胆管错构瘤
肝内胆管错构瘤
肝内胆管性错构瘤的形态与分布
• 形态 • 因胆管上皮构成其病变囊壁，并被纤维组织包绕，
不易扩张，大部分病灶难以形成圆形，病灶边界 清晰度不如肝囊肿，边缘不像肝囊肿样光整锐利， 呈现多种多样的形态，可见圆形、柱状、菱形、 长条形及多角形，其中又以菱形、多角形多见。 • 分布 • 肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性， 病变可局限在某一肝段，也可涉及多个肝段，其 中最常见为各肝段弥漫性分布。
• 2型：真性胆总管憩室，约占２％； • 3型：胆管囊肿仅累及胆总管十二指肠壁内段，仅为４％～５％； • 4型：肝内外胆管均扩张，占19％，其中 4ａ型为多发肝内外胆管囊
肿，4ｂ型为多发肝外胆管囊肿； • 5型：即Caroli病。 • 其中1 型者最常见， T2序列典型表现为高信号管状、梭形或囊状影，
(E) Axial portal venous phase contrast material-enhanced CT image
in another patient shows thick, irregular calcifications lining the cyst wall. At surgery, performed because of the suspicion of a cystic neoplasm（赘生 物）, a complex hepatic cyst was diagnosed. (G) Coronal portal venous phasecontrast material enhanced CT image in the same patient shows hyperdense
• 胆管囊肿：
• 本病为大胆管先天性扩张，胆管囊肿好发于亚洲人群，其中日本最多， 我国也较常见。女性为男性的3倍，主要见于儿童，60%在10岁内确 诊。可分5型。
胆管瘤的治疗方法
胆管瘤的治疗方法胆管瘤是指在胆管内形成的囊肿，常见于胆管的各个部分，通常是由于胆管内的梗阻或感染所致。
胆管瘤的治疗方法主要包括药物治疗、内镜治疗和手术治疗。
药物治疗是治疗胆管瘤的首选方法之一。
对于一些较小的、无症状的胆管瘤，可以通过药物治疗来缓解症状。
常用的药物包括抗生素和消炎药物，可以帮助减轻炎症和感染，从而缓解患者的症状。
此外，还可以配合胆管扩张剂或利胆药物来促进胆汁的排出，帮助瘤内囊液的排出和吸收，达到治疗的目的。
内镜治疗是一种介入性治疗方法，适用于一些较大的、有症状的胆管瘤。
内镜治疗主要包括内镜引流和内镜消融两种方式。
内镜引流是通过内镜在胆管内放置引流管，将囊肿内的液体引流出来，从而减轻囊肿的压力，缓解患者的症状。
内镜消融则是利用内镜下的高频电刀或激光器等设备，直接对囊肿进行消融，达到治疗的目的。
手术治疗是治疗胆管瘤的最后手段。
对于一些较大的、有严重症状的胆管瘤，以及内镜治疗无效的患者，需要进行手术治疗。
手术治疗主要包括胆管切除术和囊肿切除术两种方式。
胆管切除术是将患部的胆管切除，然后进行胆管重建术，以恢复胆汁的排出功能。
囊肿切除术则是直接将囊肿进行切除，以达到治疗的目的。
在选择治疗方法时，需要根据患者的具体情况来进行综合考虑。
对于一些较小的、无症状的胆管瘤，可以首先采用药物治疗或内镜治疗，观察疗效。
而对于一些较大的、有严重症状的胆管瘤，则需要考虑手术治疗。
在进行治疗的过程中，需要密切关注患者的病情变化，及时调整治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
总之，胆管瘤的治疗方法包括药物治疗、内镜治疗和手术治疗。
在选择治疗方法时，需要根据患者的具体情况来进行综合考虑，以达到最佳的治疗效果。
希望本文对您有所帮助。
肝脏胆管错构瘤的影像表现及鉴别诊断
肝脏胆管错构瘤的影像表现及鉴别诊断宋段;薛明团;王玉林【摘要】目的:探讨肝脏胆管错构瘤的MRI表现特点,提高对该病的认识及诊断.方法:选取两院确诊的13例成人肝脏胆管错构瘤作为研究对象,通过分析其MRI表现,对该病系统性分析.结果:3例行穿刺检查确诊.所有患者均呈弥漫多发病变,12例病灶弥漫分布肝脏左右两叶,l例弥漫分布于肝脏右叶;病变信号均匀,大小不等,多数病灶小于10 mm,呈长T1长T2囊性信号,DWI呈低信号,增强无强化.磁共振胰胆管造影(MRCP)显示病灶沿胆管树走行并与胆管树不相通.结论:肝脏胆管错构瘤在MRI扫描上有特异性表现,通过认识这些征象,提高对该病的诊断及鉴别诊断.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2016(027)009【总页数】4页(P640-643)【关键词】肝肿瘤;错构瘤;磁共振成像;诊断,鉴别【作者】宋段;薛明团;王玉林【作者单位】内蒙古赤峰学院附属医院MRI室,内蒙古赤峰024000;内蒙古赤峰学院附属医院MRI室,内蒙古赤峰024000;中国人民解放军总医院放射科,北京100039【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R445.2肝脏胆管错构瘤是肝脏内少见的良性肿瘤样病变，是由于胚胎时期肝内小叶间胆管的发育畸形，从而导致形成大小不一的囊状结构[1]，于1918年由Von Meyeburg首先描述发现，故又称为Von Meyebury Complex（VMC）。
