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肾上腺皮质功能减退
内分泌系统
2
相关内容复习
肾上腺组织： 球状带（产生醛固酮） 束状带（主要产生皮质醇） 网状带（主要产生雄激素和少量雌激素）
3
肾上腺疾病
肾上腺髓质：嗜铬细胞瘤 肾上腺皮质： 功能亢进： 皮质醇增多症
醛固酮增多症 功能减退： 原发性
继发性
4
肾上腺皮质功能减退症
5
22
诊断
高度警惕性：本病病程除非早期治疗呈不 可逆性。
临床表现：如脑膜炎球菌败血症伴广泛出 血者，经治疗好转后有忽然高热、循环衰 竭时；双侧肾上腺切除后8-12小时骤起高 热、休克、昏迷，均应迅速诊断并抢救。
有价值的实验室检查：血糖下降、血钠减 少、血钾增高，中度酮症，血浆BUN增高， 周围血嗜酸粒细胞增高。
18
病因治疗
抗痨 抗真菌 抗病毒等
19
急性肾上腺皮质功能减退症
急性肾上腺皮质功能减退症（acute adrenocortical hypofunction）又称 肾上ຫໍສະໝຸດ Baidu危象或艾迪生危象 （Addisonian crisis）。
20
病因
急性肾上腺皮质出血、坏死：最常见是感 染，脑膜炎球菌最多见。
起严重破坏。 4、变性：如淀粉样 5、血管病变：血栓伴梗死、出血病变 6、手术切除后 ➢ 皮质激素合成代谢酶缺乏：21-羟化酶、11-羟化酶等 继发性：1、内源性：下丘脑、垂体疾病
2、外源性：激素撤退综合症
8
病理生理
盐皮质激素不足 ➢ 失钠失水，钾排出减少 ➢ 有效血容量不足，血压下降 ➢ 血液浓缩，代谢产物滞留引起肾前性肾功能不全 糖皮质激素不足 ➢ 糖异生减弱 ➢ 失钠、失水、滞钾、对升压血管活性减弱 ➢ 原发性者致ACTH分泌增加 ➢ 胃蛋白酶及胃酸分泌减少，血三系减少
9
临床表现
起病缓慢，症状在数月或数年中发生。 色素沉着：原发性者对垂体负反馈减弱，
ACTH、黑素细胞刺激素MSH、促脂素LPH 分泌增多，出现于暴露部位、摩擦部位、 粘膜、疤痕 等
10
色素沉着
11
临床表现
循环系统：头晕、眼花、血压降低 消化系统：食欲降低、恶心、腹胀等 肌肉神经系统：肌肉无力。合并神经病变，
23
治疗
补液：补充盐水 2000ml-3000ml/日 补充葡萄糖液，避免低血糖
糖皮质激素 当日 氢化可的松 100mg iv st 氢化可的松 100mg ivgtt q6h
次日，减至 300mg/日， 以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因 抗休克：及时给予血管活性药物 抗DIC治疗：及早采用肝素治疗
诊断
诊断 鉴别诊断
典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试
验） 慢性消耗性疾病
17
基础治疗
糖皮质激素替代治疗： 氢化可的松早20mg，下午10mg ，或 强的松早5mg，下午2.5mg
* 应激情况下剂量加量 盐皮质激素、 食盐
食盐：8-10g/日 9 a-氟氢可的松0.1mg，Qd
表现为瘫痪、麻痹。 其它：消瘦；月经失调；阳痿。 结核、肿瘤等症状。 肾上腺危象：慢性患者并发感染、创伤、
手术等应急状况时发生。
12
实验室检查
血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有
氮质血症、空腹低血糖
血常规：正细胞正色素性贫血
影像学检查：
胸部X片
—心脏缩小，垂位心
肾上腺X片、CT
— 肿瘤 结核者增大、钙化
又称艾迪生病（Addison disease） 由于双侧肾上腺因自身免疫、感染（结核
等）、肿瘤等导致，或双侧大部分及全部 切除所致，或继发于CRH\ACTH不足 中青年为多，大多20-50岁 男女患病率几乎相等
7
病因
原发性 ➢ 慢性肾上腺皮质破坏：
1、自身免疫，约80% 2、结核等感染 3、细胞浸润：各种转移性癌肿、白血病引
方法：ACTH（ cortrosyn）25u 8小时静 滴 2-5天；观察尿17-羟皮质类固醇和皮质 醇变化。
正常：第一天较对照日增加1-2倍 第二天增加1.5-2.5倍。
原发性：无反应 继发性：延迟反应 病情严重者：试验前3天起预地塞米松
0.75 mg qd至实验结束，以防危象发生。
16
24
选择性醛固酮过少症
指单发的低醛固酮血症，而皮质醇分泌正 常。
主要病因：肾脏肾素分泌缺陷（低肾素 性）、单纯醛固酮合成障碍（18-羟化酶缺 陷）、肾上腺皮质球状带破坏（高肾素性）
25
临床表现
继发的与肾脏病变程度不平行的高钾血症： 肌无力、心动过速、心律失常、传导阻滞
低钠血症：无力、直立性低血压 高氯性代谢性酸中毒 轻中度肾功能不全 血尿醛固酮低，皮质醇正常。
—自身免疫性 缩小
13
CT scan shows bilateral metastases resulting in Addison disease.
