先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识(全文)
先天性耳畸形的手术治疗(附24例报告)
先天性耳畸形的手术治疗(附24例报告)陈少茹;沈志忠;周建来;许红权【期刊名称】《听力学及言语疾病杂志》【年(卷),期】2005(13)3【摘要】目的探讨治疗先天性耳畸形的不同手术方式及疗效,评估同期行耳廓成形及听力重建术的可行性.方法回顾性分析1985～2003年本科收治的24例(24耳)先天性耳畸形的患者,分别为单纯外耳道成形术6耳,外耳道-鼓室成形术10耳,同期行耳廓耳道成形及鼓室成形术8耳.结果行听力重建术的18耳,术后1个月纯音测听言语频率平均气骨导差缩小10～30 dB;外耳道成形24耳中,5耳耳道狭窄;耳廓再造8耳均成活,近期耳轮、对耳轮出现,但远期效果较差,耳廓有不同程度的缩小变形.结论外耳道成形及听力重建术是治疗先天性耳畸形有效的手段,而同期行耳廓成形是可行的;以扩张后的薄皮瓣行耳廓成形效果较好,耳后带蒂皮瓣修复外耳道能有效防止外耳道再闭锁.【总页数】3页(P164-166)【作者】陈少茹;沈志忠;周建来;许红权【作者单位】汕头大学医学院第一附属医院耳鼻喉科,汕头,515041;汕头大学医学院第一附属医院耳鼻喉科,汕头,515041;汕头大学医学院第一附属医院整形外科,汕头,515041;汕头大学医学院第一附属医院整形外科,汕头,515041【正文语种】中文【中图分类】R764.7【相关文献】1.先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏1例报告 [J], 刘贝贝;徐百成;陈迟;李淑娟;郭玉芬2.先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏1例报告 [J], 刘贝贝;徐百成;陈迟;李淑娟;郭玉芬3.先天性小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症的手术治疗(附14例报告) [J], 邓峰;苏长保4.先天性外中耳畸形(10)——招风耳畸形的手术治疗进展 [J], 张天宇;郭英5.先天性无耳症及多发性畸形1例报告 [J], 李联祥;张纯清;李劭瑜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
先天性外耳道闭锁合并内中耳畸形高分辨率CT表现
先天性外耳道闭锁合并内中耳畸形高分辨率CT表现周霞;沈桂权【期刊名称】《贵州医药》【年(卷),期】2016(040)002【总页数】3页(P186-188)【关键词】外耳道闭锁;内中耳畸形: 高分辨率CT【作者】周霞;沈桂权【作者单位】贵州医科大学附属医院影像科,贵州贵阳550004;贵州医科大学附属医院影像科,贵州贵阳550004【正文语种】中文【中图分类】R764.7△通信作者先天性外耳道闭锁是临床上较常见的耳科畸形之一。
在一项新生儿出生缺陷的研究中发现，全球包含66个不同区域4237万名新生儿筛查中诊断出8917例先天性外中耳畸形，包括不同程度的小耳廓畸形、外耳道闭锁/狭窄、中耳畸形等，发病率为2.06/10 000，多为散发，致病机制不清，部分可有家族史，多数学者认为是由于胚胎发育障碍影响骨室环、中耳、颞颌关节的发育[1-3]。
先天性外耳道闭锁可单独发生，也可合并其它内、中耳畸形，常引起传导性耳聋，言语发育迟缓和注意力缺陷风险显著高于正常儿童[4]。
外、中耳大部由颞骨构成，具有良好的天然骨气对比，而高分辨率CT(high resolution CT，HRCT)具有良好的组织分辨率，对外、中耳细微解剖结构显示具有优越性，可以了解外耳道闭锁及合并畸形的程度及类型，对于临床明确有无手术指征及确定手术方式非常重要。
1.1 一般资料选取2012年1月至2015年6月贵州医科大学附属医院耳鼻喉科听力中心收治的因外耳畸形、听力障碍就诊的患者32例，其中男23例，女9例；年龄50d～45岁，中位年龄11岁。
检查发现外耳道闭锁43耳，其中39耳表现为小耳廓畸形，外耳门缺失。
所有患者均进行纯音测听及听性脑干反应(ABR)测试，结果显示 32例(43耳)均有不同程度听力下降或部分听力丧失，多为中重度，均表现为传导性耳聋，1耳合并有感音神经性耳聋。
1.2 检查方法 32例患者均进行颞骨高分辨率CT扫描。
采用西门子 128层螺旋CT 扫描仪，层厚0.6 mm，层间隔0．6 mm，管电压120 kV，管电流200 mAs；骨算法重建扫描，对双耳分别进行单侧视野重叠放大重组及多平面重组(MPR)。
先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识(全文)
先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识（全文）先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)也称小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳，可单独或联合发生。
临床表现多样，包括耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形；外耳道闭锁或狭窄；中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等；部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。
除影响外观之外，通常伴有传导性为主的听力损失。
MA多为散发，致病因素众多，发生机制不清。
MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。
MA的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术，同时也包括听力重建和康复，是耳外科和整形外科共同关注的难点和热点。
外耳道成形或再造重建听力传导，对耳外科医师的严峻挑战在于：①再造鼓膜的形态与有效振动面积的形成，再造鼓膜的上皮化与外侧移位，再造外耳道的狭窄与长期护理等；②畸形听骨链的松解与重建方式及术后粘连的预防与处理，以及如何有效地进行术中面神经和听力的功能保护；手术适应证和不同手术方法的选择，各类助听装置的选择及其与手术方式的协调等。
同样，耳廓的整形与再造对整形外科医师而言，既是对手术技术的考验也是对审美意识的挑战。
