内科学课件血液系统疾病总论
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外伤、手术后出血不止 家族成员有出血史
发热
多数属感染性：白细胞的数量下 降和质量异常 白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫 血、骨髓异常增生综合征
非感染性：恶性细胞过度增殖， 代谢增强 周期性高热---霍奇金淋巴瘤
白血病浸润颅内
黄疸
主要是溶血性贫血 间接胆红素升高为主，血清胆
细胞：CD33、CD34;3.淋巴系祖细胞：CD34、 CD38、HLA-DR。 HSC在骨髓中占1%，外周血中约 0.05 %。
血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图
造血微环境
造血过程以及各级血细胞在造血组织生存 的环境称为造血微环境。 由微血管系统、神经成分、网状细胞、 基质及其他结缔组织组成。为HSC提供营养 和粘附的场所。 造血微环境可直接与造血细胞接触或释 放某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。 造血微环境的改变可导致机体造血功 能异常
血液系统疾病的诊断方法
实验室检查是诊断的重要环节
血常规、血涂片、网织红细胞 细胞化学染色、骨髓活检 淋巴结和肿块穿刺涂片、活检 单克隆抗体检测细胞表型、染色体检查 分子生物学检查（融合基因等） 凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶 血清铁蛋白、血清铁测定 免疫学检查：红细胞血型、免疫蛋白电泳等。 其他：骨扫描、骨髓显像、CT、MRI、PET等。
强 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血
二.造血细胞的生成与造血调节
造血干细胞 细胞因子 造血微环境
造血干细胞
（hemapoietic stem cell，HSC）
各种血细胞与免疫细胞的起始细胞。 具有不断自我更新、多向分化、不对称有丝
分裂、保持干细胞池恒定的特征。 脐带血、胎盘血含有较多的HSC。 抗原表达：1.多潜能HSC：CD34；2.髓系祖
贫血
最常见的症状，原因众多 血容量减少，组织缺氧 面色、指甲、口唇、结膜苍
白 乏力、心慌、气短，头晕、
眼花 长期贫血导致记忆力下降 严重贫血导致贫血性心脏病
出血倾向
特点：周身性、与创伤不 成比例或无创伤史
自发性皮肤、粘膜瘀斑表 现
局部关节、肌肉出血或血 肿形成
各 类 细 胞 因 子 在 造 血 过 程 的 作 用
小结
三阶段
• 多能干细胞—定向多 能干细胞 • 定向多能干细胞—祖 细胞 • 祖细胞—成熟非增殖 细胞
部位 骨髓-------血窦
条件 • 造血干(祖)细胞 • 造血微环境 • 造血调节基质 • 必须的造血原料
淋巴系统和单核-巨噬细胞系统
淋巴系统：
血细胞 40~46% 血浆 54~60%
循环血平均生存期 120天
双面凹状圆盘状的红细胞
主要功能 运输O2，CO2 参与代谢
电镜下的白细胞 循环血平均生存期 10 小时 主要功能：免疫、防御
非特异免疫防御 粒细胞
单核细胞
特异性免疫防御 单核细胞 淋巴细胞
循环血平均生存期 9-11天
主要功能 止血
血液系统疾病分类
1.红细胞疾病：贫血及红细胞增多症 2.粒细胞疾病：粒细胞缺乏症及类白血病反应等； 3.单核细胞和吞噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎
症性组织细胞增多症等； 4.淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细
胞白血病、多发性骨髓瘤等； 5.造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、骨髓增
殖性肿瘤、急性非淋巴细胞白血病等； 6.脾功能亢进：脾大、血小板减少。 7.出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少
静止（兰色）和激活的血小板（绿色）
血液系统结构
一.造血组织与造血功能： 1. 造血组织指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、肝、 脾、淋巴结、胚胎及胎儿的造血。骨髓是最主要的造血 组织。
