino Acids
一、体内蛋白质的转换更新
人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中。 成人每天约有1%~2%的体内蛋白质被降解。
氨基酸代谢库：
食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内 组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一 起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。
嘌呤核苷酸循环 嘌呤核苷酸循环
次黄苷酸 α-氨基酸
α-酮戊二酸
天冬氨酸
α-酮酸
腺苷酰琥珀酸 草酰乙酸
谷氨酸
苹果酸
延胡索酸
腺苷酸
第三节 氨的代谢 第三节 氨的代谢
Section 3
Metabolism of Ammonia
氨具有毒性，血氨过高，可引起脑功能紊乱，与肝性脑 病的发病有关。 正常人血液中氨的浓度很低，一般不超过0.60μmol/L。 体内代谢产氨或经肠道吸收的氨主要在肝合成尿素而解 毒。
Section 1 Digestion of Proteins
一. 细胞外途径
（一）胃中的消化： 胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽、寡肽及少量 氨基酸。 胃蛋白酶原
(pepsinogen) 胃酸、胃蛋白酶
胃蛋白酶 + 多肽碎片
(pepsin)
（二）小肠中的消化：
有两种类型的消化酶： ⑴ 肽链外切酶(exopeptidase)：如羧肽酶A、羧肽酶B、 肽链外切酶 氨基肽酶、二肽酶等； ⑵ 肽链内切酶(endopeptidase)：如胰蛋白酶、糜蛋白 肽链内切酶 酶、弹性蛋白酶等。 产生的寡肽再经寡肽酶(oligopeptidase)，如氨基肽酶及 二肽酶等的作用，水解为氨基酸。 95%的食物蛋白质在肠中完全水解为氨基酸。
精氨酸 延胡索酸
N - CH CH2 NH (CH ) COOH
2 3
NH +
COOH CH CH COOH
H2N- CH COOH
精氨酸代琥珀酸
5．精氨酸的水解：
在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸 可再转运入线粒体继续进行循环反应。
NH2 C NH (CH2)3 H2N- CH COOH
泛素介导的蛋白质降解过程 泛素介导的蛋白质降解过程 ⑴ 蛋白质的泛素化(ubiquitination)：
泛素与被降解的蛋白质共价连接形成蛋白质－泛素复 合物，从而使蛋白质活化。
蛋白质的泛素化过程： 蛋白质的泛素化过程：
E1：泛素活化酶
E2：泛素携带蛋白
E3：泛素蛋白连接酶
⑵ 蛋白酶体的降解： 泛素化的蛋白质与多 种蛋白质构成蛋白酶 体(proteasome)，使 蛋白质降解。
氨基酸 转氨酶 α-酮戊二酸 NH3 + NADH + H+ L-谷氨酸脱氢酶
α-酮酸
谷氨酸
H2O + NAD+
2.转氨酶与腺苷酸脱氨酶作用相偶联
嘌呤核苷酸循环是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的 联合脱氨基作用方式。 在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而 腺苷酸脱氨酶的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。 腺苷酸脱氨酶可催化AMP脱氨基，此反应与转氨基反 应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用。
瓜氨酸
O ~ PO32氨基甲酰磷酸
鸟氨酸
3．精氨酸代琥珀酸的合成：
转运至 胞液 的瓜氨酸在 精氨酸代琥珀酸合成酶 催化下，消耗能量合成 精 氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶。
NH2 C NH (CH2)3 H2N- CH COOH
瓜氨酸
NH2 O + COOH
ATP AMP + PPi + H2O 精氨酸代琥珀 酸合成酶
1. 食物蛋白质的影响
高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓
2. 氨甲酰磷酸合成酶-Ⅰ的调节： N-乙酰谷氨酸(AGA)其变构激活剂。但AGA合成酶 可被精氨酸激活。
3. 限速酶的调节：
正常成人肝尿素合成酶的相对活性
酶 氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 相对活性 4.5 163.0 1.0 3.3 149.0
精氨酸 鸟氨酸 尿素
NH
精氨酸酶
NH2 (CH2)3 H2N- CH H2O COOH + O H2N - C - NH2
尿素合成的鸟氨酸循环 尿素合成的鸟氨酸循环
2ATP+CO2+NH3+H2O
胞液
H2O 延胡索酸
尿素 ⑤ 精氨酸 ④
鸟氨酸
①
2ADP+Pi
氨基甲酰磷酸 鸟氨酸
②
线粒体
苹果酸
精氨酸代 琥珀酸 ③ AMP+PPi ATP+Asp 瓜氨酸
转氨酶
R’-C-COOH O R”-CH-COOH NH2