本病极为少见，有文献报道[2]多发生于儿童，尤其2岁以内儿童，成人发病更为少见。
成人患病多无特征性的临床表现，但肝脏胆管错构瘤在MRI有较特征性表现，甚有学者认为MRI是诊断胆管错构瘤的金标准[3]，故通过本文认识这些征象以提高对它的诊断及鉴别诊断。
1．1 一般资料收集两院在2009年1月—2015年7月间确诊的肝脏胆管错构瘤13例临床资料。
男11例，女2例，年龄26～76岁，平均54．2岁。
超声诊断肝胆管错构瘤1例
超声诊断肝胆管错构瘤1例陈炫龙;彭程【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2018(020)011【总页数】1页(P786)【作者】陈炫龙;彭程【作者单位】442000 湖北省十堰市,太和医院(湖北医药学院附属医院)超声医学科;442000 湖北省十堰市,太和医院(湖北医药学院附属医院)超声医学科【正文语种】中文【中图分类】R445.1患者女，27岁，因不孕症来院体检。
体格检查及辅助检查均未见明显异常。
超声检查：于肝左叶及右前叶见多个细小不规则无回声，内透声欠佳，见团状强回声斑，部分后伴声影，右后叶见散在分布高回声结节，最大约19 mm×17 mm，边界欠清，形态欠规则，部分结节内部见斑点样强回声（图1）；彩色多普勒血流未见明显异常。
超声诊断：肝胆管错构瘤可能。
行超声引导下肝组织学活检，病理表现：增生的排列密集的胆管构成，衬覆单层扁平上皮，伴间质炎性纤维组织增生；病理诊断：肝胆管错构瘤（图2）。
图1 超声示肝实质内见多个细小不规则无回声，内透声欠佳，见强回声斑团，部分后伴声影图2 病理示增生的排列密集的胆管构成，衬覆单层扁平上皮，伴间质炎性纤维组织增生（HE染色，×200）讨论：胆管错构瘤是一种先天性胆管发育畸形，其是由于胚胎发育时期，胆管板向肝内小胆管的转化过程中发生障碍或异常导致的错构性病变。
由于管腔内含有高浓度胆汁，管腔上皮缺乏分裂像，间质常纤维化并呈透明样变，因此胆管错构瘤易诱发胆管细胞癌［1］。
该病超声常表现为多发微小无回声、高回声或低回声病灶，病灶一般不超过10 mm，其在肝内分布不均；特殊征象表现为于肝内散在分布的小囊肿及散在分布的彗星尾征。
本例符合胆管错构瘤声像图表现。
该病需与多发单纯性肝囊肿、肝脏囊性转移性肿瘤、肝囊状海绵状血管瘤及肝硬化等相鉴别，包括回声、无回声区透声情况、是否伴有钙化及彗星尾征及血流情况等。
但随着超声仪器的不断发展和超声医师对该病的认识逐渐加深，越来越多的肝胆管错构瘤在超声检查中被检出，故需要熟练掌握此病的诊断要点，提高诊断水平。
肝内胆管错构瘤与Caroli
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传多囊性肝病 • 更大，更多的肝囊肿 • 肾和其他器官通常也可见囊肿 • 多发单纯性肝囊肿 • 不像胆道错构瘤样表现为数量众多且体积小 • 超声:穿透性增加时病灶为无回声区;无壁结节 • Caroli病 • 多发，小圆形，低密度/低信号(T1WI)，肝内胆管囊状扩张 • 增强CT和MR上见中央点征 • ERCP和MRCP:胆管交通异常 • 多发性/孤立性小转移性病变 • ·转移灶的大小和分布更加多样，壁结节多见，影像表现更为复杂 • 机遇性感染(微小脓肿) • ·发热的免疫抑制患者必须考虑感染的可能 • ·仅通过影像学很难区分;需要针吸活检
• 注:“中心点征”:扩张胆管包绕门静脉小分支，为Caroli病 特征性表现
• “蝌蚪征”:囊状扩张的胆管与不扩张胆管相连
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传性多囊肝病 • 多发肝囊肿(>10，通常数百个) • 不伴胆管扩张，且囊与胆道树无交通 • 胆管造影时囊不显影 • 常合并肾囊肿 • 胆管错构瘤 • 肝内小胆管胆管板畸形(纤维多囊病的变异) • 肝内无数的厘米以下的小结节，囊性或囊实混杂，实性成分强化与肝实质呈等密度 • 胆管错构瘤不与胆道树相通 • 原发性硬化性胆管炎 • 肝内、肝外胆管狭窄;狭窄、正常胆管、扩张胆管交替 • 胆管扩张程度较Caroli病轻，扩张的胆管不会呈囊状 • 经常进展为肝硬化和肝功能衰竭 • 上行性胆管炎 • 由胆道梗阻所致的感染(胆总管结石最常见） • 可引起肝内胆道脓肿，脓肿与胆管相通 • 不同于Caroli病，脓肿壁厚并且形态不规则，周围肝实质水肿 • 复发性化脓性胆管炎 • 以胆道系统充满胆色素结石为特点，导致胆道梗阻和胆管炎反复发作 • 结石可呈铸型伴胆管腔扩张 • 肝内、肝外胆管同时扩张，常呈柱状(而非囊状) • 常见于东南亚人群，可能与寄生虫性和细菌性胆管炎有关
肝内胆管错构瘤3例诊治分析
第31卷第12期2019年12月V ol.31 No.12Dec. 2019肝 胆 胰 外 科 杂 志Journal of Hepatopancreatobiliary Surgery·病例分析·肝内胆管错构瘤3例诊治分析冯伟，赵龙栓（郑州大学第一附属医院 肝胆胰外科，河南 郑州 450052）2019-07-04冯伟（1992-），男，河南信阳人，在读硕士。
赵龙栓，主任医师，E-mail：178********@。
