肾上腺危象幻灯片

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陆召麟Addison病幻灯片

陆召麟Addison病幻灯片

自身免疫性多腺体综合征(PAS)
相关病
内分泌疾病 肾上腺功能↓ 甲旁腺功能↓ 黏膜白色念珠菌病 性腺功能减退 自身免疫性甲状腺炎 TIDM 垂体炎(前叶功能↓) 尿崩症 非内分泌病: 恶性贫血 白瘢 脱发 吸收不良综合征 慢性活动性肝炎 重症肌无力 血小板减少性紫瘢 干燥综合征
PAS I型(%)
60 89 75 45 12 1 少见 少见 16 4 20 25 9 -
原发性肾上腺皮质低减症的少见病因
• • • • • • • • • • 真菌感染 爱滋病(AIDS) 恶性肿瘤(转移癌、淋巴瘤) 酶缺乏病:先天性肾上腺皮质增生症(CAH) 脱髓鞘疾病:- 肾上腺脑白质营养不良(ALD) - 肾上腺脊髓神经病(AMN) 肾上腺急性出血、坏死和栓塞:如流脑引起的华-佛综 合征 药物、手术或肾上腺放疗后,抗凝治疗后 肾上腺淀粉样变、结节病、白血病 单纯糖皮质激素缺乏:罕见 三A综合征:Addison病,贲门失弛缓症(achalasia),无 泪症(alacrimia) 先天性肾上腺发育不良

性联肾上腺脑白质营养不良症
• 受累基因:ABCD1基因位于Xq28,主要男性发病,女性 仅少数发病。 • ABCD1蛋白间接地参与极长链脂肪酸(VLCFA)的降价, 如缺少ABCD1蛋白,就使VLCFA堆积而损伤大脑、肾上 腺和外周神经系统,主要通过损伤神经鞘 • X-linked ALD有三种临床类型:1. 儿童脑型,多于4-10岁 发病,严重者也可于婴儿期发病,至10-12岁死亡。症状 可由轻及重。主要有:肌张力升高,理解力下降,多动, 共济失调,癫痫样发作,失明失聪。肾上腺皮质功能低下 和神经症状可先后出现。2.肾上腺髓神经病(AMN):在 青春期后发病,主要病变在脊髓,表现为四肢无力和发麻。 Addison病可早可晚。3.单纯Addison病

肾上腺疾病ppt课件

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皮质醇症 Hypercortisolism
下丘脑—垂体—肾上腺轴
昼夜节律 应激
ACTH释放 激素(CRF)
皮质醇
ACTH
皮质醇增多症(hypercortisolism)
即皮质醇症,为机体组织长期暴露于异常增
高糖皮质激素引起的一系列临床症状和体
征,也称为库欣综合征(Cushing’s syndrome,
FH
FH-Ⅰ发病年龄早,可并发脑血管意外,推荐 Southern印迹法或PCR法测CYP11B1/CYP11B2 基因.排除FH-Ⅰ则为FH-Ⅱ
鉴别诊断
1. 原发性高血压病:普通降压治疗有效,血PAC正 常。 2. 肾性高血压:见于肾动脉狭窄,肾功能异常病 人 3. Liddle综合征:家族性遗传性疾病,对螺内酯 无反应 4. 肾素瘤:肾小球旁细胞肿瘤,分泌大量肾素, 血肾素水平较高,血管造影。
原发性醛固酮增多症 primary hyperaldosteronism, PHA
简称原醛症。肾上腺皮质分泌过量的醛固酮
激素,引起以高血压、低血钾、低血浆肾素 活性(plasma rennin activity,PRA)和碱 中毒为主要表现的临床综合征,又称Conn综 合征。
原发性醛固酮增多症病因不明,可能与
筛选诊断
儿童、青少年高血压 难治性高血压 高血压伴低血钾或易诱发低血钾 高血压伴肾功能减退而尿液呈碱性者 PHA一级亲属高血压患者
筛选诊断
血浆ARR筛查试验 电解质测定 激素测定 -------推荐 -------可选 -------可选
筛选诊断
ARR(血浆醛固酮/肾素浓度比值)---筛查最可靠 标化实验条件
﹤1%
肾素及其分泌调节(一)
• 肾内机制 感受器位于入球小动脉的牵张感受器和致密斑, 前者能感受肾动脉灌注压,后者能感受流经该处小管液中 的Na+量。肾动脉灌注压降低→入球小动脉壁受牵拉的程 度减小→肾素释放增加;反之肾素释放减少。肾小球滤过 率降低→流经致密斑小管液中的Na+量减少→肾素释放增 加;反之肾素释放减少。 • 神经机制 肾交感神经兴奋→去甲肾上腺素→近球细胞的β 肾上腺素能受体→直接刺激肾素释放;反之肾素释放减少。 如:急性失血。 • 体液机制 血液循环中的肾上腺素、去甲肾上腺素,肾内生 成的PGE2和PGI2→肾素释放增加;ANGⅡ、血管升压素、 心房钠尿肽、内皮素、NO→肾素释放减少。

