先天性多指畸形的治疗(资料参考)

并指畸形

并指畸形常在双侧同时发生，呈对称性，以发生在中环指间者为最多见，有时可发生三或四个手指的并联。并联程度深浅不一，有的仅是指蹼较浅于正常，有的则是完全并合到指端。有的只是皮肤和皮下组织的缝合，但有的则是指骨及指甲亦相连一片。严重时还出现指间关节及屈肌腱的缺失以及各种骨胳发育不良等情况，严重影响手的功能活动。X线摄片可以明确骨胳畸形的情况。

手术治疗的原则是：

一、如为二个邻指的并联，可在一次手术中完成。但如有三个或更多手指的并联，以分期手术为妥，以避免可能造成中间一个手指因血循环障碍而引起坏死。

二、在指骨及关节正常，皮肤及皮下组织较充裕的情况下，应充分利用这些组织，设计局部皮肤组织瓣，覆盖指侧部创面。指侧部缝合应呈锯齿形以防止术后直线形疤痕挛缩。指蹼部则应设计三角形或矩形组织瓣以形成较宽的指蹼。在大多数情况下，皮瓣组织仅够覆盖一个手指的指侧创面，而另一侧创面必需有赖于植皮。

在皮肤及皮下组织严重不足的情况下，可在分指切开后，在指侧及指蹼创面上全部应用游离植皮来修复创面。

三、手术中应注意皮瓣缝合不宜过紧，以防止发生手术后部分组织坏死，以后形成疤痕挛缩，妨碍手指伸直及以后的生长发育。

先天性并指畸形

并指畸形（Syndactyly）是人类最常见的先天性畸形之一，是指两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理粘连，在2000个新生儿中可有一例。本症与遗传有关，往往是双侧性的。男孩多于女孩，白色人种多于黑色人种。约10℅的患者有家族史，有家族史的并指畸形常出现中、环指并指，而且伴有2～3足趾并指。

并指可以表现为：

1.相邻手指并指；

2.可伴同侧胸大肌发育不良或缺如；

3.可伴手指及前臂、小腿缩窄环及其它先天性畸形，可为某综合征的手部表现。其类型包括：单一并指、多指并指、不完全并指、完全并指、单纯并指、复杂并指、手套样并指等。先天性并指畸形的类型不少，程度不一，但结合Ｘ线拍片，通常可作出正确诊断。

先天性并指的生成是在胚胎第７～８周时，掌板远端、各指间分离不全所致。治疗需行手术分离，有两点值得注意：(1)就诊治疗一般在３岁以后至学龄前的期间内施术为宜。过早施行手术，术后创口疤痕常会影响手指的正常发育，且手指纤细短小，也不易准确进行手术操作；患儿入学后，并指畸形对患儿的心理发育会产生严重的不良影响；但严重的并指，应当尽早手术。孩子在1岁半以后进行分离手术，经过分期手术可获得满意的效果。(2)区别并指类型，有针对性地施行手术。基本步骤包括并指分离，指蹼形成，创面修复。术后督促患儿的手指功能锻炼至关重要。治疗效果良好。(3)应当进

行遗传学检查，以明确是否为家族性遗传病。

先天性并指畸形的患儿应当及早就诊，到专科医院请专业的整形外科医师进行诊治，根据病情制定完善的诊疗计划，以最大程度的促进患儿的身心健康。

先天性并指畸形

先天性并指畸形是一种常见的手部畸形，可伴有手部或其他部位某些畸形，也可能是某个综合征的一部分。常在双侧同时发生，呈对称性。以发生在中环指间者最多见，有时可有3个、4个或全部手指并指。并指程度深浅不一，有的仅在指根部并指，表现为指蹼短浅；有的为全指并指，相邻手指完全连在一起。根据并联的组织不同，又可分为软组织并指和骨性并指，以前者多见。

并指手术时机要因人而左右异。如果畸形并没有引起手指明显的发育障碍，可在3-4岁行手术治疗。过早手术，患儿术后不易配合，也不好进行功能锻炼，植皮易发生挛缩，影响效果。如患病手指因并联而明显影响发育，可酌情提前手术。

如果仅为相邻两指并联，可一次手术完成分离；如三指或更多手指并联，需分次手术。手术原则是充分利用并联的皮肤组织，设计各种皮肤组织瓣以覆盖分离后的指侧创面，不足处移植皮肤覆盖。因此可在术前将并指向相反方向牵拉，长期坚持可能扩大并联皮肤的面积，可以改善手术效果。

