布加氏综合征
布加氏综合征ppt课件
避免过度劳累
合理安排工作和休息时间，避 免长时间连续工作或过度劳累
。
健康教育与心理支持
提高疾病认知
通过宣传教育，提高公众对布加 氏综合征的认知和了解，减少恐
慌和误解。
心理支持
为患者提供心理支持和辅导，帮 助其树立积极的心态，增强战胜
疾病的信心。
康复指导
指导患者进行适当的康复训练， 促进身体功能的恢复和提高生活
好的身体条件和心理素质。
04
病例分享与效果评估
病例选择与治疗过程
01
02
03
病例选择
选择具有代表性的布加氏 综合征患者，了解其病情 、病史和治疗过程。
治疗过程
详细介绍针对患者的治疗 方案，包括手术方式、药 物治疗、康复训练等。
治疗难点
分析治疗过程中可能遇到 的难点和挑战，以及应对 策略。
治疗效果评估
质量。
06
总结与展望
研究成果总结
诊断技术
随着医学影像技术的发展，超声、CT和MRI等技术在布加 氏综合征的诊断中得到了广泛应用，提高了诊断的准确性 和可靠性。
治疗方法
目前治疗布加氏综合征的方法包括药物治疗、介入治疗和 手术治疗等，其中介入治疗和手术治疗是较为常用的方法 ，治疗效果良好。
预防措施
预防布加氏综合征的措施包括改善生活习惯、控制体重、 避免长时间久坐等，这些措施有助于降低患病风险。
定义和特征
定义
布加氏综合征是一种罕见的血管 疾病，主要影响肝脏和下腔静脉 的血液循环。
特征
该病通常表现为肝脾肿大、腹水 、下肢水肿等症状，严重时可导 致肝功能衰竭。
病因和病理机制
病因
布加氏综合征的病因较为复杂，可能 与遗传、免疫、感染等多种因素有关 。
布加氏综合征
布加氏综合征(Ｂudｄ—ＣｈiaｒｉＳynｄrome)就是以肝静脉与／或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群、因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性、先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与高凝状态相关。
1 分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sｕgiurａ'Ｓ则将其分为三型,Ⅰａ:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年2 诊断依据ﻫ龄,以2０～40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。
布加综合征
由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内
血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全 性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现 的一系列临床征候群。
流行病学
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病
多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
病因
病因
②继发性：BCS可继发于肝原性疾病，主要
为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、 肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅 毒树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、 外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。
临床表现
症状： 取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。 轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；
诊断学（一）
肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2
倍。 诊断要点为： “一黑”——下肢皮肤色素沉着， “二大”——肝、脾瘀血性肿大， “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大 隐静脉曲张
诊断学（二）
肝脏超声检查是BCS非创伤性检查的首选方
法，诊断符合率达94.4%。 血管造影检查是诊断BCS最有价值的检查方 法
3图
肝静脉闭塞,呈条索样回声,中肝静脉 和左肝静脉均呈膜样闭塞
治疗
内科手段
外科手段 介入手段
球囊扩张成形术
主要工具：导丝、导管、导管鞘、扩张导管。
股静脉seldinger技术穿刺； 下腔静脉、肝静脉造影； 破膜； 球囊扩张。来自右上肝静脉1图
左上肝静脉
2图
1图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静 脉闭塞消失,中肝静脉节段样闭塞,左肝静 脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉闭塞处 上方。 2图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静 脉正常,中肝静脉、左肝静脉合干入口膜样 狭窄,开口于下腔静脉闭塞处上方
布加氏综合征通用课件
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒都会影响血液循 环，增加血管炎症和血栓形成的 风险，从而可能诱发布加氏综合 征。戒烟限酒有助于维护血管健
