自身免疫性胰腺炎资料.
自身免疫性胰腺炎诊断标准
自身免疫性胰腺炎诊断标准自身免疫性胰腺炎（Autoimmune Pancreatitis, AIP）是一种罕见的慢性胰腺炎，其诊断标准一直备受关注和讨论。
自身免疫性胰腺炎的诊断标准是指通过一系列的临床表现、影像学特征、实验室检查和病理学特点来判断患者是否患有自身免疫性胰腺炎。
本文将对自身免疫性胰腺炎的诊断标准进行详细介绍，帮助临床医生更好地诊断和治疗这一疾病。
首先，临床表现是自身免疫性胰腺炎诊断的重要依据之一。
患者常见的临床表现包括进行性上腹部疼痛、黄疸、消瘦、乏力等。
此外，部分患者还会出现胰腺外病变，如硬化性胆管炎、胆总管狭窄等。
这些临床表现对于自身免疫性胰腺炎的诊断具有重要的指导意义。
其次，影像学特征也是自身免疫性胰腺炎诊断的重要依据之一。
经典的影像学特征包括胰腺肿大、胰管扩张、胰腺实质弥漫性增厚、胆总管扩张等。
此外，伴随着自身免疫性胰腺炎的全身性疾病，如硬化性胆管炎、肝硬化等，也会在影像学上有所表现，这些特征有助于自身免疫性胰腺炎的诊断和鉴别诊断。
实验室检查在自身免疫性胰腺炎的诊断中也发挥着重要作用。
血清IgG4水平升高是自身免疫性胰腺炎的特征性实验室检查结果之一，但并非所有患者都会出现IgG4水平升高，因此不能作为诊断自身免疫性胰腺炎的唯一依据。
此外，炎症指标如C反应蛋白、红细胞沉降率等也常常升高，对于自身免疫性胰腺炎的诊断具有一定的参考价值。
最后，病理学特点是自身免疫性胰腺炎诊断的“金标准”。
病理学上，自身免疫性胰腺炎的特征性改变包括淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化、静脉周围炎等。
这些病理学特点对于自身免疫性胰腺炎的诊断起着至关重要的作用。
综上所述，自身免疫性胰腺炎的诊断标准是多方面的，需要综合临床表现、影像学特征、实验室检查和病理学特点进行综合判断。
临床医生在诊断自身免疫性胰腺炎时，应当全面了解患者的临床表现，结合影像学和实验室检查结果，并在必要时进行病理学检查，以确保诊断的准确性，为患者提供及时有效的治疗。
IgG4相关性自身免疫性胰腺炎
影像表现
▶ CT平扫呈等低密度。 ▶ MR呈稍长T1，稍长T2，DWI呈高信号。 ▶ 周围结构清楚，常无渗出或轻度渗出，常无淋巴结肿大。 ▶ 增强扫描：早期强化降低，出现不均匀“雪花状”强化，后
期呈渐进性强化，强化逐渐均匀。 ▶ 胶囊（晕征）在T1、T2上均为低信号。 ▶ 胰管广泛不规则狭窄是大量淋巴细胞浸润管壁所致。 ▶ 无侵犯、包绕血管。
▶ AIP分为：
▶
1型淋巴浆细胞硬化性胰腺炎
▶
2型特发性导管中心性胰腺炎
概述
▶ 1型AIP多见于中老年亚洲男性人群，2型多见于欧美人群。 ▶ 临床表现为梗阻性黄疸，腹痛，新发糖尿病，胰腺功能不全，
体重减轻等。 ▶ 类固醇治疗有效。 ▶ 易误诊为胰腺癌而导致不必要的手术治疗。
病理
▶ 病理上可见弥漫性淋巴浆细胞浸润、纤维化和阻塞性静脉炎 以及大量IgG4阳性的浆细胞浸润。
▶ 肾脏：双侧多发圆形、楔形结节，增强强化低于正常肾实质， 部分较大病灶后期出现轻中度延迟强化。
▶ 腹膜后纤维化：腹膜后、盆腔边缘增厚的软组织肿块，典型 表现为包绕腹主动脉及分支。
▶ 肺部：包括实性结节型、毛玻璃影型、肺间质型、支气管血 管束型。
▶ 累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。
▶ 肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。
谢谢！
▶ 其余：颌下腺肿大、泪腺、甲状腺、胃壁水肿、系统性红斑 狼疮等。
鉴别诊断——胰腺癌
包 绕 `侵 犯 血 管
截断征
男性，73岁，反复尿黄1个月，腹痛5天。
男性，54岁，眼黄，尿黄，皮肤黄染20余天。
小结
