少见部位神经鞘瘤的影像学诊断

少见部位神经鞘瘤的影像学诊断
郁万江周炜徐海滨刘剑
（青岛大学附属青岛市市立医院影像科青岛266071）
【摘要】目的：探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学表现特点。

方法：回顾分析35例经病理学诊断的少见部位神经鞘瘤的CT和MRI表现。

结果：CT表现为类圆形或分叶状低密度或等低混杂密度灶。

绝大多数（31/35）边界清楚，其中实性肿瘤12例，囊实性病灶18例，单纯囊性病灶5例。

CT增强扫描肿瘤实质呈渐进性不均匀强化。

囊性病灶内存在强化程度不一的结节灶是囊实性神经鞘瘤较为特征性的表现。

实性病灶呈“同心圆样”强化是实性神经鞘瘤比较有价值的征象。

MRI上肿瘤实质部分呈稍长T1稍长T2信号，囊性部分呈长T1长T2信号，病灶周围可见水肿信号；“靶征”是特征性的MRI表现。

结论：不典型神经鞘瘤可发生在身体任何部位，熟悉其影像学特点对诊断很有帮助。

【关键词】神经鞘瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振
Imaging diagnosis of rare site schwannoma
YU Wanjiang ZHOU Wei XU Haibin LIU Jian
（Imaging department of Qingdao municipal hospital，Qingdao 266071，China）【Abstract】Objective To explore clinical imaging characters of rare site schwannoma. Methods CT and MR imaging of 35 cases of schwannoma of unusual site confirmed pathologically were retrospectively analyzed. Results CT of the lesions demonstrated round or lobular mass with low or low-isodensity. Most of the lesions(31/35) had distinct boundary. There were 12 solid lesions, 18 cystic-solid lesions and 5 pure cystic lesions. Parenchyma of the lesions presented gradual enhancement after contrast and varying degree of enhanced nodes within a cystic lesion is characteristic for cystic-solid schwannoma. Concentric circle like enhancement of solid lesions is probable a valuable sign of solid schwannoma. On MRI, the parenchyma of schwannoma appeared slight long T1and slight long T2 signal, the cystic parts of the lesions show long T1 and long T2signal. Edema could be found around the lesions and ‘ta r get sign’ is specific for diagnosis on MRI. Conclusion Rare site schwannoma can be found in any site of the body, familiar with the imaging characters is helpful for diagnosis.
【Key words】Schwannoma，tomography，X-ray computed，Magnetic resonance imaging 神经鞘瘤是临床常见的肿瘤，当神经鞘瘤发生于不常见的部位，和/或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。

笔者收集35例经病理学诊断的少见部位神经鞘瘤进行临床影像分析，探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学表现特点，以进一步认识本病，提高诊断的正确率。

1 一般资料：
1.1 发生部位
头颈部16例，其中咽旁间隙3例，咽喉部3例，翼腭窝2例，鼻腔2例，颈后间隙1例，腮腺1例，脑干旁1例，颞下窝1例，眼眶1例，颈椎旁肌间隙1例。

胸部5例，锁骨上3例，腋窝2例。

腹部8例，包括腰大肌旁2例，胰腺旁2例，精囊腺区2例，肠系膜1例，直肠1例。

其他部位6例，包括臀部2例，椎管内1例，髂窝1例，腰背部1例，腹壁1例。

1.2临床资料：35例中男性18例，女性17例。

年龄22～71岁，平均年龄44.31岁，中位年龄43岁。

局部无痛性肿块12例，体检发现6例，其余17例具有不同程度的疼痛、不适或神经障碍等症状。

1.3 检查方法：本组CT检查25例，采用西门子双源CT（SOMATOM Definition）或philips64排128层CT（Brilliance纳米128），层厚和间隔均为5.0mm。

其中CT增强扫描19例，采用300mgI/L欧乃派克，用量1ml/kg，流速3.0ml/s。

MR 检查7例，采用西门子Verio 3.0TMR或GE Signa 3.0TMR扫描仪，标准三方位成像，T1WI、T2WI和压脂T2WI，层厚和间隔均为5.0mm。

增强扫描6例，采用欧乃影，用量0.1mmol/kg，流速1.0ml/L。

2 结果
2.1 CT表现
CT表现为类圆形或分叶状低密度或等低混杂密度灶，绝大多数（23/25）边界清楚，病灶最大径1.5cm～13.7cm，其中实性肿瘤7例，病灶最大径均≤3.0cm；囊实性病灶13例，单纯囊性病灶5例，1例可见点状钙化。