康。
护理方法
抬高下肢
在休息或睡觉时，尽量抬高下肢 ，以促进血液回流，减轻下肢肿
胀和疼痛。
避免长时间站立
长时间站立会增加下肢静脉压，加 重布加氏综合征的症状。如需长时 间站立，建议适时休息并抬高下肢 。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等手段， 观察肝脏、门静脉和下腔静脉 的情况，确定阻塞部位和程度
。
鉴别诊断
其他原因引起的门静 脉高压：如肝炎后肝 硬化、血吸虫病等。
其他原因引起的腹水 和下肢肿胀：如肾病 综合征、心功能不全 等。
其他原因引起的下腔 静脉阻塞：如肿瘤、 炎症等。
03
布加氏综合征的治疗
中医治疗可以通过中药调理、针 灸等方法来缓解患者的症状，但 是需要长期坚持治疗才能取得良
好的效果。
04
布加氏综合征的预防与护理
预防措施
避免长时间久坐
长时间保持坐姿会增加下肢静脉 压，导致血液回流受阻，从而增 加布加氏综合征的风险。建议每 隔一段时间起身活动，进行适当
的伸展运动。
控制体重
肥胖会增加下肢静脉压，进一步 加重布加氏综合征的症状。保持 健康的体重对于预防布加氏综合
病因与病理
病因
布加氏综合征的确切病因尚不完全清 楚，但可能与遗传、免疫、感染等因 素有关。
病理
该病的主要病理改变是肝脏和下腔静 脉的血管狭窄或闭塞，导致血液回流 受阻和肝脏淤血。
临床表现
症状
患者可能出现右上腹疼痛、黄疸、腹水、肝肿大等症状，病情严重时可出现肝 功能衰竭。
《布加氏综合征》课件
欢迎大家来参加今天的讲座！在本节课件中，我们将深入探讨布加氏综合征 的各个方面，包括定义、临床表现、诊断与治疗、预防与护理以及结论等内 容。
定义与概述
布加氏综合征的定义
布加氏综合征是一种罕见的 遗传性疾病，影响婴儿的发 育和身体功能。它通常与心 脏缺陷、面部畸形和智力障 碍等特征相关。
临床表现
• 不同年龄段患者症状表现 • 主要症状：心脏缺陷、面部畸形、智力障碍 • 非典型症状：骨骼畸形、眼睛问题、听力障碍等
诊断与鉴别诊断
诊断条件
通过观察症状、进行遗传咨询 和做基因检测等，可以确定是 否患有布加氏综合征。
化验检查
血液检查、尿液检查和遗传学 检查等帮助医生了解患者的生 理指标和基因情况。
症状表现与病因
布加氏综合征的症状表现包 括生理和心理方面的问题， 例如低体重、呼吸困难、智 力发育迟缓等。其病因主要 与染色体异常和基因突变有 关。
流行病学
虽然布加氏综合征是罕见病， 但全球范围内每年仍有数百 名婴儿出生患病。男性比女 性更容易受到影响。了解其 流行病学数据有助于我们更 好地了解其发病机制。
4
预后
布加氏综合征的预后因患者的具体情况而异。及早的治疗和综合干预可以改善预后和生活质 量。
预防与护理
1 预防措施
定期进行遗传咨询和婴儿筛查，避免家族血亲结婚，以降低患病风险。
2 护理措施
提供个性化的医疗护理和康复护理，确保患者获得适当的支持和关爱。
3 康复治疗
通过物理和职业治疗等，帮助患者尽可能独立地进行日常生活和学习活动。
结论
• 布加氏综合征的风险与治疗 • 对未来的展望：希望通过科学研究和医疗进步，更好地理解和治疗布
布加氏综合征
1845年,Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成得肝肿大、腹水等临床表现;1899年,Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致得类似临床症状,称之为闭塞性静脉内膜炎。
后来人们将上述发现结合在一起,形成所谓得Budd-Chiari Syndrome(BCS,布一加综合征)概念,即肝静脉血栓形成,进而出现肝静脉流出道受阻所产生得一系列临床表现。
经过百余年来得认识与发展,BCS得涵义已明显扩展。
目前多采用Ludwig提出得BCS概念,即发生在肝脏与右心房之间得肝静脉与(或)下腔静脉阻塞及其所产生得相应临床表现。
BCS就是一种全球性疾病,高发于中国、日本、印度、南非等国家与地区,而其她国家与地区则相对较少。
BCS得发病率、病因、病变类型及临床表现等,均具有一定地域性。
在欧美得一些国家,BCS多由肝静脉血栓所致,并多有明确得基础病因,如骨髓异常增生症、口服避孕药及肿瘤等,临床表现多为肝大、腹痛、腹水等;而在亚洲得一些国家及南非等,BCS多由下腔静脉膜性阻塞所致,而且多无明显病因,临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外,还伴有下肢水肿、胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压得临床表现。
2 病因2.1 小肝静脉阻塞及病因小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病(HVOD),常见于非洲及印度。
小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成,包括吡咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。
肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。
2.2 大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口得膜性病变引起。
骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见,主要见于欧美国家。
2.3 下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成,主要见于亚洲国家如日本及中国。