脚趾的并指，因对功能的影响不大，如因美观原因确需手术，可年龄较大后在局麻下进行。

多指畸形

多指畸形是一种较常见的四肢畸形。可单发或多发，但以拇指外侧的单发多指最为常见。可与并指等手指其他畸形同时存在。

拇指多指以多指与拇指之间骨和关节的相互关系而分为几种类型。因此手术前应作手指的x光摄片，来了解详细的畸形情况，以决定具体的手术方式。

手术的原则是在确定主干拇指后，切除多指，并充分利用多指的组织，重建主干拇指的指骨轴线和外形。如果多指与拇指仅有软组织间的联系，那么仅可将多指切除后，修复局部的软组织即可。但由于往往多指与主干拇指在骨、关节和韧带上有融合和共用情况，因此手术并不是想象的简单。术中需将多余的骨、关节和韧带切除，并妥善处理主干拇指，恢复其正常的解剖结构。

手术一般宜在3－4岁左右进行，此时能够比较容易辨别组织的结构，并能正确判断手指的生长趋势，患儿也能配合治疗。对于需要涉及指骨生长发育部位的手术，时间可以酌情延后。但对于单纯软组织相连的多指，治疗可提前。

多指畸形的治疗

多指畸形类型很多，有单侧性的，有对称发生在两侧的。发生在桡侧者多成为拇指的重复体，表现为分叉式拇指，或是两个并立的发育相当完整的拇指，并具有较完整的关节和肌腱。但有时仅为一个从第一掌骨头横突的一个赘生物。发生在尺侧者常形小而不成指形，仅是一个赘生体。

多趾畸形以在外侧部多一个足趾为最常见。

多指畸形常有手术截除的适应症，因它们通常产生功能障碍。多趾虽然一般不妨碍功能活动，但显然影响到鞋子的穿着，也应予以截除。除一些极简单的赘生体外，一般的拇指多指应先拍摄X线片以观察骨胳及关节情况；并应仔细检查局部情况，研究和决定手术方案。

多指截除的方法须视各种情况不同而定。如仅为由软组织相连的赘生体，则作简单的切除缝合即可。

如为横突而与拇指掌骨部或掌指关节相连的较完整的多指，可在蒂部作围绕性切开，设计切口时应注意较多的保留皮肤组织，以免缝合时创口过紧。皮肤切开后分离皮下组织，用小分离器暴露关节和骨性联系，切开或凿断之。如仍有突出物，亦应予以修正。最后缝合皮肤创口。

如为分叉状拇指，可将分叉的两个内侧相对部分各去除其一半而将外侧半合并，形成新的拇指。手术中应注意尽可能保持指间关节的功能活动，必要时则作指间关节融合术。

如为二个拇指合并畸形，则可在中间部分作V形切除，包括指甲、指骨及指肚，然后并拢缝合之。

在双拇指并立的情况下，内侧的并生拇指往往占据了虎口的位置，而且活动欠佳，而外侧的一个拇指则常具有较好的关节功能活动，但指端可能具有一定畸形。在这种情况下，决定截除哪一个拇指常是需要给予充分考虑的问题。

手部手术后处理

手部整复手术后的处理及护理也是功能恢复重要环节之一，不可忽视。术后10～12天拆除缝线。在已拆除缝线后的一定时间内，特别是在晚上入眠前，必须把手在功能位作固定包扎。白天则作功能锻炼活动。掌指关节复位后，术后如应用夹板作弹性牵引不但可防止再度发生背屈畸形，同时可增加屈曲程度。

适当的理疗及体疗对手的功能恢复有极大帮助。体疗是消除疤痕，恢复肢体功能活动的极重要手段。当手背或手掌由于植皮片成活后初期缺少弹性，往往使手的活动发生障碍。通过被动、被动+主动、主动的活动，配合按摩、理疗等手段(如光疗，水疗，蜡疗，超声波，碘游子导入等)以及其他器械性治疗，就可以使皮肤得到伸展，疤痕组织软化，以及关节活动度的增加。此外，体疗还可以促进新生上皮感觉功能的及早恢复。

各种器械性的练习是牵伸皱缩的皮肤和挛缩疤痕的良好方法。例如分指板练习，握拳练习，屈曲指腕关节的滚轴练习等等。为了发展手部肌肉及肢体的协调性，可练习对指、叠指和两手各指做有节律的相对活动。或手中持两个钢球或核桃作转动等。此外，利用带橡皮条的拉