病理学-内分泌系统疾病

2．从垂体、甲状腺、肾上腺、胰岛的正常结构 及功能入手，让同学们了解内分泌腺的基本 结构，然后结合其病变特点与临床联系，以 提高学生们的学习兴趣。
3．适当讲授临床知识，提高兴趣，活跃课堂。
教具
• 多媒体教学课件、教学彩色胶片、投 影仪、粉笔、黑板刷、教鞭等
基本教材及主要参考书
• 1．李玉林主编.病理学.第六版北京：人民卫生出版 社，2004 • 2．杨光华主编.病理学.第五版北京：人民卫生出版 社，2002
• ②生长激素细胞腺瘤
• ③促肾上腺皮质激素细胞腺瘤
• ④促性腺激素细胞腺瘤
• ⑤促甲状腺细胞腺瘤 • ⑥多种激素细胞腺瘤 • ⑦无功能性细胞腺瘤
促性腺激素细胞腺瘤
第二节 甲状腺疾病
一、弥漫性非毒性甲状腺肿
• 是由于缺碘使甲状腺素分泌不足，促 甲状腺素（TSH）分泌增多，甲状腺 滤泡上皮增生，胶质堆积引起的甲状 腺肿大，一般不伴甲亢。
垂体功能低下
• 任何原因造成垂体前叶75%以上组织 的破坏就能引起垂体功能低下，偶尔 也可因下丘脑病变引起。
• 主要病因：肿瘤、外科手术或外伤和 血液循环障碍等，使垂体前叶激素分 泌减少。
• 临床表现：Sheehan综合征、Simond 综合征和垂体性侏儒症等。
㈠垂体性巨人症及肢端肥大症
•垂体生长激素细胞瘤分泌过多的生长激素，生长 激素介质增多，促进DNA、RNA及蛋白质合成. •在青春期以前发生，骨骺未闭合时，各组织、器 官、骨骼和人体按比例过度生长，身材异常高大 但生殖器官发育不全，女性病人常无月经，有的 并发糖尿病，称为垂体性巨人症； •在青春期后发生，骨骺已闭合，表现为头颅骨增 厚，下颌骨、眶上嵴及颧骨弓增大突出，鼻、唇、 舌增厚肥大，皮肤增厚粗糙，面容特异，四肢手 足宽而粗厚，手（足）指（趾）粗钝，称之为肢 端肥大症。
一、下丘脑及垂体后叶疾病
㈠尿 崩 症
定义：尿崩症是由于抗利尿激素（ADH）缺乏
或减少而出现多尿、低比重尿、烦渴和多饮等 的临床综合征。
分类：
①垂体性尿崩症：因垂体后叶释放ADH不足 引起。 ②肾性尿崩症：因肾小管对血内正常ADH水 平缺乏反应所致。 ③继发性尿崩症：因下丘脑-垂体后叶轴的肿 瘤、外伤、感染等引起。 ④原发性（特发性）尿崩症：原因不明者。
㈣Simond综合征
• Simond综合征是由于炎症、肿瘤、 血液循环障碍、损伤等原因使垂体 前叶全部激素分泌障碍的一种综合 征，导致相应的靶器官如甲状腺、 肾上腺、性腺等的萎缩，病程呈慢 性经过，以出现恶病质、过早衰老 及各种激素分泌低下和产生相应临 床症状为特征。
㈤Sheehan综合征
• Sheehan综合征是垂体缺血性萎缩、 坏死，前叶激素全部分泌减少的一 种综合征，多由于分娩时大出血或 休克引起，典型病例于分娩后乳腺 退缩、乳汁分泌停止，相继出现生 殖器官萎缩、闭经，甲状腺、肾上 腺萎缩，功能低下，进而全身萎缩 和老化。
讲授难点
⒈甲状腺肿的发生机理。 ⒉结节性甲状腺肿与甲状腺腺瘤的鉴别要点。 ⒊垂体肿瘤的分类。 ⒋肾上腺皮质功能亢进与低下的类型及主要 特点。
授课内容及时间分配
第一节 垂体疾病 20min 第二节 甲状腺疾病 80min 第三节 肾上腺疾病 20min
第四节 胰岛疾病 40min
教学法
1．运用多媒体教学。
• 3．李甘地主编.病理学. 七年制，北京：人民卫生出 版社，2001
• 4．宋继谒主编.病理学.北京：科学出版社，1999 • 5．邹仲之主编.组织学与胚胎学.第五版北京：人民 卫生出版社，2002
内分泌腺
内分泌系统
内分泌组织 APUD细胞
内 分 泌 系 统
组织细胞增生
肿瘤
增生 增多
炎症
血液循环障碍
The normal microscopic appearance of the pituitary gland is shown here. The adenohypophysis is at the right and the neurohypophysis is at the left.
