2018儿童血浆置换临床应用专家共识
·标准·方案·指南·儿童血浆置换临床应用专家共识
中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会
通信作者：吴玉斌，Email：wuyb001＠https://www.360docs.net/doc/9b15600882.html,；沈颖，Email：ying_116sh＠https://www.360docs.net/doc/9b15600882.html,
DOI：10.3760／cma.j.issn.2095-428X.2018.15.003
Expert consensus documents on clinical application of plasma exchange in pediatrics
Blood Purification Specialist Committee of Pediatric Association in Chinese Medical Doctor Association Corresponding author：Wu Yubin，Email：wuyb001＠https://www.360docs.net/doc/9b15600882.html,；Shen Ying，Email：ying_116sh＠https://www.360docs.net/doc/9b15600882.html,
血浆置换（plasma exchange，PE）是重要的血液净化方法之一，通过置换原理，弃掉致病因子，同时补充新鲜
血浆或人血白蛋白等物质。1914年Abel等[1]首次提出
PE这一术语的概念，20世纪60年代晚期，离心式PE分离器推出，1978年Tamai等[2]首次提出使用膜式分离
法，1981年Martini首次报道PE用于治疗1例8岁肺出血肾炎综合征患儿。随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，PE治疗疾病的适应证逐渐扩大，1986年美国血浆置换协会（American Society
for Apheresis，ASFA）第1版特刊对疾病进行了分类，提出PE可用于治疗的疾病；随着研究逐渐增多，证据等级
的提高，在2016年ASFA的PE指南[3]中，PE已被应用于87种疾病，适应证179个，如系统性红斑狼疮（sys-
temic lupus erythematosus，SLE）一种疾病对应重症狼疮和狼疮性肾炎2个适应证，尤其在非典型溶血尿毒综合
征（atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS）、中重度重症肌无力（myasthenia gravis，MG）、吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）、透析依赖的抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，
ANCA）相关急进性肾炎等疾病中作为一线辅助治疗手段，可以挽救生命。
迄今为止，国内外所发表的PE指南均针对成人制定，并无儿童PE临床应用指南或共识；我国儿童PE技术存在地区不均衡、治疗不足及过度应用共存的问题。为进一步规范PE在儿童中的应用，中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会于2016年10月正式启动制定儿童PE临床应用共识，筛选12种疾病并在全国开展PE应用情况调查，根据流行病学结果及现有的循证医学证据，专业委员会共经过6次讨论，最终选择9种疾病制定此共识。
1 PE的原理
PE本质上是对流，溶剂是血浆，溶质是电解质、氨选系数，系数为1，表示溶质完全可以通过滤过膜进入到废液袋。以金宝TPE2000血浆分离器为例，白蛋白的筛选系数为0.97，总蛋白为0.92，小分子如钾、肌酐、碳酸氢盐的筛选系数为1，因此PE疗法不仅可以清除体内中、小分子的物质，更重要的是清除大分子蛋白、免疫复合物等大分子物质，但小分子的清除远不及血液透析（hemodialysis，HD）和血液滤过（hemofiltration，HF），对水负荷过重的情况也无改善作用。是否采用PE来清除致病性物质，需要考虑拟清除物质的相对分子质量大小、与蛋白的结合率、分布容积，还需考虑是否有更好的药物治疗（如C5单抗治疗aHUS）、治疗花费及患者意愿。
PE只能清除或补充血循环中的物质，不能清除固相中的物质，如膜辅助蛋白（membrane cofactor protein，