Eduard Zeis早在1838年就提出了耳廓再造的两个决定性因素即合适的耳廓支架材料与覆盖耳廓支架的软组织，至今仍然是需要进一步解决的难题。
在目前外耳再造技术的基础上如何使再造耳廓逼真、生动，同时降低手术的难度和对患者的创伤，仍然需要在支架材料和外覆皮肤的选择上探索与创新。
2014年3月由中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会耳科组、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组、中华医学会整形外科学分会耳再造学组联合主办的“耳廓再造与听力重建——基础与临床研究论坛”汇聚了国内该领域的大部分专家学者，对该领域的热点问题进行了广泛和深入的交流与讨论，与会专家提出了宝贵的意见和建议。
耳朵先天畸形的治疗
耳朵先天畸形的治疗耳朵是一个人接受外界，感知外界信息的最为直接的器官，耳朵如果出了问题，那将无疑是一件令人心塞的事情。
那么耳朵先天畸形怎么回事呢?先天性耳畸形在医学上被称为先天性小耳畸形，或先天性外耳和中耳畸形。
其特征是严重的耳廓发育不全、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育基本正常，通过骨传导具有一定的听力。
需要进行全耳廓重建和听觉功能重建。
常见的耳朵先天畸形分为以下两类：1.先天性耳前细管。
它通常被称为聪敏眼，是胚胎期第一鳃沟不完全融合导致的最常见的耳疾病之一。
薄嘴通常位于耳廓的前部和上部，瘘管可以有分支，管腔中有脱落的上皮，挤压时有白色气味分泌物。
化脓时会形成脓肿，需要切开并排出。
反复化脓易形成脓性皱褶或疤痕。
术后需行瘘管及分支切除术。
如果不是，作者通常不需要治疗。
2、先天性小耳及外耳道闭锁。
二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。
还可伴有中耳甚至内耳畸形。
一般来说，这种畸形可分为三类：① 小耳廓的形状可以识别，耳道闭锁不影响中耳；② 耳廓呈索状突起，耳道闭合伴中耳畸形，听力为耳聋，是最常见的类型；耳廓不完整，只剩下不规则的突起，耳道闭锁伴中耳畸形和内耳受累，听力为混合性耳聋。
这种类型在临床上很少见。
先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过ct扫描可了解耳道及中耳畸形情况。
那么耳朵先天畸形的症状有哪些呢?先天性小耳畸形患者的临床特征主要涉及耳廓、外耳道和中耳，内耳常不受累。
根据畸形程度，最常用的临床类型有三种：ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁二级：这是最典型的。
只有香肠形状的垂直耳环，外耳道是封闭的ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
先天性小耳畸形患者有十多种中耳发育障碍，主要是听小骨、鼓室肌和面神经发育畸形，与外耳畸形的严重程度密切相关。
先天性外耳畸形可能是重症患者的临床症状之一，如眼耳棘序列征。
新生儿耳廓畸形的早期认识和无创矫治
新生儿耳廓畸形的早期认识和无创矫治苏钰;丁志伟;马坚凌【摘要】Congenital ear anomalies are defined as either malformations (microtia) or deformations. About one-third of these could self-correct,leaving a large need for acceptable corrective methods.Some reports have shown that molding the deformed ear,especially if started within the first 7 days of birth,can lead to satisfactory results and obviate the need for surgical repair and the complications of surgical bined the newborn hearing screening and these deformities picking up can be effective in finding out the newborn infants who need the molding therapy within the first 3 days of birth.In brief,early recognition and non-surgical correction are a cost-effective,mini-malist and safety method to manage newborn infants with deformational auricular anomalies and worth of spreading.%先天性耳畸形可分为耳畸形(小耳畸形)和耳廓变形.大约有1/3左右的耳廓变形患儿会自行改善,但仍有相当多的患儿需要矫治.许多研究表明出生7天之内进行耳廓畸形耳矫形器矫治,可以获得满意的效果,同时能够避免手术及可能的并发症风险.新生儿听力筛查联合耳廓畸形筛查可以在出生3天内鉴别出需要进行矫形干预的患儿.新生儿耳廓畸形的早期认识和无创矫治是一项经济、简便、安全的治疗方法,值得推广应用.【期刊名称】《中华耳科学杂志》【年(卷),期】2018(016)001【总页数】4页(P38-41)【关键词】先天性耳廓畸形;新生儿;夹板法;塑形;非手术治疗【作者】苏钰;丁志伟;马坚凌【作者单位】解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科;解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科;解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科【正文语种】中文【中图分类】R764先天性外耳畸形是新生儿常见畸形，与耳廓软骨发育异常相关，根据耳软骨发育不全的程度差别巨大，临床表现多样，依据胚胎发育、病变范围及治疗方式的不同有着不同的分类，包括Max（1926）、Rogers(1977)、Tanzer（1978）、Weerda(1988)、庄洪兴（1999）、Hunter（2009）、Luquetti（2013）等分类法。
耳鼻喉头颈外科先天性外耳畸形手术临床技术操作规范2023版