临床分型由于BCS发生病变得血管部位、程度不同,导致难以对其进行统一分类／分型。
目前分类方法多种多样,各有长处及短处。
比较普遍被接受得就是SUGIURA分型,将BCS分为4种类型、5种表现。
布加综合征的原理
布加综合征的原理
布加综合征（Bougainvillea Syndrome）是一种罕见的神经系统疾病，通常由颅内压力增高引起。
当脑室内的压力增高时，会对大脑产生压力，从而导致神经系统的异常功能。
这种症状通常包括：头痛、恶心、呕吐、视力模糊、听力受损、眼球震颤、肢体肌肉僵硬和行走不稳等。
此外，布加综合征还可能与下丘脑功能障碍有关。
下丘脑是一个位于脑底部的小脑区域，它控制着许多自主神经系统的功能，包括体温调节、饮食和水分平衡等。
下丘脑功能障碍可能导致许多其他的神经系统异常，例如体温调节失常、低血压、抽搐、失眠、情绪不稳定和记忆力减退等。
虽然布加综合征是一种罕见的疾病，但它的治疗通常包括手术减压和药物治疗等。
如果您怀疑自己或他人患有布加综合征，请及时就医。
布加综合征诊断标准
布加综合征诊断标准
布加综合征（Buccal-Facial Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是
面部和口腔区域的异常发育，患者通常表现为面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异常、语音障碍等症状。
由于该症状在临床上较为罕见，因此对其诊断标准的制定至关重要，有助于医生对患者进行准确的诊断和治疗。
布加综合征的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 面部骨骼畸形，患者面部骨骼的发育异常是布加综合征的主要特征之一。
这
包括颧骨、颌骨、颏骨等部位的发育不良或畸形，导致面部外观异常。
2. 口腔畸形，布加综合征患者常常伴有口腔畸形，如唇裂、腭裂等，这些畸形
对患者的日常生活和饮食造成了一定程度的困扰。
3. 牙齿异常，布加综合征患者的牙齿发育也常常异常，包括牙齿的数量、大小、排列等方面的异常，这也是诊断该症的重要依据之一。
4. 语音障碍，由于面部和口腔的发育异常，布加综合征患者常常伴有语音障碍，表现为发音不清、口齿不清等症状。
在进行布加综合征的诊断时，医生需要综合患者的临床表现、影像学检查、遗
传学检查等多方面的信息，以确定患者是否符合布加综合征的诊断标准。
同时，需要排除其他导致类似症状的疾病，如唇腭裂等。
总的来说，布加综合征的诊断标准主要包括面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异
常和语音障碍等方面的表现。
医生在诊断时应该综合考虑患者的临床表现和辅助检查结果，以确保准确诊断，并制定合理的治疗方案，提高患者的生活质量和健康水平。
布加氏综合征诊断标准
布加氏综合征诊断标准布加氏综合征是一种罕见的遗传性疾病，它主要影响心脏和眼睛。
该病以心脏的左心室肥厚和视网膜的颗粒状脉络膜萎缩为特征。
为了准确诊断布加氏综合征，以下是该病的诊断标准：心脏方面1. 实验证据：左心室壁厚度≥15mm或左心室质量指数≥132g/m2。
2. 临床证据：正常心电图或非特异性ST-T波异常，以及下列中至少一项：- 室性心动过速- 二度或三度房室传导阻滞- 左束支传导阻滞- 严重房性心动过缓3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。
眼睛方面1. 实验证据：视网膜颗粒状脉络膜萎缩。
2. 临床证据：单侧或双侧病变，具有以下一项或多项：- 视力下降- 视野缩小（中央或边缘）- 马蹄形视野- 两眼视力明显不对称3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。
综合诊断1. 心脏和眼睛诊断符合布加氏综合征的标准。
2. 心脏具有诊断意义的表现，但是没有眼睛方面的证据，或者眼睛方面有诊断意义的表现，但是没有心脏方面的证据。
3. 心脏或眼睛具有可疑的表现，但是没有满足诊断标准的证据，需要进一步的检查和观察。
治疗方案当前，没有特效疗法可以治愈布加氏综合征。
治疗的主要方向是预防或减轻病情。
具体治疗方法包括：1. 心脏症状：药物治疗包括利尿剂、洋地黄、β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂等。
针对症状的手术治疗包括心脏移植、心脏监测器和心脏消融等。
2. 眼睛症状：对于涉及中心视力的视网膜视觉障碍，对早期治疗非常重要。
视力较差的患者需要使用辅助设备。
目前没有针对眼睛症状的特效药物治疗。
3. 如有必要，可能需要其他专科医生的会诊和协调治疗。
结论布加氏综合征是一种复杂的疾病，需要综合分析患者的临床表现、实验室检查和遗传背景，制定合适的治疗方案，提高患者的生活质量。
未来，应进一步深入研究该病的发病机理和治疗方法，为患者提供更好的治疗和关爱。
布加氏综合征-课件
临床表现
❖ 临床表现取决于阻塞的 部位、程度以及侧支循 环的状况。轻度阻塞可 无明确的症状或为原发 病变的症状所掩盖；一 旦完全阻塞，症状和体 征很典型。下腔静脉下 段的阻塞所引起的征状， 主要是下腔静脉高压状 态。
胃镜和钡餐所见
术中所见肝脏
临床表现
可分为急性型、亚急性型和慢性型 ：
