肾上腺皮质危象

• 2.补液：5%葡萄糖盐水，第1-2天每天 2000-3000ml，并注意电解质平衡。 • 3.抗休克：补液后不能升高血压者应注意 纠正酸中毒？。必要时使用血管活性药物 。 • 4.积极治疗感染及其他诱因。 • 5.对症治疗。
慢性肾上腺皮质功能低下、肾上腺皮质破坏 的病人在严重应激状态下，皮质醇分泌不仅 没有相应的增加，反而是肾上腺皮质激素严 重不足，引起肾上腺危象。
临床诊断
病史 急性肾上腺皮质危象，一定具有上述病因中 的任何一种才有可能导致肾上腺皮质功能衰 竭，故仔细询问病史，掌握原发病，在诊断 上至关重要。
出现上述临床表现时更应考虑肾上腺出血 的可能；手术后的患者突然出现血压下降 、全身衰竭、病情恶化而又无明显原因可 解释时，要考虑到有肾上腺出血的可能。 ②临床表现为高热、乏力、恶心、呕吐、脱 水、低血压和休克、意识障碍。 ③嗜酸性粒细胞增高。 ④血钾高，血钠低，血钠/血钾<30. ⑤血尿皮质醇降低。 ⑥CT检查可见肾上腺增大。？ ⑦待病情稳定再进一步做肾上腺皮质功能检 查。
• 实验室及其他检查 • 1.24h尿17-酮固醇，17-羟固醇明显降低，血中ACTH 明显升高。 • 2.血皮质醇降低，100ug/L应高度怀疑本病。 • 3.血生化检查：低血糖、低血钠、高血钾、氮质血症等 。 • 4.嗜酸性粒细胞增高，通常达0.3×109/L，感染和败血 症者白细胞增高。 • 5.腹部X片和肾上腺CT：可发现某些Addison病人肾上 腺区钙化和因结核、真菌感染、出血或瘤转移引起的双 侧肾上腺增大。 →主要依靠上述可能的原发病史，临床特点及实验室特殊 检查的结果诊断。
原发性和继发性肾上腺皮质功能不全的病人， 在下列情况下可发生肾上腺危象：
1. Addison病人和肾上腺次全切除术后病人， 在感染、创伤、手术、呕吐、腹Fra Baidu bibliotek、分娩、劳 累、饥饿等应激状况下。 2.长期激素替代治疗病人突然停用或减量过快 均可诱发危象。 3.垂体功能减退病人如Sheehan征在未补充 激素的情况下给予甲状腺素或胰岛素时也可诱 发。
临床诊断思维
1.诊断： ①有发生肾上腺危象的基础病因和诱因。 Addison病、肾上腺切除术后、垂体前叶机能 减退症和长期服用激素者均有明确病史，当发 生肾上腺危象时不易漏诊。严重暴发性感染、 败血症患者，肾上腺出血往往被原发病的严重 进展状态所掩盖，不易及时发现，因此严重感 染者出现上腹部或侧腰部突发性剧痛、体温骤 升、呕吐、腹泻、休克、皮肤出现瘀点瘀斑、 神志不清迅速进入昏迷状态应高度怀疑为肾上 腺危象（即华-弗综合征）；特别是抗菌素治 疗取得初步疗效后又突然
2.鉴别诊断 ①必须与其他病因的昏迷相鉴别：如糖尿病酮症酸中毒 昏迷、糖尿病高渗性昏迷、急性中毒、脑血管意外等， 这些病人血糖高或正常，嗜酸性粒细胞不增加，而肾上 腺危象病人血糖低、嗜酸性粒细胞数增加可资鉴别，但 关键还是仔细询问病史。 ②急性双侧肾上腺出血和破坏，必须和内外科急腹症鉴 别，如胃和阑尾穿孔腹膜炎、急性胆囊炎、出血性坏死 性胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等。若病人血钾高、钠低， 嗜酸性粒细胞增高和血、尿皮质醇降低，则揭示肾上腺 危象的可能。另外，腹部X线片和CT检查可见双侧肾上 腺增大，也可供参考。