［收稿日期］［第一作者简介］［通讯作者简介］[关键词] 肝内胆管错构瘤；临床诊断和治疗[中图分类号] R735.7 [文献标识码] B doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2019.12.014开放科学标识码(OSID)肝内胆管错构瘤（IBDH ）又称冯·梅恩堡综合征、胆道错构瘤或微小错构瘤，1918年由冯·梅恩堡首次描述[1]。
既往多认为该病为良性疾病，病理明确诊断后定期观察即可，但近来相关病案报道显示其可能与胆管癌相关[2]。
由于其很少发生，可以用来分析该肿瘤的数据池很小，目前尚没有关于该病的系统诊疗方法。
因此，需要更多的病例报道以便后续准确地分析该肿瘤。
本文介绍了3例IBDH 患者的情况，同时对现有关于IBDH 的文献做简明回顾。
１ 病例资料病例1：患者男，62岁，无吸烟、饮酒史，无高血压、糖尿病。
诊断“慢阻肺”4年，长期吸入沙丁胺醇、噻托溴铵、富马酸福莫特罗治疗，控制可。
因“发现肝弥漫性改变6月余”入院。
入院体检：腹部无阳性体征。
彩超（见图1A ）、磁共振（见图1B 、C ）。
实验室检查：血常规显示白细胞稍高，肝功能、凝血功能、AFP 、CA19-9、CA125、CEA 均正常，乙肝五项均阴性。
患者于2019年2月19日在全身麻醉下行腹腔镜胆囊切除术+肝活检术。
术中可见肝脏表面弥漫性大小不均的结节状改变。
术后病理：肉眼所见：肝脏标本大小约2.0 cm ×1.5 cm ×1.5 cm ，多切面切开，切面灰红、灰黄、质软；镜下所见（见图1D ）。
成人胆管错构瘤的CT和MRI影像表现
成人胆管错构瘤的CT和MRI影像表现标签：胆管；错构瘤；X线计算机（CT）；磁共振成像（MRI）肝内胆管错构瘤[1]（Bile duct hamartomas in liver，LBDH）由于胚胎发育过程中，胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。
特点是多发的、大小均一的囊性病变，周围有纤维基质包绕。
一般无临床症状，体检时偶然发现，也不需要特殊处理。
临床不多见，发现时患者常合并胆系其它病变，为了减少误诊，笔者收集20例LBDH患者的CT及MRI病例，了解此病的影像学特点有助于与肝内其它弥漫性病变的鉴别。
1 资料与方法1.1 收集资料收集2010年—2012年间20例LBDH 病人（男12 例，女8例，年龄35～63 岁，平均49岁）的CT 和MRI 影像资料，其中9 例行CT 检查（平扫、动脉期、门静脉期）；11例行MRI平扫和多期增强扫描及MRCP 检查。
进一步观察病变分布、大小、形态、密度或信号及注射造影剂后的强化表现。
1.2 检查方法CT扫描采用GE ct/e 螺旋CT机，行肝脏平扫和两期增强扫描，层厚3mm，层间距3mm。
MRI检查采用西门子Avanto 1.5T超导型磁共振扫描仪，行MRI平扫和增强扫描，用标准腹部线圈，扫描序列：FSE、Dark-fluid。
扫描参数：轴位T1WI，TR 197ms，TE 4.8s，FOV24cmx18cm，矩阵256x256；轴位T2WI，TR 4000ms，TE 91s，FOV 24cmx18cm，矩阵256x256。
FS序列：TR 800ms ，TE 82s，FOV24cmx18cm，矩阵256x256；层厚6mm，层间距2mm；平扫包括正反相位成像、FSE、T1WI、T2WI、FIESTA，增强剂为Gd-DTPA、动脉期、门静脉期、延迟期，层厚5mm，层间距5mm。
2 结果2.1 病变的形态、大小、分布本组20例LBDH病灶各个肝段均有，多发病灶、较密集，边缘光整，呈卵圆形或圆形；病灶大小不等，直径约在1mm—4mm。
肝胆管错构瘤如何治疗
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肝胆管错构瘤如何治疗
导语：肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病，同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病，那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解，了解多了
肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病，同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病，那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解，了解多了就知道该如何去预防他了，就能减少患有这个肝胆管错构瘤的人数了，大家都知道这个肝胆管错构瘤是怎么样的一个肿瘤吗？如果大家不知道的话就跟我一起来了解了解这个难缠的肝胆管错构瘤吧。
1、LBDH 的病理与临床
LBDH为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致Ⅲ，呈囊样病变，囊壁由胆管上皮构成，周围绕以纤维组织I21。
病灶可单发或多发，在CT 及MRI影像上，单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变，国内外文献均未见相关的影像报道;LBDH无临床症状，通常在体检、外科手术或尸体解剖时被意外发现ll_。