➢ 急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多 为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、 呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性 肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长， 同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病， 黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性 血管内凝血(DIC)、 多器官功能衰竭(MOSF)、自发 性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循 环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速 死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的 突出表现。
★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的 突变等，参与了B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确 ❖ 血栓形成学说 ❖ 隔膜形成学说 ❖ 其他因素
血栓形成学说
❖ 大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关， 如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各 种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的 植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避 孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS 的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一 学说。
❖ 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿， 肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝 静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。
布加氏综合征
❖ 布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固 性腹水、严重营养不良
❖ 作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患 者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术 后康复
治疗
❖ 1.介入手术治疗：布加综合征首选介入手术 治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉 合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完 全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管 扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下 腔静脉支架置入治疗。
③肝功能损害明显，PT延长50%以上， 白蛋白、球蛋白比例倒置、血清胆 红素>34.2mmol/L；④并发（或曾发 生）肝性脑病；⑤并发上消化道出 血。
治疗
❖内科治疗：
❖ 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、 自体腹水回输等
❖ 急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者 应及早做抗凝治疗
治疗
❖ 对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者， 可以用抗凝剂治疗（但大多数病例于血栓形成 后几周或几个月才获确诊）
★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的 突变等，参与了B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确 ❖ 血栓形成学说 ❖ 隔膜形成学说 ❖ 其他因素
血栓形成学说
❖ 大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关， 如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各 种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的 植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避 孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS 的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一 学说。
其他检查
介入治疗
鉴别诊断
❖肝炎后肝硬化所致门静脉高压症； ❖肝前性门静脉高压症； ❖节段性门静脉高压症； ❖心功能不全所致肝大； ❖酒精性或特发性肝硬化； ❖肝小静脉闭塞症。
布加综合征
布加综合征布加综合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。
目录编辑本段布加氏综合征简介布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。