▶ 一种与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎。 ▶ 1型好发于中老年男性。 ▶ 血清IgG升高，伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润。 ▶ 影像分型：弥漫型、局灶型、多灶型。 ▶ 增强扫描呈“雪花状”渐进性强化。 ▶ 胶囊样、晕征改变。 ▶ 病变段胰管、胆管不规则狭窄，其上轻度扩张 ▶ 类固醇治疗有效。
自身免疫性胰腺炎
AIP归属于慢性胰腺炎
临床表现
但是临床表现却又不同于慢性胰腺炎
1.多为无痛性梗阻性黄疸，也有部分 人为轻至中度腹痛，出现急性胰腺炎
2.上述症状通过激素治疗后均可好转
或严重腹痛非常少见）
3.同时胰腺外表现很常见，可累及胆 道、唾液腺、泪腺、后腹膜、淋巴结、
4.尚有患者出现胰腺和胰周静脉闭塞、 门静脉狭窄和胰周动脉受累（与慢性 胰腺炎有相同病理生理）
类固醇激素如何减量？
（1）每间隔1-2周减量5-10 mg/天， 直到减为20 mg/天，之后每2周减量5 mg。
（2）另一方案为40 mg/天连服4周， 之后每周减量5 mg直至停药。
（3）诱导治疗的总疗程通常应持续 12周。
（4）不推荐极短期（＜4周）应用高 剂量（激素≥20 mg/天）类固醇激素 诱导治疗。
段时可造成局部呈陡然向心性狭窄，狭窄区往往较细长 3.由于胰周积液、炎症或脂肪组织纤维化而出现胰周“鞘膜”征，
增强时表现为动脉期密度略低，延迟期均匀强化。
可采用的检查方法
增强CT MRI
MRCP ERCP 超声内镜 胆管内超声
实验室指标
1.Ig4：＞ 90% 升高，（Ig4≥ 135 mg/dL） 1. I型AIP：敏感性95%，特异性97%，与胰腺癌鉴别精确率97% ，约10% 胰腺癌Ig4升高，但不超过正常上线的两倍 IgG≥ 1800 mg/dL 2.I型AIP血清γ-球蛋白常升高（≥ 2.0 g/dL） 3.自身抗体阳性（ALF、ACA-II、ANA）和RF：30 % -40%升高 4.C3和C4：36%AIP患者降低 5.部分患者血沉增快、IgE、CA19-9升高。
• 我国报道的这一比例为3.6%9.7%
自身免疫性胰腺炎诊断与临床ppt课件
（胰腺）慢性硬化性胰腺炎
gG4 水平增高是目前认为AIP 唯一的血清学标志物。
AIP 患者血清IgG4 水平明显高于正常人，
而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4 水平与正常人相近。
01
02
03
实验室检查
注意：胰腺外表现
1、肾脏：肾脏间质性炎症，类似肾炎肾炎的影像学表现。少数病例可局灶性、团块状，其表现多与“快进快出”的肾癌表现不同，但易误诊为不典型肾癌；肾盂炎表现主要是肾盂和上端输尿管 壁增厚，可并肾积水。 2、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。 3、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。 4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。 5、硬化性胆管炎：表现为胆管壁增厚、强化，管腔不规则扩张或狭窄。MRCP 可见多发肝内、外胆管狭窄、扩张。 6、肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。 7、涎腺、泪腺及甲状腺受累
特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。
实验室检查指标仅有IgG4一项。
评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。
我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海)
2010年 AlP诊断标准国际共识
01.
局限性AIP易误诊胰头肿瘤，造成不必要手术
02.
临床诊断依赖影像
03.
影像表现典型
04.
疗效评价依靠影像
05.