先天性外耳畸形手术第一节招风耳矫治手术第二节外耳成形术第三节耳道与鼓室成形术第一节招风耳矫治手术【适应证】耳轮扁平，颅耳角过大，接近90°,耳廓耸立于头部两侧，有碍观瞻，强烈要求矫治者。
【禁忌证】L局部皮肤不健康或有瘢痕体质者。
2.有其他疾病，不宜或不能承受手术者。
3.患者要求不切实际，或求治决心不大及未获亲友支持者慎施手术。
【操作方法及程序】本矫治术包括颅耳角缩小、对耳轮成形及耳垂矫正3个主要步骤，可以根据患者具体情况选择或分期或一期完成。
L周到的术前设计和充分的知情同意，是实施矫治手术的第一步骤。
4.手术可在局部麻醉或全身麻醉下进行。
5.按术前设计，在双耳做好手术切口标志，同时消毒，按相同方法先后施术。
6.颅耳角矫正。
①按术前标志做耳后区及耳廓后方梭形皮肤切口，深至软骨表面；②分离显露耳廓软骨，并按设计切除部分软骨组织，保留其前面的软骨衣及皮肤完整；③在尽量消除阻力的前提下，将耳廓软骨切缘拉拢缝合，并固定于乳突皮质表面骨衣上，此时可见耳廓向后方倾倒，颅耳角缩小；④对位缝合皮下组织与皮肤；⑤包扎时注意在耳后沟处垫入松纱布絮，维持合理角度。
7.耳轮成形。
只有耳轮过于平坦者施用，包括耳轮成形与对耳轮成形两部分:①先天预定对耳轮形成的耳廓后方做长度合适的皮肤切口至软骨，并把耳廓软骨依形成弧度切开，达对侧皮下。
试行折叠，然后根据需要部分切除软骨组织，最后，将软骨切缘再对位折叠缝合,使沿切口线处隆起成对耳轮状;②按术前标志，在平展的耳廓边缘做一个或多个楔形切除，然后将切缘软骨与皮肤分层对位缝合,用坚韧缝线缝合软骨，使折叠弯曲成耳轮状，造成耳廓上窝。
8.耳垂矫正。
部分病例耳垂向前翘起，在颅耳角矫治后显得更突出，需要从耳后方切口延长线，分离及切除伸向耳垂的部分耳廓软骨及后方部分皮肤，然后向后方牵拉对位缝合。
【注意事项】L严格遵循无菌操作原则。
注意两侧参照，力求左右对称。
9.非切除区的软骨衣不做分离。
医药健康 先天性外耳畸形及耳外伤 精品
临床类型小耳畸形
三级：中内耳CT提示外耳道闭锁消失，听小骨 畸形
耳鼻咽喉科医院
治疗对策：
治疗原则： 轻度的先天性外耳畸形，对外观和耳生理功能影响 不大者，可不需治疗。 畸形较为明显者，治疗主要以矫正畸形和恢复或改 善生理功能为主。
耳鼻咽喉科医院
治疗对策
附耳、招风耳
附耳、招风耳要求手术者，一般可在5~6岁以后手术， 以免影响儿童正常心理发展。 在局部麻醉（成人）或全身麻醉（儿童）下行耳廓 成形术；对耳廓缺失者，可行耳廓再造术或戴人工 耳廓。
耳鼻咽喉科医院
鼓 膜 外 伤
听力检查
多为传导性聋，声导抗测验示声顺增加，镫骨肌反 射消失。
耳鼻咽喉科医院
治疗对策
抗感染、勿擤鼻, 禁滴任何药水 防水入耳、自行愈合，否则行鼓膜修补术
耳鼻咽喉科医院
颞骨骨折
颞骨骨折主要见于头部外伤，以车祸为主。颞骨骨 折约占颅骨骨折的15～48 %。由于颞骨骨折常常同 时合并严重的脑部损伤，如脑出血、昏迷、脑脊液 漏等，会危及生命。头颅损伤的早期的治疗多在神 经内、外科进行。
至于循证医学、比较医学、后现 代医学 、行为 医学等 所谓“ 医学” ，都称 不上一 门独立 的医学 科学， 关于这 一点在 灵魂医 学有关 章节中 将有相 关点评 。
现今医学分为传统医学、基于“生 物- 医 学模式 ”近代 发展起 来的西 医，20 世纪西 医又发 展到“ 社会- 心 理- 生物 医学” （df高血压958心脏病983u6糖尿病 87fr ） 或综合 医学模 式，后 基因组 时代系 统生物 学的兴 起，（45传染 病q566丙肝964jo乙肝 28jgsx甲肝gh）形成 了系统 医学在 全球的 迅速发 展，成 为继传 统医学 、西医 学之后 中、西 医学汇 通的未 来医学 。当代 中国医 学类专 业比较 优秀的 学校有 北京大 学、（ 4f肿瘤fbb癌症 yuw3胃 癌d65i o肠癌.f2tr 肺癌 65ff） 华中科技大学、郑州大学等学校。 （df肺25s血液f369血小板t5172 红血球gdf55m 白血 球fd2） 中医即中国传统医药学，是形成 于数千 年前的 中国， 是建立 在人们 与疾病 长期斗 争的经 验总结 及阴阳 五行、 八纲脏 腑辨证 基础上 ，运用 朴素辩 证法及 思辨推 理方法 ，认识 机体、 自然、 疾病三 者关系 ，发展 起来的 （ 45传 染病q566丙肝964jo乙 肝28jgs x甲肝gh）一 门以“ 功能人 ”包括 功能脏 器为概 念的独 特的医 学哲学 理论体 系。（ df4肺炎 88gdg 青霉素d25f肝 炎df6） 在治疗上，除了药物外，还有针灸、 推拿气 功、（df高血 压958心 脏病983u6糖 尿病87fr ）耳针 等特殊 疗法， 它是世 界传统 医学中 最完善 的一种 医学理 论体系 。它为 人类尤 其为中 国人民 （4f肿 瘤fbb癌 症 yuw3胃癌d65io肠 癌.f2tr 肺 癌65ff ） 健康和民族繁衍做出了巨大贡献。 （df肺25s血液f369血小板t5172 红血球gdf55m 白血 球fd2） 西医学是最近三四百年来建立 在解剖 学、生 物学及 现代科 学技术 基础上 、发展 起来的 一门以 “解剖 人、肉 体人” 为概念 的、新 兴的现 代医学 科学理 论体系 。主要 采用科 学实验 方法， 从宏观 到微观 ，直至 目前的 分子基 因层次 水平， 发展极 为迅速 ，超过 其它任 何一门 医学科 学，成 为世界 医学史 上的主 流。 可见中西医学，一个是以“功能 人”为 概念的 独特的 哲学医 学理论 体系， 一个是 以“解 剖人、 肉体人 ”为概 念的新 兴的现 代医学 科学理 论体系 ，二者 都不是 以完整 人为研 究对象 的科学 ，从理 论讲二 者都不 是科学 的，势 必影响 各自发 展。事 实也证 明这一 切，（ df高血 压958心 脏病983u6糖 尿病87fr ）中 医长期 停滞不 前、（df 高血压 958心 脏病983u6糖尿 病87fr ）疗效 也不确 实。西 医尽管 发展到 目前的 基因分 子层次 ，但疾 病发病 率居高 不下， 对绝大 部分疾 病发病 原因认 识不清 、发病 机理弄 不明白 ，治疗 受到制 约，在 小小 SARS、 禽流感 面前竟 束手无 策，在 糖尿病 、癌症 、心脑 血管疾 病、尿 毒症等 相当多 疾病面 前更是 不得不 求助或 借助中 医治疗 。一个 是疗效 不确实 ，一个 是有些 甚至相 当多疾 病无法 治疗， 这就是 中西医 学结合 的缘由 。然而 ，由于 二者是 两套理 论、两 股道上 跑的车 （ df肺25s血液f369血 小板t5172红血 球gdf55m白血 球fd2） ，风马 牛不相 及，从 理论上 讲就没 有结合 的可能 ，只是 形式上 的融合 罢了。 （ df4肺 炎88gdg 青霉素d25f 肝炎df6 ） 故出现西医对治疗不了的疾病只好求 助中医 ，而中 医则往 往采用 西医诊 断中医 治疗， 以及中 西治疗 法一块 用的局 面。 （df高血压958心脏病983u6糖尿 病87fr ）至于 （45传 染病q566丙肝964jo乙 肝28jgs x甲肝gh）循 证医学 、比较 医学、 后现代 医学、 行为医 学等所 谓“医 学”， 都称不 上一门 独立的 医学科 学，关 于这一 点在灵 魂医学 有关章 节中将 有相关 点评。 总之，目前以中西医学为主的 世界各 种医学 科学都 存在不 完整性 的瑕疵 ，即都 是以不 完整的 人为研 究对象 的医学 科学， 故不能 解决目 前存在 于中西 医学甚 至人文 社会科 学史上 一切疑 难模糊 问题， 成为阻 碍医学 科学前 进的羁 绊。的 确，要 解决目 前存在 于中西 医学甚 至人文 社会科 学上一 切疑难 模糊问 题，显 然已完 全超出 了中（df肺25s 血液f369血小 板t5172 红血球gdf55m 白血球 fd2） 西医学 所涉及 的范畴 ，我们 必须跳 出中西 医学的 理论框 架，建 立起一 个新的 医学理 论体系 - 东方医学和西方医学（即西 医）的 融合形 成现代 系统医 学。该 体系所 涉及的 一切问 题不管 从广度 上，还 是从深 度上， （ df高 血压958心脏 病983u6 糖尿病 87fr ） 都应该 远远超 过现有 的中西 医学理 论，并 将现有 中西医 学理论 纳入自 己的理 论框架 范围之 内。为 了肩负 起这一 历史使 命，原 创人生 、医学 理论体 系—— （4f肿 瘤fbb癌 症 yuw3 胃癌d65io肠癌 .f2tr 肺 癌65ff） 灵魂医学 soul medicine应运而生，她 不但从 宏观上 或战略 上圆满 解释并 解决了 存在于 人类医 学及人 文社会 科学史 上的一 切疑难 模糊问 题，而 且还能 够使人 们得以 启迪人 生（ 45 传染病q566丙 肝964jo 乙肝28jgsx甲 肝gh），不得 不重新 认识人 类自身 、不得 不重新 认识人 类赖以 生存的 这个多 维世界 。（df4 肺炎88gdg 青霉素d25f肝炎df6） 医学化验 医学定义（medicine），是处 理人健 康定义 中人的 生理处 于良好 状态相 关问题 的一种 科学， 以治疗 预防生 理疾病 和提高 人体生 理机体 健康为 目的（ df高血 压958心 脏病983u6糖 尿病87fr ）狭义 的医学 只（df 肺25s血 液f369 血小板t5172红 血球gdf55m 白血球fd2）是 疾病的 治疗和 机体有 效功能 的极限 恢复， 广义的 医学还 包括中 国养生 学和由 此衍生 的西方 的营养 学。现 在世界 上医学 主要有 西方微 观西医 学和东 方宏观 中医学 两大系 统体系 。（45 传染病q566丙 肝964jo 乙肝28jgs x甲 肝gh）医学的 科学性 在与应 用基础 医学的 理论不 断完善 和实践 的验证 ，（df4 肺炎88gdg 青霉素d25f 肝炎df6） 例如生化、生理、微生物学、解剖、 病理学 、药理 学、统 计学、 流行病 学，中 医学及 中医技 能等， 来治疗 疾病与 促进健 康。虽 然东西 方由于 思维方 式的不 同导致 研究人 体健康 与外界 联系及 病理机 制的宏 观微观 顺序不 同，但 在不远 的将来 中西医 实践的 丰富经 验的积 累和理 论的（ df肺25s 血液f369血小 板t5172 红血球gdf55m 白血球 fd2） 形成必 将��
先天性外中耳畸形的早期听力诊断与干预策略
能仅单一部位畸形，极少患者合并内耳畸形。目前发病 机制不明确，有研究认为主要是颅神经嵴细胞（cranial neural crest cell，CNCC）衍化过程中受影响导致第一 咽囊、第一鳃弓(下颌弓）、第二鳃弓（舌骨弓）、第一鳃裂 及中胚层间充质组织在孕期发育畸变。已有报道的高危 因素有缺氧（如高海拔地区）、妊娠早期存在烟、酒、致畸 药物使用史（如抗癫痫药三甲双酮、卵泡激素雌三醇、促 排卵药克罗米芬和维生素A等），以及上呼吸道感染、炎 性反应、免疫抑制剂使用史、自然流产史及妊娠期糖尿 病等；孕早期即开始服用叶酸制剂可能降低风险[3]。由于 外、中耳从胚胎发育上来源与内耳不同，因此仅有不足 10%的患者合并内耳畸形，伴发畸形常见的是颌骨发育 畸形(如半面短小)、腭裂，其次是眼部畸形，有部分患者 伴随先天性心脏及肾脏畸形以及脊柱畸形、肋骨畸形、 尿道下裂等[4]。外中耳畸形遗传学外显率差异显著，同一 遗传型但表型复杂、差异大，且由于发病机制不确定性，
先天性外中耳畸形诊疗进展
•394 _中华耳鼻咽喉头颈外科杂志2021年4月第56卷第4期Chin J Otorhinolaryngo丨丨丨eacJ Nerk Surg，Apri丨2021. Vol. 56, No. 4•综述•先天性外中耳畸形诊疗进展张天宇李辰龙复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科耳鼻喉科研究院卫健委听觉医学重点实验室，上海200031通信作者：张天宇，Email:ty.zhang2006@【摘要】先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷,包括形态畸形和结构畸形近年来随着专科整形理念的逐步完善、多学科诊疗的融合与发展，各种治疗技术不断完善，国内外相继发表相关诊疗共识。
本文就先天性外中耳畸形的最新研究成果和诊疗进展进行综述：基金项目：国家自然科学基金（81771014、81800920)Progress in diagnosis and treatment of congenital ear malformationZhang Tianyu, Li ChenlongDepartment of Facial Plastic and Reconstructive Surgery, ENT institute, Eye & ENT Hospital, NHC KeyLaboratory of H earing Medicine (Fudan University), Shanghai 200031, ChinaCorresponding author: Zhang Tianyu,Email:***********************Fund program:National Natural Science Foundation of China(81771014, 81800920)先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷，包括 形态畸形和结构畸形。