转氨基作用可以在各种氨基酸与α-酮酸之间普遍进行。 除Lys，Pro外，均可参加转氨基作用。 各种转氨酶均以磷酸吡哆醛(胺)为辅酶。
转氨酶的辅酶及其作用机制 转氨酶的辅酶及其作用机制
-H2O +H2O
分子重排
+H2O -H2O
重要的转氨酶 重要的转氨酶
色氨酸羟化酶 色氨酸 5-羟色氨酸 CO2 5-羟色氨酸脱羧酶 5-羟色胺
（二）组胺的生成：
组胺(histamine)由组氨酸脱羧产生，具有促进 平滑肌收缩，促进胃酸分泌和强烈的舒血管作 用。 组胺的释放与过敏反应和应激反应有关。
H2O R-C-COOH NH R-C-COOH + NH3 O
酶
R-CH-COOH NH2
催化氧化脱氨基的酶： 催化氧化脱氨基的酶：
1. L-氨基酸氧化酶是一种需氧脱氢酶，以FAD或FMN为辅
基，脱下的氢原子交给O2，生成H2O2。该酶活性不 高，在各组织器官中分布局限，因此作用不大。
氨基酸氧化酶（FAD、FMN）
瓜氨酸
Pi
草酰乙酸
NH3
尿素合成的特点： 尿素合成的特点：
1．合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗4分子ATP； 3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶； 4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于氨基酸脱氨基生 成的NH3，一个来源于天冬氨酸。
（二）尿素合成的调节：
氨基酸代谢库的来源与去路
合成蛋白质和多肽 食物蛋白质消化吸收 脱氨基作用 组织蛋白质分解 氨基酸代谢库 脱羧基作用 非必需氨基酸合成 转变为其他含氮物
氨基酸的分解代谢概况 氨基酸的分解代谢概况
特殊分解代谢→ 特殊侧链的分解代谢 CO2 脱羧基作用→ 一般分解代谢 NH3 脱氨基作用→ α-酮酸 胺
（三）联合脱氨基作用：
转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱 去氨基并氧化为α-酮酸的过程，称为联合脱氨基作用。 大多数转氨酶以α-酮戊二酸作为氨基的受体。 联合脱氨基作用可在肝、肾等大多数组织细胞中进行，是 体内主要的脱氨基的方式。
联合脱氨基作用 1.转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联
三、氨在血中的转运
（一）丙氨酸-葡萄糖循环：
肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血 液循环转运至肝再脱氨基，生成的丙酮酸异生为葡萄糖后 再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，通过这一 循环反应过程即可将肌肉中氨基酸的氨基转移到肝进行处 理。这一循环反应过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。
L-谷氨酸脱氢酶
谷氨酸+ H2O
α-酮戊二 酸+ NH3
NAD（P）+
NAD（P）H
（二）转氨基作用：
转氨基作用由 转氨酶 催化，将 α - 氨基酸的氨基转移到 α - 酮酸 酮基的位置上，生成相应的 α - 氨基酸 ，而原来 的α-氨基酸则转变为相应的α-酮酸。
R’-CH-COOH NH2 R”-C-COOH O
⑴ 丙氨酸氨基转移酶，又称为谷丙转氨酶（GPT）。催 化丙氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆 反应。该酶在肝中活性较高，在肝的疾病时，可引起 血清中ALT活性明显升高。 ALT
丙氨酸 + α-酮戊二酸
丙酮酸 + 谷氨酸
⑵ 天冬氨酸氨基转移酶，又称为谷草转氨酶（GOT）。 催化天冬氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为 可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患 时，血清中AST活性明显升高。 天冬氨酸 + α-酮戊二酸 AST 草酰乙酸 + 谷氨酸
一. 氨的排泄方式
原生动物、鱼类、两栖类：谷氨酰胺→氨 爬行类、鸟类：尿酸 哺乳动物:尿素
二、血氨的来源与去路
肠道吸收 氨基酸脱氨 酰胺水解 其他含氮物分解 血氨
合成尿素 合成氨基酸 合成酰胺 合成其他含氮物 直接排出
三、尿素的合成－鸟氨酸循环
体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素(urea)。 合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合 成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程来完成的。 催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。
2．瓜氨酸的合成：
在 线粒体 内进行，由 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 催化，将氨甲酰基转移 到鸟氨酸的 γ - 氨基上，生成 瓜氨酸 ，瓜氨酸合成后即离开线粒体 进入胞液。
NH2 NH2 NH2 C O + (CH2)3 H2N- CH COOH