临床认识不足，易误诊
AIP诊断与临床
胰腺肿胀+“雪花状”不均匀渐进性延迟强化+包壳
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自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP),是胰腺
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。
无胰腺管特异抗体的客观诊断，影像学和非特异抗体的诊断占很大的比重。
显示胰管弥漫性狭窄的影像为胰管狭窄性慢性胰腺炎，但是不能否定无胰管狭窄影像而与自身免疫疾患相关的胰腺炎(自身免疫疾病合并的胰腺炎)。
胆道疾病和嗜酒是慢性胰腺炎最常见的病因，但仍有约30％～40％的慢性胰腺炎患者病因不明。
AIP曾被命名为原发感染性硬化性胰腺炎（primaryinflammatorysclerosisofpancreas）、硬化性胰腺炎（sclerosingpancreatitis）等。
AIP的发病率约占慢性胰腺炎的1.86%，随着对AIP认识的深入，自身免疫机制在慢性胰腺炎发病中的作用逐渐受到重视。
由于AIP的症状和检查缺乏特征性的表现，所以诊断AIP 十分困难。
AIP无明确的病因，约60％的AIP患者同时合并其他自身免疫性疾病，常见的伴发疾病有SjÖgren综合征（SS）、炎症性肠病（IBD）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、自身免疫性肝炎和2型糖尿病等。
实验表明幽门螺杆菌（HelicobacterPylor）可以引起肝胆和（或）肝外系统类似的纤维化和T细胞功能异常的淋巴细胞浸润，考虑HP可能在AIP的发生和发展中起到一定作用。
分类erelatedpancreatitis，DNAIP)。
(2)局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎：与弥漫性狭窄性胰腺炎相对应的，胰管的非狭窄部位或是分支部分的不规则炎症的变化。
胰管狭窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎是相互关联的，局限型可能是弥漫型的初期或是治愈过程的某一时期，弥漫型是局限型加重的病变期。
因此，胰管狭窄长度在2/3以上认为是弥漫狭窄型，在2/3以下认为是局限型。
自身免疫性胰腺炎的诊疗及临床研究进展(完整版)
自身免疫性胰腺炎的诊疗及临床研究进展（完整版）自身免疫性胰腺炎（AIP）虽然是一种少见病，但近年来临床中越来越多的AIP患者被发现，也成为消化领域的重要研究方向之一。
6月22日，在以胰腺系统疾病为主题的临床诊疗经验交流会中，与会专家围绕“自身免疫性胰腺炎的研究进展”这一话题展开讨论。
AIP疾病概述胰腺疾病主要包括急性胰腺炎（AP）、慢性胰腺炎（CP）以及复发性胰腺炎（RAP）三大类，目前消化领域主流思想认为AIP是一种罕见的特殊类型的CP，约占CP发病率的7%，且近年来AIP的发病率呈逐年升高的趋势。
AIP患者常表现为腹部不适、梗阻性黄疸等非特异性症状，部分患者可无症状，其中可伴或不伴胰腺实质肿块；伴或不伴IgG4升高。
既往根据组织学类型、血清IgG4水平、是否存在粒细胞上皮样病变及对激素的应答情况，将AIP主要分为1型AIP和2型AIP。
2023年Gastroenterology发布的一篇研究将继发于免疫抑制剂的胰腺炎患者定义为3型AIP，该类疾病由于过度的自身免疫，常常无临床症状，但始终与胰腺体积损失有关。
AIP的发病原因较为复杂，可能与遗传、微生物感染、补体系统激活、环境因素有关；除上述原因外，AIP的发生还可能与自身免疫功能紊乱、幽门螺杆菌感染等因素相关。
由于患者IgG4水平升高可出现在胰腺、胰腺外器官或组织。
因此，AIP可能为IgG4相关性疾病在胰腺局部表现。
总之，AIP病因及发病机制尚未完全阐释清楚，仍需进一步关注。
AIP的诊断与治疗AIP的诊断依据主要参照HISORt标准——胰腺组织学改变（Histology）、影像学（Imanging）、血清学改变（Serlogy）、其他器官受累（Other organ involvement）以及对糖皮质激素治疗的反应（Response to therapy），同时还需与慢性胰腺炎、胰腺肿瘤等疾病进行鉴别。
其中，组织病理学检查是诊断AIP的重要手段，能够帮助临床医生明确诊断；影像学检查主要关注患者的胰腺实质、胰管有无发生改变。
《自身免疫性胰腺炎》课件
该疾病的主要特点是胰腺组织 发生慢性、进行性的炎症反应 ，导致胰腺实质的纤维化和萎 缩。
自身免疫性胰腺炎通常在中年 以后发病，且女性发病率略高 于男性。
发病机制与病因
自身免疫性胰腺炎的发病机制涉及到多种免疫细胞的异常活化和细胞因子的异常表 达。
遗传因素和环境因素在疾病的发生中也起到重要作用，如某些基因突变、感染、药 物等。
其他药物
如生物制剂、抗炎药等，也可以用 于治疗自身免疫性胰腺炎。
手术治疗
胰腺切除术