形态畸形指耳廓产生的扭曲变形，不伴明显的软骨量不足，早期开展耳模矫正治疗可有效改 善耳廓外观。
先天性中耳畸形的诊断与治疗
・专家笔谈・先天性中耳畸形的诊断与治疗赵守琴１ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７２９９．２０１６．０２．００１ 网络出版时间：ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／４２．１３９１．Ｒ．２０１６０２２４．１５０２．０１０．ｈｔｍｌ网络出版地址：２０１６－２－２４ １５：０２【中图分类号】 Ｒ７６４．７＋２ 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 １００６－７２９９（２０１６）０２－０１１３－０３ 先天性中耳畸形在临床上较为常见，既可与耳廓畸形、外耳道畸形合并存在，也可单独发生，主要表现为传导性听力损失，少数为混合性或感音神经性听力损失。
诊断主要依据病史（自幼听力障碍或伴有外耳畸形）、听力学检查（传导性或以传导性为主的混合性听力损失）及颞骨高分辨率ＣＴ检查结果进行综合判断。
除了合并先天性外耳道狭窄者（因其容易并发胆脂瘤，手术以切除胆脂瘤、预防并发症为主）外，先天性中耳畸形治疗的目的为改善患者听力；治疗方式包括：常规听骨链重建术（伴或不伴外耳道成形）、人工听觉植入术（ＢＡＨＡ、振动声桥及骨桥）及佩戴助听器（以软带骨导助听器为首选）。
１ 中耳的胚胎发生学胚胎时期外耳、中耳和内耳分别独立发生，其中之一发育畸形，其他部分不一定也畸形。
由于外、中耳从胚胎发生上与内耳来源不同，故８０％～９０％的外、中耳畸形（通常外耳与中耳畸形合并存在）者，其内耳正常。
中耳腔由第一咽囊发育而来，咽囊的盲端扩展形成原始中耳腔，其末端经由咽鼓管和咽部相通。
锤骨和砧骨来自第一鳃弓，镫骨来自第二鰓弓的一个独立原基，镫骨原基是由两个部分组成的特殊结构：上部将形成底部（ｂａｓｅ），下部在胚胎发育过程中有镫骨动脉穿行，最后会形成前后弓和镫骨头［１，２］。
由此可见，在胚胎发生学上，镫骨各部分发育可能相对各自独立，所以畸形的变异也最多。
２ 中耳畸形的特点及分类与外耳道畸形合并存在的中耳畸形，主要依据外耳道畸形程度进行分类，尽管分类方法很多，包括Ａｌｔｍａｎｎ分型［３］、ＤｅＬａＣｒｕｚ分型［４］及Ｓｃｈｕｋｎｅｃｈｔ分类［５］等，总的来说分为外耳道狭窄畸形和外耳道骨性闭锁畸形。
先天性外中耳畸形的听力重建策略
屮平 1.1•鼻咽喉头颈夕卜科.公志2021年 4 第56 卷第4 朗Chin J Otorhinolaryn^ol Head Neck Surg, April 2021. \ ol. 56, No. 4•409 *•继续教育园地-先天性外中耳畸形的听力重建策略赵守琴首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科100730. Kmail:shoiu|inzhao@163.(.(>m【摘要】先天性外中耳畸形也称小耳畸形.是耳科最常见的一种畸形，主要表现为外中耳形态结构异常及听力异常，治疗方案包括耳廓再造及听力®建两部分..本文针对先天性外屮耳畸形患者的听力重建策略问题进行讨论.为临床提供参考Strategies for hearing reconstruction of congenital microtia and atresiaZ h a o Sh o u q inD e p a rtm e n t o f O to rh in o la ry n g o lo g y H e a d a n d N e c k S u rg e r y,B e ijin g T o n g re n H o s p ita l,C a p ita l M e d ic a lU n iv e rsity,B e ijin g100730, C h in a,E m a il:sh o u q in z h a o@先天性外中耳崎形（congenital micro〖ia-at丨，esia,CMA)即小耳畸形，是耳科常见的畸形种类，全球发病率为2.06/ 10 000 1，其中单侧畸形更为常见，发病率约为双侧的3倍：，右侧多于左侧，男性多于女性CMA包括耳廓、外耳 道、中耳甚至内耳畸形，可单独发生也可合并存在V主要 表现为出生后耳廓形态异常，并伴有外耳道狭窄或闭锁以 及其他中耳结构的异常，少数可伴有内耳畸形CMA患者的治疗主要包括耳廓再造和听力S建两方 面，是耳科及整形外科医师共同关注的焦点和难点由于CMA患者在畸形类型、畸形侧別、畸形程度、是否伴有并发 症等方面存在多样性，W此治疗方式的选择也较为复杂 本文针对不同畸形类型、不同畸形程度、不同畸形侧別、伴 发不同种类并发症的CMA患者的听力重建策略问题进行 讨论，供临床参考一、先天性外耳道畸形1.先天性外耳道狭窄：外耳道直径小于4 mm时诊断外 耳道狭窄，是先天性外耳道畸形中常见的一种，易合并胆脂 瘤，尤其当外耳道直径小于2 mm时，合并胆脂瘤的发生率 明显增加。
先天性外耳中耳畸形
➢ 先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异常 分两个亚型：发育不全及发育异常
先天性中耳畸形
面神经颞骨段畸形种类
➢ 面神经水平段骨管缺损 ➢ 面神经的水平段和垂直段交接处高于外半规管 ➢ 面神经垂直部向前或向后移位 ➢ 面神经垂直段分成2支/3支
➢ 上述情况可单独发生，也可外耳、中耳其他畸形同时存 在，面神经也可发育ห้องสมุดไป่ตู้全
先天性中耳畸形（咽鼓管畸形）
咽鼓管异常宽大，是由于鼓膜张肌过度发育所致 咽鼓管鼓口闭锁，常见于先天性外耳道闭锁 咽隐窝或咽鼓管内均可能有憩室形成或先天性小息肉发生 鼓室盖可以发生先天性缺损 常见无鼓窦、小鼓窦或鼓窦位置异常
先天性中耳畸形（听骨链畸形）
临床表现
➢ 症状：自幼听力差，无耳鸣、耳流脓，无颅脑或耳部外伤 史
治疗策略
•耳前瘘管 •反复继发感染的耳前瘘管需待感染控制后，再行手 术。 •术前可注入亚甲蓝于瘘管内示踪，或将探针探入管 腔引导，彻底切除瘘管及其分支和瘢痕组织
治疗策略
•小耳畸形 •单耳畸形而另耳听力正常者，手术可延至成年时进 行 •双耳畸形伴中度以上传导性听力损失应及早对畸形 较轻的耳进行手术（一般2岁以后），以提高听力， 促进儿童语言智力的发育 •伴有外耳道狭窄/闭锁的，需行外耳道成型术；伴 有中耳畸形者，可行中耳成型术；伴内耳畸形者， 手术难以恢复听力