MCP）是表达于细胞表面的跨膜蛋白，PE不能补充正常的MCP，也不能清除异常的MCP[4]。
2 儿童PE的临床应用
2.1 ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vascu-litis，AAV）
2.1.1 概述 血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各系统、器
官的大动脉、中动脉、小动脉、毛细支气管及小静脉，临床表现复杂多样，且可交叉重叠，常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。目前仍无非常明确的诊断标准，血清ANCA阳性是临床疑似AAV的血清学诊断标准。显微镜下型多血管炎（microscopicpolyangitis，MPA）、肉芽肿性血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA，既往称韦格纳肉芽肿）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（eosino-philic granulomatosis with polyangiitis，EGPA，既往称
Churg-Strauss综合征），这3种疾病的病理改变及临床特点相似，且血清ANCA阳性，因此这3种血管炎合称
为AAV。
2.1.2 2016European
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League Against Rheumatism，EULAR）和欧洲透析与移植协会（European Dialysis and Transplant Association，
EDTA）联合发布的AAV治疗推荐认为：对于威胁器官功能和生命的AAV诱导缓解期治疗，推荐糖皮质激素
（Glucocorticoid，GC）联合环磷酰胺（Cyclophosphamide，
CTX）或利妥昔单抗（rituximab，RTX）；对于尚未发生器官功能受累的AAV诱导缓解治疗，推荐GC联合甲氨蝶
呤或霉酚酸酯[5]。
目前PE治疗儿童AAV的资料非常有限[6]，儿童血液净化专业委员会组织就该疾病进行回顾性调查（结果待发表），12家医院提供33例AAV患儿病历资料，其中
25例进行PE或PE联合模式治疗，另外6例行HD治疗，2例行连续肾脏替代治疗（continuous renal replace-
ment therapy，CRRT），单次PE量40～60mL／kg，PE次数3～5次，多数病例置换3次后临床表现、实验室指标
明显缓解，68％的患儿经PE治疗后好转。
根据现有循证医学证据[7-9]和上述结果提出推荐
PE治疗AAV的指征：（1）急进性肾小球肾炎；（2）肾功能短期内迅速恶化；（3）活动性肺泡出血；（4）伴抗肾小
球基膜（GBM）阳性。置换液为5％白蛋白或血浆，活动性肺泡出血或其他出血倾向时可考虑使用新鲜血浆。每天置换1次，连续3～5d，其后再进行病情评估，延长间隔时间，确定治疗次数；必要时联合HD或CRRT。
2.2 溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）
2.2.1 概述 HUS是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的综合征，分
为典型HUS和aHUS。典型HUS是肠道感染相关
HUS，病因为志贺毒素大肠杆菌引起的HUS[Shiga （vero）-toxin（STx）HUS，STx-HUS]；aHUS是指补体旁
路调节蛋白异常，补体调节蛋白包括H因子、I因子、B 因子、C3、MCP、血栓调节蛋白（THBD）及H因子相关蛋白（CFHR）等[10-11]。补体旁路调节蛋白异常的aHUS大多呈破坏性、进行性表现。若得不到及时治疗，25％死于急性期，约50％进展为终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）[12]。
2.2.2 治疗现状
2.2.2.1 PE治疗典型HUS 典型HUS多数以腹泻（脓血便）及三联征为主要表现。主要见于产志贺毒素
的细菌（主要为大肠杆菌O157：H7）感染所致。也有其他类型大肠杆菌、痢疾志贺菌或其他产志贺毒素微生物引起的暴发和散发病例报道[13]。PE可降低循环中各种细胞因子及志贺毒素的浓度，从而减少对内皮细胞的损伤，抑制补体旁路的过度激活，理论上具有可行性。但目前的研究显示，STx-HUS患者血中未检测到游离志