囊实性病灶增强扫描时实质部分呈渐进性不均匀强化，有时囊变区内可见强化的结节灶，较有特征（图1）。

实性成分为主的病灶增强扫描时呈轻中度不均匀强化，可呈“同心圆样”外观（图2）。

2例发生于鼻腔的神经鞘瘤造成鼻中隔移位，咽喉部神经鞘瘤多呈较小的类圆形实性病灶，增强扫描呈不均匀强化，边界较清（图3）。

翼腭窝神经鞘瘤表现为翼腭窝明显扩大，周围骨质压迫性移位并骨质吸收（图4）。

1例肠系膜神经鞘瘤表现为沿肠系膜上动脉分支周围的巨大软组织密度肿块，边界清，增强扫描动脉期可见病灶中央部位一过性强化（图5）。

1例直肠的神经鞘瘤表现为偏心性结节灶，最大径约2.0cm，边界清，增强扫描呈轻度均匀强化。

2.2 MR表现
表现为类圆形异常信号，最大径2.1cm～25.3cm，其中实性肿瘤1例，囊实性病灶6例。

实性成分呈稍长T1稍长T2信号，囊性部分呈长T1长T2信号，特征性表现为“瘤在囊内”，即所谓“靶征”（图6）。

1例发生于脑干旁的神经鞘瘤，表现为不规则类圆形肿块，不易分辨脑干内外病灶，增强扫描明显不均匀强化，未表现出沿脑神经走形的特点（图7）。

1例椎管内神经鞘瘤表现为椎管内长条状多囊性病灶，伴有不规则间隔和囊壁，增强扫描囊壁和间隔一致性均匀强化，边界清楚（图8）。

所有病灶均未见与周围神经干相连征象。

图1 图2
图1 CT增强扫描。

左侧颈动脉鞘前方囊实性病灶，囊壁呈环形强化，囊内另见类圆形结节（箭示）。

图2 CT增强扫描左侧咽旁病灶呈轻中度不均匀强化，呈“同心圆样”外观（箭示）。

图3 CT增强扫描。

右侧咽后壁肿瘤，边界清，不均匀强化。

图4 CT 平扫。

左侧翼腭窝扩大，内见边界清楚的类圆形软组织密度灶，周围骨质压迫移位并伴有骨质吸收。

图5 CT 增强扫描。

左侧腹腔包绕肠系膜上动脉分支的巨大病灶，边界清，病灶中央部位有不均匀强化。

图6 MR 平扫(6a ，6b)。

左颈后部椎旁病灶，呈稍长T 1稍长T 2信号，囊性部分呈长T 1长T 2信号，形成所
谓“靶征”
图7 MR 平扫(7a ，7b)。

延髓右侧长T 1长
T 2变不易鉴别。

6a 6b
8a 8b 8c
.
图8 MR平扫(8a，8b)及增强扫描(8c)。

腰椎管内长条状囊实性病灶，增强扫描囊壁及间隔明显强化。

3 讨论
3.1少见部位神经鞘瘤的分布
少见部位的神经鞘瘤分布广泛，可发生于全身任何具有雪旺氏细胞的周围神经。

头颈部可见于颅底、海绵窦区、牙龈、颊部、舌根、咽喉部、咽旁、气管、翼腭窝、颌骨、鼻腔、腮腺、桥小脑脚区、颞下窝、乳突、眼眶等部位。

胸部病灶可发生于肺部、纵隔、肋间隙、腋窝、锁骨上区等部位。

腹部病灶可发生于肝脏、胃、肾脏、肾上腺区、胰腺/胰周、精囊腺区、前列腺、腰大肌/脊柱旁、髂窝、肠道等部位。

还可见于臀部、胸腹壁、阴囊、甚至脑内、脊髓内等其他部位[1-8]。

3.2神经鞘瘤的影像学表现特点
典型的神经鞘瘤最常见于头颈部及四肢的屈肌侧，沿着神经干走形方向生长，常呈椭圆形，与神经干关系密切。

梭形肿块、“神经出入征”、“靶征”、“脂肪分离征”是软组织神经鞘瘤较为特征的MRI表现[9-11]。

病理上肿瘤细胞呈栅栏状或束状排列，有的区域肿瘤细胞数量较少(Antoni B区)，有的较丰富(Antoni A区)。

血管增生、囊腔形成、网状纤维和胶原纤维混杂其间。

囊壁组织以Antoni A区占优势，囊内主要是Antoni B区。