鸟氨酸氨基 甲酰转移酶
C NH
O + H3PO4
(CH2)3 H2N- CH COOH
（一）尿素生成的鸟氨酸循环：
1．氨基甲酰磷酸的合成： 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催 化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂， 反应不可逆。 NH2
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
NH3 + CO2
C
AGA，Mg2+
O
O ~ PO32H2O+ 2ATP 2ADP + Pi
氨基甲酰磷酸
Chapter 9 Metabolism of Amino Acids
氨基酸（amino acids)是蛋白质(protein)的基本 组成单位。 氨基酸代谢包括合成代谢和分解代谢。 本章主要讨论氨基酸的分解代谢。
第一节 蛋白质在体内的降解 第一节 蛋白质在体内的降解
COOH
H2N - CH CH2 COOH
天冬氨酸
N - CH CH2 NH (CH ) COOH C
2 3
H2N- CH COOH
精氨酸代琥珀酸
4．精氨酸代琥珀酸的裂解：
在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成 精氨酸和延胡索酸。
NH2 C
COOH
精氨酸代琥 珀酸裂解酶
NH2 C NH (CH2)3 H2N- CH COOH
谷氨酰胺的运氨作用
肝外组织细胞 ATP + NH3 ADP + Pi
谷氨酰胺合成酶
glutamic acid
谷氨酰胺酶
glutamine
血液
NH3
肝细胞
H2O
第四节 氨基酸转变为生物活性物质 第四节 氨基酸转变为生物活性物质
一. 形成生物胺类
（一）5-羟色胺的生成：
5-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）是一种重要的神 经递质，且具有强烈的缩血管作用。 5-羟色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan)。
二、氨基酸的脱氨基作用
氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即氧化脱氨基，联 合脱氨基和非氧化脱氨基。 在这三种脱氨基作用中，以联合脱氨基作用最为重 要；而非氧化脱氨基作用则主要见于微生物中。
（一）氧化脱氨基作用：
氧化脱氨基的反应过程包括脱氢和水解两步，脱氢反 应需酶催化，而水解反应则不需酶的催化。
2H
二. 细胞内途径
真核细胞中存在两条不同的降解途径： 1. 不依赖ATP的降解途径： 在溶酶体内进行，主要降解外源性蛋白质、 膜蛋白和长寿命的胞内蛋白质。
2. 依赖ATP和泛素的降解途径：
在胞液中进行，主要降解异常蛋 白质和短寿命的蛋白质。需ATP 和泛素参与 泛素(ubiquitin)是一种小分子蛋 白质，普遍存在于真核细胞中。
丙氨酸-葡萄糖循环
肝 liver 葡萄糖 血液 blood 葡萄糖 骨骼肌 muscle 葡萄糖
丙酮酸 NH3 丙氨酸 丙氨酸
丙酮酸 NH3 丙氨酸
（二）谷氨酰胺的运氨作用 ：
肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌，在谷氨酰胺合成酶 的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基 经血液循环带到肝，再由谷氨酰胺酶将其分解， 产生 的氨即可用于合成尿素。 因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒作用。
R-CH-COO| NH+3
α-氨基酸
H2O+O2
R-C-COO-+NH3 || O
α-酮酸
ห้องสมุดไป่ตู้
H2O2
催化氧化脱氨基的酶： 催化氧化脱氨基的酶：
2. L-谷氨酸脱氢酶是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+
为辅酶，生成的NADH或NADPH可进入呼吸链进行氧化 磷酸化。该酶活性高，分布广泛，因而作用较大；该 酶属于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP， GDP的激活。
第二节 氨基酸的分解代谢 第二节 氨基酸的分解代谢
Section 2
Metabolism of Amino Acids
一、体内蛋白质的转换更新
人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中。 成人每天约有1%~2%的体内蛋白质被降解。
氨基酸代谢库：
食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内 组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一 起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。
嘌呤核苷酸循环 嘌呤核苷酸循环
次黄苷酸 α-氨基酸
α-酮戊二酸
天冬氨酸
α-酮酸
