颅内孤立性纤维瘤MRI表现

病理结果：
<胼胝体镰旁>孤立性纤维性肿瘤/血 管周细胞瘤 (SFT/HPC)。
免疫组化：GFAP(-)、CD99(+)、bcl2(+)、CD34(+)、S-100(-)、Ki-67(80%)、 Claudin-1(+)、EMA(-)、PR(-)。
颅内孤立性纤维瘤MRI诊断
（solitary fibrous tumors,SFT）
四 鉴别诊断
良性SFT 尽管肿瘤巨大，坏死亦 少见，即使出现坏死区，范围多 较小。
恶性SFT 坏死相对多见，但坏 死区范围亦较小。
鉴别诊断：
脑膜瘤 其他间质来源肿瘤（如血管周细胞瘤） 淋巴瘤
脑膜瘤
病史：头痛10月，加重1月， 右侧肢体无力。
病理：左额叶血管瘤型脑膜 瘤。
YC Weon,EY Kim,HJ Kim,et al.Itracranial Solitary Fibrous Tumors:Imaging Findings in 6 Consecutive Patients.AJNR,2007,9(28):1466-1470.
而另一部分肿瘤表现为稍高、低混杂信号 改变，被学者命名为特殊的“阴-阳”信号 改变。其病理基础是胶原纤维部分对应的 是T2低信号区域，而粘液变性区域及血管 间质区域对应的是T2高信号区域。
分叶状的脑外肿 块，窄基底与脑 膜相连，颅骨侵 蚀，无颅骨增生 及钙化，增强扫 描明显强化，肿 块内及周边可见 多发增粗迂曲的 血管，坏死出血 多见。
淋巴瘤
肿瘤多位于幕上。 实性肿块、边界 较清晰、瘤周轻 中度水肿，占位 效应轻，无囊变、 出血及钙化。 MRI扫描为低或等 TIWI、长T2WI信 号，增强均匀团 状或手握拳样强 化。
概述
发生于颅内较少见。 颅内常见发生部位：后颅窝和脊髓。 1996 年首次报道发生于脑膜的SFT。 2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类
将其归为脑膜间叶组织肿瘤(WHOI级)。
二 临床及病理
临床及病理
SFT发病年龄为19～85岁,发病高峰在 40～60 岁之间,女性略多见。
胞轻度异型，富于血管，结合免疫组化， 考虑孤立性纤维性肿瘤(SFT)(低度恶性 潜能)。
T1WI
T2WI FLAIR
增强
病例4：（100381936）
病史：患者女性，44岁，头晕、 头痛、消瘦1月。
病理：<左枕叶及窦镰旁>梭形细胞肿
瘤，结合免疫组化，形态符合孤立性纤 维性肿瘤(低度恶性)。
大坪医院放射科 -lch
颅内孤立性纤维瘤
1
概述
2
临床及病理诊断
一 概述
概述
DFT是一种临床上罕见肿瘤。本科室
2010-2015总共4例（201007843；100381936；
200253143；200246110）。
SFT现一致认为是间质源性肿瘤，起 源于树突状间质细胞。
强均匀团状或手握拳样强化。
淋巴瘤
小结：
孤立性纤维瘤
脑膜瘤
血管周细胞瘤
实体型：典型表 现为等T1、等或 短T2为主混杂信 号，增强扫描 T2WI低信号区明 显强化。 多囊型：表现为 多发囊状长T1、 长T2信号病灶， 增强扫描呈多囊 环形强化。 囊实型：具有实 体型及多囊型信 号特点。
大脑凸面多见， 可出现“脑膜尾 征”，T2WI 上大 多呈等信号，信 号相对较均匀， 钙化相对多见， 增强扫描明显均 匀强化。
肿瘤细胞排列的典型表现为富细胞区和少 细胞区共存，被纤维性间质分隔，具有血管 外皮细胞瘤样分支状血管。