瘤体较小时，Antoni A区为主，其内可夹杂有Antoni B区成分，呈层状排列，增强扫描可出现同心圆形强化。

瘤体直径较大时，瘤体内出现Antoni B区，易发生囊变坏死，影像学上可表现为靶征。

少见部位神经鞘瘤均不显示病灶与神经干有关联，是容易误诊的重要原因之一。

病灶多呈类圆形或梭形，边界清楚。

CT 平扫肿瘤密度稍低于邻近肌肉，或
呈等低混杂密度，与多数病灶合并囊变有关，也可能是神经组织内含脂量较高之故。

增强扫描细胞密集区呈明显强化，囊变、黄瘤变及陈旧性出血区域无强化或轻微不均匀强化。

病灶多呈实性或囊实性，囊实性病灶可表现为囊性病灶内存在强化程度不一的结节灶，笔者认为可能是囊实性神经鞘瘤较为特征性的表现。

实性病灶多较小，本组最大径为3.0cm，增强扫描呈“同心圆样”强化，笔者认为可能是实性神经鞘瘤比较有价值的征象。

有时病灶可完全囊变，实质成分难以显示，诊断困难。

钙化见于病程长的良性或恶性肿瘤[9-11]。

本组病例钙化者较少，仅有2例。

在MRI上，T1WI肿瘤实性部分呈等信号或稍低信号，可伴出血，表现为等信号或稍低信号的肿瘤实性部分混杂有斑点或片状高信号。

囊性部分呈低信号，少部分呈稍低信号或等、高信号。

T2WI实性部分呈稍高和高信号，囊性部分呈更高信号。

钙化灶在T1WI和T2WI上均呈低信号。

病灶周围可见水肿信号。

增强扫描肿瘤实性部分呈明显强化，囊变区无强化，但囊壁均有强化，整体外观呈多环状或不均匀强化。

增强多期扫描，病灶呈渐进性、边缘性强化，中心区域可以强化，典型者呈“靶征”。

MR显示强化在显示囊变区尤其是小的囊变区方面，MRI较CT检出率更高。

翼腭窝神经鞘瘤起源于蝶腭神经节或上颌神经的雪旺细胞，绝大多数患者单侧发病，双侧发病者均伴有神经纤维瘤病，多见于30～40岁患者，男性较女性常见，病变生长缓慢，早期症状不明显，直到长大出现相应的压迫症状时才就诊。

CT及MR表现为翼腭窝扩大，其内见边界清楚的类圆形软组织密度灶，周围骨质压迫移位并伴有骨质吸收，增强扫描多数呈不均匀强化。

T1WI多呈等信号，T2WI 呈不均匀等或高信号，往往不均匀强化。

在T2WI上，较大的病灶内通常见到斑片或结节状近似水样高信号，尤其后者更具特点[7]。

咽喉部的神经鞘瘤多由于喉的神经鞘瘤多来源于喉上神经或喉上神经内侧支，发现时往往呈较小的类圆形实性病灶，增强扫描呈不均匀强化，肿瘤边界比较清楚[12]。

眼眶的神经鞘瘤约占所有眼眶肿瘤的l％～2％。

神经鞘瘤起源于周围神经系统，是一类边界清晰，有包膜，缓慢生长的良性肿瘤。

其影像学表现与一般神经鞘瘤无异。

将近半数的肿瘤发生在眶上部或内上方，这与眼眶神经鞘瘤大部分起源于三叉神经的滑车上神经和眶上神经有关[13]。

腮腺内神经鞘瘤非常少见，临床上多数误诊为其他肿瘤。

笔者认为，对于CT 显示肿块边界清楚，且伴有面瘫症状的患者，应考虑神经鞘瘤的可能性。

MRI
检查可对面神经进行直接显示，甚至面神经局限性结节状增粗，以及肿块的密度及位置也能进行较为清晰的显示，因此在诊断中的参考价值十分重要。

锁骨上区和腋窝的神经鞘瘤可表现为单纯囊性病灶，容易误诊为囊肿或淋巴管瘤，值得注意。

腋下肿块若位于臂丛神经走行区域或前、中斜角肌之间的脂肪界面消失而被软组织占据，伴有臂丛神经痛、上肢麻木感，单个肿块、边界清楚、密度低于同层面肌肉密度时，提示神经鞘瘤可能性大[1]。