检索国内外文献，多发者也仅有为数不多的报道。
由于多发者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆，认识本病具有一定临床意义。
2 LBDH 的形态与分布
LBDH在肝内分布多种多样.可以局限于某一肝段，也可累及多个肝段但以某一肝段为主.最多见者是弥漫分布于所有肝段，本组中有7例属于这种特点。
LBDH 的形态多种多样，可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形，以菱形或多角形多见，这是因为LBDH的囊壁由胆管上皮构成，周围又绕以纤维组织，不易扩张，尽管有一定的张力，多数病
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医学影像-胆管错构瘤
胆管错构瘤MRI
胆管错构瘤 MRI
回波时间延长
病灶信号增高
胆管错构瘤MRI
壁结节 胶原支撑组织息肉样突入 扩张的胆管腔内
胆管错构瘤 均匀强化
胆管错构瘤MRI
环形强化
(又称微小错（构2瘤），间由叶vo性n 错Mey构en瘤berg 于1918年首
先描述,故又称von Meyenberg complexes)
二、胆管错构瘤临床特点
n 多无临床表现,常在体检行影像学检查、手术探查 或尸检时偶然发现病灶，尸检发现率为0.69％-2.8％ n 常见于成人 n 生长缓慢,实验室检查常无异常
胆管错构瘤病理分类
胆管错构瘤CT
n 男性，73岁，前列 腺癌，肝多发低密度灶
n 每个病灶由多个 <1mm胆管错构瘤聚集而 成
胆管错构瘤CT
3、胆管错构瘤MRI
n T1WI↓，T2WI ↑ ，重T2WI信号进一步↑，接近脑脊 液
n T2WI ↑ ：细胞外间隙水分、扩张胆管内胆汁，但灶 内纤维使信号有所降低
胆管错构瘤MRI
ERCP及胆管造影示病灶与胆管不通
五、胆管错构瘤鉴别诊断
n 多囊肝、肝多发囊肿 n 间叶性错构瘤 n Caroli’s 病 n 转移瘤 n 真菌感染
多发囊肿
多囊肝
多发囊肿，大小不等 壁薄，无壁结节 可见多囊肾
男，7个月
Caroli’s 病
多发结石
六、以下几点可提示肝胆管错构瘤的诊断
胆管错构瘤的影像诊断
——肝脏多发类囊性小病变的鉴别诊断
李子平 孙灿 中山辉大学附属第一医院放射科
胆管错构瘤的CT、MRI表现
胆管错构瘤的CT、MRI表现冯廷越; 陈天忠; 唐建桥【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2015(000)006【总页数】3页(P41-43)【关键词】胆管错构瘤; 体层摄影术;X 线计算机; 磁共振成像【作者】冯廷越; 陈天忠; 唐建桥【作者单位】广西科技大学第一附属医院放射科广西柳州 545002【正文语种】中文【中图分类】R735.8; R445.3; R445.2肝内胆管错构瘤(bile duct hamartomas in liver，LBDH)是胆管板畸形中的一种[1]，是由于胚胎发育过程中胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所致的错构性病变。
临床较少见，无并发症时一般无临床症状，掌握其影像学表现有助于与其它肝脏弥漫性病变进行鉴别诊断[2]，特别是认识其并发感染后病灶变化，有助于减少误诊。
1.1 一般资料回顾性分析我院诊治的10例胆管错构瘤患者的资料，患者年龄33～72岁，男7例，女3例，10例患者均行CT平扫检查，其中4例行CT三期增强扫描；7例行MRI平扫，其中6例行MRCP检查，3例行MRI动态增强扫描。
患者均因不同原因腹痛、腹部不适就诊，其中2例因胆道结石、急性胆囊炎并发肝内感染就诊，后经手术胆囊切除、胆总管结石清除并部分肝组织切除活检确诊，另一例因外院发现肝占位后到我院检查，见多发胆管板畸形并肝癌。
1.2 方法采用GE Bright-speed 16层螺旋CT扫描。
扫描参数：层厚5mm，螺距1.375，增强对比剂为碘海醇注射液，用量80～100ml，高压团注。
所获容积数据经1.25mm层距及层厚重建并传至后处理工作站，根据需要行多平面重建。
MRI扫描用SIEMENS AVANTO 1.5T超导磁共振扫描仪扫描，扫描序列包括常规MRI、MRCP及MRI增强扫描，扫描参数如下：SE/2D-T1WI:TR/TE=150/4.8ms；SE/2D-T2WI：TR/TE=1200/91ms；SE/2D-T2FS:TR/TE=4000/90ms；以上序列层厚6mm，层间距7.2mm，包括横断位及冠状位图像。
肝内胆管错构瘤影像学诊断
病 灶 的 壁 结 节 强 化 。ＭＲＣＰ多 角 度 管 树 相 通 ，而 胆 管 错 构 瘤 病 灶 与
ａｎｄ ＭＲ Ｃｈｏｌａｎｇｉｏｐａｎｃｒｃａｔｏｇｒａｐｈｙ
观 察 可 获 得 本 病 丰 富 的形 态 和 空 胆 管 树 不 相 通 。ＭＲＩ平 扫 可 见 中 间信 息 ， 病 灶 呈 现 肝 区 多 发 高 信 心 点征 。 华 支 睾 吸 虫 患 者 多有 生
０ ｆ ｍ ｕ １ ｔ ｉ Ｄ １ ｅ ｂ ｉ １ ｉ ａ ｒ Ｙ
ｈｆ １．ｍ￣ｔ，ｒｔｏｍａ ｓ［Ｊ］．２ ０１ ２，２（２）：１ ３ ３—
１ ３４．
号 小 囊 性 病 变 ， 散 在 分 布 ， 与 胆 吃 鱼 虾 史 ，ＣＴ表 现 肝 外 胆 管 无 扩 ７． 靳 二虎 ，梁 宇霆 ，张 澍 田 ，等 ．胆