肾上腺皮质危象ppt课件

肾上腺皮质危象ppt课件

恶心、呕吐
由于肾上腺皮质激素的缺乏,机体对 胃肠道的调节能力减弱,患者可能出 现恶心、呕吐等症状。
低血压、休克
肾上腺皮质危象时,患者血压可能会 降低,甚至出现休克的症状。
诊断标准
01
02
03
临床表现
患者出现上述症状中的两 种或两种以上,且排除其 他可能导致类似症状的疾 病。
实验室检查
血浆皮质醇浓度降低,且 不能被大剂量地塞米松抑 制,同时伴有血钠降低、 血糖降低等实验室异常。
感谢您的观看
神经系统异常
肾上腺皮质危象时,神经系统 异常表现明显,如嗜睡、昏迷
等。
03 肾上腺皮质危象的症状和 诊断
症状
乏力
由于肾上腺皮质激素分泌不足,导致 机体能量代谢障碍,患者常常感到全 身乏力,无法进行正常活动。
食欲减退
肾上腺皮质危象时,患者常常出现食 欲减退的症状,即使面对平时喜欢的 食物也难以产生食欲。
概述
肾上腺皮质危象是一种紧急状况 ,需要及时诊断和治疗,以避免 对患者的生命造成威胁。
肾上腺皮质危象的背景和重要性
背景
肾上腺是位于肾脏上方的内分泌器官,负责分泌多种激素,其中最重要的是皮 质醇和醛固酮。这些激素在维持机体正常生理功能方面发挥着重要作用。
重要性
肾上腺皮质危象是一种严重的内分泌急症,如果不及时诊断和治疗,可能导致 患者死亡。因此,了解肾上腺皮质危象的相关知识对于提高患者的生存率和生 活质量具有重要意义。
影像学检查
肾上腺影像学检查可发现 肾上腺增生或肿瘤等异常 病变。
04 肾上腺皮质危象的治疗和 护理
药物治疗
补充糖皮质激素
对于肾上腺皮质功能减退 的患者,应及时补充糖皮 质激素,以维持正常的生 理功能。

肾上腺危象教育课件

肾上腺危象教育课件

诱因 挤压、创伤、情绪激动、手术、运动、分娩、肿瘤坏死,某些药物
儿茶酚胺大量分泌和释放
缩血管作用
血压急剧升高
高血压危象 高血压脑病
控制血压: 1.迅速酚妥拉明1-5mg iv (5% GS 20ml稀释)
BP 160/100mmHg 2. 酚妥拉明10-50mg稀释后持续静脉滴注以控制血压
BP 150/90mmHg 3.必要时可加用硝普钠静滴 4.如用酚妥拉明后心率加快,可使用普萘洛尔
• (三)双侧肾上腺静脉栓塞或血栓形成。 • (四)应用肝素等抗凝药物治疗。 • 四、肾上腺手术后,两侧肾上腺切除过多或一
侧肾上腺切除时另一侧肾上腺萎缩。 • 五、肾上腺皮质激素合成严重障碍 如先天性
肾上腺羟化酶缺陷病遇各种应激时。
临床表现
• 一、全身症状 脱水,少尿,皮肤紫癜,原有 皮肤色素沉着的更为增深,大多有高热,有时 体温可低于正常。
实验室检查
• ④ X线摄片:在伴有感染时摄胸片可显示相应的肺部感染或心脏改变,腹部平 片尚可显示肾上腺钙化影。
• ⑤ 尿液检查:小便17-羟,17-酮降低,尿排钠增加。 • ⑥ 其他:凝血时间延长,凝血酶原时间延长。 • ⑦ ACTH兴奋试验 鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退。
诊断
• 肾上腺皮质功能减退危象的诊断不难,关键在 于能想到这一可能性。
剂量依病情而定,若病情已改善,而且比较稳定, 次日减至每日200mg,继而100mg,呕吐停止,可进 食 者 , 可 改 为 口 服 , 当 口 服 剂 量 减 至 每 日 , 50 ~ 60mg以下者,应加用盐皮质激素。 原则:先静脉后口服
• 二、补液 • 三、抗休克 经用激素和输液后仍处在休克状态,可给升压药物,并给输血或