急性肾上腺皮 质危象
• 概述 • 病因 • 诊断 • 鉴别诊断 • 治疗
概述
• 是指各种病因引起的急性肾上腺皮质功能 衰竭状态。 • 起病急骤，临床主要表现有发热、极度乏 力、恶心、呕吐、休克和昏迷等，如不及 时抢救，常可导致死亡。
病因
急性肾上腺皮质受损破坏 1.严重感染：如败血症，全身出血兼有肾 上腺 出血，以脑膜炎双球菌败血症为典型（华-佛综 合征）。 2.各种出血性疾病。如血小板减少性紫癜、白血 病等合并肾上腺出血。 3.癌瘤的肾上腺转移破坏。 4.外伤引起肾上腺出血或双侧肾 上腺静脉血栓 形成，以及抗凝血治疗引起的肾上腺出血。
④原发性肾上腺皮质功能减退症:Addison病是产 生肾上腺危象的最常见病因之一。平时疲乏无 力、食欲不佳、体重减轻，色素沉着常见于口 腔黏膜、乳晕、掌纹、瘢痕等处，具特征性。 血压偏低，女性病人常有闭经、腋毛脱落。机 体对外界适应能力差，轻微应激则危及生命。 ⑤继发性慢性肾上腺皮质功能减退症：以低血糖 和循环机能不全表现较明显。 ⑥肾上腺全切除或次全切除并发肾上腺危象：手 术后48-72小时以及在激素减至维持量后遇有应 激状态可能发生皮质功能不全症状。肾上腺皮 质瘤亦有发生肾上腺危象的可能。
③其他原因低血糖鉴别：如胰岛素瘤，胰 岛素瘤低血糖症状发作较重且持久，常有 以下特点，多在空腹时发生，症状未阵发 性，发作时情况患者往往不能回忆出来， 病人不能耐受饥饿。
2.鉴别诊断
①垂体前叶功能减退危象：除皮质激素低下外
，垂体相应促激素亦低。
②一般感染中毒性休克：虽可有感染史，休克
、昏迷等中毒性表现，但无内分泌改变，更无 糖皮质激素严重缺乏的证据。
2.不同病因引起肾上腺危象有各自临床特点： ①华-弗氏综合征：起病急剧，突发高热，迅速 出现较严重的循环衰竭，皮肤出现丘疹样或大 片淤血斑，常于24小时内死亡。 ②肾上腺静脉血栓形成引起的肾上腺出血：严重 休克，剧烈腹痛并放射至腰部，可有恶心、呕 吐等消化道症状。 ③使用抗凝剂治疗后引起的肾上腺出血：多在用 药后1-2周内出现，突然腹痛、胀气、腹肌紧张 ，先有恶心、呕吐、面色苍白、末梢发绀、血 压下降，最后进入休克及昏迷。
危象的主要临床表现 1.急性肾上腺皮质激素缺乏所致的症状和体征 ： ①全身症状：包括体温异常，如高温或体温 不升，脱水。 ②神经系统：极度软弱、烦躁不安、逐渐转 为淡漠、嗜睡甚至昏迷。部分患者可出现精神 异常。 ③消化系统：厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹 泻等，有时似急腹症，但腹部检查无肌紧张和 腹膜炎体征。 ④循环系统：皮肤湿冷、发绀、血压下降、 休克、循环衰竭、心动过速、心律失常等。
③其他：低血糖症，无糖皮质激素严重缺乏依
据。
治疗
• 1.皮质激素治疗： • 开始2-4h内迅速将氢化可的松100mg加入 250ml10%葡萄糖液中，静脉滴入。以后可每 6h滴入氢化可的松100mg，第1个24h内总量约 400mg，第2-3天减至300mg，病情好转，继续 减至200-100mg/d，当病人呕吐停止、血压恢 复、神志清晰后，可改为口服，如氢化可的松 20-40mg，3-4次/d，待病情稳定逐渐减量至每 天30mg，早上8时前服20mg，下午4时服 10mg，作为生理替代治疗，长期使用。