癫痫持续状态

癫痫持续状态的诊治要点

南京军区福州总医院儿科任榕娜

癫痫持续状态为一次癫痫发作持续30分钟以上，或在30分钟内连续多次发作，发作间隙意识不恢复者

一、癫痫持续状态的定义（status epilepticus，SE）

传统的定义：指癫痫连续多次发作，两次发作间期病人意识不恢复，或一次癫痫发作持续时间超过30分钟以上者。

现代SE概念：Smith等认为惊厥持续5分钟或连续惊厥且意识不能恢复者；Scott等认为以急诊治疗为目的应为惊厥持续5分钟以上；以病理生理学、流行病学和预后为目的惊厥应持续至少20分钟。Pellock认为以引起癫痫发作的神经元持续活动，神经功能在持续或反复发作期间不能恢复达30分钟二、癫痫持续状态的流行病学

癫痫持续状态（ SE）

——神经科常见严重急症之一

——占癫痫患者的2.6%-6.0%。

本病若不及时治疗，可因生命功能衰竭而死亡或造成持久性脑损害后遗症，因而必须给予充分重视。癫痫持续状态约占癫痫病人的2．6％～6％。在新生儿和婴儿发病率较高

1、小儿癫痫持续状态

--37％发生在1岁以内

--73％发生在3岁以内

--85％发生在5岁以内

--有时癫痫持续状态又是癫痫的首发症状

2、SE的死亡率

--约1%-2%癫痫患者直接死于SE

--SE患者死亡率在3%-20%

--生存者中48%出现精神发育迟滞

--37%有神经功能缺损，其中9%神经功能缺损直接来源于SE

【病因】

1、长期服用抗惊厥药物时突然停药是引起癫痫持续状态最常见的原因

2、感染包括颅内感染(脑炎、脑膜炎)及颅外感染。颅外感染引起的高热惊

厥一般发作时间短暂，但也可发生高热惊厥持续状态，与癫痫持续状态相似

3、缺氧性疾病如窒息，呼吸循环系统疾病，一氧化碳中毒等

4、代谢紊乱低血糖、低血钙、低血镁、水中毒、高钠血症等

5、脑血管病和头部外伤颅内出血、急慢性硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血、

颅内血管栓塞等

6．脑进行性或非进行性疾病脑肿瘤、变性疾患、畸形等

7．中毒中毒药物、食物、重金属中毒

8．寄生虫脑囊虫等

在6个月以下的婴儿，癫痫持续状态主要是由脑的器质性病变和代谢紊乱所引起

【临床表现】

1、强直阵挛性癫痫持续状态

又称大发作持续状态，强直阵挛性发作连续反复出现。间歇期意识不恢复。常有瞳孔散大，对光反射消失，角膜反射消失，并出现病理反射患儿意识障碍程度与强直阵挛发作所致脑缺氧、脑水肿有关，每次发作又可引起大脑缺氧、充血、水肿，多次反复发作后，则造成严重脑缺氧和脑水肿，而脑缺氧和脑水肿又可产生全身性强直阵挛发作，形成恶性循环。

2、半侧性癫痫持续状态

表现为半侧肢体抽搐，这一类型癫痫持续状态主要见于小儿，常见于新生儿或小婴儿。虽为半侧发作，但定位意义不大，可由于代谢紊乱(如低血钙、低血镁、低血糖等)或缺氧所引起。有时表现为左右交替性发作，发作开始时双眼共同偏视，然后一侧眼睑和面肌抽搐，继而同侧上肢和下肢呈阵挛性抽动，发作持续时间长短不等，平均一小时左右，间歇期数秒至数十分钟，有时更长些。在发作间歇期常有神经系统异常体征，惊厥一侧的肢体可有偏瘫和病理反射。偏瘫程度轻重不等，常为暂时性瘫痪，称为“Todd氏瘫痪”若有脑器质性病变时，可出现永久性偏瘫

3、限局性运动性癫痫持续状态

发作时抽动常见于面部，如眼睑、口角之抽搐；也可见于拇指、其他手指、前臂或下肢。抽动持续数小时、数日、数周或数月。发作时意识不丧失，发作后一般不伴麻痹，此发作又称为“持续性部分性癫痫(epilepsia par-tialis continua)”多由于大脑皮层中央区的限局性病灶所引起。常常是病毒性脑炎、生化代谢异常所致的脑病所致。也有些患儿限局性运动性癫痫泛化，继发成全身性强直阵挛发作持续状态。

4、失神癫痫持续状态

多见于10岁以内原有癫痫的小儿。失神发作频频出现，呈持续性意识障碍，但意识并未完全丧失，发作持续时间长短不一，由数小时、数日甚至数月不等。半数病例在数小时内缓解。典型的失神发作持续状态在发作时脑电图呈持续性双侧同步性、对称性3次／秒棘慢波，短者持续数分钟，长者持续数日。

5、精神运动性癫痫持续状态

又称颞叶癫痫持续状态，可表现为长时间持续性的自动症及精神错乱状态，有时与失神癫痫持续状态很相似，须依靠病史和脑电图特点来鉴别，失神癫痫的脑电图异常放电从开始就表现为双侧发作性放电而精神运动性癫痫的脑电图先由一侧颞叶开始，然后向对侧扩散，成为继发性双侧放电。

6、新生儿癫痫持续状态

新生儿期癫痫持续状态较常见，其临床多不典型，常表现为“轻微”抽动、呼吸暂停、肢体强直，发作形式易变，不定形，常常从某一肢体抽动转到另一肢体抽动很少有典型的强直阵挛发作或整个半身的抽搐发作。

新生儿癫痫持续状态病因多样，如颅内出血、脑缺血缺氧性脑病、脑膜炎、代谢紊乱(低血钙、低血镁、低血糖等)新生儿癫痫持续状态预后较差，死亡及后遗症均较高。

SE的分类

按惊厥持续时间分类：Shorvon

（1）早期的SE：指最初30分钟

（2）固定的SE：介于二者之间者

（3）难治的SE（ RSE）：开始治疗以后惊厥仍持续60-90分钟，并对一线抗SE药物如安定、氯硝安定、苯巴比妥和苯妥英钠耐药者称为难治性SE 【诊断】

根据临床发作特点及脑电图检查，诊断癫痫持续状态并不困难。需要注意的是，癫痫持续状态不一定都是肌肉抽动的发作形式，也可表现为意识和精神紊乱的发作形式。脑电图检查对后一类发作的诊断起着重要作用。发作时脑电图表现为癫痫性放电，即棘波、棘慢波、多棘慢波、阵发性慢活动等，对每个癫痫持续状态的患儿都要尽量做出病因诊断，寻找原发病和脑的限局性病灶。实验室检查除一般血、尿、便常规及血生化检查外，应进行脑脊液检查。CT可反映脑结构有无异常。必要时还可做磁共振及单光子衍射扫描(SPECT)检查，SPECT可反映脑局部血流量情况

【治疗】

癫痫持续状态应做为急症处理。若不及时控制可造成脑的不可逆损害，甚至危及患儿生命应争取在发作后1～2小时内控制发作。

治疗原则