肾病综合征(中西医结合内科学)
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肾病综合征
卢老师
肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)为一组常见于肾小球 疾病的临床症候群。临床特征为:①大量蛋白尿(>3.5g/d);② 低白蛋白血症(W30g/L);③水肿；④高脂血症。其中“大量 蛋白尿”和“低白蛋白血症”为诊断NS的必备条件。
本病与中医学中的“肾水”相似，可归属于“水肿”范畴， 若无明显水肿症状可归属于“腰痛”“虚劳”等范畴。
【病因病理】
一、西医病因病理
(一)病因
NS根据病因可分为原发性和继发性两大类，可由多种病理类型 的肾小球疾病所引起。原发性NS的病理类型以微小病变型肾病、 系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶 节段性硬化五种临床病理类型最为常见。
按照目前国内临床分型，原发性肾小球疾病中的急性肾炎、急进 性肾炎、慢性肾炎等均可在疾病过程中出现NS。继发性NS的病 因很多，常见有糖尿病肾病、肾淀粉样变性、系统性红斑狼疮肾 炎、过敏性紫瘢性肾炎、肾肿瘤、药物及感染所致等。
（5）局灶性节段性肾小球硬化光镜下可见病变呈局灶、节段性分布， 主要表现为部分肾小球及肾小球毛细血管祥部分小叶硬化（系膜基质 增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩，肾间质纤 维化。免疫病理显示IgM和补体C3在局灶硬化损害处呈不规则、团块 状、结节状沉积。电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合。根据硬化部 位和细胞增殖的特点，本病理类型可分五种亚型，即经典型、塌陷型、 顶端性、细胞型和非特殊型。非特殊型最为常见，约占半数以上。
该病理类型在我国发病率很高，在原发性NS中约占30%,其中男 性多于女性，好发于青少年。约50%有前驱感染。感染后可急性 起病，甚至表现为急性肾炎综合征，本组疾病部分患者为隐匿起 病。非IgA系膜增生肾小球肾炎约50%表现为NS,IgA肾病约15% 出现NS。对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与病理改变轻重 相关，轻者疗效好，重者疗效差。
(3)系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜 基质弥漫重度增生，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛 细血管祥呈现“双轨征”。免疫病理检查常见IgG和补体C3呈颗 粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜下系膜区和内皮下可见电 子致密物沉积。
该病理类型约占我国原发性NS的10%~20%。男性多于女性，好 发于青壮年。50%~60%患者表现为NS。几乎所有患者均伴有血 尿。肾功能损伤、高血压及贫血出现早，病情多持续进展 o50%~70%患者的血清补体C3持续降低，对提示本病有重要意义。 本型NS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗仅对部分儿童有 效，成人疗效差，病变进展较快，发病10年后约50%的病例进展 为慢性肾衰竭。
(4)高脂血症
NS患者血浆胆固醇、甘油三酯、低密度和极低密度脂蛋白浓度 增加，其发生与肝脏合成脂蛋白增加及脂蛋白分解减少有关，目 前认为后者可能是形成高脂血症更重要的原因。
2.病理类型
(1)微小病变型肾病光镜下观察肾小球基本正常，可见近曲小管上皮细 胞脂肪变性。电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。这也是 本病病理类型的特征性改变和主要的诊断依据。微小病变型肾病占儿 童原发性NS的80%~90%,占成人原发性NS的10%~20%。本型 30%~40%病例可能在发病后数月内自行缓解。90%对糖皮质激素治疗 敏感，但复发率高达60%,若反复发作或长期大量蛋白尿未能得到有效 控制，该病可转变为系膜增生性肾炎，进而转变为局灶节段肾小球硬 化。
二、病理
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1.病理生理
(1)大量蛋白尿
NS时蛋白尿产生的基本原因包括电荷屏障和孔径屏障的变化， 特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白(多以白蛋白为 主)的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过 近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。此外，还与肾小球滤过 率、肾素-血管紧张素系统的活性以及血浆蛋白的浓度等因素有关。