14
实验室检查
激素检查
血、尿皮质醇、17-羟皮质类固醇降低
ACTH兴奋试验：了解肾上腺皮质储备功能 低下
血浆ACTH测定：原发性－增高
15
ACTH兴奋试验
分类
慢性肾上腺皮质功能减退症 ➢ 原发性：皮质自身疾病-免疫性等 ➢ 继发性：下丘脑、垂体功能减退 急性肾上腺皮质功能减退症或肾上腺危象 选择性醛固酮过少症
6
慢性肾上腺皮质功能减退症
chronic adrenocortical hypofunction chronic adrenal insufficiency
肾上腺手术：全切或大部分切除等 慢性患者伴各种应激状态时：感染、创伤、
手术等 长期大剂量激素治疗过程中骤然停药或减
量过速。
21
临床表现
原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快、脉细微 精神失常 高热 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 休克、昏迷、死亡
26
治疗
主要盐皮质激素：成人每天口服氟氢皮质 素 0.1-0.2mg
高钾血症的处理
27
思考题
简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部 位及原因。
简述Addison 病治疗措施。 简述肾上腺危象的表现及治疗措施
28
病例分享
Male, 73 y/o, Teacher. Was found a mass(4.5x5.5cm) in his
内分泌系统
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3
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醛固酮增多症 功能减退： 原发性
继发性
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肾上腺皮质功能减退症
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22
诊断
高度警惕性：本病病程除非早期治疗呈不 可逆性。
临床表现：如脑膜炎球菌败血症伴广泛出 血者，经治疗好转后有忽然高热、循环衰 竭时；双侧肾上腺切除后8-12小时骤起高 热、休克、昏迷，均应迅速诊断并抢救。
有价值的实验室检查：血糖下降、血钠减 少、血钾增高，中度酮症，血浆BUN增高， 周围血嗜酸粒细胞增高。
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病因治疗
抗痨 抗真菌 抗病毒等
19
急性肾上腺皮质功能减退症
急性肾上腺皮质功能减退症（acute adrenocortical hypofunction）又称 肾上ຫໍສະໝຸດ Baidu危象或艾迪生危象 （Addisonian crisis）。
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病因
急性肾上腺皮质出血、坏死：最常见是感 染，脑膜炎球菌最多见。
起严重破坏。 4、变性：如淀粉样 5、血管病变：血栓伴梗死、出血病变 6、手术切除后 ➢ 皮质激素合成代谢酶缺乏：21-羟化酶、11-羟化酶等 继发性：1、内源性：下丘脑、垂体疾病
2、外源性：激素撤退综合症
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病理生理
盐皮质激素不足 ➢ 失钠失水，钾排出减少 ➢ 有效血容量不足，血压下降 ➢ 血液浓缩，代谢产物滞留引起肾前性肾功能不全 糖皮质激素不足 ➢ 糖异生减弱 ➢ 失钠、失水、滞钾、对升压血管活性减弱 ➢ 原发性者致ACTH分泌增加 ➢ 胃蛋白酶及胃酸分泌减少，血三系减少
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临床表现
起病缓慢，症状在数月或数年中发生。 色素沉着：原发性者对垂体负反馈减弱，
ACTH、黑素细胞刺激素MSH、促脂素LPH 分泌增多，出现于暴露部位、摩擦部位、 粘膜、疤痕 等
10
色素沉着
11
临床表现
循环系统：头晕、眼花、血压降低 消化系统：食欲降低、恶心、腹胀等 肌肉神经系统：肌肉无力。合并神经病变，
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治疗
补液：补充盐水 2000ml-3000ml/日 补充葡萄糖液，避免低血糖