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，医生可能会考虑进行胰腺 切除术。
胰管减压术
对于胰管狭窄或梗阻的患者，医 生可能会进行胰管减压术，以缓 解症状。
其他治疗方式
营养支持
由于自身免疫性胰腺炎可能导致消化 酶分泌不足，患者可能需要接受营养 支持治疗，如肠内营养或静脉营养。
目前尚无特异性治疗自身免疫性胰腺炎的药物，因此新药研发是未来的重要研究 方向。应深入研究疾病的发病机制，寻找潜在的治疗靶点，并开发出具有针对性 的药物。
临床试验与验证
新药研发后需要进行严格的临床试验，以验证其疗效和安全性。应制定科学的试 验方案，招募足够的受试者，并进行长期随访，以确保试验结果的可靠性和准确 性。
部分患者可能出现糖尿病、脂肪泻等 并发症，严重时可能导致胰腺功能衰 竭。
CHAPTER 02
自身免疫性胰腺炎的治疗
药物治疗
激素治疗
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的 常用药物，可以抑制免疫反应和
炎症反应，缓解症状。
免疫抑制剂
对于激素治疗无效或需要快速控制 病情的患者，医生可能会考虑使用 免疫抑制剂，如环孢素、硫唑嘌呤 等。
并发症处理
自身免疫性胰腺炎可能引起其他并发 症，如糖尿病、胆管炎等，需要针对 并发症进行相应的处理和治疗。
自身免疫性胰腺炎概述
影像学
➢ERCP显示AIP的主要特征为： ➢①胰管长段狭窄大于总胰管长度1/3 ➢②狭窄上游胰管无扩张 ➢③胰管狭窄段侧枝出现 ➢④胰管多段狭窄
血清学
➢IgG4 ：I型AIP中约有80%出现血清IgG4水平升高 ➢自身抗体 ：乳铁蛋白抗体(antilactoferrin antibody，ALF)、碳酸酐酶II抗 体（anti-carbonic anhydrase II, ACA II）、碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonic anhydrase IV, ACA IV）、抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)、类风湿因 子(rheumatoid factor, RF)、核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA）、抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody, AMA）、抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody, anti-SMA）、抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulin antibodies, ATG）
阴性
胰腺影像 学
肿大（弥漫性/节段性/局灶性） 肿大（弥漫性/节段性/局灶性）/肿块 /肿块
弥漫性肿胀40%
局Байду номын сангаас性病变~85%
局灶性病变60%
AIP的分型
组织学类型 其他器官受累 与炎症性肠病相关性 非侵入性诊断 激素治疗 复发
I型
II型
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎
特发性导管中心性胰腺炎或粒细胞上皮损害
胰腺或胰腺外表现短期内（<2周）消退或明显改善
自身免疫性胰腺炎诊疗规范2022版
自身免疫性胰腺炎诊疗规范2022版自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP)是由自身免疫介导、以胰腺和胰管结构改变(胰腺弥漫或局灶性肿大和胰管不规则狭窄)为特征、激素治疗有效的一种特殊类型的慢性胰腺炎。
【流行病学】AIP在全球各地区散在分布，全球报道AIP以1型为主。
1型AIP在亚洲地区多见，欧美2型AlP相对多见。
国外报道的AIP病例数占同期慢性胰腺炎的2%-10%,我国报道的这一比例为3.6%~9.7%°AlP的男女患者比例约为2：1,多见于老年人。
【发病机制】发病机制尚未明确，但证据高度提示AlP的发病与机体免疫相关。
基因多态性是AlP的易感因素。
AlP 患者胰腺组织及外周血中激活的、携带HLA-DR的CD；及CD；T细胞显著增力口。
此外MG及IgG4水平升高、多种自身抗体阳性［包括抗碳酸酹酶抗体、抗乳铁蛋白抗体、抗泛素连接酶抗体、抗胰蛋白酶抗体、抗分泌型胰蛋白酶抑制物(PSTI)抗体、抗核抗体、HP抗体等］及激素治疗有效也间接反映了AIP发病的免疫机制。
【临床表现】AIP临床症状无特异性。
1型AIP常见临床表现为梗阻性黄疸、不同程度的腹痛、后背痛、乏力、体重下降等。
其中无痛性梗阻性黄疸最常见，可在几周内形成，因此常常被误诊为胰腺癌。
50%・70%的AIP患者合并糖尿病或糖耐量异常,1/3患者有体重减轻。