(2)系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见弥漫性肾小球系膜细胞增生 及系膜基质增多，为本病的特征性改变。根据系膜增生的程度不 同可分为轻、中、重度三种。据其免疫病理检查又可将本组疾病 分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。在系膜区前者以 IgA沉积为主，后者以IgG(我国多见)或IgM沉积为主，均常伴有 补体C3呈颗粒状沉积于系膜区，有时也同时沉积于毛细血管壁。 电镜下呈系膜增生系膜区可见电子致密物。
(3)水肿
NS时血浆白蛋白浓度下降，胶体渗透压降低，血管内的水分和 电解质进入组织间隙，导致了水肿的形成。此外，部分患者因有 效血容量减少，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加和抗利尿 激素分泌增加，进一步加重了水钠潴留，加重水肿。近年的研究 表明，约50%患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降， 提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定 作用。
(2)低白蛋白血症
NS时尿中丢失大量蛋白，原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细 胞中被分解(每日可达10g),胃肠道黏膜水肿时，蛋白质的摄入及吸 收能力下降，同时肝脏合成白蛋白的增加程度不足以代偿尿蛋白 的丢失而导致低蛋白血症。另外，血浆的某些免疫球蛋白(如IgG) 和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌激素结合 蛋白也可减少，致使血浆蛋白降低。
本病病理类型占我国原发性NS的25%~30%,男性多于女性，好发 于中老年。本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可 高达40%~50%,约有20%~30%患者的临床表现可自行缓解。 60%~70%的早期患者（尚未出现钉突）经糖皮质激素和细胞毒 药物治疗可达到临床缓解，但随疾病进展，病理损伤加重则疗效 差。本病多呈缓慢进展，研究显示，我国患者10年肾脏存活率为 80%~90%,明显高于西方国家。
(4)膜性肾病本病以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫性免疫复合物沉 积伴基底膜弥漫性增厚为特点。光镜下早期基底膜无增厚，仅见 少量嗜复红小颗粒分布于基底膜上皮侧(Masson染色)，进而基底 膜逐渐增厚，随着病变进展可见到基底膜钉突样、网状或链状改 变(嗜银染色)。免疫病理显示IgG和补体C3呈颗粒状沿肾小球毛 细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子 致密物，常伴有广泛的足突融合。
卢老师
肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)为一组常见于肾小球 疾病的临床症候群。临床特征为:①大量蛋白尿(>3.5g/d);② 低白蛋白血症(W30g/L);③水肿；④高脂血症。其中“大量 蛋白尿”和“低白蛋白血症”为诊断NS的必备条件。
本病与中医学中的“肾水”相似，可归属于“水肿”范畴， 若无明显水肿症状可归属于“腰痛”“虚劳”等范畴。
【病因病理】
一、西医病因病理
(一)病因
NS根据病因可分为原发性和继发性两大类，可由多种病理类型 的肾小球疾病所引起。原发性NS的病理类型以微小病变型肾病、 系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶 节段性硬化五种临床病理类型最为常见。
按照目前国内临床分型，原发性肾小球疾病中的急性肾炎、急进 性肾炎、慢性肾炎等均可在疾病过程中出现NS。继发性NS的病 因很多，常见有糖尿病肾病、肾淀粉样变性、系统性红斑狼疮肾 炎、过敏性紫瘢性肾炎、肾肿瘤、药物及感染所致等。
（5）局灶性节段性肾小球硬化光镜下可见病变呈局灶、节段性分布， 主要表现为部分肾小球及肾小球毛细血管祥部分小叶硬化（系膜基质 增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩，肾间质纤 维化。免疫病理显示IgM和补体C3在局灶硬化损害处呈不规则、团块 状、结节状沉积。电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合。根据硬化部 位和细胞增殖的特点，本病理类型可分五种亚型，即经典型、塌陷型、 顶端性、细胞型和非特殊型。非特殊型最为常见，约占半数以上。
该病理类型在我国发病率很高，在原发性NS中约占30%,其中男 性多于女性，好发于青少年。约50%有前驱感染。感染后可急性 起病，甚至表现为急性肾炎综合征，本组疾病部分患者为隐匿起 病。非IgA系膜增生肾小球肾炎约50%表现为NS,IgA肾病约15% 出现NS。对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与病理改变轻重 相关，轻者疗效好，重者疗效差。
(3)系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜 基质弥漫重度增生，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛 细血管祥呈现“双轨征”。免疫病理检查常见IgG和补体C3呈颗 粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜下系膜区和内皮下可见电 子致密物沉积。