PE STx-HUS患者获益[14]。神经系统损害是STx-HUS预后不良的重要指标，有报道应用PE改善严重的神经系统
症状的研究，缓解率约为50％[15]。目前认为对于有严重的感染、脓毒症、严重肾损害、伴有严重神经系统症状的STx-HUS可以使用PE，并个体化决策。
2.2.2.2 PE治疗aHUS 目前认为aHUS是由补体旁路途径过度激活所致。补体调节蛋白的异常分为先天
性及获得性异常。先天性是指补体调节蛋白的基因缺陷[16]。获得性为抗H因子自身抗体的产生（FHAA）所致。感染、药物可能为诱因导致发病[17]。
PE可有效去除自身抗体，并将循环中缺失或不足的补体调节因子置换入血液循环中。多项研究表明，PE
能够及时诱导抗H因子抗体相关aHUS的迅速缓解，对部分基因突变相关的aHUS也有一定作用。因此，可将PE作为抗H因子自身抗体相关aHUS的首选治疗。
2016年国际aHUS专家共识[18]将依库丽单抗作为首选治疗，但同时也指出延误治疗是aHUS预后不良的重要
因素。因此，在无依库丽单抗情况下，一旦临床怀疑aHUS，应首先开展经验性的血浆治疗，待志贺毒素、
ADAMTS13、抗H因子抗体及基因等结果回报后，酌情调整治疗方案。
在2016年发布的关于aHUS国际共识中指出，对抗
H因子抗体阳性患儿PE需联合免疫抑制剂治疗[18]。依库丽单抗是人抗C5单克隆抗体，能够阻断补体级联
反应，且不论是否合并基因突变，依库丽单抗均是有效的。但依库丽单抗在清除抗H因子自身抗体方面效果有限。因此，认为对aHUS PE及包含依库丽单抗在内的免疫抑制剂治疗应作为整体，列为aHUS的一线治疗方案，通过协同作用达到治疗效果，改善aHUS患儿的预后。
2.2.3 推荐PE治疗的指征 在无依库丽单抗情况下，临床诊断aHUS后，建议24h内进行血浆治疗，血浆输
注及PE。建议每天1次，连续5d；之后每周3～5次，连续3～4周。争取达到血清学缓解，至少2周血小板＞
150×109／L，溶血停止（即外周血涂片无破碎红细胞、乳酸脱氢酶水平正常），再考虑停止PE治疗。但尚无有力
的研究证据给出严格的治疗期限[3，19-20]。
2.3 肝衰竭
2.3.1 概述 肝衰竭是指各种原因导致肝脏合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出
现以凝血功能障碍、黄疸、肝性脑病等为主要表现的危重症。病死率可达到50％～90％。儿童急性肝衰竭（pediatric acute liver failure，PALF）通常定义为[21]：原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障碍，注射维生素
K
1无法纠正的凝血障碍，
凝血酶原时间（PT）＞20s或
INR＞2.0
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病合并凝血障碍，PT＞15s或INR＞1.5。儿童期肝衰竭主要原因是药物中毒、病毒性肝炎、脓毒症及代谢性疾病等。
2.3.2 治疗现状 PE是肝衰竭最常用的辅助治疗措施，帮助患者渡过肝衰竭危险期，并为自体肝脏功能恢
复创造条件或作为肝脏移植的“桥梁”。PE的主要作用是清除与白蛋白结合的毒素和游离毒素，包括芳香族氨基酸、氨、内毒素、吲哚、酚类等，改善肝功能。PE也可补充血浆成分[22-23]。2017年中国医师协会儿科分会血液净化专业委员会组织全国16家医院PE使用情况调查（结果待发表），132例PALF中，91例进行了PE，平均置换2.4次，68％的患儿置换2次明显缓解，PE后白蛋白、总胆红素（TBIL）、丙氨酸转氨酶（ALT）、乳酸（LA）等指标明显改善。
根据现有循证医学证据和上述结果提出：PALF行PE治疗可参考儿童人工肝支持系统（artificial liver sup-
port system，ALSS）现有参考指标[24]：（1）各种肝衰竭早／中期[经皮血管腔内血管成形术（PTA）介于20％～
40％，血小板＞50×109／L]；PALF患儿TBIL＞85
μmol／L或每日上升≥17.1μmol／L，ALT＞1000U／L，和／或INR＞2.0，Ⅱ级或以下肝昏迷；晚期肝衰竭并发症
多应慎重治疗；（2）终末期肝病肝移植术前等待肝源、肝移植术后排异反应及移植肝无功能期的患儿；（3）合并严重肝内胆汁淤积（TBIL＞200μmol／L或胆汁酸＞100
μmol／L）经药物治疗无效者。PE治疗肝衰竭一般可以每日1次，连续3d后改隔日1次，直至进行肝移植或肝
衰竭开始恢复[3]。单次PE时间以2～3h为宜，PE或