病 理 变 化
• 肉眼观：甲状腺对称性弥漫肿大， 一般为正常的2～4倍，表面光滑， 质较软，切面灰红呈分叶状，胶质 含量少。
病 理 变 化
• 镜下观： • ①滤泡上皮增生呈高柱状，有的呈 乳头状增生，并有小滤泡形成；
• ②滤泡腔内胶质稀薄，滤泡周边胶 质出现许多大小不一的上皮细胞吸 收空泡；
• ③间质血管丰富、充血，淋巴组织 增生。
Grave's disease
病 理 变 化
• 全身淋巴组织增生。 • 胸腺和脾增大。 • 心脏肥大、扩大，心肌和肝细胞可 有变性、坏死及纤维化。 • 眼球突出。
病因及发病机制
病因虽不太清楚，但已有以下证据 说明本病为自身免疫性疾病：
病因及发病机制
①与桥本甲状腺炎有许多相似之处， 如血中球蛋白增高，并有多种抗甲 状腺抗体；常与其他自身免疫性疾 病如重症肌无力、血小板减少性紫 癜、溶血性贫血等合并发生；
二、弥漫性毒性甲状腺肿
弥漫性毒性甲状腺肿，是指血中甲 状腺素过多，作用于全身各组织所引起 的临床综合征，临床上统称为甲状腺功 能亢进症，由于约有1/3患者有眼球突 出，故又称为突眼性甲状腺肿，或称 Graves或Basedow病。
临床表现
• 甲状腺肿大，基础代谢率和神经兴 奋性升高，如心悸、多汗、烦热、 潮汗、脉搏快、手震颤、多食、消 瘦、乏力和突眼等。本病多见于女 性，男女之比为1：4～6，以20 ～ 40岁最多见。
病 理 变 化
⒉胶质贮积期（弥漫性胶样甲状腺肿）： •长期缺碘使滤泡上皮反复增生、复旧，少 数滤泡上皮仍呈现增生肥大，保持小滤泡 增生状态，但大部份滤泡显著扩大，胶质 大量贮积，上皮细胞受压变扁平。 •肉眼见甲状腺弥漫性对称性显著肿大，可 达200～300g，表面光滑，无结节形成， 质地较软，切面呈淡褐色，半透明胶冻状。
病理变化
• 肿瘤失去正常组织组织结构特点。
• 瘤细胞象正常的垂体前叶细胞，核圆或 卵圆形，有小的核仁，多数腺瘤由单一 种细胞构成，少数可由几种瘤细胞构成。 • 瘤细胞排列成片块、条索、巢状、腺样 或乳头状，有的瘤细胞有异型性或核分 裂。 • 瘤细胞巢之间为血管丰富的纤细间质。
分 类
• ①催乳素细胞腺瘤
三、甲状腺功能低下
甲状腺功能低下是甲状腺素分 泌缺乏或不足而出现的综合征。 根据年龄不同可发生克汀病及 粘液水肿。
㈠克汀病
• 克汀病又称呆小症，主要由于地方 性缺碘，在胎儿和婴儿期从母体获 得或合成甲状腺素不足或缺乏，导 致生长发育障碍。
• 主要表现为大脑发育不全，智力低下， 因为甲状腺素对胎儿及新生儿的脑发育 特别重要。 • 此外尚有骨形成及成熟障碍，表现为骨 化中心出现延迟，骨骺化骨也延迟，致 四肢短小，形成侏儒。 • 头颅较大，鼻根宽且扁平，呈马鞍状， 眼窝宽，加上表情痴呆，呈特有的愚钝 颜貌。
第十三章 内分泌系统疾病
赣南医学院病理学教研室 缪作华
( 江西赣州 341000） Eldercat@
教学目的与要求
1．掌握非毒性甲状腺肿、毒性甲状腺肿的 病变特点。 2．掌握甲状腺腺瘤和腺癌的类型和病变特 点。
3 ．掌握亚急性甲状腺炎、慢性甲状腺炎的 主要病变特点。
4 ．掌握糖尿病的类型及病变特点。
㈡性 早 熟
• 性早熟症是因为脑肿瘤、脑积
水或遗传异常而使下丘脑-垂体 过早分泌释放促性腺激素所致， 表现为女孩6~8岁、男孩8~10 岁前有性发育。
二、垂体前叶功能亢进与低下
垂体前叶功能亢进
•定义：垂体前叶的某一种或多种激素 分泌增加，
•原因：①前叶功能性肿瘤；②下丘脑 作用或其靶器官的反馈抑制作用消失。 •常见疾病：垂体性巨人症及肢端肥大 症、催乳素过高血症和垂体性 Cushing综合征。
病 理 变 化
⒊结节期（结节性甲状腺肿）： •随着病程的发展，由于甲状腺内不同部分滤 泡上皮增生与复旧变化不一致，乃形成不规 则的结节。 •肉眼观：甲状腺呈不对称结节状肿大，数量 及大小不一，结节境界清楚，但无包膜或包 膜不完整。常发生出血、坏死、囊性变、钙 化和疤痕形成。 •镜下：与上一期基本相同，只是有的滤泡过 度扩大，使滤泡大小差别更大。间质纤维组 织增生、间隔包绕形成大小不一的结节状病 灶。