2.造血部位： 胚胎早期：卵黄囊 胚胎第二个月开始：肝、脾造血 胚胎发育到第四五个月以后：骨髓开始造血 并逐渐增
红素≤85.5μmmol/L 急性溶血性黄疸：中重度黄疸
（巩膜、皮肤） 有酱油样尿，贫血貌 伴寒战、高热、呕吐、腰痛 慢性溶血性黄疸：轻度或波动 性黄疸 伴贫血、肝脾大
骨痛
骨髓瘤：恶性浆细胞的 侵犯骨骼 最早的症状：腰痛 常见骨质破坏
白血病：恶性细胞增殖 充满骨髓腔 典型症状：胸骨压痛 绿色瘤：急性粒细胞 白血病 侵犯颅骨、眼窝
性紫癜、凝血功能障碍、DIC、血栓性疾病等。
血液系统疾病的诊断
病史（包括药物、毒物、放射性物质接触时、营养、饮 食习惯、手术史、月经史及家族史），体格检查是诊断 的重要线索
实验室检查是诊断的重要环节 常见症状与体征
贫血 出血 发热 黄疸 骨痛 脾大、淋巴结肿大 皮肤改变
脾大
异常细胞的浸润：慢性粒 细胞白血病
骨髓化生：骨髓纤维化 类脂质贮存病：戈谢病、
尼曼-匹克病 脾功能亢进 溶血性贫血
淋巴结肿大
重要的体征 询问出现的时间，全身或
中枢淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。 周围淋巴器官：淋巴结、扁桃体、脾等
单核-巨噬细胞系统：
骨髓的原、幼单核细胞、外周血的单核细胞 淋巴结、脾、结缔组织的巨噬细胞、 肺、肝、神经系统的巨噬细胞 共同结构：细胞膜上有免疫球蛋白和补体的
受体。
血液系统疾病：指原发或主要累及 血液和造血器官的疾病。
第六篇 血液系统疾病
第一章 总论
山西省区域医疗中血液中流动的血细胞
基本概念
血液系统：由血液和造血组织组成。
血液：由血浆和血细胞组成。
血细胞：由红细胞、白细胞、血小板组成 白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性
粒细胞 、淋巴细胞、单核细胞。
血液的组成
造血微环境
授课的过程及 异常情况的处理 技巧
细胞因子
造血调节因子（细胞因子，cytokine， CK）
一组调控细胞生物活性的蛋白。
造血正调控因子：刺激各种祖细胞增殖，如 集落刺激因子（CSF），促红细胞生成素 （EPO），血小板生成素（TPO),白细胞介 素-3（IL-3）。
造血负调控因子：干扰素（IFN）、肿瘤坏 死因子（TNF）。
发热
多数属感染性：白细胞的数量下 降和质量异常 白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫 血、骨髓异常增生综合征
非感染性：恶性细胞过度增殖， 代谢增强 周期性高热---霍奇金淋巴瘤
白血病浸润颅内
黄疸
主要是溶血性贫血 间接胆红素升高为主，血清胆
细胞：CD33、CD34;3.淋巴系祖细胞：CD34、 CD38、HLA-DR。 HSC在骨髓中占1%，外周血中约 0.05 %。
血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图
造血微环境
造血过程以及各级血细胞在造血组织生存 的环境称为造血微环境。 由微血管系统、神经成分、网状细胞、 基质及其他结缔组织组成。为HSC提供营养 和粘附的场所。 造血微环境可直接与造血细胞接触或释 放某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。 造血微环境的改变可导致机体造血功 能异常
血液系统疾病的诊断方法
实验室检查是诊断的重要环节
血常规、血涂片、网织红细胞 细胞化学染色、骨髓活检 淋巴结和肿块穿刺涂片、活检 单克隆抗体检测细胞表型、染色体检查 分子生物学检查（融合基因等） 凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶 血清铁蛋白、血清铁测定 免疫学检查：红细胞血型、免疫蛋白电泳等。 其他：骨扫描、骨髓显像、CT、MRI、PET等。
强 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血
二.造血细胞的生成与造血调节
造血干细胞 细胞因子 造血微环境
造血干细胞
（hemapoietic stem cell，HSC）
各种血细胞与免疫细胞的起始细胞。 具有不断自我更新、多向分化、不对称有丝
分裂、保持干细胞池恒定的特征。 脐带血、胎盘血含有较多的HSC。 抗原表达：1.多潜能HSC：CD34；2.髓系祖
贫血
