成人先天性心脏病(建议收藏)

成人先天性心脏病

第一节先天性心脏病的病理生理

一、房间隔缺损

房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。

【病理解剖及分型】

根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺,导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺..。.。..文档交流

继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致.继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型,③上腔型，④混合型..。。.。。文档交流

【病理生理】

左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流(右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger综合征）。。。.。。.文档交流

二、室间隔缺损

室间隔缺损（VSD)是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道,并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管

畸形..。。。。。文档交流

【病理解剖及分型】

（一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。

（二）缺损与邻近组织的关系：

【病理生理】

小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm;

中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm；

大型缺损:缺损口直径1.5～3.0cm。

三、动脉导管未闭

胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合.由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘,在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。..。.。.文档交流

胎儿血液循环

动脉导管通常出生后2-3周自动关闭，6个月未闭合者，则成为病理状态而使之永久开放，称为动脉导管未闭（PDA）。.。..。。文档交流【分型】

①管状,②漏斗状,③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。

【病理生理】

肺动脉压正常时，动脉导管的分流不增加有心事的负荷。因主动脉舒张期分流，周围动脉的舒张压降低,出现脉压增宽。分流量较大者可引起肺小动脉平滑肌反射性痉挛，产生动力性肺动脉高压.肺小动脉长期痉挛可继发管壁组织改变，形成阻力性肺动脉高压,形成阻力性肺动脉高压将不可逆转，进一步加重右室负担，最终导致右室衰竭。。....。文档交流

当肺动脉压接近或超过体循环压力时，动脉导管分流呈双向或右向左分流.

四、右心室流出道梗阻性疾病

右心室流出道梗阻性疾病分为:肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉闭锁、法洛四联症。

法洛四联症（Fallot）是以包括①肺动脉狭窄，②主动脉骑跨，③室间隔缺损，④右心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病。法洛四联症患者的病理生理学特点是左右心室压力相等。.。.。。。文档交流法洛四联症患者的病理生理主要取决于右室流出道梗阻和肺动脉狭窄的程度，其次为体循环阻力。

持续低氧血症刺激骨髓造血系统，红细胞增多,慢性低氧血症也使肺部侧支循环血管增多、增粗。

五、心内膜垫缺损

心内膜垫缺损（ECD)又称房间隔缺损、房室管畸形和共同房室通道等.

六、肺静脉和体静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流（TAPVD）预后极差，80%死于1岁以内.

部分性肺静脉异位引流(PAPVD）常在成年后出现心力衰竭和肺动脉高压。.....。文档交流

七、其他瓣膜病病理生理学特征

（一）先天性二叶式主动脉瓣畸形

（二）主动脉狭窄

主动脉狭窄是一组引起左心室流出道梗阻的先天性畸形。根据梗阻部位可分为主动脉瓣膜狭窄、主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣上狭窄。

血流动力学改变为左心室排血受阻，左心室收缩力代偿性增加，耗氧增加。。。。..。文档交流

（三）主动脉缩窄

（四）肺动脉瓣狭窄

第二节房间隔缺损

房间隔缺损（ASD）简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。....。.文档交流【流行病学】

【解剖】

1．原发孔型房间隔缺损：常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺.

2．继发孔型房间隔缺损：分为中央型或卵圆孔型、下腔型、上腔型、混合型。

房间隔缺损一般不包括卵圆孔未闭。

【胚胎学与发病机制】

【分子生物学】

【病因】

【病理生理】

【临床表现】

（一）症状

房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促，心悸，可有劳力性呼吸困难。患儿容易发育不良，易发生呼吸道感染。成年后可出现心律失常、肺动脉高压、肺血管栓塞和心力衰竭。。.。.。。文档交流

（二）体格检查

缺损较大者，可有发育迟缓、消瘦等。心脏听诊胸骨左缘第2、3肋间可闻及2～3级收缩期吹风样杂音，性质柔和，音调较低,较少扪及收缩期震颤，肺动脉瓣区第2心音亢进，呈固定性分裂（肺动脉瓣关闭延迟)。如果分流量较大，是通过三尖瓣的血流量增加，可在胸骨左缘下端闻及舒张中晚期隆隆样杂音。伴随二尖瓣脱垂的患者,可闻及心尖区全收缩期杂音或收缩晚期杂音,向腋下传导。.。.。.。文档交流随着年龄的增长，肺血管阻力不断增高，使左向右分流减少，体格检查结果改变。右向左分流,出现发绀和杵状指。..。。。。文档交流【辅助检查】

1．心电图：电轴右偏、右室增大。右胸导联QRS间期正常，但是呈rSR，或rsR,型。右室收缩延迟.可见PR间期延长。......文档交流

2．胸部X线片:分流量少X线可大致正常或心影轻度增大。缺损较大者，肺野充血，肺纹理增多，肺动脉段突出，透视下可见到肺门舞