扩心病指南解读
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中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
要点3
扩张型心肌病的影像学检查
主要表现
超声心动图是诊断和评估DCM的重要检查方法(I类推荐)
(1)心脏扩大：早期 左心室扩大，后期 各心腔均有扩大、 常合并有二尖瓣和 三尖瓣反流、肺动 脉高压
(2)左室壁运动减 弱：绝大多数左 室壁运动弥漫性 减弱、室壁相对 变薄，可合并右 室壁运动减弱
8、扩张型心肌病的心脏康复治疗
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
要点1
扩张型心肌病的定义和病因分类
1
•
定义
DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏 瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等
− 临床表现：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统 异常、血栓栓塞和猝死
中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则
•
协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM 部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外 指南和科学声明的优点进行本指南的制定
指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专 家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意 见的基础上接受多数专家的共识 本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南
频率, %
25–30 10–15 5–10 5–10 5–10 5–10 1–5 1–5 1–5 1–5 1–5 1–5
未列入频率<1%的基因 DCM,扩张型心肌病;FDCM,家族性扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
扩张型心肌病的生物标记物-免疫标志物
百度文库
•
•
DCM,扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
指南要点
1、扩张型心肌病的定义与病因分类
2、扩张型心肌病的生物标记物 3、扩张型心肌病的影像学检查
4、扩张型心肌病的诊断标准 5、扩张型心肌病的治疗原则 6、扩张型心肌病的药物与非药物治疗 7、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点
2
•
病因分类
原发性 − 家族性DCM：约60%FDCM患者显示与DCM相关的60个基因之一的遗传学改变，其主要方 式为常染色体遗传 − 获得性DCM：指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM − 特发性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病，据文献报道约占DCM的50%，基于国内基 层医院诊断条件限制，建议保留此诊断类型 继发性 − 继发性DCM：指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分
(3)左室收缩功能下 降：左室射血分数 <45%，左室短轴 缩短率<25% ；合并有右室收缩 功能下降时，三尖 瓣环位移距离 <1.7cm、右室面积 变化分数<35%
(4)其他：附壁血 栓多发生在左室 心尖部
DCM,扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
•
DCM,扩张型心肌病;FDCM,家族性扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
要点2
扩张型心肌病的生物标记物-遗传标志物
• 二代测序技术(NGS)是近年出现的一项革命性测序技术，价效比适中，且彻底摆脱了传统测序通量低 的缺点。一些平台已经建立商业化心脏NGS检测设备，作为公共平台用于检测FDCM的基因。DCM仍 然归类于与许多基因相关的病理学和存在不同遗传方式的复合疾病，FDCM的主要遗传标记物见下表
•
抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生针对自身心肌蛋白分子的 抗体总称，主要有抗ANT抗体、抗β1AR抗体、抗M2R抗体、 抗MHC抗体和抗L-CaC抗体五种
•
AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物， 这些抗体具有致病作用，AHA阳性常见于病毒性心肌炎及 其演变的DCM患者
ANT,线粒体腺嘌呤核苷异位酶;β1AR, 肾上腺素能β1受体; M2R, 胆碱能M2受体; MHC,肌球蛋白重链; L-CaC,L型钙通道; DCM,扩张型心肌病
扩张型心肌病的影像学检查
心脏磁共振(CMR) CMR平扫与延迟增强(LGE)技术不仅可以准确检测DCM心肌功能， 而且能清晰识别心肌组织学特征(包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、 心肌活性等)，是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段，LGE+TI 定性+定量技术在识别心肌间质散在纤维化和心肌纤维化定量方 面更有优势，对DCM风险的评估和预后的判断具有重要价值。(I 类推荐)
扩张型心肌病主要相关基因频率
基因
TTN LMNA MYH7 MYH6 TNNT2 ACTC1 BAG3 DSP MYBPC3 RBM20 SCN5A TPM1
定位
Sarcomere Nucleus Sarcomere Sarcomere Sarcomere Sarcomere Co-chaperones Desmosome Sarcomere Regulator of mRNA splicing Ion channel Sarcomere
蛋白
Titin Lamin A/C β-Myosin heavy chain α-Myosin heavy chain Cardiac troponin T Cardiac actin Athanogene 3 Desmoplakin Myosin-binding protein C RNA-binding protein 20 Sodium channel α-Tropomyosin
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南2018
云南省第一人民医院心内科 云南省心律失常诊治研究中心 国家卫计委心律失常介入培训基地 张 进
我国首部扩心病指南 《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》发布
• •
2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病 靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布 协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南 和科学声明的优点，进行指南制定
廖玉华教授
华中科技大学同济医学院 心血管病研究所所长、协 和医院心内科主任
近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工 作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之 甚少，应该像重视高血压一样重视扩心病防治
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
要点3
扩张型心肌病的影像学检查