腹部少见的神经鞘瘤多发生于腹膜后区，病灶与脊神经无明确联系，发生部位很广，CT多表现为境界清晰的圆形及卵圆形肿块，平扫呈不均匀低密度，有完整包膜，内可见出血和钙化。

增强扫描呈渐进性强化，囊性部分无强化，囊内壁光滑。

腹膜后间隙发生，呈厚壁囊肿改变和出血对本病诊断有重要意义[14]。

3.3少见部位神经鞘瘤的影像学鉴别诊断
需要与少见部位典型神经鞘瘤鉴别的病变很多。

颈部的神经鞘瘤应与转移淋巴结，巨淋巴结增生症、鳃裂囊肿、粘液囊肿、鼻及咽喉息肉、淋巴管瘤/血管淋巴管瘤，血管瘤/错构瘤、硬纤维瘤病、淋巴瘤、结核等鉴别。

胸部的神经鞘瘤需要与pPNET、胸膜间皮瘤、神经纤维瘤、硬纤维瘤、软骨瘤、淋巴结转移、血管瘤、脓肿、结核等等鉴别
腹部的神经鞘瘤应与间质瘤、转移瘤、平滑肌瘤、淋巴瘤、硬纤维瘤、纤维瘤、肾上腺皮质腺瘤、肌纤维母细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤（未分化多形性肉瘤）、神经节细胞瘤、嗜铬细胞瘤等鉴别。

综上所述，虽然发生部位少见，但少见部位的神经鞘瘤发生率并不低，发生部位也很广泛，各部位发生的神经鞘瘤影像学有一定特点。

“靶征”是神经鞘瘤特征性的MRI表现；囊性病灶内存在强化程度不一的结节灶是囊实性神经鞘瘤较为特征性的表现；实性病灶呈“同心圆样”强化是实性神经鞘瘤比较有价值的征象。

熟悉这些特点，对少见神经鞘瘤的鉴别诊断具有重要意义。

参考文献
[1] 龙德云, 陈明安, 陈和平, 等. 少见部位神经鞘瘤的临床特点及CT 表现. 临床放射学杂志, 2006,25:1173-1174.
[2] Kim MY, Kim HJ, Kim AL, et al.A case of primary endobronchial neurilemmoma
without intraspinal extension.YUJM, 2012,29:54-57.
[3] 王朝阳综述. 颌骨神经鞘瘤的诊断与鉴别. 国际口腔医学杂志, 2008,35:578.
[4] 王勇刚, 刘影, 王凯, 等.脑实质内神经鞘瘤的影像学表现. 中国医学影像技术, 2011,27:1990-1992
[5] 孙兵, 车晓明, 顾士欣, 等. 脊髓髓内神经鞘瘤的临床诊断和治疗. 中华神经外科杂志, 2012,28:577-580.
[6] 汪建华, 马小龙, 左长京, 等.一例巨大前列腺神经鞘瘤的MRI表现. 中华放射学杂志, 2011,45(4):402-403
[7] 杨本涛，王振常，鲜军舫，等.翼腭窝神经鞘瘤的CT和MRI诊断. 临床放射学杂志, 2008,27:1310-1313
[8] 黄方. 头颈部少见部位神经鞘瘤. 罕少疾病杂志, 2003,10:1-3.
[9] Koga H, Matsumoto S, Manabe J, et al. Definition of the target sign and its use for the diagnosis of schwannomas. Clin Orthop Relat Res, 2007;464:224-229.
[10]饶圣祥, 曾蒙苏, 王冬青, 等．软组织神经鞘肿瘤的MRI诊断.中华放射学杂志, 2005,39:1293-1296．
[11]汪敬群，郁万江，庄雄杰，等. MRI对四肢神经鞘瘤的诊断价值.中国中西医结合影像学杂志, 2011,9:108-110.
[12]张文静, 王亮, 吴玉瑛.喉部神经鞘瘤1例. 中华耳鼻喉科杂志, 2006,41:520
[13]王毅, 杨新吉, 鲁小中,等.眼眶神经鞘瘤的MRI影像研究.眼科新进展,
2007,27:932-935.
[14] 王红琴, 杨光钊. 腹膜后完全囊性神经鞘瘤CT征象及病理对照分析. 中华放射学杂志, 2011,45:789-790.。