胃泌素瘤

治疗
本病的治疗主要包括两方面：首先是控制高胃泌素血症的影响，主要控制溃疡，其次是肿瘤 的手术治疗。
1.抑制胃酸的分泌的药物：H2受体拮抗剂，如西咪替丁。质子泵抑制剂，如奥美拉唑。 2.手术：尽可能切除全部肿瘤细胞，但是大部分不能完全切除，如其肿瘤转移或不可切除， 可以使用抗酸剂来控制溃疡，有些病人选择胃全切。 3.化疗：使用阿霉素类药物化疗治疗。
4.肿瘤定位和分期：通过上述检查诊断胃泌素瘤后，还要进一步找到肿瘤的部位、肿瘤发展的程度，才能进 行下一步的治疗，这就是肿瘤的定位诊断和分期。
5.其他检查：有 10～40% 的胃泌素瘤患者可能同时合并多发性内分泌腺瘤病，需要检查血钙、甲状旁腺素、 垂体激素、胰岛素、甲状旁腺彩超、垂体磁共振等协助诊断。
临床表现
本病可发生在任何年龄，男性多于女性，儿童发病年龄一般在5-16岁之间，大部分为恶性， 大部分可以找到明确肿瘤，少部分同同时伴有胰岛细胞癌。
本病的临床表现为胃酸分泌过多，顽固性的消化道溃疡和胰腺的非B细胞肿瘤三联征，所有 患者出现胃酸分泌增多，胃液每日可达600-2000ml，消化道溃疡后疼痛是本病最常见的临床表现， 溃疡可单发也可多发，还可位于不典型部位，主要发生在十二指肠球部和胃窦小弯侧，此外还会 发生在食管下端、十二指肠球后部、空肠等不典型的部位。其次腹泻也是比较常见的症状，脂肪 泻少见。有 10～40% 的胃泌素瘤患者同时合并其他内分泌肿瘤（即患有多发性内分泌腺瘤病）， 如甲状旁腺瘤、垂体催乳素瘤、胰岛素瘤等，表现为口渴、多尿、易疲劳、四肢软弱无力、食欲 不振、腹胀、尿路结石、女性闭经溢乳、女性不育、男性乳房发育、头痛、视力下降、低血糖等。
2.胰泌素刺激试验：该试验可以区分胃泌素瘤和其他导致胃泌素升高的情况。胃泌素瘤患者在注射胰泌素后， 会出现胃泌素的明显升高而其他引起胃泌素升高的情况，在注射胰泌素后，胃泌素不会进一步升高。
3.胃液分析：这种方法现在用得比较少了。胃泌素瘤患者夜间 12 小时胃液总量＞ 1000 ml，基础泌酸量＞ 15mmol/h（胃大部切除术后患者＞5 mmol/h），五肽胃泌素刺激后最大泌酸量无明显增加（最大泌酸量/基础泌酸 量 ＞ 60%）。
预防：
目前没有好的办法可以预防胃泌素瘤。我们能做的是尽早发现胃泌素瘤，因为越早治疗，效果越 好，存活率越高。当出现下列情况时，高度怀疑胃泌素瘤，要及时就医： 有顽固、多发、易复发的消化性溃疡； 1.消化性溃疡经过正规的治疗效果不佳； 2.手术后消化性溃疡迅速复发； 3.有严重的反流性食管炎； 4.有慢性腹泻，服用质子泵抑制剂等抑酸药物治疗后，腹泻可好转； 5.消化性溃疡伴有甲状旁腺功能亢进症； 6.发现肝转移瘤，并伴有消化性溃疡； 7.家族中有胃泌素瘤病人或多发性内分泌腺瘤病-1 型（MEN-1）病人。
诊断
本病的诊断需要有上述胃泌素增多的临床症状以及实验室检查； 一、临床症状： 患儿有消化性溃疡症状、腹痛、腹泻。 二、实验室检查 1.血清胃泌素检查：需要空腹抽血，如果血清胃泌素 ＞ 1 000 pg/ml（等同于 475 pmol/L），就基本可以
诊断胃泌素瘤了。如果胃泌素超过了正常范围，但尚未达到 1 000 pg/ml，则不能立即诊断胃泌素瘤，需要排除 肾功能不全、甲状旁腺功能亢进症、萎缩性胃炎、残留胃窦、胃出口梗阻、接受质子泵抑制剂治疗等会造成胃泌 素轻中度升高的情况，这时候可以做胰泌素刺激试验进一步鉴别。
胃泌素主要的肽形式依据肽链的长短不同，分为四种，胃泌素分子的每一种肽形式以硫酸 盐和非硫酸盐的形式存在，其生理活性或效力相同，胃泌素瘤分泌的胃泌素原型是17肽，由17个 氨基酸残基组成，循环中血清胃泌素水平增高可导致胃壁细胞群增殖，刺激胃酸过度分泌，引起 病人出现消化道溃疡、腹泻、吸收不良等症状，胃壁素瘤可起源于胰腺外器官，但较多见于胰腺， 其次为十二指肠。本病又称为卓-艾综合征，本病是中的激素是由于胰腺肿瘤分泌的胃泌素B。此疾病是长在胰 腺或十二指肠内分泌「胃泌素」的肿瘤。主要表现难治的消化性溃疡、穿孔等症状。以前致死率 很高，早期诊断可有效治疗。
正常胃泌素分泌
病因及病理生理
胃泌素瘤目前病因不明，可能与染色体畸变有关。有一部分胃泌素瘤和家族遗传有关，如多 发性内分泌腺瘤病 1 型。饮食不规律、暴饮暴食等不良饮食习惯，和胃泌素瘤的发生没有直接 关系，但会导致胃泌素瘤症状加重。