糖皮质激素 当日 氢化可的松 100mg iv st 氢化可的松 100mg ivgtt q6h
次日，减至 300mg/日， 以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因 抗休克：及时给予血管活性药物 抗DIC治疗：及早采用肝素治疗
诊断
诊断 鉴别诊断
典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试
验） 慢性消耗性疾病
17
基础治疗
糖皮质激素替代治疗： 氢化可的松早20mg，下午10mg ，或 强的松早5mg，下午2.5mg
* 应激情况下剂量加量 盐皮质激素、 食盐
食盐：8-10g/日 9 a-氟氢可的松0.1mg，Qd
表现为瘫痪、麻痹。 其它：消瘦；月经失调；阳痿。 结核、肿瘤等症状。 肾上腺危象：慢性患者并发感染、创伤、
手术等应急状况时发生。
12
实验室检查
血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有
氮质血症、空腹低血糖
血常规：正细胞正色素性贫血
影像学检查：
胸部X片
—心脏缩小，垂位心
肾上腺X片、CT
— 肿瘤 结核者增大、钙化
又称艾迪生病（Addison disease） 由于双侧肾上腺因自身免疫、感染（结核
等）、肿瘤等导致，或双侧大部分及全部 切除所致，或继发于CRH\ACTH不足 中青年为多，大多20-50岁 男女患病率几乎相等
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病因
原发性 ➢ 慢性肾上腺皮质破坏：
1、自身免疫，约80% 2、结核等感染 3、细胞浸润：各种转移性癌肿、白血病引
方法：ACTH（ cortrosyn）25u 8小时静 滴 2-5天；观察尿17-羟皮质类固醇和皮质 醇变化。
正常：第一天较对照日增加1-2倍 第二天增加1.5-2.5倍。
原发性：无反应 继发性：延迟反应 病情严重者：试验前3天起预地塞米松
0.75 mg qd至实验结束，以防危象发生。
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24
选择性醛固酮过少症
指单发的低醛固酮血症，而皮质醇分泌正 常。
主要病因：肾脏肾素分泌缺陷（低肾素 性）、单纯醛固酮合成障碍（18-羟化酶缺 陷）、肾上腺皮质球状带破坏（高肾素性）
25
临床表现
继发的与肾脏病变程度不平行的高钾血症： 肌无力、心动过速、心律失常、传导阻滞
低钠血症：无力、直立性低血压 高氯性代谢性酸中毒 轻中度肾功能不全 血尿醛固酮低，皮质醇正常。
—自身免疫性 缩小
13
CT scan shows bilateral metastases resulting in Addison disease.
14
实验室检查
激素检查
血、尿皮质醇、17-羟皮质类固醇降低
ACTH兴奋试验：了解肾上腺皮质储备功能 低下
血浆ACTH测定：原发性－增高
15
ACTH兴奋试验
分类
慢性肾上腺皮质功能减退症 ➢ 原发性：皮质自身疾病-免疫性等 ➢ 继发性：下丘脑、垂体功能减退 急性肾上腺皮质功能减退症或肾上腺危象 选择性醛固酮过少症
6
慢性肾上腺皮质功能减退症
chronic adrenocortical hypofunction chronic adrenal insufficiency
肾上腺手术：全切或大部分切除等 慢性患者伴各种应激状态时：感染、创伤、
手术等 长期大剂量激素治疗过程中骤然停药或减
量过速。
21
临床表现
原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快、脉细微 精神失常 高热 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 休克、昏迷、死亡
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治疗
主要盐皮质激素：成人每天口服氟氢皮质 素 0.1-0.2mg
高钾血症的处理
27
思考题
简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部 位及原因。
简述Addison 病治疗措施。 简述肾上腺危象的表现及治疗措施
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Male, 73 y/o, Teacher. Was found a mass(4.5x5.5cm) in his