1型AIP是IgG4相关性疾病累及胰腺，故40%-90%的AIP患者有胰腺外器官受累，包括IgG4相关硬化性胆管炎、类风湿关节炎、干燥综合征、硬化性泪腺及涎腺炎(MikUliCZkdiSeaSe)、腹膜后纤维化、炎症性肠病、纵隔纤维化和淋巴结病、间质性肺炎、间质性肾炎、自身免疫性甲状腺炎、慢性主动脉周围炎等。
胰腺外表现可与AlP同时发生,也可在其之前或之后出现。
2型AIP更多表现为急性胰腺炎，包括腹痛、血清胰酶高于正常上限的3倍。
除20%合并炎症性肠病尤其是溃疡性结肠炎外，少有其他胰腺外器官受累。
自身免疫性胰腺炎诊治PPT课件
药物治疗
激素治疗
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的常用药物，可以抑 制免疫反应和炎症反应，减轻胰腺组织的损伤。
免疫抑制剂
对于激素治疗无效或需要快速控制病情的患者，医 生可能会考虑使用免疫抑制剂，如环孢素、他克莫 司等。
生物制剂
近年来，一些生物制剂如抗肿瘤坏死因子（TNF）拮 抗剂也被用于治疗自身免疫性胰腺炎。
症状。
诊断标准
诊断自身免疫性胰腺炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果。 具体诊断标准包括：胰腺组织病理学检查显示慢性胰腺炎改变，同时存在自身抗体阳性， 如抗胰蛋白酶抗体、抗钙调蛋白抗体等；影像学检查显示胰腺实质异常，如胰管不规则
狭窄、胰腺实质钙化等。
02
自身免疫性胰腺炎的治疗方法
病因
自身免疫性胰腺炎的具体病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境、感染等多种 因素有关。研究表明，某些基因突变、免疫系统异常以及某些感染可能增加个 体患断标准
临床表现
自身免疫性胰腺炎的临床表现多样，主要包括腹痛、腹胀、体重下降、食欲不振等消化 不良症状，以及高血糖、高血脂等代谢异常症状。部分患者可能出现黄疸和发热等全身
基因治疗与细胞治疗的研究进展
基因治疗
基因治疗是一种通过修改或调控基因表达来治疗疾病的方法。在自身免疫性胰腺 炎的研究中，基因治疗策略旨在纠正异常的免疫反应或修复受损的细胞功能。
细胞治疗
细胞治疗涉及使用自体或异体细胞来替代受损或死亡的细胞，或通过调节免疫反 应来控制疾病。目前，针对自身免疫性胰腺炎的细胞治疗研究主要集中在干细胞 治疗和免疫调节细胞的应用上。
02
自身免疫性胰腺炎的治疗方法
药物治疗
激素治疗
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的常用药物，可以抑 制免疫反应和炎症反应，减轻胰腺组织的损伤。
自身免疫性胰腺炎的诊治教学教材
目
CONTENCT
录
• 自身免疫性胰腺炎概述 • 自身免疫性胰腺炎的临床表现 • 自身免疫性胰腺炎的诊断 • 自身免疫性胰腺炎的治疗 • 自身免疫性胰腺炎的预后与随访 • 自身免疫性胰腺炎的预防与日常护
理 • 自身免疫性胰腺炎的最新研究进展
01
自身免疫性胰腺炎概述
MRI检查
对于某些特殊病例，MRI检查有助 于更准确地判断胰腺病变的性质。
病理学诊断
组织活检
通过细针穿刺或手术切除部分胰腺组织，进行病理学检查，是诊 断自身免疫性胰腺炎的金标准。
免疫组化检查
通过免疫组化技术检测胰腺组织中的自身抗体，有助于明确诊断 。
04
自身免疫性胰腺炎的治疗
药物治疗
激素治疗
其他药物
道引流术等，可用于治疗自身免疫性胰 腺炎，但其适应症和疗效尚需进
一步探讨。
05
自身免疫性胰腺炎的预后与随访
预后评估
01
临床评估
根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，评估病情的严重
程度和预后。
02
病理学评估
通过病理组织学检查，了解胰腺炎症和纤维化的程度，以及是否存在自
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的常用 药物，可以抑制炎症反应，缓解症状。
如生物制剂、JAK抑制剂等，可用于 治疗自身免疫性胰腺炎，但其疗效和 安全性尚需进一步验证。
免疫抑制剂
对于激素治疗无效或需要快速控制病 情的患者，医生可能会考虑使用免疫 抑制剂，如环孢素、硫唑嘌呤等。
内镜治疗
02
01
03
内镜下胰管括约肌切开术
定义与分类
自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种由自身免疫机制介导的慢性胰腺炎， 属于罕见疾病。
自身免疫性胰腺炎
2、酒精性慢性胰腺炎(alcohol chronic pancreatitis，ACP)
ACP患者一般年龄较轻，临床症状较重，主 胰管明显扩张、胰腺实质萎缩，常伴胰腺钙化、 结石、假性囊肿，自身抗体多阴性，血清球蛋白、 IgG4多正常。
自身免疫性胰腺炎AIP
鉴别诊断
3、胰腺炎性假瘤
多发生于胰头部，表现为胰头部局灶性包块， 需与局灶性AIP相鉴别。炎性假瘤多见于中年男性 ，多有典型的胰腺炎症状，自身抗体阴性，CT常 可发现假性囊肿或胰周渗出。
自身免疫性胰腺炎AIP
影像学表现