肾上腺疾病的外科治疗PPT课件

肾上腺疾病的外科治疗PPT课件
总结词
皮质醇增多症的外科治疗主要包括肾上腺切除术和垂体瘤切除术,术后需密切监测激素水平。
详细描述
皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇引起的病症,主要症状包括向心性肥胖、满月脸、水牛背等。 对于药物治疗无效的病例,外科手术是主要的治疗方法。手术后需要定期监测激素水平,调整治疗方案。
病例三:无功能腺瘤的外科治疗
肾上腺疾病的外科治疗ppt课件
目录
• 肾上腺疾病概述 • 肾上腺疾病的诊断 • 肾上腺疾病的外科治疗 • 肾上腺疾病的外科治疗进展 • 病例分享与讨论
01
肾上腺疾病概述
肾上腺的生理功能
01
肾上腺是人体重要的内分泌器官 ,主要分泌多种激素,如皮质醇 、醛固酮等,参与调节人体的代 谢、免疫和血压等功能。
药物治疗在肾上腺疾病中的辅助作用
激素治疗
对于肾上腺肿瘤引起的激素分泌 异常,药物治疗可以起到缓解症
状的作用。
免疫治疗
免疫治疗是近年来发展起来的治 疗方法,通过调节免疫系统来攻
击肿瘤细胞。
靶向治疗
针对肿瘤细胞表面的特定靶点, 使用药物进行精准治疗,提高治
疗效果。
05
病例分享与讨论
病例一:嗜铬细胞瘤的外科治疗
02
肾上腺在维持人体内环境稳定、 调节应激反应等方面也发挥着重 要作用。
肾上腺疾病的分类
功能性肾上腺疾病
由于肾上腺内分泌功能异常导致 的疾病,如嗜铬细胞瘤、皮质醇 增多症等。
器质性肾上腺疾病
肾上腺组织结构异常或病变导致 的疾病,如肾上腺肿瘤、肾上腺 皮质增生等。
肾上腺疾病的常见症状
高血压
代谢紊乱
总结词
手术切除是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法,但手术难度大,需 经验丰富的医生操作。

肾上腺危象护理PPT课件

肾上腺危象护理PPT课件

及时补充电解质,维持水、电解质平衡
预防感染,保持皮肤清洁干燥
加强心理护理,减轻患者焦虑和恐惧
加强与患者家属的沟通,提高家属对病情的认识和配合度
3
2
1
4
5
6
护理建议
密切监测生命体征,如血压、心率、呼吸等
01
保持患者体液平衡,预防脱水
02
及时识别和治疗并发症,如低血糖、低血压等
03
加强心理护理,减轻患者焦虑和恐惧
提供有关肾上腺危象的科普知识,帮助患者了解病情和治疗方法
肾上腺危象的预防与处理
预防措施
监测血压、心率、呼吸等生命体征
01
避免使用肾上腺素类药物
03
保持水、电解质平衡
02
预防感染、创伤等应激因素
04
加强心理护理,减轻患者焦虑和恐惧
05
及时识别和处理并发症,如低血压、心律失常等
06
紧急处理流程
01
诊断与鉴别诊断
诊断依据:临床表现、实验室检查、影像学检查
鉴别诊断:与低血糖、低血压、低血容量、感染等疾病相鉴别
诊断标准:符合肾上腺危象的临床表现和实验室检查结果
诊断流程:详细询问病史、体格检查、实验室检查、影像学检查、诊断性治疗
诊断要点:关注患者病史、症状、体征、实验室检查结果、影像学检查结果等
糖皮质激素:首选药物,控制病情,减轻症状
盐皮质激素:补充盐皮质激素,纠正电解质紊乱
抗炎药物:减轻炎症反应,缓解症状
抗心律失常药物:预防和控制心律失常
抗凝药物:预防血栓形成,降低死亡率
心理护理
保持冷静,避免紧张和焦虑
提供心理支持,增强患者信心
倾听患者需求,给予关心和关爱