单 房 性 ，往 往 伴 有 囊 肿 内 出 血 ， 此 时ＣＴ和ＭＲＩ的诊 断 比较 容 易 。增 强扫 描 边 缘 或 多 或 少 均 匀 环 形 强
Ｒａｄｉ０ｌ０，２００８，１８（２）：４９３－４９９． ４． ＲＹ ＬＩ Ｙ，Ｍａ ｔ ｓ ｕ ｉ ０，Ｚ ｅ１１ Ｙ，ｅ ｔ
ａ １．Ｍ ｕ ｌ ｔ ｉ Ｃ Ｙ Ｓ ｔ ｉ Ｃ ｂ ｉ １ ｉ ａ ｒ Ｙ ｈａｍｇ ｒｔ ｏｍａ：ｉｍａ ｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉ ｎｇ Ｓ
需 要 与 多 发 性 肝 囊 肿 、 肝 脓 肿 、 也 可 分 布 于某 一 肝 段 或 以某 一 肝
７０５－７０７．
主 要 表 现 在 ＴｌＷＩ上 病 变 信 号 低 于 扫 描 强 化 形 式 与 之 不 相 符 。肝 脏
Ｍｕｌ ｔ ｉｐ１ ｅ ｂｉ １ ｉａ ｒＹ ｈａｍａ ｒｔｏｍａ ｓ：
肝脏多发胆管错构瘤的MRI表现(附4例报告并文献复习)
【 关键词】 胆管； 胆管错构瘤； 磁共振成像 ； 磁共振胰胆管水成像
中图 分 类 号 ： Ｒ ７ ３ ５ ． ８ ； Ｒ ４ ４ ５ ． ２ 文 献标 识 码 ： Ａ 文章编号 ： １ ０ ０ ６ — ９ ０ １ １ （ ２ ０ １ ６ ） １ ２ — ２ ２ ４ ３ — ０ ４
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成人多发肝内胆管错构瘤的MRI影像表现
成人多发肝内胆管错构瘤的MRI影像表现发表时间：2016-01-08T10:39:05.147Z 来源：《医药前沿》2015年第29期供稿作者：施大伟1 沈娟1 陆健2[导读] 江苏省海门市中医院影像科南通市第三人民医院肝内胆管错构瘤（LBDH）为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致，发生率比较低、无临床症状。
施大伟1 沈娟1 陆健2（1江苏省海门市中医院影像科 226100）（2南通市第三人民医院 226006）【摘要】目的：探讨肝内胆管错构瘤的MRI表现。
方法：对我院2013.11月—2015.01月期间5例MRI诊断肝内胆管错构瘤患者的图像进行回顾性分析。
结果：肝内胆管错构瘤在T1WI上信号低于肝实质，增强扫描无强化；T2WI病灶显示清楚，呈明显的高信号；FIESTA病灶呈高信号；MRCP显示多发小圆形高信号与胆管不相通。
结论：MRI可清楚的显示肝内胆管错构瘤的特点、并能够明确诊断。
【关键词】肝内胆管错构瘤；MRI表现【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）29-0157-02 肝内胆管错构瘤（LBDH）为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致，发生率比较低、无临床症状。
病灶可单发或多发，在MRI影像上，单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变；多发者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆。
本文对我院2013.11月—2015.01月间行MRI检查的5例病例进行总结。
1.资料与方法1.1 资料收集我院2013.11月—2015.01月期间5例肝内胆管错构瘤患者的MRI影像资料，男3例，女2例，年龄59～86岁，平均71.4岁。
1.2 方法采用GE公司的signa HDxt超导1.5T磁共振仪。
5例均行MRI平扫加增强及MRCP检查。
平扫序列为呼吸门控横断面压脂T2WI；呼吸门控横断面DWI；屏气双回波T1WI；屏气冠状面FIESTA；MRCP分为屏气2D MRCP厚层块成像及呼吸门控斜冠状三维MRCP成像；增强使用GE公司专用的LAVA序列，分别为屏气横断面LAVA蒙片，屏气横断面LAVA三期动态增强及屏气冠状面LAVA增强延迟；造影剂为马根维显15ml，速率2.5ml/s。
成人胆管错构瘤综合征1例
第28卷 第18期 中国现代医学杂志 Vol. 28 No.18 2018年6月 China Journal of Modern Medicine Jul. 2018收稿日期：2017-09-13DOI: 10.3969/j.issn.1005-8982.2018.18.027文章编号： 1005-8982（2018）18-0127-02成人胆管错构瘤综合征1例刘洁，洪汝涛，刘晓昌（安徽医科大学第一附属医院 消化内科，安徽 合肥 230022）关键词： 胆管错构瘤综合征；胆管错构瘤中图分类号： R575.7文献标识码： D1 临床资料患者，男性，52岁。
2年前开始右上腹反复隐痛，既往体健，腹平软，右上腹压痛（+），未见其他阳性体征。
该院腹部B 超示：肝脏大小、形态正常；包膜光整，肝内光点粗，分布不均匀；血管网结构清晰，肝内胆管未见扩张，考虑肝脏弥漫性病变。
上腹部（MRI 平扫+增强）示：肝实质内见多发弥漫分布大小不等粟粒状稍长T 1、长T 2信号，呈满天星样增强后未见病灶强化，肝内血管走形及分布正常；考虑肝脏弥漫性分布异常信号，胆管错构瘤可能。