富细胞区由梭形细胞构成，呈相互交织的 短束状排列，形成“人”字或者席纹状排列。
少细胞区可高度纤维化，或呈不常见的黏 液样变。
三 MRI表现
国外文献研究发现，SFT的MRI表现具有其特 异性，并将其作为区别其他肿瘤的重要依据。 SFT因起源于成纤维细胞，镜下多以致密的 梭形细胞为主，所以大部分学者认为其在 MRI上信号与肌肉信号相似，T1、T2上多表 现为等、稍低信号，而这种T2WI的低信号并 在增强后显著强化被认为是颅内SFT的特征 性表现；并且肿瘤可见粗大的流空血管。
脑膜瘤
孤立性纤 维瘤
脑膜瘤好 发于中年 女性，大 脑凸面多 见，
SFT 无明 显性别差 异，大脑 凸面相对 少见
T2WI 上 大多呈等 信号，信 号相对较 均匀，增 强扫描明 显均匀强 化
T2WI 上 信号常不 均匀，稍 高信号内 可见小片 状低信号
钙化相对 多见
钙化少见
相邻颅骨 增生较常 见
相邻颅骨 可有侵蚀， 增生少见
概述
该肿瘤1931年由Klemperer和Rabin 首先命名。
原发于中枢神经系统（CNS）的SFT 于1996年被Carneiro等首次报道， 其将这类发生于脑膜的SFT与脑膜瘤、 血管周细胞瘤在形态学及免疫组化 上进行了区别。
概述
常见发生部位：以胸膜最常见。 胸膜外SFT：
除胸膜腔外,其他的好发部位有上呼 吸道、眼眶、腹腔和肢体软组织,也有 发生在口腔、头面部、咽喉部、中枢 神经系统、纵隔、肝脏、肺、肾脏、 膀胱、甲状腺及输卵管等处。
Nawahiro H,Nagakawa S,Osada H,et al.Solitary fibrous tumor of the mininges in the posterior cranialfossa:magnetic resonance imaging and histological correlation-case report.Neurol Med Chir,2007,7(47):269-272.
男性，63岁，无明显诱因下突发 头痛伴左侧肢体无力8h。
病理：（右侧额后部）孤立性纤维性肿
瘤（低度恶性）
病变位于右额叶区，T1WI呈低信号，边界清楚，占位效应较明显，与脑膜关系密切
病例3：（200253143）
病史：患者女性，56岁，记忆 力下降1年。
病理：<左颞枕部>梭形细胞肿瘤，细
实体型：典型表现为等T1、等或短T2为 主混杂信号，增强扫描T2WI低信号区明显 强化。
多囊型：表现为多发囊状长T1、长T2信 号病灶，增强扫描呈多囊环形强化。
囊实型：具有实体型及多囊型信号特点。
病例1：（201007843）
男性，48岁，发现肿瘤27天。
病例2：（200246110）
血管周细胞瘤
分叶状的脑外肿块，窄基底与脑膜相连， 颅骨侵蚀，无颅骨增生及钙化，增强扫描 明显强化，肿块内及周边可见多发增粗迂 曲的血管，坏死出血多见。
T2WI 上呈稍高信号，缺乏SFT 由致密胶 原纤维形成的低信号。
淋巴瘤
肿瘤多位于幕上。 实性肿块、边界较清晰、瘤周轻中度水
肿，占位效应轻，无囊变、出血及钙化， MRI扫描为低或等TIWI、长T2WI信号，增
临床上常无症状，多见于中年人，没 有性别差异，通常表现为缓慢生长的 肿块。临床表现上与肿瘤的大小、部 位、良恶性有关，主要为肿瘤占位症 状和颅内高压。
临床及病理
大体：
SFT 形态不规则，多数有包膜，界限清 楚，常有蒂。多发者罕见。切面较坚硬、 灰白色、常具有编织状、漩涡状外观。
镜下：