肾上腺危象护理查房PPT

肾上腺危象护理查房PPT

急性心力衰竭预防与处理
• 预防措施:控制血压、血糖、血脂等危险因素,避免过度劳累和精神刺激
• 处理措施:采取半卧位或端坐位,给予高流量吸氧,遵医嘱使用利尿剂、血管扩张剂等药物 治疗,密切观察病情变化 我正在写一份主题为“肾上腺危象护理查房”的PPT,现在准备介 绍“并发症预防与处理”,请帮我生成“急性呼吸衰竭预防与处理”为标题的内容 急性呼吸 衰竭预防与处理
姓名、年龄、性别、职业
临床表现、症状、体征
实验室检查、影像学检查等 辅助检查结果
病史及治疗经过
患者主诉及现病史
诊断及鉴别诊断
既往史及家族史 治疗经过及效果评估
当前症状与体征
症状:高热、寒战、头痛、 恶心、呕吐、腹痛、腰痛等
体征:血压升高、心率加快、 呼吸急促、体温升高、意识
障碍等
护理措施
生命体征监测
建立静脉通道
评估患者情况: 了解患者的病史、 过敏史、用药史 等
选择合适的静脉: 选择粗直、弹性 好的静脉,避免 选择关节、静脉 瓣等部位
穿刺技巧:熟练 掌握穿刺技术, 确保一次穿刺成 功,减少患者痛 苦
固定静脉通道: 妥善固定穿刺部 位,防止管道脱 落或移位
遵医嘱用药
严格遵守医嘱, 确保用药剂量 和时间准确无
调查结果:根据调 查结果,针对问题 提出改进措施,提 高患者满意度
THANK YOU
汇报人:
汇报时间:20XX/XX/XX
YOUR LOGO
护理记录保存完好,方便查阅和 追溯
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
护理记录书写规范,字迹清晰, 易于阅读
护理记录与医疗记录相符合,无 矛盾或遗漏
患者满意度调查
调查目的:了解患 者对护理工作的满 意度,提高护理质 量

医学课件:肾上腺疾病33页PPT

医学课件:肾上腺疾病33页PPT

医学课件:肾上腺疾病
56、死去何所道,托体同山阿。 57、春秋多佳日,登高赋新诗。 58、种豆南山下,草盛豆苗稀。晨兴 理荒秽 ,带月 荷锄归 。道狭 草木长 ,夕露 沾我衣 。衣沾 不足惜 ,但使 愿无违 。 59、相见无杂言,但道桑麻长。 60、迢迢新秋夕,亭亭月将圆。
46、我们若已Biblioteka 受最坏的,就再没有什么损失。——卡耐基 47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游 48、书籍把我们引入最美好的社会,使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯 49、熟读唐诗三百首,不会作诗也会吟。——孙洙 50、谁和我一样用功,谁就会和我一样成功。——莫扎特