布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。
有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。
还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。
尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。
另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。
例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
布加综合征
布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。
西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。
此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。
随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。
[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。
目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
布加氏综合征
分型
Ⅰ型：肝静脉阻塞型， Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。 主要为肝段下腔静脉狭窄。 Ⅲ型：混合型 Ⅳ型：肝小静脉闭塞型。
临床表现
食欲不振，恶心、呕吐 肝、脾肿大、黄疸 腹壁浅静脉曲张 双下肢水肿 双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡
CT
(1)肝静脉和/或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。 (2)病变早期肝脏体积增大,尤以尾状叶增大具有特征性。 肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征 之一。
病理
• 肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力 增高。早期阶段，门静脉血流灌注减少， 静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放及氧 化反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻 塞程度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区 域的肝细胞出现坏死，进行性纤维化，胶 原结缔组织大量增生，形成再生结节，最 终导致肝硬化。
肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充满 红细胞
(3)肝静脉不强化 (4)肝内外侧枝循环的出现。肝内侧枝循环多见于肝静脉 阻塞;肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊 椎旁、主动脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁 两侧及前方可见多个增粗的血管断面 (5)病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、 门静脉高压， 尾状叶增大 2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
Budd-Chiari综合征
威海市中心医院 影像科 于文海
河南省人民医院
定义
• 目前广义的BCS是指: 凡发生于肝小叶下静 脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和/或 肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出 现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最 终导致窦后性门脉高压征的临床综合征， 均称为BCS。
病因和发病机理
治疗
• 内科治疗 • • • • • 介入治疗 • • • • 外科治疗 • • • 利尿剂 抗凝剂 全身溶栓 治疗性穿刺 基础血液病的治疗 球囊血管成型术 支架置入术 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 局部溶栓 门腔分流术（PCS） 肠腔分流术（MCS） 肠房分流术 （MAS） 肝移植