肝穿刺活检组织病理学示：光镜下可见肝细胞广泛水肿变性，散在少量脂肪变性，汇管区有少量炎性细胞浸润，局部汇管区扩大，内见较多增生扩张的胆管结构；免疫标记示：乙肝表面抗原（-）、乙肝核心抗原（-）。
最后诊断为胆管错构瘤（von meyenburg，VMC）综合征。
2 讨论VMC 因Von Meyenburg 于1918年首次而得名，是肝内小叶间胆管良性病变[1]。
该病临床表现多不典型，部分患者可发生上腹部疼痛、黄疸、胆管炎及不明原因发热等症状。
其中黄疸、胆管炎征象多由于胆道乳头状瘤分泌大量黏液所引起的胆道梗阻[2]。
实验室检查多无特异性。
MRI 是VMC 的首选检查方法，其特异性高于CT 平扫。
MRI 平扫结果示，病灶大小及分布均匀，且呈T 1WI序列低信号而T 2WI序列高信号改变。
胆管错构瘤治疗方法
胆管错构瘤治疗方法
胆管错构瘤是一种罕见的肝内良性肿瘤，常常由胆囊内的胆管细胞在肝脏内生长而成。
目前，对于胆管错构瘤的治疗主要有以下几种方法：
1. 切除手术：对于小型胆管错构瘤，切除手术是主要的治疗方法。
通过手术将肿瘤完全切除，可以避免进一步的生长和转移。
2. 射频消融术：对于不适合手术的患者，射频消融术可以作为一种替代治疗方法。
该方法利用射频电流产生的高温热能消融肿瘤组织，可以达到类似于手术切除的效果。
3. 肝动脉栓塞和栓塞化疗：对于较大的胆管错构瘤或者无法完全切除的患者，可以考虑肝动脉栓塞和栓塞化疗。
通过在肝动脉中注入一种能够堵塞肿瘤血供的物质，可以阻止肿瘤的生长和转移。
4. 综合治疗：对于病情较为复杂或者存在复发的患者，需要进行综合治疗。
综合治疗包括手术切除、射频消融术、肝动脉栓塞和栓塞化疗等多种方法的综合应用，以期达到最佳的治疗效果。
需要注意的是，对于胆管错构瘤的治疗方法选择需要根据患者的具体情况进行确定，包括肿瘤的大小、部位、生长情况，以及患者的身体状况和手术可行性等因
素的考虑。
因此，在确定治疗方法之前，最好咨询专业的肝胆外科医生的意见。
成人多发胆管性错构瘤的CT、MRI表现
成人多发胆管性错构瘤的CT、MRI表现田春梅1,张林2,冯艳2,杨青霖2,王旭2,刘新疆2(1.滨州医学院附属医院儿科山东滨州256603;2.滨州医学院附属医院放射科山东滨州256603)摘要目的:探讨成人多发胆管性错构瘤的CT、MRI表现,以提高对本病的认识。
方法:回顾性分析经穿刺活检病理证实的3例成人多发性胆管性错构瘤患者的CT、MRI表现,并结合文献,对此病的病理、临床及影像特点进行讨论。
结果:CT平扫显示病灶呈多发低密度,增强扫描无强化。
MRI平扫显示病灶呈长T1长T2信号,增强扫描无强化。
MRCP显示肝内多发类囊状高信号病灶,与胆管不相通。
结论:应用多层螺旋CT及高场磁共振可清楚显示本病特点,能够明确诊断。
关键词胆管性错构瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像中图分类号:R735.8;R814.42;R445.2文献标识码:A文章编号:10069011(2011)05070503CT and MRI findings of multiple biliar y hamartoma in a dultT I AN Chun mei1,ZH ANG Lin2,F EN G Yan2,Y ANG Qing lin2,W ANG Xu2,LI U Xin j ia ng21.P a ediatr ics Depa r tment of Binz hou Med ica l College Af f iliated H osp ital,B inz hou S ha ndong256603,P.R.China2.Ra diology Depa r tment of Binz hou Medical College Af f ilia ted H ospita l,Binz hou S handong256603,P.R.ChinaAbstr act Objective:To discuss CT and MRI findings of mult iple hepatic biliar y hamartoma in adult in or der to impr ove the understanding of this disease.Methods:The CT and MRI f indings of mult iple biliary hamar toma proved by biopsy and pathology in3cases were r et rospectively analyzed;Then analyzing the CT featur es,clinical and pathological features.Re sults:Pla in CT scan showed mult iple lesions were low density,contr ast enhanced scan showed no enhancement.Lesions were long signal intensit y on T1WI and T2WI,and no enhancement on post gadolinium images.MRCP showed intrahepat ic mult iple t ype cystic lesion with high signa l,and with the bile duct is not connected.Conclusion:Multi slice spiral CT and high field MRI can clearly show the char act eristics of t his disease,to confirm the diagnosis.Key words Biliar y hamartoma;Tomography,X ray computed;MR imaging胆管性错构瘤比较少见,本文回顾性分析经穿刺活检病理证实的成人多发性胆管性错构瘤的CT、MRI表现,并结合文献,对本病的病理、临床及影像特点进行讨论,以提高对本病的认识。