ALSS前需做好评估，包括凝血功能、胆红素水平、血小板计数、血液电解质（Na＋、K＋、Ca2＋、Mg2＋等）和血氨
等。PE次日或PE12h后，需监测肝生化指标和凝血指标的变化。
2.4 噬血细胞综合征
2.4.1 概述 噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），
是多种因素导致组织细胞增生活化伴有吞噬自身血细胞现象为特征的疾病，可分为原发性和继发性HLH。
HLH以发热、肝脾大、全血细胞减少、肝衰竭、凝血功能异常和中枢神经系统等损害为特征，重症患者经常短时
间内发展为多器官功能障碍综合征（MODS），病死率超过50％[25-26]。
2.4.2 治疗现状 目前HLH的治疗主要是采用GC、环孢素A、依托泊苷（VP16）及静脉用丙种球蛋白
（IVIG）联合化疗，以抑制过度激活的单核巨噬细胞与T 淋巴细胞[27]。化疗虽然一定程度抑制“高细胞因子血症”，但有可能加重或引起感染而导致死亡[28]。血液净PE HF HD HLH 措施[29-31]。PE治疗HLH的主要作用是改善肝衰竭和凝血功能、抑制高炎症性反应、清除过量释放的细胞因子[25，31]。至今仅有小规模报道用于HLH的治疗。
Demirkol等[31]报道在23例合并高铁血红蛋白血症的脓毒症／MODS、巨噬细胞活化综合征和继发性HLH中，17
例采用PE存活（P＝0.002）。本次HLH临床流行病学调查结果显示（结果待发表）：66例血液净化治疗HLH 患儿中单纯PE29例，其余为PE联合CRRT等模式。治疗后血小板、C反应蛋白（CRP）、铁蛋白、肝功能、三酰甘油、乳酸脱氢酶、凝血功能等均明显改善。血液净化治疗HLH目前尚无统一的推荐方案，需要根据患儿器官功能障碍特别是肝衰竭和MODS的程度，采用个体化方案。需要进一步评价PE干预时机、置换剂量、疗程以及PE与传统化疗药物、GC和IVIG剂量调整与用药顺序等方面的探索。
2.5 儿童重症SLE
2.5.1 概述 SLE是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病，其发病机制为：在遗传因
素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致患儿体内B淋巴细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，从而导致机体的多系统损害[32-33]。
SLE的诊断可依据2012年系统性红斑狼疮国际临床协作组（SLICC）发表的分类标准[32]，其标准分为11
条临床标准和6条免疫学标准，患者如果满足下列条件至少1条，则归类于SLE：（1）有活检证实的狼疮肾炎，伴有抗核抗体（ANA）阳性或抗双链DNA（ds-DNA）抗体阳性；（2）患者满足分类标准中的4条，其中包括至少1条临床标准和1条免疫学标准。
重型SLE：是指狼疮累及重要脏器，任何系统的英国狼疮评估小组（BILAG）评分至少1个系统为A类（表示疾病重度活动）和／或＞2个系统达到B类者（表示疾病中度活动），或SLE疾病活动指数（SLEDAI）≥15分[34]。
狼疮危象：是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，是危及生命的重症SLE。如急进型狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等[34]。
2.5.2 治疗现状 目前重症儿童SLE的治疗主要为大剂量GC联合免疫抑制剂；大剂量IVIG对重症SLE有
一定的治疗作用[34-35]。在国内外儿童SLE、狼疮性肾炎诊疗循征指南中均有明确提及PE是治疗重症SLE的[34-37]2017
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回顾性调查[38]，全国22家医院提供病例133例，其中有效127例SLE患儿病历资料，在基础治疗之上，PE治疗
63例，平均置换2.86次，87.3％的患儿好转，另有41例行DNA免疫吸附治疗，87.8％的患儿好转，提示对于儿
童重症SLE，PE和DNA免疫吸附均为有效的治疗措施。基于现有循证医学证据和流行病学调查结果建议重症SLE患儿行PE治疗的适应证：（1）危及生命的重症SLE；（2）狼疮危象；（3）对GC和免疫抑制剂治疗无效或有应用禁忌者，在基础治疗的基础上，可考虑PE治疗。每天或者隔天1次，3次左右，3～5d后再根据患儿的疾病活动指数、自身抗体滴度等情况，综合分析确定个体化治疗方案。除单纯的PE治疗外，对于青少年患儿也可考虑双重血浆置换（double filtration