3、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形 软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与 粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。 4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。 5、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。 6、肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。
Thank you for your attention
自身免疫性胰腺炎AIP
胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度 区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润
自身免疫性胰腺炎AIP
女，46y。弥漫性AIP。 胰腺轮廓平滑，显示低 密度假包膜
男，76y， 一月前出 现右下腹 锐痛，体 检发现胰 头占位
自身免疫性胰腺炎AIP
自身免疫性胰腺炎AIP
pancreatic phase
portal venous phase
delayed phase
自身免疫性胰腺炎AIP
胰腺轻度弥漫性增大，胰 头区胆总管远端鸟嘴样狭 窄，其上端胆总管扩张， 同时可见胆总管壁轻度均 匀增厚并强化
自身免疫性胰腺炎AIP
影像学表现
2、局灶型
自身免疫性胰腺炎的诊治指南
可更清晰地显示胰腺形态、大小 及周围组织的受累情况。
80%
ERCP
对于怀疑伴有胆管狭窄的患者， 可进行内镜逆行胰胆管造影检查 。
实验室检查
血清学检查
可出现IgG4水平升高，以及其 他自身免疫性抗体阳性。
胰腺功能检查
如胰酶分泌减少、血糖升高等 。
组织学检查
通过穿刺活检或手术获取胰腺 组织进行病理学检查，可发现 淋巴浆细胞浸润、纤维化等特 征性改变。
服务患者需求
为患者提供更加精准、个性化的诊疗服务，改善患 者生活质量。
自身免疫性胰腺炎的定义和分类
定义
自身免疫性胰腺炎是一种由自身免疫反应介导的慢性胰腺炎，以 胰腺组织破坏和功能障碍为主要特征。
分类
根据临床表现、影像学和实验室检查等综合信息，自身免疫性胰 腺炎可分为不同类型，如Ⅰ型、Ⅱ型等。各类型在发病机制、病 理生理、临床表现和治疗等方面存在一定差异。
心理支持
自身免疫性胰腺炎患者可能面临较 大的心理压力，应给予心理支持和 辅导，帮助患者积极应对疾病。
04
并发症的预防和处理
胰腺内外分泌功能不全的预防和处理
胰腺外分泌功能不全
建议患者低脂饮食、戒酒，并可应用胰酶制剂替代治疗，同时积极治疗原发病 。
胰腺内分泌功能不全
对于合并糖尿病的患者，需控制饮食，适当运动，并应用降糖药物或胰岛素治 疗。
诊断标志物研究
寻找更敏感、特异的诊断标志物，提高自身免疫性胰腺炎的早期 诊断率。
个体化治疗研究
根据患者的具体病情和个体差异，制定个体化的治疗方案，提高治 疗效果和患者的生活质量。
长期随访和管理研究
建立长期随访制度，对患者的病情进行持续监测和管理，及时发现 并处理并发症和复发情况，改善患者预后。
自身免疫性胰腺炎
26
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21
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治疗
AIP对激素治疗敏感，类固醇药物的应用为AIP 确诊后的首选治疗方法，其症状缓解率可高达 98％～100％。
AIP外科手术治疗指征包括：(1)激素治疗无效 者；(2)高度怀疑恶性肿瘤者。
22
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治疗
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激素治疗前后
24
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激素治疗前后
25
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总结
来自美国梅奥诊所的 Hart PA 等进行了一项研究， 来自 10 个国家的23 家机构参加了这次跨国分析。 一共有1064 例，其中1 型（ n=978） 或2 型 （ n=86）。
AIP 是一种全球性疾病，对类固醇治疗敏感，倾向于 在胰腺和胆道树复发。潜在的长期后遗症包括胰管结 石和恶性肿瘤，但是罕见的。
Sugumar A, et al. Endoscopic retrograde pancreatography criteria to diagnose autoimmune pancreatitis: an international multicentre study. Gut 2011;60:666–70.