肾上腺危象ppt课件【22页】

肾上腺危象ppt课件【22页】

原 发
• 脓毒症、流行性出血热、脑膜炎双球菌败血症导致凝
肾上腺出血 血异常;白血病、血小板减少性紫癜、再障;肾上腺 静脉栓塞,抗凝药物使用等

肾 上 腺
手术或创伤
• 两侧肾上腺切除,或一侧肾上腺切除,另一侧肾上腺萎 缩;垂体手术;肾上腺创伤


其他
• 肾上腺自身免疫炎症;急性变态反应; • 先天性肾上腺皮质增生,见于婴儿。
应激时的水平;以后每6小时静滴100mg;第2、3天减至每日300mg,
第四天无呕吐,可口服强的松30mg-40mg/天
• 如果给与足量输液及糖皮质激素,血压仍不能维持,可去氧皮质酮
(盐皮质激素作用),2-5mg肌注,8-2小时1次,2-3次后根据病情
可停用
18
肾上腺危象
防治低血糖
•给与糖皮质激素和葡萄糖 •检测血糖变化
膝、乳晕色素沉着,HR130次/分, 化验:血钠116mmol/L,血糖2.5mmol/L 问题:患者最可能诊断?怎样进一步鉴别?
20
肾上腺危象
❖ 肾上腺危象的概念 ❖ 肾上腺危象的病因和诱因 ❖ 肾上腺危象的发病机理 ❖ 肾上腺危象的临床表现 ❖ 肾上腺危象的诊断及急诊处理
21
小节
谢谢!
22
❖ 临床以恶心、呕吐、严重低血压、高热、昏迷 等为特征。
❖ 发病后没有及时识别,常常1-2日死亡。
3
肾上腺危象
肾上腺危象
病因和诱因
原发性肾上腺 危象:主要原 因是肾上腺急 性损伤和病变
4
继发性肾上腺 危象:主要是在
慢性肾上腺皮质功 能减退下,因为应 激导致肾上腺皮质 激素相对不足
肾上腺危象
病因和诱因
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2. 补液
5%葡萄糖盐水,第1~2天每天2000~3000ml, 并注意电解质平衡。 纠正电解质紊乱:血钾正常或略高可不作特殊 处理,高钾血症伴有心律紊乱者可补给5%碳酸 氢钠静脉滴注。有酸中毒存在时亦应适当补给 适量碳酸氢钠。

3. 抗休克
补液后不能升高血压者应注意纠正酸中毒。必 要时使用血管活性药物。
24h尿17-OH
8.3-27.7mol/ 24h
醋酸可的松剂量 mg/d
76 48 52 55 59 50
男 男 男 男 女 女
4. 积极治疗感染和其他诱因: 因此根据病情选用有效抗生素,伴有脑膜炎双 球菌感染可选用青霉素、氯霉素等易通过血脑 屏障的药物, 如有肾功能不全者应选用适当的抗生素并调 整剂量。有弥漫性血管内凝血的患者应及时应 用肝素。 5. 支持疗法与对症治疗 降温、给氧,经扩容后血压或中心静脉压测 定仍显示血容量不足者,可适当补充胶体溶液, 根据情况选用新鲜全血、血浆或白蛋白,在病 情稳定后给予适当的饮食和支持治疗。
糖皮质激素的剂型和药理特点
药名 等效量 (mg) 抗炎强度 滞钠强度 抑制ACTH ( h) 1 0.8 4 1.0 0.8 0.8 <12(8 -12) <12(8 -12) 24-36 T1/2 (min) 80-115 30 60
短效类
氢化可的松 醋酸可的松 20 25 5
中效类
强的松
强的松龙
糖皮质激素替代治疗
影响疗效的药物
诱导CYP3A4的药 物 巴比妥类 苯妥英钠 抑制CYP3A4的药 物 H2受体阻滞剂 氟西汀 增加CBG的药 物 雌激素 米托坦
利福平
利福喷丁 吡格列酮 酰胺咪嗪 乙琥胺
地尔硫卓
伊曲康唑
糖皮质激素替代治疗
• 最佳替代剂量--判断困难 临床症状改善:直观,但难以判断过量;尿崩可能加重
以2病闻名于世 Addison病 Addison贫血


