第一节_强直性脊柱炎概述
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第一节:几个基本概念
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis),是强直(Ankylos)与脊柱炎(Spondylitis)两字的合称,为一种免疫异常造成的慢性发炎性风湿病,主要侵犯脊椎关节与附近的肌腱、韧带等软组织,发炎后的纤维化与钙化,使脊椎逐渐失去柔软度,严重时会发展到像竹竿一样无法弯曲或伸展,因此被称为「竹竿病」,部分病人身上则因脊椎变形而有严重的驼背。病人血液中因缺乏类风湿因子(rheumatoid factor),故属于血清阴性脊椎关节病变(seronegative spondyloarthropathy﹚之一。血清阴性脊椎关节病变
这是一群疾病,血中的类风湿因子为阴性,包括强直性脊柱炎(A nkylosing spondylitis)、干癣性关节病变(Psoriatic arthropathy)、莱特氏症候群(Reiter’s syndrome)、发炎性肠道疾病(Inflammatory bowel disease)、反应性关节炎(Reactive arthritis)、未分化型脊椎关节病变(U ndifferentiated spondyloarthropathy),这些疾病的特点为骶髂关节炎(s acroiliitis)、与脊柱关节炎(spondylitis)、周边关节病变、接骨点病变(e nthesopathy),及其它关节外的表征如眼睛有葡萄膜炎或结膜炎、肠胃道或生殖泌尿道的发炎、皮肤干癣,少数病人会有心脏传导阻滞或瓣膜异常、肺纤维化、A型免疫球蛋白肾病变(IgA nephropathy),而各种疾病与HLA-B27基因有不等程度的关联。
强直性脊柱炎的流行病学
强直性脊柱炎的盛行率大约是全人口的0.1-0.4%,好发于十六到四十岁的年轻人,以男性较多,男与女比例约为3:1,但女性症状通常较轻微,较不容易诊断,且常因较多的周边关节症状而被误诊为血清阴性的类风湿性关节炎,以致于一般人容易有女性不会得强直性脊柱炎的错误观念。
强直性脊椎炎的病理变化
1.接骨点病变(enthesopathy):这是强直性脊柱炎的主要病理变化,
接骨点(enthesis)是肌腱、韧带、关节囊与筋膜附着于骨头处,在发炎后修复的过程,会渐渐发生纤维化与钙化,最常发生的位置是脊椎关节、骶髂关节(sacro-iliac joint),亦可见于脚跟处的阿基里斯腱炎(Achilles tendinitis)、足底筋膜炎(Plantar fascitis)、膝盖髌骨肌腱炎(Patellar tendinitis)、髂骨脊(iliac crest)、前后上髂棘(a nterior and posterior iliac spine)、耻骨联合(pubis symphysis)、坐骨结节(ischial tuberosity)、股骨大转子(greater trochanter)、肋椎关节和胸肋关节附近的肌腱、肱骨结节等等。
2.滑膜炎(synovitis)︰这是较次要的病理变化,发生的部位包括骶髂
关节、脊椎介面关节(facet joint)、肋椎关节、胸肋关节、髋关节、肩关节、膝关节、踝关节等。
第二节: AS的病因和临床症状和诊断标准强直性脊柱炎的病因强直性脊柱炎的病因还不确定,但目前认为是多因子交互作用而造成,包括遗传基因、后天的感染或受伤等。
1.遗传:1973年,强直性脊柱炎被发现和HLA-B27有强烈的关联
性,B27结构上有一凹槽,是决定B27和哪些抗原结合的关键,大约有95%的强直性脊柱炎患者带有HLA-B27抗原,但所有具H LA-B27阳性的人中,只有2-10%会得到强直性脊柱炎。除此之外,HLA-B7、B22、B40、BW42也被发现和强直性脊柱炎有弱关联性。
2.分子相似学说(Molecular mimicry theory):有些细菌,如Klebsiel
la、Yersinia、Shigella,有片段结构和HLA-B27上的凹槽有相似之处,当细菌进到人体时,体内的免疫细胞误认自身的B27为细菌,而攻击自身的细胞,造成疾病的发生,临床上确实可以见到,有些病人是在肠道感染或是泌尿道感染后发病,或是已发病者的病情恶化。
3.致关节炎抗原学说(arthritogenic peptide theory):当细菌进入人体
后,在关节处产生一些抗原,这些抗原和B27结合后成为B27-抗原复合体,成为免疫系统攻击的对象,因而发生疾病。
强直性脊柱炎的临床症状
1.慢性发炎性下背痛通常是最早的表现,特点为隐匿性发作、疼痛超过三个月、休息后加重、运动后改善,病人常会有晨间僵硬的情况,甚至在半夜因僵硬疼痛而醒来。
2.通常最早发病的位置是在骶髂关节,疼痛可放射到臀部及大腿后侧,有时可至大腿外侧或前侧,通常不会到达膝盖以下,随着疾病的进展,发炎渐渐向腰椎、胸椎进行,最后可影响颈椎,脊椎的活动范围变差,初期为后弯侧弯受限,晚期时前弯亦受限。
3.病人常会有胸肋关节或肋椎关节附近的疼痛,主要是肌腱附着处的发炎,感觉类似肋膜的疼痛,吸气时疼痛增加,局部会有压痛,需与肋膜炎做鉴别诊断,这种发炎最终可导致胸腔扩张能力下降,使得病人的呼吸主要靠横隔膜的升降来完成。
4.有部分病人会有周边关节炎,其中以髋关节最多,其它常见的是肩关节、膝关节、踝关节等,大约有四分之一的病人有髋关节炎,严重时会造成关节活动受限、下蹲困难、跛行、两脚不等长。
5.肌腱、韧带附着于骨头处的接骨点病变,常见于脚跟的阿基里斯腱炎,脚底
的足底筋膜炎,会有红肿热痛的情况,甚至影响走路,骨盆附近的肌腱附着点也常发炎,有局部的压痛。
6.十六岁以前发病的幼年型强直性脊柱炎,常起始于周边关节炎,尤其是膝关
节、髋关节、踝关节,或是后脚跟的阿基里斯腱炎或足底筋膜炎,几年后才渐渐出现典型的脊椎关节炎的症状,且在这些病人的周边关节炎,通常会有比较严重的侵犯。
7.女性的强直性脊柱炎,通常脊柱关节和骶髂关节的症状较轻微,但会有早期
侵犯周边关节或颈椎,然预后通常良好。
8.大部分病人可以控制良好,病情进展缓慢,病情控制不佳的患者,可以渐渐
出现脊椎黏合,造成驼背、变形,在生物力学上不耐冲撞,有时会因为轻微的撞击就发生骨折,常见的位置是颈胸椎交界处,或胸腰椎交界处,引起四肢瘫痪或下半身瘫痪、大小便功能失常。
9.骨骼关节以外的症状:
(1)全身性症状:微烧、疲劳、体重减轻等。
(2)葡萄膜炎(uveitis)︰大约有四分之一的病人会合并葡萄膜炎,以前段的虹
膜睫状体发炎为主,症状包括红眼、畏光、眼睛痛、流泪、视力模糊等,