骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020
病因病理：
骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。

组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。

临床表现：
一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。

病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。

最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。

根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。

血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。

影像学表现：
1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。

线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。

每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。

3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向
走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。

有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。

4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。

鉴别诊断：
需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。

下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片
骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。

骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。

又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。

囊肿常为中心性，对骨干形成一致性对称性膨胀。

囊肿多发生在20岁以下者。

内生软骨瘤?常见于手、足小骨的多发性病变，如此病累及长骨骨干则可显出多房性透亮区。

生软骨瘤病灶内常见不规则钙化。

非骨化性纤维瘤的x钱象与骨纤维异常增殖症相类似，但前者的透亮象并非为毛玻璃样，且常为单发病灶。

骨巨细胞瘤为单发性病变，见于骨端，有明显的膨胀性。

病变区被残存的骨小梁分隔为多数泡沫状透亮区，为单纯溶骨改变，周围硬化环不明显。

与骨嗜酸性肉芽肿的鉴别很困难，有时甚至不可能，往往需病理检查确诊。

’Brodie骨脓肿时，骨皮质膨胀程度小，于病变透亮区显不出错综复杂的骨小梁，却偶尔可见到死骨片，这些都有别于骨纤维异常增殖症。

甲状旁腺功能亢进所引起的骨骼改变更为广泛，骨骼畸形较骨纤维异常增殖症更为明显。

囊状区外的骨质也有脱钙，但无骨新生或硬化。

此外，还可依靠血液化学的改变来做鉴别。

此时血清钙增高，血清磷降低，尿中排磷排钙增加。

发生在颅面骨的骨纤维异常增殖症需与下列诸疾患相区别：
关于骨性狮面，现在都不认为它是病理上的一个疾病，而是在临床上对发生于小儿额面部良性畸形的一种描述用语。

造成骨性狮面的原因有骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎、头颅干骺发育障碍，可能还有其他原因。

畸形性骨炎尤其是类Paget病的颅骨表现，如不合并局限性骨质硫松时，与骨纤维异常增殖症很难区别在鉴别时应注意。

畸形性骨炎很少见于青年人。

造成骨髓过度增殖的任何长期血液疾患都可能导致小儿颅骨硬化及不对称性骨增生。

例如Cooley状细胞或先天性溶血性贫血，都能出现颅骨增厚。

依靠血液检查，不难与骨纤维异常增殖相区别。

颌骨巨细胞瘤也有多房性破坏，当骨质破坏后，肿瘤可向软组织内生长，也有明显的膨胀性，所以有时难以与骨纤维异常增殖症相区别。

如果破坏区的密度
呈磨砂玻璃样，则应多考虑为骨纤维异常增殖症。

必要时可做病理组织检查以明确诊断。

釉质细胞瘤的发病年龄稍大，多发生在下颌第三磨齿及下额角部。

其x线象为轮廓清晰互相融合成重叠的破坏灶，骨质膨胀显着，呈蜂窝状或大泡沫状结构，破坏灶不呈磨砂玻璃状密度。

颌骨囊肿多见于青壮年，泸胞性囊肿可合牙或不合牙，多见于阻生齿及多余齿的部位。

x线显示单房或多房破坏而以多房常见，常显示一白色骨质反应线。

如系齿根囊肿，则多有坏疽齿存在，于根端部有囊肿象。