12
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ERCP
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PET/CT
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血清学检查
主要包括血清球蛋白、IgG、自身抗体及肿瘤 标志物等指标的检测。AIP的一个特征性表现 是血清IgG4水平增高。
16
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激素诊断性治疗
对于疑似AIP的患者，可采取激素诊断性治疗， 若2周后有效即可确诊为AIP。
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诊断之梅奥标准（2006）
自身免疫性胰腺炎的诊治进展
1
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主要内容
自身免疫性胰腺炎讲课文档
第二十页，共55页。
ERP下的胰腺表现
第二十一页，共55页。
头部狭窄，远端扩张
第二十二页，共55页。
体部狭窄
第二十三页，共55页。
头、体部狭窄
第二十四页，共55页。
第二十五页，共55页。
第二十六页，共55页。
CT和超声下胰腺表现
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胰头增大
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流行病学
◆ 发病率与种族、地理环境无明显相关性。 ◆ AIP/CP约为3.92％-6％。 ◆ 年龄>50岁，男性约为女性的3倍。
◆ 常与其他免疫性疾病并存。
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特点
◆ 血清GAMMA球蛋白或IgG增高 ◆ 自身抗体阳性 ◆ 碳酸酐酶I型或Ⅱ型抗体阳性 ◆ 胰腺的弥漫性肿大
◆ ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄 ◆ 组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润
◆ 组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以 及纤维化。
◆ 第一条诊断标准为必须，加上第二或第三条，诊 断成立
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诊断标准
⑴胰腺影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄 （长度>1/3主胰管）以及胰腺弥漫性肿大； ⑵实验室检查提示血清γ球蛋白和/或IgG升高，或自身
抗体阳性； ⑶组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化； ⑷激素治疗有效。
弥漫性自身免疫性胰腺炎。在T2WI上显示胰腺周 围呈低信号的增厚的包膜样结构
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同上病例： 激素治疗3个月后，胰
腺体积明显缩小
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日本胰腺病学会诊断标准
◆ 影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄(长度>1／ 3主胰管)以及胰腺弥漫性肿大。
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实验室检查
高y-球蛋白血症及高IgG4血症：IgG4高于正常值上限2倍; 准确性>95%
自身抗体阳性:ALF、ACA-Ⅱ、ANA、RF 肝功能异常 胰腺酶学升高：脂肪酶升高为主，多为轻度 胰腺内、外分泌功能异常：糖尿病、脂肪泻等 其他：CRP、CA19-9升高，激素治疗后可下降,脂肪泻时大
以上表现可在胰腺表现之前、同时、之后出现
影响学表现
腹部超声 弥漫性AIP:胰腺弥漫性增大，呈“腊肠样”，回声减低， 伴有散在斑点状高回声，胰腺周边可伴有低回声“包膜样 边缘”。 局灶性AIP:局部低回声团块，易于胰腺癌混淆。
影响学表现