• 急性肾上腺皮质受损破坏
-严重感染:如严重败血症,全身出血兼有肾上腺 出血,以暴发型脑膜炎双球菌败血症为典型(华佛综合征)。 –各种出血性疾病。 –其他:受伤静脉血栓形成,如肾部受伤后引起 双侧肾上腺血栓形成导致肾上腺皮质功能衰竭 。
• 肾上腺切除术后 – 双侧肾上腺全切,次全切或单侧肿瘤切除而对侧 肾上腺萎缩或可因术前、术中处理不周,或术后 皮质激素替代治疗不够而导致危象发生。 • 原有慢性肾上腺皮质功能减退(Addison’s disease) – 在某种诱因如感染、创伤、手术、呕吐、腹泻、 分娩等应激状况下,或长期应用皮质激素抑制了 内源性糖皮质激素的分泌而突然中断或减量过快 均可诱发危象,且为最常见的原因。
在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏 无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉 着的患者肾上腺有破坏性变化 • 世界医学文献中仍以他的名字命名此病:
Addison's disease 即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 • 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一 起,开辟了临床内分泌学研究的里程碑
Thomas Addison (1793-1860)
Addison’s disease
Addison’s disease
Addison’s disease
• 肾上腺出血患者还可伴腹胁和胸背部疼痛 或低血糖昏迷。 • 对麻醉剂、镇静剂甚为敏感,小剂量即可 致昏睡或昏迷。 • 表现为皮肤色素沉着加深,严重脱水,消 瘦,常有低血钠等,易发生感染、电解质 紊乱; • 如不及时抢救及补充肾上腺皮质激素,可 发展至休克、昏迷、死亡
替代治疗
口服皮质激素维持治疗
当病人呕吐停止、血压恢复、神志清晰后, 可改成口服,如醋酸氢化可的松20 ~40mg,3 ~4次/d, 待病情稳定逐渐减量至每天37.5mg,作为生 理替代治疗,长期使用。 早上8时前服25mg,下午4时服12.5mg, 对于醛固酮缺乏确诊患者不用限盐,可以每 天加服9α-氟氢可的松0.05~0.2mg。
• 病情危重,大多有发热,体温可达40℃以 上;消化功能障碍,厌食、恶心呕吐和腹 泻,可被误诊为急腹症;可有肌紧张和深 部压痛,但多缺乏特异性定位体征; • 出现血压下降、休克、心动过速、四肢厥 冷、紫绀虚脱;极度虚弱无力、萎靡淡漠 和嗜睡;也可烦躁不安和谵妄惊厥、甚至 昏迷等症状;严重时可致死亡。

主要依靠上述可能的原发病史,临床特点及 实验室特殊检查的结果确诊。。
• 在实验室检查结果出来之前临床早期诊断 非常重要, • 及早进行激素的替代治疗有助于挽救病人 生命。
• 进行激素治疗前留取血浆标本进行皮质激素的测 定,以利于确诊 • 如果低血糖和低钠血症同时发现,则应高度怀疑 肾上腺皮质危象
急性肾上腺皮质危象
附:最新美国内分泌学会原发性肾上腺皮 质功能减退症临床诊疗指南
第三军医大学西南医院 张忠辉