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1845年,Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成的肝肿大、腹水等临床表现；1899年,Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致的类似临床症状,称之为闭塞性静脉内膜炎;后来人们将上述发现结合在一起,形成所谓的Budd-Chiari SyndromeBCS,布一加综合征概念,即肝静脉血栓形成,进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现;经过百余年来的认识和发展,BCS的涵义已明显扩展;目前多采用Ludwig提出的BCS概念,即发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和或下腔静脉阻塞及其所产生的相应临床表现;BCS是一种全球性疾病,高发于中国、日本、印度、南非等国家和地区,而其他国家和地区则相对较少;BCS的发病率、病因、病变类型及临床表现等,均具有一定地域性;在欧美的一些国家,BCS多由肝静脉血栓所致,并多有明确的基础病因,如骨髓异常增生症、口服避孕药及肿瘤等,临床表现多为肝大、腹痛、腹水等；而在亚洲的一些国家及南非等,BCS多由下腔静脉膜性阻塞所致,而且多无明显病因,临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外,还伴有下肢水肿、胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现;2 病因2．1 小肝静脉阻塞及病因小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病HVOD,常见于非洲及印度;小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成,包括吡咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物;肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞;2．2 大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起;骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见,主要见于欧美国家; 2．3 下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成,主要见于亚洲国家如日本及中国;临床分型由于BCS发生病变的血管部位、程度不同,导致难以对其进行统一分类／分型;目前分类方法多种多样,各有长处及短处;比较普遍被接受的是SUGIURA分型,将BCS分为4种类型、5种表现;I a：下腔静脉肝后段膜性闭塞,至少有1支肝静脉开放;I b：下腔静脉肝后段膜性闭塞,3支肝静脉均闭塞;Ⅱ型：下腔静脉节段性闭塞,伴3支肝静脉闭塞;Ⅲ型：下腔静脉肝后段膜性闭塞,伴下腔静脉节段性狭窄,3支肝静脉闭塞;Ⅳ型：肝静脉闭塞而无下腔静脉受累;随着血管外科的发展,对这种疾病的认识有了进一步提高;由于其病理类型的不同,对于该病征的治疗方法亦较多,约有30余种;本文综合近年国内文献,对目前常用的布一加氏综合征的治疗方法作一评述;1.经右心房破膜术对于球囊扩张失败,或暂无条件进行下腔静脉球囊扩张的医院,可使用本方法;即手术中经右心房用手指进行破膜和扩张,其近其疗效良好,但由于下腔静脉有隔膜的残留．因此术后5年通畅率常低于60％;对于厚膜者扩张亦常失败,并且在扩张中由于术者的手指长度限制,有时不能完全扩张;现已对该手术进行改良,好经股静脉插管与手指会师式破膜扩张,并置内支架术;这样减少了原右心房手指破膜术的一些缺陷;但这两种术式的缺点是5年复发率仍较高,且为以后行根治性手术带来一定的困难;根治性切除术2.根治性切除术仅适用于局限性狭窄或隔膜型的病人;由于布一加氏综合征的病变部位在肝操区内,显露相当困难,邻近还有大量的侧支循环,术中容易大出血和损伤淋巴管;目前很多医院中尚未开展;近年在开展根治切除术方面,常用的有下列三种方法;2．1 下腔静脉隔膜或蝽切除加心包片扩大成形式：术中切开下腔静脉病变部位,切除隔膜或蝽后,取一块心包片进行修补移植术 ,这样就扩大了狭窄段的下腔静脉内径；但由于心包片可能发生缺血性挛缩,且原发病变未能完全切除,术后很易出现再次狭窄或血栓形成;有报道使用带外支持环人工血管的补片,则效果优于心包片;2．2 下腔静脉狭窄段切除加人工血管移植术：该手术是完全切除狭窄段的下腔静脉后,用人工血管于原位与下腔静脉行靖端吻合;该手术由于病变部位完全切除,使用的人工血管短,且血流途径笔直,人工血管又带有支持环,因而发生狭窄和血栓的可能性大大减少,由于下腔静脉解剖原因,要完全切除狭窄段的下腔静脉,操作上较困难,术中出血也很多,往往需借助于体外循环回输血液,对手术者的要求很高;但这种手术的近期、远期效果相对较好; 2．3 松解术：对于下腔静脉继发性狭窄的患者,通过对下腔静脉外的松解及插管行下腔静脉扩张,往往也可达到根治之目的;3.转流术常用的转流术有多种：3．1 腔房转流术：对于肝静脉通畅,或者有明显扩大的肝右下大静脉,或有其它较大的侧支循环的患者,可使用腔房转流术;它不仅降低了下腔静脉压力,而且可降低门静脉的压力;但因使用的人工血管长,术后人工血管血栓形成的机会多,远期通畅率低,汪忠镐5统计其5年通畅率在60％左右,而对于肝静脉阻塞或下腔静脉完全阻塞或炎症患者,其效果较差,但可使用肠房转流术;3．2 肠房转流术：对于不能行腔房转流术者,由于肠系膜上静脉与右心房间存在较大的压力差,因此可进行肠房转流,可以有效地降低门脉高压,解除顽固性腹水,及食道静脉曲张破裂；同时可间接缓解下腔静脉压力；但术后有时可出现肝性脑病;由于人工血管有形成血栓的可能,因此肠房转流术的5 年通畅率约70％;对于重型布一加氏综合征,患者一般情况差,呈高度消耗状态,不能耐受肠房转流,可行腑一颈转流,待患者一般状况明显好转后,再行腑一房转流术;3．3 其它转流术：如脾一右心房转流术、门一房转流术、脾一左肺静脉转流术等都能在一定程度上降低门静脉压力;但这些方法或是分流量少,或是易出现肝性脑病,所以临床效果明显差于肠房转流术;4.