胆管错构瘤-李子平(2010-11-19)
单发胆管错构瘤
女性，76岁，胃癌患者
手术时见肝表面多发小
结节，病理为胆管错构瘤
2、胆管错构瘤超声
多为低回声，部分为高回声
胆管错构瘤超声
乳腺癌患者 低回声 高回声
胆管错构瘤超声
男性，72岁
高回声病灶
右上角为放大图， 可见低回声部分
3、胆管错构瘤CT
胆管错构瘤MRI
胆管错构瘤MRI
回波时间延长 病灶信号增高
胆管错构瘤MRI
壁结节 胶原支撑组织息肉样突入 扩张的胆管腔内
胆管错构瘤
均匀强化
胆管错构瘤MRI
环形强化
胆管错构瘤MRI
ERCP及胆管造影示病灶与胆管不通
五、胆管错构瘤鉴别诊断
多囊肝、肝多发囊肿
间叶性错构瘤
Caroli’s 病
影像学检查形成倾向性的诊断，可监测疗效，指导治疗
六、以下几点可提示肝胆管错构瘤的诊断
患者无症状，实验室检查无异常 肝多发病灶，直径多<10mm，大小相对均匀 多为小囊性，大者可有壁结节，少数可环形强化 随着回波时间的延长，病灶T2WI信号进一步升高 随访复查病灶多无明显变化 认识本病的临床意义在于对那些有原发恶性肿瘤的病人, 影像检查时勿将肝脏的胆管错构瘤误诊为多发转移瘤
男性，73岁，前列腺癌， 肝多发低密度灶
每个病灶由多个<1mm 胆管错构瘤聚集而成
胆管错构瘤CT
3、胆管错构瘤MRI
T1WI↓，T2WI ↑ ，重T2WI信号进一步↑，接近脑脊液 T2WI ↑ ：细胞外间隙水分、扩张胆管内胆汁，但灶内
纤维使信号有所降低
超声易误诊肝内胆管错构瘤一例
1102017.11临床经验超声易误诊肝内胆管错构瘤一例祝红晶 孙若雪 金英姬 杨春荣吉林大学第二医院电诊科 吉林省长春市 130041【摘 要】肝内胆管错构瘤无明显的临床症状，在常规超声检查中很容易漏诊误诊，了解该病的各种超声特点，有助于提高超声对该病诊断的准确性，减低误诊率。
本文对超声易误诊肝内胆管错构瘤一例进行研究分析。
【关键词】超声检查；肝内胆管错构瘤；临床研究1 临床资料患者女，50岁，无明显临床症状，于健康查体时就诊于我院，无肝炎、酒精性肝病等病史，采血化验肝功能等各项指标均正常，超声见：肝脏大小、形态正常，肝区光点分布不均匀，稍粗，似呈结节感，肝内探及散在点状强回声，并见多发小的囊性回声。
超声提示：肝脏弥漫性回声异常，请结合临床。
CT ：肝内多发低密度的囊状病灶，直径<1.5cm ，增强后无强化，提示：肝内多发小囊肿。
MRCP ：为肝实质内弥点上方凹陷处，具有通利关节，祛风除湿，活络止痛的功效。
主治膝痛、膝关节酸痛、各种膝关节疾病。
膝眼穴，经外奇穴，出自《备急千金要方》，位于膝关节伸侧面，髌韧带两侧之凹陷中，左右计4穴。
主治膝关节酸痛，膝关节炎，鹤膝风，腿痛，脚气，下肢麻痹以及下肢萎软无力等；五奇穴相配针刺、艾灸、拔罐三法并用，最大程度的集中优势治疗于膝关节周围，针刺五奇穴法配合艾灸拔罐治疗风湿性膝关节炎更好的体现了中医简便效廉的治疗特色，能达到最佳治疗效果,值得临床推广使用，更好的为患者服务。
（通信作者：韩春霞）参考文献[1]李满意,娄玉钤.寒痹的源流及相关历史文献复习[J].风湿病与关节炎,2014,3(02):47-55.[2]国家中医药管理局,中华人民共和漫分布的点状或小结节状长 T1长 T2信号影，边界清晰，肝内外胆管无扩张，增强扫描无强化 ，提示:肝内胆管错构瘤。
此病并非罕见，但超声对胆管错构瘤的诊断少有报道，在检查中极易漏诊。
如图1所示。
2 讨论肝内胆管错构瘤（bile duct hamartomas ，BDH ）是一种较少见的肝脏良性肿瘤，由yon Meyebur 于1918年首先提出并描述。
胆管错构瘤的影像学表现
胆管错构瘤的影像学表现魏巍巍;甘洁;王振松;刘建宪【期刊名称】《医学影像学杂志》【年(卷),期】2017(027)002【摘要】目的探讨胆管错构瘤的超声、CT及MRI影像学表现,并比较三种影像学检查方法对其诊断的价值.方法回顾性分析12例胆管错构瘤的超声、CT及MRI表现及相关临床资料,并与病理结果对照.结果超声检查胆管错构瘤表现为肝实质非均匀性回声增强,可见"彗星尾征"及"等号征";CT平扫表现为点状低密度灶弥漫或局限性分布,增强扫描5例未见增强,3例部分病灶边缘轻度强化.MRI检查T1 WI呈低信号,T2 WI呈高信号,重T2 WI呈更高信号,增强扫描7例可见环形强化.结论超声及CT检查对胆管错构瘤的准确诊断不及MRI敏感、可靠,通过超声检查出可疑的胆管错构瘤,首选的进一步影像学诊断方法是MRI.但超声检查简便易行,经济廉价,因此,是本病检出与随访过程中的重要而首选的检查方法.