主要表现
超声心动图是诊断和评估DCM的重要检查方法(I类推荐)
(1)心脏扩大：早期 左心室扩大，后期 各心腔均有扩大、 常合并有二尖瓣和 三尖瓣反流、肺动 脉高压
(2)左室壁运动减 弱：绝大多数左 室壁运动弥漫性 减弱、室壁相对 变薄，可合并右 室壁运动减弱
8、扩张型心肌病的心脏康复治疗
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
要点1
扩张型心肌病的定义和病因分类
1
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定义
DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏 瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等
− 临床表现：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统 异常、血栓栓塞和猝死
中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则
•
协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM 部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外 指南和科学声明的优点进行本指南的制定
指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专 家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意 见的基础上接受多数专家的共识 本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南
频率, %
25–30 10–15 5–10 5–10 5–10 5–10 1–5 1–5 1–5 1–5 1–5 1–5
未列入频率<1%的基因 DCM,扩张型心肌病;FDCM,家族性扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
扩张型心肌病的生物标记物-免疫标志物
百度文库
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DCM,扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
指南要点
1、扩张型心肌病的定义与病因分类
2、扩张型心肌病的生物标记物 3、扩张型心肌病的影像学检查
4、扩张型心肌病的诊断标准 5、扩张型心肌病的治疗原则 6、扩张型心肌病的药物与非药物治疗 7、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点
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病因分类
原发性 − 家族性DCM：约60%FDCM患者显示与DCM相关的60个基因之一的遗传学改变，其主要方 式为常染色体遗传 − 获得性DCM：指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM − 特发性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病，据文献报道约占DCM的50%，基于国内基 层医院诊断条件限制，建议保留此诊断类型 继发性 − 继发性DCM：指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分
(3)左室收缩功能下 降：左室射血分数 <45%，左室短轴 缩短率<25% ；合并有右室收缩 功能下降时，三尖 瓣环位移距离 <1.7cm、右室面积 变化分数<35%
(4)其他：附壁血 栓多发生在左室 心尖部
DCM,扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
•
DCM,扩张型心肌病;FDCM,家族性扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
要点2
扩张型心肌病的生物标记物-遗传标志物
• 二代测序技术(NGS)是近年出现的一项革命性测序技术，价效比适中，且彻底摆脱了传统测序通量低 的缺点。一些平台已经建立商业化心脏NGS检测设备，作为公共平台用于检测FDCM的基因。DCM仍 然归类于与许多基因相关的病理学和存在不同遗传方式的复合疾病，FDCM的主要遗传标记物见下表
•
抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生针对自身心肌蛋白分子的 抗体总称，主要有抗ANT抗体、抗β1AR抗体、抗M2R抗体、 抗MHC抗体和抗L-CaC抗体五种
•
AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物， 这些抗体具有致病作用，AHA阳性常见于病毒性心肌炎及 其演变的DCM患者
ANT,线粒体腺嘌呤核苷异位酶;β1AR, 肾上腺素能β1受体; M2R, 胆碱能M2受体; MHC,肌球蛋白重链; L-CaC,L型钙通道; DCM,扩张型心肌病
扩张型心肌病的影像学检查
心脏磁共振(CMR) CMR平扫与延迟增强(LGE)技术不仅可以准确检测DCM心肌功能， 而且能清晰识别心肌组织学特征(包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、 心肌活性等)，是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段，LGE+TI 定性+定量技术在识别心肌间质散在纤维化和心肌纤维化定量方 面更有优势，对DCM风险的评估和预后的判断具有重要价值。(I 类推荐)
扩张型心肌病主要相关基因频率
基因
TTN LMNA MYH7 MYH6 TNNT2 ACTC1 BAG3 DSP MYBPC3 RBM20 SCN5A TPM1
定位
Sarcomere Nucleus Sarcomere Sarcomere Sarcomere Sarcomere Co-chaperones Desmosome Sarcomere Regulator of mRNA splicing Ion channel Sarcomere
蛋白
Titin Lamin A/C β-Myosin heavy chain α-Myosin heavy chain Cardiac troponin T Cardiac actin Athanogene 3 Desmoplakin Myosin-binding protein C RNA-binding protein 20 Sodium channel α-Tropomyosin
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南2018
云南省第一人民医院心内科 云南省心律失常诊治研究中心 国家卫计委心律失常介入培训基地 张 进
我国首部扩心病指南 《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》发布
• •
2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病 靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布 协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南 和科学声明的优点，进行指南制定
廖玉华教授
华中科技大学同济医学院 心血管病研究所所长、协 和医院心内科主任
近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工 作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之 甚少，应该像重视高血压一样重视扩心病防治
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.