• 是指各种原因引起的急性肾上腺皮质 功能衰竭状态。 • 起病急骤,临床主要表现有发热、极 度乏力、恶心、呕吐、休克和昏迷等, 如不及时抢救,常可导致死亡。
• • •
下丘脑(CRH)
美国内分泌学会发布原发性 肾上腺皮质功能减退症临床诊疗指南
• PAI的确诊:“大剂量促肾上腺皮质激素(二十四 肽促皮质素)兴奋试验为诊断金标准; • 静脉注射高剂量(成年人和2岁及以上儿童: 250µg;新生儿,15 µg/kg;2岁及以下儿童, 125µg) • 促肾上腺皮质激素兴奋试验优于其它诊断试验。
停止皮质激素治疗:“日本的研究显示皮质类 固醇替代治疗超过4年是发生皮质危象的主要因素 ,而且随着时间的推移,其皮质功能逐渐恶化, 抵御应激的能力减弱。 其他病因:主要有垂体瘤手术或放疗、产褥大出 血、下丘脑疾病及外源性的皮质功能减退, 性激素的缺失可能也是一个重要因素,在垂体 手术后未补充性激素和老年绝经女性中皮质危象 的发生率较高,某组老年女性5例中2例死亡。
• PAI经常漏诊,“持续性恶心、呕吐和疲劳等,经 常与其它疾病混淆。” • 诊断线索包括:异常的色素沉着(垂体ACTH水平 较高造成)、自身免疫性疾病史(如,1型糖尿病 、自身免疫性甲状腺疾病)。其他易感因素包括 感染性疾病(如,肺结核、HIV感染、组织胞浆菌 病)和药物(如,依托咪酯)。 • 对原因不明的血容量不足、低血压、低钠血症、 高钾血症、发热、腹痛、皮肤色素沉着或低血糖 等急性病患者,应相关试验以排除其他原因。
发病率
• 肾上腺皮质皮质危象的发生率各报道略有 差异, • 日本一资料显示:
危象发生于原发性皮质功能不全约9.4%, 发生于继发性皮质功能不全约10.4%, 另一资料为27%~30%,
• Braatvert等报道危象在原发性肾上腺皮质 功能不全中发生率约50%
Addison 病 病名
• 1855年,英国盖伊医院 Thomas Addison
• 也建议每日1-2次,3-5mg泼尼松龙作替代方案? • 指南也建议,对于孕妇和儿童(每日剂量约为 8mg/m2)而言,优先考虑使用氢化可的松,其次 为醋酸可的松、泼尼松龙或泼尼松。 • 由于地塞米松治疗潜在的长期不良反应,剂量调 整难度较大,以及极有可能引起库欣氏症外观, 体重增加、失眠、外周性水肿、肥胖、高脂血症 和骨质疏松症 ;指南不推荐使用长效糖皮质激素 地塞米松治疗PAI。 • 考虑到地塞米松在胎盘组织中不能被灭活,指南 也不推荐孕妇使用地塞米松治疗。
鉴别诊断
• 垂体前叶功能减退危象: 除皮质激素低下外,垂体相应促激素亦低 • 一般感染中毒性休克: 虽可有感染史、休克、昏迷等中毒性表现, 但无内分泌改变(低血糖、低血钠色素沉 着),更无糖皮质激素严重缺乏的依据 • 其他: 低血糖症,无糖皮质激素严重缺乏依据
诊断及鉴别诊断
原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison’s)
血皮质醇:单次空腹测定值没有意义
24小时尿皮质醇或17-OH?
服药后血皮质醇曲线
与正常人生理曲线不同,缺乏正常参考值
• 注意:合并其他疾病及应激时,需增加剂量,严重时往往
需要静脉用药
糖皮质激素替代治疗剂量检测
年龄 性别 血F
6.219.4g/dl
24h尿F
30.15-129.13g/ 24h
垂体(ACTH)
肾上腺(糖皮质激素)

glucocorticoid • 靶器官
下丘脑-垂体肾上腺轴
肾上腺皮质危象
• 主要由原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 (PAI,也被称为Addison病)病情加重以及急 性肾上腺皮质破坏(出血、外伤、抗凝治疗、 深部霉菌感染)所致 • 常发生于感染、创伤、手术、分娩、腹泻、呕 吐、失水、治疗中断等应激情况下,各种应激 使肾上腺皮质激素储备进一步不足,从而导致 危象

实验室检查
1. 24h尿17-酮固醇,17-羟固醇明显降低, 2. 血中ACTH明显升高,常介于88~440pmol/L(400~ 200pg/ml)之间(正常值1.1~11pmol/L即5~ 50pg/ml) 。 3. 血皮质醇降低,高度怀疑本病。 4. 血生化检查:低血糖、低血钠、高血钾、氮质血症 等。

• 病史

急性肾上腺皮质危象,一定具有上述病因中的 任何一种才有可能导致肾上腺皮质功能衰竭的 原因,故仔细询问病史,掌握原发病,在诊断 上至关重要。 • 危象的主要临床表现 1. 有原发病的各种临床表现(因原发病不同故 表现也可随之不同)。 2. 危象主要有软弱无力嗜睡→低血压→休克→ 昏迷。
临 床 表 现
氟羟强的松龙
5
4 0.75 0.6
5
5 25 25
0.3
0ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ0 0
24-36
24-36 36-54 36-54
115-250
150-200 11-210 300
长效类
地塞米松 倍他米松
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