儿科课件过敏性紫癜
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少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合,
在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。
临床表现
1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的 主要表现。
好发部位
皮疹特点
临床表现
2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道 症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分 病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出 血性小肠炎。
遗传
发病
免疫异常
环境
病理改变
1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、 毛细血管）是本病基础病变。
皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细 胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外 渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样 坏死。
肠道 因微血管血栓形成出血坏死。
病理改变
2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变， 毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓 形成，灶性坏死，可有新月体形成。
病因
尚不清楚， 可能与以下因素有关：
（一） 感 染
细 菌 病 毒 寄生虫
（二）食 物
牛奶 鸡蛋 鱼虾 其他
（三）药 物
抗生素 磺胺类 解热镇痛剂
（四）其 他
花粉 虫咬 预防接种
发病机制
各种刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增
大量IgA和IgG
系统性血管炎
发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功 能不全。
临床表现
5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病 潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还 可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复 鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。
实验室检查
无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验
和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。
治
疗
7. 对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重
症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。
病程及预后
轻症7~10天痊愈；重者病程可长达数 周及数月，甚至一年以上。绝大部分患 者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者 预后不良。
过敏性紫癜
内蒙古医学院附院 儿科 任少敏
概述
过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性 血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、 蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。
4. 抗凝治疗： 协和医院儿科报道小剂量肝素预防
紫癜性肾炎。
治
疗
5. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,
对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血, 关节肿痛可予缓解。
治
疗
使用激素的指征：
严重的消化道病变，如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛
治
疗
6. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。
诊
断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难， 同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变 对诊断有较大帮助；
非典型病例，尤其在紫癜出现前出 现其他系统症状时，易误诊。
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 细菌感染 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾
病鉴别
治
疗
本病无特效疗法，主要采取支持对症 等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过 敏原，积极治疗感染。
严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性 肾小球肾炎改变。
局部的纤维化
新月体 的形成
病理改变
3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜 性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗 粒纤维蛋白沉积。
免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积
临床表现
本病多见于7~14岁儿童。急性起病， 始发症状以皮肤紫癜为主，
ຫໍສະໝຸດ Baidu
临床表现
3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、 肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性， 多在数日内消失，不遗留关节畸形。
临床表现
4. 肾脏表现：国内报道约30%~60%的 患儿出现肾脏损害。
常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在 紫癜消失后或疾病的静止期。
症状轻重不一,临床上可分为五级。 大多数患儿多能完全恢复，约１－２%
治
疗
1. 一般治疗： 急性期卧床休息； 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或
流食； 有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触过敏原。
治
疗
2. 对症治疗： 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗
组胺药物和钙剂； 腹痛时加用解痉挛药物。
治
疗
3. 抗血小板凝集药物： 潘生丁、阿司匹林等。
治
疗
在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。
临床表现
1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的 主要表现。
好发部位
皮疹特点
临床表现
2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道 症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分 病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出 血性小肠炎。
遗传
发病
免疫异常
环境
病理改变
1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、 毛细血管）是本病基础病变。
皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细 胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外 渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样 坏死。
肠道 因微血管血栓形成出血坏死。
病理改变
2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变， 毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓 形成，灶性坏死，可有新月体形成。
病因
尚不清楚， 可能与以下因素有关：
（一） 感 染
细 菌 病 毒 寄生虫
（二）食 物
牛奶 鸡蛋 鱼虾 其他
（三）药 物
抗生素 磺胺类 解热镇痛剂
（四）其 他
花粉 虫咬 预防接种
发病机制
各种刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增
大量IgA和IgG
系统性血管炎
发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功 能不全。
临床表现
5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病 潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还 可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复 鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。
实验室检查
无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验
和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。
治
疗
7. 对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重
症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。
病程及预后
轻症7~10天痊愈；重者病程可长达数 周及数月，甚至一年以上。绝大部分患 者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者 预后不良。
过敏性紫癜
内蒙古医学院附院 儿科 任少敏
概述
过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性 血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、 蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。
4. 抗凝治疗： 协和医院儿科报道小剂量肝素预防
紫癜性肾炎。
治
疗
5. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,
对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血, 关节肿痛可予缓解。
治
疗
使用激素的指征：
严重的消化道病变，如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛
治
疗
6. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。
诊
断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难， 同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变 对诊断有较大帮助；
非典型病例，尤其在紫癜出现前出 现其他系统症状时，易误诊。
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 细菌感染 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾
病鉴别
治
疗
本病无特效疗法，主要采取支持对症 等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过 敏原，积极治疗感染。
严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性 肾小球肾炎改变。
局部的纤维化
新月体 的形成
病理改变
3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜 性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗 粒纤维蛋白沉积。
免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积
临床表现
本病多见于7~14岁儿童。急性起病， 始发症状以皮肤紫癜为主，
ຫໍສະໝຸດ Baidu
临床表现
3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、 肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性， 多在数日内消失，不遗留关节畸形。
临床表现
4. 肾脏表现：国内报道约30%~60%的 患儿出现肾脏损害。
常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在 紫癜消失后或疾病的静止期。
症状轻重不一,临床上可分为五级。 大多数患儿多能完全恢复，约１－２%
治
疗
1. 一般治疗： 急性期卧床休息； 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或
流食； 有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触过敏原。
治
疗
2. 对症治疗： 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗
组胺药物和钙剂； 腹痛时加用解痉挛药物。
治
疗
3. 抗血小板凝集药物： 潘生丁、阿司匹林等。
治
疗