腺苷酰琥珀酸 草酰乙酸
谷氨酸
苹果酸
延胡索酸
腺苷酸
第三节 氨的代谢 第三节 氨的代谢
Section 3
Metabolism of Ammonia
氨具有毒性，血氨过高，可引起脑功能紊乱，与肝性脑 病的发病有关。 正常人血液中氨的浓度很低，一般不超过0.60μmol/L。 体内代谢产氨或经肠道吸收的氨主要在肝合成尿素而解 毒。
Section 1 Digestion of Proteins
一. 细胞外途径
（一）胃中的消化： 胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽、寡肽及少量 氨基酸。 胃蛋白酶原
(pepsinogen) 胃酸、胃蛋白酶
胃蛋白酶 + 多肽碎片
(pepsin)
（二）小肠中的消化：
有两种类型的消化酶： ⑴ 肽链外切酶(exopeptidase)：如羧肽酶A、羧肽酶B、 肽链外切酶 氨基肽酶、二肽酶等； ⑵ 肽链内切酶(endopeptidase)：如胰蛋白酶、糜蛋白 肽链内切酶 酶、弹性蛋白酶等。 产生的寡肽再经寡肽酶(oligopeptidase)，如氨基肽酶及 二肽酶等的作用，水解为氨基酸。 95%的食物蛋白质在肠中完全水解为氨基酸。
精氨酸 延胡索酸
N - CH CH2 NH (CH ) COOH
2 3
NH +
COOH CH CH COOH
H2N- CH COOH
精氨酸代琥珀酸
5．精氨酸的水解：
在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸 可再转运入线粒体继续进行循环反应。
NH2 C NH (CH2)3 H2N- CH COOH
泛素介导的蛋白质降解过程 泛素介导的蛋白质降解过程 ⑴ 蛋白质的泛素化(ubiquitination)：
泛素与被降解的蛋白质共价连接形成蛋白质－泛素复 合物，从而使蛋白质活化。
蛋白质的泛素化过程： 蛋白质的泛素化过程：
E1：泛素活化酶
E2：泛素携带蛋白
E3：泛素蛋白连接酶
⑵ 蛋白酶体的降解： 泛素化的蛋白质与多 种蛋白质构成蛋白酶 体(proteasome)，使 蛋白质降解。
氨基酸 转氨酶 α-酮戊二酸 NH3 + NADH + H+ L-谷氨酸脱氢酶
α-酮酸
谷氨酸
H2O + NAD+
2.转氨酶与腺苷酸脱氨酶作用相偶联
嘌呤核苷酸循环是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的 联合脱氨基作用方式。 在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而 腺苷酸脱氨酶的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。 腺苷酸脱氨酶可催化AMP脱氨基，此反应与转氨基反 应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用。
瓜氨酸
O ~ PO32氨基甲酰磷酸
鸟氨酸
3．精氨酸代琥珀酸的合成：
转运至 胞液 的瓜氨酸在 精氨酸代琥珀酸合成酶 催化下，消耗能量合成 精 氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶。
NH2 C NH (CH2)3 H2N- CH COOH
瓜氨酸
NH2 O + COOH
ATP AMP + PPi + H2O 精氨酸代琥珀 酸合成酶
1. 食物蛋白质的影响
高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓
2. 氨甲酰磷酸合成酶-Ⅰ的调节： N-乙酰谷氨酸(AGA)其变构激活剂。但AGA合成酶 可被精氨酸激活。
3. 限速酶的调节：
正常成人肝尿素合成酶的相对活性
酶 氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 相对活性 4.5 163.0 1.0 3.3 149.0
精氨酸 鸟氨酸 尿素
NH
精氨酸酶
NH2 (CH2)3 H2N- CH H2O COOH + O H2N - C - NH2
尿素合成的鸟氨酸循环 尿素合成的鸟氨酸循环
2ATP+CO2+NH3+H2O
胞液
H2O 延胡索酸
尿素 ⑤ 精氨酸 ④
鸟氨酸
①
2ADP+Pi
氨基甲酰磷酸 鸟氨酸
②
线粒体
苹果酸
精氨酸代 琥珀酸 ③ AMP+PPi ATP+Asp 瓜氨酸
转氨酶
R’-C-COOH O R”-CH-COOH NH2
转氨基作用可以在各种氨基酸与α-酮酸之间普遍进行。 除Lys，Pro外，均可参加转氨基作用。 各种转氨酶均以磷酸吡哆醛(胺)为辅酶。
转氨酶的辅酶及其作用机制 转氨酶的辅酶及其作用机制
-H2O +H2O
分子重排
+H2O -H2O
重要的转氨酶 重要的转氨酶
色氨酸羟化酶 色氨酸 5-羟色氨酸 CO2 5-羟色氨酸脱羧酶 5-羟色胺
（二）组胺的生成：
组胺(histamine)由组氨酸脱羧产生，具有促进 平滑肌收缩，促进胃酸分泌和强烈的舒血管作 用。 组胺的释放与过敏反应和应激反应有关。
H2O R-C-COOH NH R-C-COOH + NH3 O
酶
R-CH-COOH NH2
催化氧化脱氨基的酶： 催化氧化脱氨基的酶：
1. L-氨基酸氧化酶是一种需氧脱氢酶，以FAD或FMN为辅
