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概念
主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口 进入主动脉中膜,并沿主动脉长轴方向 扩展,造成主动脉真假两腔分离的一种 病理改变,因通常呈继发瘤样改变,故 将其称主动脉夹层动脉瘤。
(并非主动脉壁的扩张,有别于主动脉瘤)
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AD是心血管疾病的灾难性急危重症,如 不及时诊治,48小时死亡率可高达50%。
内膜裂口多发生于主动脉应力最强的部 位。
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发病机制
任何破坏主动脉中层弹性纤维或肌肉成分完整 性的疾病都可能导致主动脉夹层分离。
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De Bakey分 型
Ⅰ型夹层起源于升主动脉,累及主动脉弓到 降主动脉,甚至腹主动脉,此型最常见
Ⅱ型夹层起源并局限于升主动脉 Ⅲ型夹层起源于降主动脉左锁骨下动脉开口
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心脏压塞
积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可 由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血
临床易误诊为心包炎
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脏器或者肢体缺血
神经系统缺血症状 四肢缺血症状 内脏缺血
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神经系统缺血症状
头晕、一过性晕厥、精神失常,甚至缺血性脑卒中。 易误诊为脑血管意外。 发病机制
无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外 夹层压迫颈交感神经节常出现Horner综合征,压迫左
侧喉返神经出现声音嘶哑,若向下延伸至第第2腰椎 水平,可累及脊髓前动脉,出现截瘫、大、小便失禁。
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四肢缺血症状
累及腹主动脉或髂动脉可表现为急性下 肢缺血。
体检常发现脉搏减弱、消失,肢体发凉 和发绀等表现,严重时可导致死亡。
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心血管系统
1.主动脉瓣关闭不全和心力衰竭: 2.心肌梗死: 3.心脏压塞(见本篇第九章第二节)。
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主动脉瓣关闭不全(AI)和心力衰竭
突发主动脉反流是A型AD常见并发症。
可能系夹层引起瓣环扩张、瓣叶下移、瓣叶 或瓣环撕脱引起。
心前区可闻及典型的叹气样舒张期杂音且可 发生充血性心衰,在心衰严重或心动过速时 杂音可不明显。
主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病、主动脉 狭窄 医源性损伤:主动脉内造影剂注射误伤 内膜、安置IABP等
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基础病理变化
大多数患者基本病因不清楚。 遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样
退行性变。 部分为伴有结缔组织异常的遗传性先天
性心血管病。
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AD绝大多数为主动脉内膜撕裂后血流进 入中层,部分为中层滋养动脉破裂产生 血肿后压力过高撕裂内膜所致。
夹层动脉瘤破裂
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疼痛
90%的AD患者:突发性前胸或胸背部持续性、撕裂样 或刀割样剧痛,可放射至肩背部、尤其可沿肩胛间 区向胸、腹以及下肢等处放射。
― 与急性心梗时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛 可能有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。
疼痛的位置反映了主动脉的受累部位
胸痛 可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型AD 腹部剧痛 常见于Ⅲ型AD
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流行病学
发病率:25~30/100万/年(USA,我国无详 细资料)。发病与年龄呈正相关。
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临床特点
急性起病,突发剧烈疼痛、休克和血肿压 迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺 血症状。
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病因、病理与发病机制
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主要易患因素
高血压,动脉粥样硬化,增龄 先天性因素:Marfan综合征、家族性胸
远端,并向远端扩展,可至腹主动脉,罕有 逆行累及主动脉弓
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Stanford分 型
A和B型
A型 不论起源,累及升主动脉的夹层为A型, 相当于De Bakey Ⅰ和Ⅱ型
B型 夹层源自胸降主动脉且未累及升主动 脉的夹层为B型,相当于De Bakey Ⅲ型
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临床分型
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病程分类
急性期: 起病2周以内为急性期 慢性期: 起病超过2月为慢性期 亚急性期: 2周-2月以内
未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内 每小时死亡约1%,半数以上患者一周内死 亡;约70%的患者二周内死亡;约90%的患
者一年内死亡。可见该病为心血管疾病中 致命的急诊之一
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血压变化
95%以上合并高血压。 双上肢或上、下肢血压相差较大。 低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣
关闭不全、冠状动脉供血受阻引起心肌梗死 等所致。严重休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔 大量内出血时。 两侧肢体血压及脉搏明显不对称,常高度提 示本病。
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主动脉和周围血管病2
第十二章 主动脉和周围血管病
主动脉病
主动脉夹层 主动脉瘤
周围血管病
周围动脉闭塞病/闭塞性周围动脉粥样硬化 血管炎 血管痉挛 静脉血栓 静脉功能不全 淋巴系统疾病
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第一节 主动脉夹层
Aortic Dissecction, AD
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主要致死原因:夹层动脉瘤破裂至胸、 腹腔或心包腔,进行性纵隔、腹膜后出 血、急性心衰、肾衰等。
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Aortic dissection
Aorta
Thoracica orta
Abdominal aorta
Blood in wall of artery
Blood in artery
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易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全
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心肌梗塞
冠状动脉开口受累,导致急性心肌梗塞,以 右冠多见
这种情况可能掩盖AD的诊断,如进行溶栓治 疗会引起严重后果,早期死亡率高达71%, 因此临床上必须高度重视这种特殊情况。
急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者,在进行 溶栓或抗凝治疗前,首先要除外AD。
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临床表现
特点:多样性,复杂性,易漏诊,易误诊
取决于夹层部位、范围、程度主动脉分支受 累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破 溃等并发症。
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疼痛 血压变化 心血管系统
主动脉瓣关闭不全和心力衰竭 心肌梗死 心脏压塞
脏器或者肢体缺血
神经系统缺血症状 四肢缺血症状 内脏缺血