该病理类型约占我国原发性NS的10%~20%。男性多于女性，好 发于青壮年。50%~60%患者表现为NS。几乎所有患者均伴有血 尿。肾功能损伤、高血压及贫血出现早，病情多持续进展 o50%~70%患者的血清补体C3持续降低，对提示本病有重要意义。 本型NS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗仅对部分儿童有 效，成人疗效差，病变进展较快，发病10年后约50%的病例进展 为慢性肾衰竭。
(4)高脂血症
NS患者血浆胆固醇、甘油三酯、低密度和极低密度脂蛋白浓度 增加，其发生与肝脏合成脂蛋白增加及脂蛋白分解减少有关，目 前认为后者可能是形成高脂血症更重要的原因。
2.病理类型
(1)微小病变型肾病光镜下观察肾小球基本正常，可见近曲小管上皮细 胞脂肪变性。电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。这也是 本病病理类型的特征性改变和主要的诊断依据。微小病变型肾病占儿 童原发性NS的80%~90%,占成人原发性NS的10%~20%。本型 30%~40%病例可能在发病后数月内自行缓解。90%对糖皮质激素治疗 敏感，但复发率高达60%,若反复发作或长期大量蛋白尿未能得到有效 控制，该病可转变为系膜增生性肾炎，进而转变为局灶节段肾小球硬 化。
二、病理
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1.病理生理
(1)大量蛋白尿
NS时蛋白尿产生的基本原因包括电荷屏障和孔径屏障的变化， 特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白(多以白蛋白为 主)的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过 近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。此外，还与肾小球滤过 率、肾素-血管紧张素系统的活性以及血浆蛋白的浓度等因素有关。
(2)系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见弥漫性肾小球系膜细胞增生 及系膜基质增多，为本病的特征性改变。根据系膜增生的程度不 同可分为轻、中、重度三种。据其免疫病理检查又可将本组疾病 分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。在系膜区前者以 IgA沉积为主，后者以IgG(我国多见)或IgM沉积为主，均常伴有 补体C3呈颗粒状沉积于系膜区，有时也同时沉积于毛细血管壁。 电镜下呈系膜增生系膜区可见电子致密物。
(3)水肿
NS时血浆白蛋白浓度下降，胶体渗透压降低，血管内的水分和 电解质进入组织间隙，导致了水肿的形成。此外，部分患者因有 效血容量减少，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加和抗利尿 激素分泌增加，进一步加重了水钠潴留，加重水肿。近年的研究 表明，约50%患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降， 提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定 作用。
(2)低白蛋白血症
NS时尿中丢失大量蛋白，原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细 胞中被分解(每日可达10g),胃肠道黏膜水肿时，蛋白质的摄入及吸 收能力下降，同时肝脏合成白蛋白的增加程度不足以代偿尿蛋白 的丢失而导致低蛋白血症。另外，血浆的某些免疫球蛋白(如IgG) 和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌激素结合 蛋白也可减少，致使血浆蛋白降低。
本病病理类型占我国原发性NS的25%~30%,男性多于女性，好发 于中老年。本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可 高达40%~50%,约有20%~30%患者的临床表现可自行缓解。 60%~70%的早期患者（尚未出现钉突）经糖皮质激素和细胞毒 药物治疗可达到临床缓解，但随疾病进展，病理损伤加重则疗效 差。本病多呈缓慢进展，研究显示，我国患者10年肾脏存活率为 80%~90%,明显高于西方国家。
(4)膜性肾病本病以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫性免疫复合物沉 积伴基底膜弥漫性增厚为特点。光镜下早期基底膜无增厚，仅见 少量嗜复红小颗粒分布于基底膜上皮侧(Masson染色)，进而基底 膜逐渐增厚，随着病变进展可见到基底膜钉突样、网状或链状改 变(嗜银染色)。免疫病理显示IgG和补体C3呈颗粒状沿肾小球毛 细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子 致密物，常伴有广泛的足突融合。