最常见的症状，原因众多 血容量减少，组织缺氧 面色、指甲、口唇、结膜苍
白 乏力、心慌、气短，头晕、
眼花 长期贫血导致记忆力下降 严重贫血导致贫血性心脏病
出血倾向
特点：周身性、与创伤不 成比例或无创伤史
自发性皮肤、粘膜瘀斑表 现
局部关节、肌肉出血或血 肿形成
各 类 细 胞 因 子 在 造 血 过 程 的 作 用
小结
三阶段
• 多能干细胞—定向多 能干细胞 • 定向多能干细胞—祖 细胞 • 祖细胞—成熟非增殖 细胞
部位 骨髓-------血窦
条件 • 造血干(祖)细胞 • 造血微环境 • 造血调节基质 • 必须的造血原料
淋巴系统和单核-巨噬细胞系统
淋巴系统：
血细胞 40~46% 血浆 54~60%
循环血平均生存期 120天
双面凹状圆盘状的红细胞
主要功能 运输O2，CO2 参与代谢
电镜下的白细胞 循环血平均生存期 10 小时 主要功能：免疫、防御
非特异免疫防御 粒细胞
单核细胞
特异性免疫防御 单核细胞 淋巴细胞
循环血平均生存期 9-11天
主要功能 止血
血液系统疾病分类
1.红细胞疾病：贫血及红细胞增多症 2.粒细胞疾病：粒细胞缺乏症及类白血病反应等； 3.单核细胞和吞噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎
症性组织细胞增多症等； 4.淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细
胞白血病、多发性骨髓瘤等； 5.造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、骨髓增
殖性肿瘤、急性非淋巴细胞白血病等； 6.脾功能亢进：脾大、血小板减少。 7.出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少
静止（兰色）和激活的血小板（绿色）
血液系统结构
一.造血组织与造血功能： 1. 造血组织指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、肝、 脾、淋巴结、胚胎及胎儿的造血。骨髓是最主要的造血 组织。
2.造血部位： 胚胎早期：卵黄囊 胚胎第二个月开始：肝、脾造血 胚胎发育到第四五个月以后：骨髓开始造血 并逐渐增
红素≤85.5μmmol/L 急性溶血性黄疸：中重度黄疸
（巩膜、皮肤） 有酱油样尿，贫血貌 伴寒战、高热、呕吐、腰痛 慢性溶血性黄疸：轻度或波动 性黄疸 伴贫血、肝脾大
骨痛
骨髓瘤：恶性浆细胞的 侵犯骨骼 最早的症状：腰痛 常见骨质破坏
白血病：恶性细胞增殖 充满骨髓腔 典型症状：胸骨压痛 绿色瘤：急性粒细胞 白血病 侵犯颅骨、眼窝
性紫癜、凝血功能障碍、DIC、血栓性疾病等。
血液系统疾病的诊断
病史（包括药物、毒物、放射性物质接触时、营养、饮 食习惯、手术史、月经史及家族史），体格检查是诊断 的重要线索
实验室检查是诊断的重要环节 常见症状与体征
贫血 出血 发热 黄疸 骨痛 脾大、淋巴结肿大 皮肤改变
脾大
异常细胞的浸润：慢性粒 细胞白血病
骨髓化生：骨髓纤维化 类脂质贮存病：戈谢病、
尼曼-匹克病 脾功能亢进 溶血性贫血
淋巴结肿大
重要的体征 询问出现的时间，全身或
中枢淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。 周围淋巴器官：淋巴结、扁桃体、脾等
单核-巨噬细胞系统：
骨髓的原、幼单核细胞、外周血的单核细胞 淋巴结、脾、结缔组织的巨噬细胞、 肺、肝、神经系统的巨噬细胞 共同结构：细胞膜上有免疫球蛋白和补体的
受体。
血液系统疾病：指原发或主要累及 血液和造血器官的疾病。
第六篇 血液系统疾病
第一章 总论
山西省区域医疗中血液中流动的血细胞
基本概念
血液系统：由血液和造血组织组成。
血液：由血浆和血细胞组成。
血细胞：由红细胞、白细胞、血小板组成 白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性
粒细胞 、淋巴细胞、单核细胞。
血液的组成
造血微环境
授课的过程及 异常情况的处理 技巧
细胞因子
造血调节因子（细胞因子，cytokine， CK）
一组调控细胞生物活性的蛋白。
造血正调控因子：刺激各种祖细胞增殖，如 集落刺激因子（CSF），促红细胞生成素 （EPO），血小板生成素（TPO),白细胞介 素-3（IL-3）。
造血负调控因子：干扰素（IFN）、肿瘤坏 死因子（TNF）。