砧骨缺如，前庭窗骨性封闭
中耳畸形术后并发症
谢谢！
中耳畸形伴面神经畸形
先天性中耳畸形
治疗
先天性中耳畸形的手术方式
移植听骨赝复物的种类
砧镫关节不连的术式
砧镫畸形的术式
砧骨发育短小，镫骨正常
镫骨畸形的术式
先天性外中耳畸形外科治疗的现状与展望
先天性外中耳畸形外科治疗的现状与展望张天宇【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2012(012)0z1【总页数】4页(P439-442)【作者】张天宇【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科,上海,200031【正文语种】中文耳的先天性畸形源于第一、二鳃弓及第一鳃沟发育不良，涉及外耳(耳廓)、中耳和内耳，可单独发生或联合出现，是耳科常见的出生缺陷。
临床表现为不同程度的耳廓畸形，影响容貌；外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋，影响听力及言语发育。
部分患者是综合征的表现之一，如Goldenhar、Treacher-Collins、Branchio-Oto-Renal综合征等。
绝大多数患者为散发，其发生机制尚未阐明，致病原因仍存在广泛争议。
在日本和印度的发病率比较高，一般为1 ∶1 200～1 ∶4 000。
我国1978年的统计结果显示1 ∶3 439，先天性小耳畸形中男性的发病率高于女性，单侧的发生率高于双侧的发生率，右侧高于左侧，其比率为左∶右∶双侧=5 ∶3 ∶1[1]先天性外中耳畸形的外科治疗始终是耳外科和整形外科关注的难点和热点之一。
外耳道再造和听力重建是对耳外科医师的严峻挑战，其困难在于：①再造外耳道与新鼓膜的上皮化以及新鼓膜的外侧移位，新鼓膜的形态与有效震动面积；②如何进行畸形听骨链的松解与重建以及术后中耳粘连的预防与处理，术后听骨链的声能放大与传递方式变化对内耳的影响；③如何有效地进行术中面听神经的功能保护(手术可能引起面神经损伤与高频听力下降)；④术后长期的外耳道护理与听力改善不理想的助听技术选择；⑤手术适应证和不同手术方法的选择，植入式骨导助听装置的选择及其与手术方式的协调等。
同样，耳廓的整形与再造对整形外科医师而言也绝非易事，既是对手术技术的考验也是对审美意识的挑战。
然而，更为困难的事情在于患者既需要美观的再造耳廓，又需要正常灵敏的听力，外科医师需要兼顾听力康复与美容，需要二者的结合与创新，这既是未来外科医师面临的重要挑战，也是寻求可能突破的方向[2]。
不同方法修复先天性外中耳畸形新建耳道的皮肤缺损的临床研究
不同方法修复先天性外中耳畸形新建耳道的皮肤缺损的临床研究简洁君;何超;田磊;李妮【摘要】Objective To investigate the effect of repairing the skin defect of the new ear canal of the new ear canal with the acellular dermal matrix and the free thin layer of the skin.Methods 40 cases of January 2015 2013 to January 2009 in our hospital were congenital ear canal stenosis or deformity were included. All the patients underwent skeletal reconstruction of external auditory canal treatment. According to the random number table method is divided into two groups with 20 cases in each: in view of the new ear canal skin lesions, the observation group be dissimilar de cellular dermis matrix membrane repair treatment, control group was treated with autologous free thin skin graft treatment, comparative analysis the therapeutic effect of two groups.Results Patients were followed up for 6 months, patients in the two groups there were no graft rejection appeared and shedding phenomenon, the success rate of the two groups of patients transplanted reached 100%; were observed compared with control group, the group of complete epithelization time was significantly shortened (P<0.05); observation group transplantation 3 months and 6 months of Vancouver Scar score were lower than those in the control group decreased signiifcantly (P<0.05). The two groups had no serious abnormal reaction; observation group cosmetic satisfaction reached 95%, compared to the control group 85.00% increasedsignificantly (P<0.05). ConclusionXenogenic deproteinization acellular dermal matrix membrane repair for congenital external and middle ear malformation new ear canal skin defect, as a dermal substitute, can effectively promote the skin defect of healing, reduce scar hyperplasiaafter the wound healing, good aesthetic effect, is worthy of clinical application.%目的：探讨异种脱细胞真皮基质修复膜与自体游离薄层皮片在先天性外中耳畸形新建耳道的皮肤缺损中的修复作用。