CT 弥漫性AIP:胰腺弥漫性增大呈“腊肠样”；胰腺实 质密度降低，动态增强扫描可见均匀、延迟强化； 部分患者胰周出现界限清晰、平整的低密度包膜样 边缘，是AIP的特征性表现。 局灶性AIP：低密度肿块，易于胰腺癌混淆。
CONTENTS
流行病学
AIP在全球散在分布，目前日本报道最多，目 前全球所报道的以I型居多，II型少见。AIP男 女患病比例约为2:1，多见于老年人，大部分发 病年龄超过50岁，但也可青少年发病。极易误 诊为胰腺癌
病因和发病机制
体液免疫：抗碳酸酐酶II抗体（ACA-II）、抗乳铁蛋白抗 体（ALF）在AIP中阳性率较高，有研究者认为CA、LF可 能是AIP的靶抗原；部分患者抗核抗体（ANA）、类风湿 因子（RF）等自身免疫抗体也可阳性。
组织病理学表现
胰管周围弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润，无粒细胞浸润， 炎症细胞浸润于导管上皮下，导管上皮未受浸润及损害；
胰管及静脉周围弥漫性席纹状纤维化(storiform fibrosis)，尤其是胰周脂肪组织纤维化显著；
静脉周围大量淋巴细胞、浆细胞浸润导致闭塞性静脉炎； 免疫组化显示大量IgG4阳性浆细胞(>10个／高倍视野)。
细胞免疫 遗传因素 微生物感染：HP感染 补体系统
临床表现
胰腺表现 梗阻性黄疸：约3/4患者出现，多为轻中度、也可为重度， 可呈进行性或间歇性 糖尿病：约1/2 体重减轻：约1/3 非特异性上腹痛或不适：约2/5 腹痛、急性胰腺炎或体检发现胰腺肿大：约15% 另外，患者可伴有腹泻、脂肪泻以及全身不适、乏力、恶 性呕吐等非特异性症状
便苏丹-III染色阳性
诊断
治疗
口服激素治疗：泼尼松0.6mg/kg/d,起始剂量治疗2-4周后， 评估疗效后，每1-2周减少5mg,根据临床表现采用5mg/d维 持或停药。
免疫调节剂和类克 熊去氧胆酸 内镜介入治疗：ERCP 外科治疗：临床难以排除恶性肿瘤时考虑
激素治疗后复查
THANK YOU .
失去正常胰腺“羽毛状” 外观，呈“腊肠样”改 变
低密度包膜样边缘
动态扫描CT，动脉期胰腺密度降低，静脉期逐渐强化MRCP MRI:T1加权示胰腺弥漫增大或局灶肿块，呈略低信号，T2 加权呈稍高信号，可见胰周低信号包膜样边缘。 MRCP：典型表现为主胰管较长、多发的不规则狭窄，可伴 有胆管狭窄，呈硬化性胆管炎表现
影响学表现
ERCP:胰管纤细和狭窄（>1/3全长）、狭窄胰管近端无显 著扩张（<5mm）、胰管可呈多处狭窄、狭窄段可见分支胰 管。累及胆管者可见胆管不同水平狭窄。
A：ERCP B:MRCP C:ERCP D:MRCP E:ECRP F:ERCP
影响学表现
PET-CT:胰腺弥漫性摄取增高，部分可见涎腺、下颌下腺、 肾脏等胰外摄取增高病灶，激素治疗后，胰腺及胰腺外病 灶的摄取程度显著降低。
自身免疫性胰腺炎
Autoimmune Pancreatitis
概述
1、自身免疫性胰腺炎（Autoimmune Pancreatitis,AIP） 是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊 类型的胰腺炎。 2、 AIP由自身免疫介导，以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并 发生纤维化、影像学表现为胰腺肿大和胰管不规则狭窄、 血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著。 3、AIP是IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现，除胰腺受累 外，还可累胆管、泪腺、涎腺、腹膜后、肾、肺等，受累 器官也见大量淋巴细胞、浆细胞、IgG4阳性细胞
MRCP示主胰管节段性狭窄 低密度包膜样边缘
影响学表现
EUS和IDUS EUS:胰腺弥漫性增大或局部肿块，多呈低回声伴内部高回 声光点，边缘呈波浪样改变，可见“导管穿透征”，胆管 受累者呈管壁增厚、回声减低、可有内外高回声、中间低 回声的“三明治状”征象；部分患者可见胰周淋巴结肿大 IDUS：
临床表现
胰腺外表现 硬化性胆管炎：最常见，60%-74% 涎腺炎和泪腺炎：临床表现同干燥综合征 腹膜后纤维化:一般无特殊临床表现，可压迫血管、输尿管 淋巴结病：表现为淋巴滤泡增生、免疫母细胞及浆细胞浸 润，IgG4/IgGb比例高于其他原因引起的淋巴结肿大，但 无典型的席纹状纤维化及静脉炎 其他：如间质性肺炎、肾小管间质肾炎等