蜘 蛛 样 指
多 指
大 手
类风湿性关节炎
㈡催乳素过高血症
• 催乳素过高血症一部分是由于垂体 催乳激素细胞腺瘤分泌过多的催乳 素引起，一部分可由下丘脑病变或 药物所致，表现为溢乳-闭经综合征： 女性闭经不育和溢乳；男性性功能 下降，少数也可溢乳。
㈢垂体性侏儒症
• 垂体性侏儒症是指因垂体前叶分泌 生长激素（GH）部分或完全缺乏 （常伴促性腺激素缺乏）所致儿童 期生长发育障碍性疾病，表现为骨 骼、躯体生长发育迟缓，体型停滞 于儿童期，身材矮小，皮肤和颜面 可有皱纹，常伴性器官发育障碍。 但智力发育正常。
教学目的与要求
⒈熟悉垂体肿瘤的分类及主要特点。
⒉熟悉肾上腺肿瘤的主要病变特点。
⒊熟悉胰岛细胞瘤的病变特点。
⒋了解下丘脑-垂体后叶疾病、垂体前叶功 能亢进与低下的主要特点。 ⒌了解肾上腺皮质功能亢进与低下的类型及 主要病变特点。
讲授重点
⒈甲状腺肿的病变特点及临床病理联系。 ⒉甲状腺腺瘤及甲状腺癌的形态特点。 ⒊甲状腺炎的病变特点。 ⒋糖尿病的类型及病变特点。
• 根据地理分布可分为地方性和散发性 两种。
病因及发病机制
• ⒈缺碘
• ⒉致甲状腺肿因子的作用
• ⒊高碘
• ⒋遗传与免疫
病 理 变 化
⒈增生期（弥漫性增生性甲状腺肿）：
•甲状腺呈弥漫性对称性中度肿大，一般不 超过150g，表面光滑。 •镜下滤泡上皮增生肥大，呈立方形或柱状， 伴小滤泡和小假乳头形成，胶质含量少， 间质充血。 •甲状腺功能无明显变化。
嗜酸细胞
嗜碱细胞
嫌色细胞
The neurohypophysis shown here resembles neural tissue, with glial cells, nerve fibers, nerve endings, and intra-axonal neurosecretory granules.三、垂体肿瘤来自㈠垂体腺瘤概 述
• 垂体腺瘤是来源于垂体前叶上皮细 胞的良性肿瘤，是鞍内最常见的肿 瘤，占颅内肿瘤的第2位，男、女 发病率无差别，40～60岁之间较多 见。
临床表现
• ①功能性垂体腺瘤分泌过多的某种激素， 表现为有关功能亢进，但晚期可由于肿瘤 过大压迫血管，引起大面积坏死而转为功 能低下；
②在诸多的抗各种甲状腺成分的抗体 中，最重要的是能与TSH受体结合 的自身抗体。因为具有类似TSH的 作用，其中可分两种，一种是能促 进甲状腺素分泌的甲状腺刺激免疫 球蛋白（TSI），另一种是促进滤 泡上皮生长的甲状腺生长刺激免疫 球蛋白（TGI）；
③在西方已证明在患者及其亲属中 HLA-DR3分布频率高，提示有遗 传基因素质。有人推测HLA-DR3 人群中抑制性T细胞功能是有基因 缺陷的，因而辅助性T细胞增强， 使自身免疫抗体生成增多。
激素
靶组织 减少 或器官
肥大
遗传性及其它病变
萎缩
第一节 垂体疾病
脑垂位位于颅内底部，在蝶骨体的 垂体窝中，借漏斗与下丘脑相连。 成人垂体大小约为1×1.5×0.5厘米， 重约0.5-0.6克，妇女妊娠期可稍大。 脑垂体是人体最重要的内分泌腺， 分前叶和后叶两部分。安分泌多种激素， 如生长激素、促甲头腺、促肾上腺皮质 激素、促性腺素、催产素、催乳素、抗 利尿激素、黑色细胞刺激素等。这些激 素对代谢、生长、发育和生殖等有重要 作用。
• ②压迫正常垂体组织使其激素分泌障碍， 表现为功能低下； • ③当直径超过1cm时，将使蝶鞍扩大，直径 超过2cm时常向鞍上、蝶窦伸展，压迫视交 叉及视神经，引起同侧偏盲或其他视野缺 失及其他神经系统症状。
病理变化
•生长缓慢，大小不一、小者直径仅数毫米 （＜1cm者为小腺瘤），大者可达10cm （＞1cm者为大腺瘤）； •多数有包膜，少数微小腺瘤可无包膜；有 的可侵入周围组织，称之为侵袭性腺瘤。 •肿瘤一般柔软，灰白或微红，有时可见灶 状坏死、出血、囊性变、纤维化和钙化。