2011年先天性外中耳畸形的外科治疗学习班通知
2011年先天性外中耳畸形的外科治疗学习班通知
佚名
【期刊名称】《中国耳鼻咽喉头颈外科》
【年(卷),期】2011(18)9
【摘要】为进一步提高耳鼻咽喉科医师的耳畸形诊疗和耳显微外科及耳整形外科手术技能,执行国家卫生部对高年住院医和主治医师以上职称耳鼻咽喉科医师的临床技能培训继续教育计划,由首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科、北京市耳鼻咽喉科研究所联合举办的“2011年先天性外中耳畸形的外科治疗学习班”将于2011年10月28～30日在北京举行，
【总页数】1页(P490-490)
【关键词】先天性外中耳畸形;外科治疗;首都医科大学附属北京同仁医院;学习班;耳鼻咽喉头颈外科;耳鼻咽喉科;临床技能培训;主治医师
【正文语种】中文
【中图分类】R764.7
【相关文献】
1.先天性外中耳畸形外科治疗的现状与展望 [J], 张天宇
2.先天性外中耳畸形外科治疗的现状与展望 [J], 张天宇;
3.2001年二等奖项目介绍先天性外中耳畸形的外科治疗 [J],
4.2011年先天性外中耳畸形的外科治疗学习班通知 [J],
5.2010年先天性外中耳畸形的外科治疗学习班通知 [J],
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先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识（全文）先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)也称小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳，可单独或联合发生。
临床表现多样，包括耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形；外耳道闭锁或狭窄；中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等；部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。
除影响外观之外，通常伴有传导性为主的听力损失。
MA多为散发，致病因素众多，发生机制不清。
MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。
MA的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术，同时也包括听力重建和康复，是耳外科和整形外科共同关注的难点和热点。
外耳道成形或再造重建听力传导，对耳外科医师的严峻挑战在于：①再造鼓膜的形态与有效振动面积的形成，再造鼓膜的上皮化与外侧移位，再造外耳道的狭窄与长期护理等；②畸形听骨链的松解与重建方式及术后粘连的预防与处理，以及如何有效地进行术中面神经和听力的功能保护；手术适应证和不同手术方法的选择，各类助听装置的选择及其与手术方式的协调等。
同样，耳廓的整形与再造对整形外科医师而言，既是对手术技术的考验也是对审美意识的挑战。
Eduard Zeis早在1838年就提出了耳廓再造的两个决定性因素即合适的耳廓支架材料与覆盖耳廓支架的软组织，至今仍然是需要进一步解决的难题。
在目前外耳再造技术的基础上如何使再造耳廓逼真、生动，同时降低手术的难度和对患者的创伤，仍然需要在支架材料和外覆皮肤的选择上探索与创新。
2014年3月由中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会耳科组、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组、中华医学会整形外科学分会耳再造学组联合主办的“耳廓再造与听力重建——基础与临床研究论坛”汇聚了国内该领域的大部分专家学者，对该领域的热点问题进行了广泛和深入的交流与讨论，与会专家提出了宝贵的意见和建议。
2014年8月，部分专家再次就耳整形相关问题进行了专题研讨，就近年来耳整形与听力重建的治疗原则、手术方法、审美取向、手术技巧、并发症处理、耳支架材料选择等问题达成初步共识。
随后又组织国内相关专家对此共识进行了广泛的讨论与修改，最终成文。
小耳畸形的整复与再造策略一、手术前评估目前Marx分型(1926)仍然是常用的耳廓畸形分类方法：I型为轻度畸形，耳廓稍小、结构清晰可辨；II型为中度畸形，耳廓较小、结构部分保留；Ⅲ型为重度畸形，仅存部分耳廓软骨和耳垂；1V型为无耳畸形。
Nagata分型法也是临床重要的参考依据，同时需要评估患侧的面部发育状态、皮肤的松紧与厚薄程度以及发际位置等。
由于先天性耳廓畸形多伴耳道闭锁或狭窄，宜尽早做耳道、中耳和内耳的形态及听力学评估。
疑有听力问题常规进行耳科会诊，行听力学检查或耳部CT检查。
评估内容包括耳廓畸形、耳道闭锁或狭窄、中耳畸形、内耳畸形、听力、是否伴有胆脂瘤及其并发症等。
伴有双耳听力下降的患儿应尽早进行无创性助听干预。
二、全耳廓再造目前耳廓再造手术最常用的支架材料首选自体肋软骨，肋软骨不足或根据患者的意愿，多孔高密度聚乙烯(porous high-density polyethylene，Medpor)可作为补充选择。
常用的全耳廓再造技术主要包括：①自体肋软骨分期耳再造法；②颞浅筋膜瓣I期耳再造法；③乳突区皮肤扩张分期(或I期)耳再造法。
(一)技术与方法1．自体肋软骨分期耳再造法：1959年Tanzer报道分期耳廓再造技术。
Brent将自体肋软骨耳廓再造技术分为四期：I期，自体肋软骨雕刻耳支架及植入；lI期，耳垂转位；Ⅲ期，颅耳角的再造或立耳；Ⅳ期，耳屏再造、耳甲腔重塑。
通常自体肋软骨为患耳对侧的第6、7、8肋软骨。
为防止肋软骨切取后胸廓的畸形发育，Brent主张保留联合部的上缘嵴及胸骨柄的连接处，以防残余的肋软骨外翘。
软骨之间拼接固定用4旬、5-0的尼龙线，所有的线结固定于耳支架的底部。
尼龙线的外露概率和可能遇到的麻烦远小于钢丝。