建立侧支循环术式有时通过建立侧支循环未降低门脉高压,如脾一肺固定、大网膜包肺等,但这些方法不能立即产生减压效果,也难以达到理想的减压效果,现已很少采用;5.溶栓术因血栓栓塞而形成的急性布一加氏综台征,有报道用尿激酶等溶栓药,以及抗凝药物进行保守治疗,可取得较好的疗效综上所述,目前对布一加氏综合征的治疗方法虽然很多,但尚无一种远期疗效非常理想的术式;临床上则可根据医院的条件、患者的病变部位及术者的经验等来选择手术的方式.6.介入治疗下腔静脉球囊扩张加内支架术本方法由Yamada于1978年首先使用,是通过球囊扩张狭窄的下腔静脉后,用内支架支撑,以防止术后的狭窄;这种介入的方法使患者减少了手术痛苦及术后并发症;恢复快;是局限性下腔静脉隔膜型及局限性下腔静脉狭窄病人最为安全和简便的治疗方法;但对于下腔静脉有血栓者,以及下腔静脉长段阻的患者并不适用;在出现微创介入治疗方法之前,BCS的治疗主要依赖外科手术治疗,但由于BCS病变本身的复杂性,其手术疗效往往不尽如人意;日本学者Eguchi于1974年首次应用Forgarty球囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获得成功,从而开辟了非手术疗法治疗BCS的新途径;而后,随着介入放射学的不断发展,经皮腔内血管成形术percutaneous transluminal angioplasty,PTA被广泛应用于BCS介入治疗中;20世纪80年代中期又出现了血管内支架技术,尤其是1985年Gianturco型支架的开发,为BCS非手术治疗的进一步实施和发展创造了条件,并由Charnsangavej在1986年首次报道应用于临床治疗下腔静脉阻塞;随着支架治疗技术的应用和推广,明显克服了单纯PTA治疗的有些不足如再狭窄率高,提高了临床疗效,进一步扩大了BCS介入治疗的适应证;尽管我国应用介入治疗技术BCS起步较晚,但目前无论在技术方面、治疗患者例数、病变类型等方面均处于国际领先行列;迄今为止,几乎所有类型的BCS均可作为介入治疗的适应证,而无绝对禁忌证,但不同介入治疗技术有不同的适应证与禁忌证;由于BCS主要由下腔静脉和肝静脉病变组成,而其介入治疗方法各具特点,现将两者分别叙述;6．1 下腔静脉阻塞的介入治疗日本学者Eguchi于1974年首次应用Forgarty球囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获得成功,从而开辟了非手术疗法治疗BCS的新途径;而后,随着介入放射学的不断发展,经皮腔内血管成形术percutaneous transluminal angioplasty,PTA 被广泛应用于BCS介入治疗中;20世纪80年代中期又出现了血管内支架技术,尤其是1985年Gianturco型支架的开发,为BCS非手术治疗的进一步实施和发展创造了条件,并由Charnsangavej在1986年首次报道应用于临床治疗下腔静脉阻塞;随着支架治疗技术的应用和推广,明显克服了单纯PTA治疗的有些不足如再狭窄率高,提高了临床疗效,进一步扩大了BCS介入治疗的适应证;尽管我国应用介入治疗技术BCS起步较晚,但目前无论在技术方面、治疗患者例数、病变类型等方面均处于国际领先行列;迄今为止,几乎所有类型的BCS均可作为介入治疗的适应证,而无绝对禁忌证,但不同介入治疗技术有不同的适应证与禁忌证; 6．1．1 PTA的适应证与禁忌证适应证：PTA的适应范围很广泛,主要有：多数下腔静脉膜性病变,部分下腔静脉局限性节段性病变,拟行支架治疗的BCS,介入治疗后再狭窄或再闭塞,肝移植术后下腔静脉狭窄;禁忌证：严重凝血功能障碍,以及腔静脉内存在游离血栓为PTA 治疗的相对禁忌证;6．1．2 支架治疗的适应证与禁忌证适应证：主要适用于PTA疗效不满意和PTA后再狭窄者,特别是下腔静脉节段性闭塞及下腔静脉膜性闭塞合并腔内血栓形成者;禁忌证：同上; 6．1．3 并发症①肺动脉栓塞：肺动脉栓塞是BCS介入治疗最严重的并发症之一,一旦发生致死率很高,其原因多由下腔静脉或肝静脉血栓脱落所致,严重程度与脱落血栓的大小密切相关；②支架内血栓形成导致急性闭塞／狭窄；③出血：包括胸腹腔出血、心包出血等,导致失血I生休克及心包填塞等严重后果；④支架移位或脱落：后者可脱落至右心房或肺动脉,须手术取出;6．1．4 疗效评价与展望随着介入放射学的迅猛发展和BCS介入治疗新方法、新技术的不断增多,BCS介入治疗的适应证在不断扩大,临床疗效也得到了明显提高;事实上,介入治疗已成为BCS的首选治疗方法;BCS患者在接受一次有效的介入治疗后大多可以获得较满意的临床疗效;其中主要表现为：①静脉管腔得到明显开通,一般可达正常管腔的50％以上；②治疗后即刻静脉压力较前明显降低,而且在治疗后1—3个月的随访复查中还会有进一步的好转；③血管开通后,随着静脉回流的明显改善,肝脏可有显着回缩和变软表现,腹胀和腹痛明显改善或消失；④下肢水肿及体表静脉曲张明显减轻或消失；⑤治疗后2周内胸腹水会明显吸收或消失；⑥部分患者随着回心血量的迅速增加,可一过性出现血压升高、尿量增加等表现;1PTA的疗效及存在的问题： A具有损伤小、近期疗效显着等特点;PTA对膜性闭塞型BCS效果最佳,1年开通率为80％～90％,2年开通率为81％ ,但5年开通率则为60％～70％;PTA对节段性病变效果较差,6个月内再狭窄率为50％ ;2支架治疗的疗效及存在的问题：支架的应用扩大了介入治疗的适应证,提高了BCS介入治疗的中远期疗效;Martin总结了1990～1994年的21例病人,在3～44个月的随访期间无1例再狭窄;徐克治疗17例BCS患者,经20～36个月随访,管腔再通率为88％;但是,支架治疗后仍存在再狭窄问题,主要是局部内膜增生的结果,可能与支架引起的局部炎性反应和平滑肌细胞增殖有关;如何解决再狭窄问题是今后需要进一步研究的重要课题。