【总页数】4页(P270-272,276)【作者】魏巍巍;甘洁;王振松;刘建宪【作者单位】山东中医药大学第二附院放射科山东济南 250001;山东中医药大学第二附院放射科山东济南 250001;山东中医药大学第二附院放射科山东济南250001;山东中医药大学第二附院放射科山东济南 250001【正文语种】中文【中图分类】R445;R735.8【相关文献】1.肝内胆管错构瘤的影像学表现 [J], 李晶;聂红昉;肖润2.肾错构瘤的CT及MRI影像学表现特点分析 [J], 罗江;敬文斌;张德军;张静;杨志3.脾脏错构瘤的影像学表现分析 [J], 刘敏;刘海龙;刘艳4.下丘脑错构瘤的临床及影像学表现 [J], 邱晓明;王弘;饶德利;卫飞5.儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现 [J], 王海燕因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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——肝脏多发类囊性小病变的鉴别诊断
李子平
孙灿辉
中山大学附属第一医院放射科
多发类囊性小病变定义
病变多于≥3个 多数病变小于2cm CT表现：低密度、边界清、无强化为主 超声表现：低回声、有后方回声增强 MR表现： T1WI↓，T2WI ↑ ↑ ↑ ，无强化为主
如下为肝脏多发小低密度（类囊性）的病灶
胆管扩张度分三种类型：实性为主、囊实性、囊性为主
CT可无异常发现：病灶小、CT分辨率低、增强时相差 平扫为等或低密度，多为低密度，从囊性至实性 增强表现根据囊实性成分比例不同而不同
囊性为主者多无强化
实性为主者增强后可强化，有的变成等密度
少部分环形强化
胆管错构瘤病理分类
胆管错构瘤CT
影像学检查形成倾向性的诊断，可监测疗效，指导治疗
六、以下几点可提示肝胆管错构瘤的诊断
患者无症状，实验室检查无异常 肝多发病灶，直径多<10mm，大小相对均匀 多为小囊性，大者可有壁结节，少数可环形强化 随着回波时间的延长，病灶T2WI信号进一步升高 随访复查病灶多无明显变化 认识本病的临床意义在于对那些有原发恶性肿瘤的病人, 影像检查时勿将肝脏的胆管错构瘤误诊为多发转移瘤
转移瘤
真菌感染
肝囊肿、多囊肝：无强化，壁光整
多发囊肿
多囊肝
多发囊肿，大小不等
壁薄，无壁结节
可见多囊肾
肝脏间叶性错构瘤：
低密度病灶，边界清
由完全实性到不同程度囊变，可见分隔；囊壁光整；
密度均匀；各囊密度可不等
增强实性部分强化；囊无强化
男，7个月
先天性肝内胆管囊状扩张（Caroli’s病）
二、胆管错构瘤临床特点
多无临床表现,常在体检行影像学检查、手术探查
或尸检时偶然发现病灶，尸检发现率为0.69％-2.8％
常见于成人 生长缓慢,实验室检查常无异常
三、胆管错构瘤病理特点
胚胎期细小胆管发育障碍
常多发，直径1-10mm，肉眼呈灰白色结节
多位于汇管区，不规则的导管构成，管腔扩张，管 腔中含浓缩的胆汁；导管内衬立方或扁平上皮，缺乏分 裂像，间质常纤维化，可透明样变
男性，73岁，前列腺癌， 肝多发低密度灶
每个病灶由多个<1mm 胆管错构瘤聚集而成
胆管错构瘤CT
3、胆管错构瘤MRI
T1WI↓，T2WI ↑ ，重T2WI信号进一步↑，接近脑脊液 T2WI ↑ ：细胞外间隙水分、扩张胆管内胆汁，但灶内
纤维使信号有所降低
大病灶内可见壁结节，T1WI等信号，T2WI中等信号 MRCP与胆管无相通 多无强化，也可均匀强化、边缘强化、壁结节强化
肝内胆管扩张呈囊状
中心点征
Caroli’s病
多发结石
肝转移瘤：
多种表现，病灶较大、中央坏死、合并有出血、有原 发肿瘤病史
肝脏真菌病
患者多有基础病存在 影像诊断必须密切结合临床和实验室病原学检查 CT表现有一定特点，可分为5型：单纯低密度影；环征；
典型“靶形征”； “牛眼征”；花瓣状
有人提出胆管细胞癌可能发生在错构瘤的基础上
大体标本
肝实质内多发囊性病灶 直径5mm
胆管错构瘤
多个扩张胆管
纤维基质
胆管内颗粒胆汁
胆管错构瘤
病灶由多个含胆汁的扩张 胆管构成
四、胆管错构瘤的影像表现
1、普遍表现
常多发，均匀或不均匀分布于整个肝脏
病灶大小：1-10mm，多<15mm，最大可达3cm
肝囊肿、多囊肝
男，7个月
肝脏间叶性错构瘤
先天性肝内胆管囊状扩张 （Caroli’s病）
肝转移瘤
肝脏真菌感染
胆管错构瘤
一、肝脏肿瘤组织学分类（WHO，第二版，1994）
肿瘤样病变 错构瘤
（1）胆管错构瘤（von Meyenburg complexes）
（2）间叶性错构瘤
(又称微小错构瘤，由von Meyenberg 于1918年首 先描述,故又称von Meyenberg complexes)
延长 病灶信号增高
胆管错构瘤MRI
壁结节 胶原支撑组织息肉样突入 扩张的胆管腔内
胆管错构瘤
均匀强化
胆管错构瘤MRI
环形强化
胆管错构瘤MRI
ERCP及胆管造影示病灶与胆管不通
五、胆管错构瘤鉴别诊断
多囊肝、肝多发囊肿
间叶性错构瘤
Caroli’s 病
边界清楚，无包膜
单发胆管错构瘤
女性，76岁，胃癌患者
手术时见肝表面多发小
结节，病理为胆管错构瘤
2、胆管错构瘤超声
多为低回声，部分为高回声
胆管错构瘤超声
乳腺癌患者 低回声 高回声
胆管错构瘤超声
男性，72岁
高回声病灶
右上角为放大图， 可见低回声部分
3、胆管错构瘤CT