Nagata、Firmin采用的两期全耳廓再造是目前较理想的方法。
Nagata 提出“W”形切口设计，I期行全耳廓再造及耳垂转位，Ⅱ期行颅耳角再造。
Nagata法再造耳廓的外形、结构与正常耳廓更为接近，而且两期手术减少了手术次数和患者的风险。
2．颞浅筋膜瓣耳再造法：此法将颞浅筋膜瓣转移并覆盖自体肋软骨或Medpor制作的耳廓支架上，在颞浅筋膜表面植皮。
颞浅筋膜瓣通常用于困难的I期或Ⅱ期全耳廓再造，通常选用颞浅动脉和颞浅静脉作为供应血管。
此瓣既不能太厚(影响外观)，也不能太薄(影响血运)。
常见的并发症包括：筋膜瓣坏死、损伤面神经额支出现面神经麻痹、耳廓支架(软骨或Medpor)外露感染。
3．乳突区皮肤扩张分期耳再造法：乳突区皮肤扩张方法有多种技术，其基本原理：I期将扩张器置入残耳后方乳突皮下，随后进行注水扩张，直至获得足够覆盖耳廓支架的皮肤；Ⅱ期行耳廓支架埋入。
该方法的优点是避免了植皮手术，尤其适用于发际过低、皮肤过厚或过紧者。
(二)耳廓支架材料耳廓支架材料首选自体肋软骨，Medpor是重要的人工替代材料。
自体肋软骨的优点是无异物排斥反应、再造耳廓可以耐受轻微外伤；缺点是可能出现气胸、肺不张、胸部畸形等胸部供肋软骨区并发症。
Medpor具有不吸收变形，易塑形加工，避免取肋软骨带来的创伤及其并发症等优点；缺点为不耐摩擦和压迫，有排异问题，外伤后容易出现部分支架外露和感染等。
(三)耳廓再造手术时机的选择全耳廓再造手术通常选在6周岁以后，患儿发育良好，身高1.2 m以上，胸围(剑突平面)大于55 cm。
该年龄段患儿能够提供足量的肋软骨用于雕刻耳廓支架，且对侧耳廓发育已接近成人，可以作为制作耳廓支架的模板。
Nagata法选择的手术年龄是10岁或胸围超过60 cm。
(四)耳廓赝复体(义耳)修复法通常用于不愿意采用自体肋软骨或人工材料支架进行全耳廓再造，或全耳廓再造手术失败，或因外伤、烧伤等原因耳部瘢痕严重、无条件进行自体组织耳廓再造，或超过采用自体肋软骨耳廓再造适合年龄的患者。
目前的义耳常采用种植体植入颅骨作为长期使用的固定平台(种植耳)，通过磁力装置或卡扣与义耳固定。
义耳修复耳廓畸形虽然外形逼真，但由于材料易老化，需要每3～4年更换一次，才能保持比较漂亮的色泽。
外耳道成形与中耳畸形听力重建策略伴有外耳道闭锁／狭窄(congenitM aural atresia)和／或中耳畸形，存在传导性听力损失的MA患者，需要通过手术重建听力。
目前有两类方法：一类是外耳道成形术(congenital aural atresiaplasty)以及鼓室成形术；另一类是人工听觉植入，包括骨锚式助听器(bone—anchored hearing aid，Baha)、振动声桥(vibrant sound bridge)和骨桥(bone bridge)等。
一、外耳道成形、中耳畸形听力重建手术1．外耳道成形术：非常具有挑战性，其复杂性和风险性为耳显微外科最困难的手术之一。
手术应该由熟悉并掌握鼓室成形术、面神经手术、内耳开窗术、镫骨切除术及取皮植皮术的耳科医生实施。
1883年Kiesselbach施行了世界上第一例外耳道成形术，但术后发生了面神经麻痹，由于当时仅能到达鼓窦，无法常规进入中耳腔，故无法提高患者听力。
1947年美国的Pattee发现镫骨的固定源于闭锁板与锤骨和砧骨的融合，将锤骨和砧骨取出后，镫骨活动良好，术后听力提高。
随着Wollstein和Zollner(1952)将现代鼓室成形术引入外耳道成形，越来越多的耳科医生开始施行这类手术。
Altmann(1955)将外耳道闭锁／狭窄分为三型，其后De la Cruz、Schuknecht等学者又提出不同的分型，作为手术选择的参考依据协。
对于双侧外耳道闭锁，学者们一致认为应尽早干预，以减少双耳听力障碍对言语发育的影响，但对于一侧听力正常的外耳道闭锁患者是否应该进行干预，尤其是手术治疗，则一直存在争议。
部分学者认为正常的单耳听力不影响言语和智力的发育，应该等到患儿成年后由自己决定是否施行手术，但外耳道狭窄者或存在胆脂瘤破坏中耳甚至内耳者应尽早手术治疗。
目前多认为单侧听力下降仍会影响部分言语发育，需早期进行听力干预和言语矫治。
Jahrsdoeffer(1978)口刊和De la Cruz等(1985，2003)，对轻度畸形的单侧外耳道闭锁／狭窄患者施行了手术，并取得良好的结果，这类患者的手术成功几率较大。
对于外耳道骨性闭锁者，施行外耳道再造有效改善听力的机会较小，且并发症多，目前多持慎重态度。
2．术前评估：包括查体、纯音测听和中内耳薄层CT等。
依据Jahrsdoerfer评分系统对患者进行术前评估，6分以上可考虑行外耳道成形术(评分愈高，术后听力提高机会愈多)，5分及5分以下者不建议手术。
Lambert则对Jahrsdoerfer评分7分及7分以上的患者才实施外耳道成形术。
对于单侧外耳道闭锁／狭窄伴有对侧重度感音神经性聋，以及不适合或不愿施行该手术的双侧外耳道闭锁／狭窄患者可以植入Baha或佩戴软带Baha。
3．手术时机：多数学者认为应该选择在6岁以后，因为此时颞骨气化已大部分完成，患急性中耳炎机会减少，可以获得准确的听力结果指导术前评估以及术前术后容易配合等，除非发现合并外耳道胆脂瘤而需要在6岁之前手术。
如果需要进行耳廓整形手术，应先施行耳廓整形手术或有计划地分期实施手术，这是近年来整形外科和耳外科医生达成的重要共识。
因为耳廓整形手术的成功依赖于周围皮肤和皮瓣的血运，而耳道手术的切口会破坏耳廓周围的皮瓣血运。
4．外耳道成形的手术径路与方法：手术径路分为前方径路和经乳突径路。
前方径路由Jahrsdoerfer在1978年首次报道，又称为上鼓室鼓窦切开入路，该径路的优点包括重建的外耳道形态接近正常状态，能最大限度地减少乳突气房的开放，循上方的硬脑膜和前方的颞下颌关节窝作为标志可以避免损伤锥区段走行异常的面神经；经乳突径路与开放性鼓室成形术相似，多已放弃。
手术切口的选择取决于外耳道闭锁／狭窄的分型及手术径路的选择，采用耳内耳甲切口应作为首要的选择方案。
再造外耳道要比正常外耳道大，以减小术后发生外耳道再狭窄的概率，通常直径约1.5 cm。
采用裂层皮片植皮覆盖听骨链和外耳道为最常用的方法。
术后听力提高的效果会随着时间延长有所下降，总体来讲效果比植入Baha差。
5．手术并发症：严重并发症包括面神经麻痹和感音神经性听力损失，常见并发症包括外耳道感染、鼓膜外移、外耳道狭窄、听骨链固定等，少见并发症有颞下颌关节功能障碍、涎腺瘘管等。
外耳道感染是术后最常见的并发症，新造外耳道的移植皮肤缺乏耵聍腺分泌耵聍的保护和正常外耳道的自净功能是术后容易发生感染的诱因之一。