基，脱下的氢原子交给O2，生成H2O2。该酶活性不 高，在各组织器官中分布局限，因此作用不大。
氨基酸氧化酶（FAD、FMN）
瓜氨酸
Pi
草酰乙酸
NH3
尿素合成的特点： 尿素合成的特点：
1．合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗4分子ATP； 3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶； 4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于氨基酸脱氨基生 成的NH3，一个来源于天冬氨酸。
（二）尿素合成的调节：
氨基酸代谢库的来源与去路
合成蛋白质和多肽 食物蛋白质消化吸收 脱氨基作用 组织蛋白质分解 氨基酸代谢库 脱羧基作用 非必需氨基酸合成 转变为其他含氮物
氨基酸的分解代谢概况 氨基酸的分解代谢概况
特殊分解代谢→ 特殊侧链的分解代谢 CO2 脱羧基作用→ 一般分解代谢 NH3 脱氨基作用→ α-酮酸 胺
（三）联合脱氨基作用：
转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱 去氨基并氧化为α-酮酸的过程，称为联合脱氨基作用。 大多数转氨酶以α-酮戊二酸作为氨基的受体。 联合脱氨基作用可在肝、肾等大多数组织细胞中进行，是 体内主要的脱氨基的方式。
联合脱氨基作用 1.转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联
三、氨在血中的转运
（一）丙氨酸-葡萄糖循环：
肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血 液循环转运至肝再脱氨基，生成的丙酮酸异生为葡萄糖后 再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，通过这一 循环反应过程即可将肌肉中氨基酸的氨基转移到肝进行处 理。这一循环反应过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。
L-谷氨酸脱氢酶
谷氨酸+ H2O
α-酮戊二 酸+ NH3
NAD（P）+
NAD（P）H
（二）转氨基作用：
转氨基作用由 转氨酶 催化，将 α - 氨基酸的氨基转移到 α - 酮酸 酮基的位置上，生成相应的 α - 氨基酸 ，而原来 的α-氨基酸则转变为相应的α-酮酸。
R’-CH-COOH NH2 R”-C-COOH O
⑴ 丙氨酸氨基转移酶，又称为谷丙转氨酶（GPT）。催 化丙氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆 反应。该酶在肝中活性较高，在肝的疾病时，可引起 血清中ALT活性明显升高。 ALT
丙氨酸 + α-酮戊二酸
丙酮酸 + 谷氨酸
⑵ 天冬氨酸氨基转移酶，又称为谷草转氨酶（GOT）。 催化天冬氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为 可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患 时，血清中AST活性明显升高。 天冬氨酸 + α-酮戊二酸 AST 草酰乙酸 + 谷氨酸
一. 氨的排泄方式
原生动物、鱼类、两栖类：谷氨酰胺→氨 爬行类、鸟类：尿酸 哺乳动物:尿素
二、血氨的来源与去路
肠道吸收 氨基酸脱氨 酰胺水解 其他含氮物分解 血氨
合成尿素 合成氨基酸 合成酰胺 合成其他含氮物 直接排出
三、尿素的合成－鸟氨酸循环
体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素(urea)。 合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合 成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程来完成的。 催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。
2．瓜氨酸的合成：
在 线粒体 内进行，由 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 催化，将氨甲酰基转移 到鸟氨酸的 γ - 氨基上，生成 瓜氨酸 ，瓜氨酸合成后即离开线粒体 进入胞液。
NH2 NH2 NH2 C O + (CH2)3 H2N- CH COOH
鸟氨酸氨基 甲酰转移酶
C NH
O + H3PO4
(CH2)3 H2N- CH COOH
（一）尿素生成的鸟氨酸循环：
1．氨基甲酰磷酸的合成： 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催 化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂， 反应不可逆。 NH2
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
NH3 + CO2
C
AGA，Mg2+
O
O ~ PO32H2O+ 2ATP 2ADP + Pi
氨基甲酰磷酸