plasmapheresis，DFPP）模式，选择性地清除血浆中的大分子物质，将有益的小分子物质输回体内，节约血浆用量。
对于自身抗体高滴度的重症活动性狼疮可考虑DNA免疫吸附治疗。
2.6 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）
2.6.1 概述 AIHA的发病率为0.8／100000～
3.0／100000，儿童较成人常见，约占溶血性贫血病例的
25％，其中75％发生于10岁以下儿童。其诊断标准包括：（1）血红蛋白水平达贫血标准。（2）检测到红细胞
自身抗体。（3）至少符合以下1条：网织红细胞百分比＞0.04或绝对值＞120×109／L；结合珠蛋白＜
100mg／L；TBIL≥17.1μmol／L（以非结合胆红素升高为主）[39]。
根据红细胞自身抗体的性质将AIHA主要分为3型[39]：（1）温抗体型（warm autoimmune hemolytic anemia，WAIHA）；（2）冷抗体型，包括冷凝集素病（cold
agglutinin disease，CAD）及阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH）；（3）混合型
AIHA患者体内既有温抗体又有冷抗体。
2.6.2 治疗现状 对于WAIHA一线药物治疗目前仍为GC。随着CD20单克隆抗体RTX在免疫性疾病中的
广泛运用，对于WAIHA治疗更倾向小剂量RTX联合短效GC治疗[40]。二线治疗包括RTX和脾切除术。脾切除手术因疗效无法预测，手术风险及复发率高，术后感染率、血栓率高[41]，故目前更倾向RTX取代脾切除术成为WAIHA的二线治疗首先方案。三线药物治疗包括IVIG、CTX、新型单克隆抗体如阿伦单抗等。CAD一线药物治疗是RTX为主的方案，脾切除及
GC疗效差[42]。二线药物治疗方案可以选用CTX、苯丁酸氮芥等免疫抑制剂。近来有补体C5活化抑制剂等药
物运用于重症CAD，并取得了较好疗效的病例报道，但
CAD 露；CAD患者90％为继发性，亦要重视病因的治疗。2017年全国16家医院儿科参与了该疾病的流行病学调查（结果待发表），共提供AIHA患儿21例，其中
WAIHA12例，CAD／PCH1例，不详8例。主要病因为感染（76.2％）及免疫性疾病（14.5％），9.3％病因不详。治疗频率隔日1次或每日1次，共1～5次。在基础治疗上，采用PE治疗后患儿意识障碍、贫血、黄疸等均有缓解，治愈好转率为85.7％。
根据现有循证医学证据[43-45]及上述结果提出：
AIHA患儿符合以下3条中任何1条可行PE治疗：（1）免疫抑制剂起效前患者病情危重；（2）为提高有缺氧表
现的贫血患者红细胞的输注效果；（3）GC和／或RTX等免疫抑制剂治疗失败病情危重患者。用白蛋白、新鲜血浆、代血浆及晶体液每天或隔天置换1次，WAIHA3～5次，CAD2～3次，直至溶血减少、无需输血或者药物治疗有效。
2.7 神经系统疾病
2.7.1 GBS
2.7.1.1 概述 GBS包括一组神经疾病，以进行性肌无力及腱反射减弱或消失为特征。急性感染性脱髓鞘
多神经根神经病（acute inflammatory demyelinating poly-
neuropathy，AIDP）占75％以上的儿童病例[46]，是一种影响运动和感觉外周神经的疾病，表现为急性进行性弛缓
性麻痹。目前GBS被认为是由于各种神经节苷脂抗体的存在引起的自身免疫性疾病，包括GM1、GD1a，
GalNAc-GD1a、GD1b、GQ1b、GD3、和GT1a，尤其是在急性运动性轴索神经病（acutemotoraxonalneuropathy，
AMAN）及Miller-Fisher综合征亚型。在AIDP，起病表现为对称性肌无力和感觉异常由下到上发展，与成人不
同，儿童肌无力可在12h～2周进展直到高峰，之后进入恢复期[47]。15％～20％的儿童患者需要机械气支持[48]，儿童患者绝大多数预后较好，极个别在病后4个月时可以仍有功能障碍[49]。
2.7.1.2 治疗现状 重症患者，单独使用GC效果甚微。PE和IVIG均可缩短住院时间，PE曾经是首选的
治疗方法，能显著改善疾病预后；因为IVIG易于得到，疗效与PE相当，儿童用药与PE比较更方便，常用于首选治疗，总量2g／kg，2～5d给予。其他方法包括免疫吸附（IA）、DFPP、血浆分离滤过。
推荐PE治疗指征：（1）严重累及呼吸和口咽肌，此时，儿童患者需要机械气支持；或瘫痪进展迅速，12～
24h迅速累及呼吸肌。（2）自主神经功能障碍引起血压及心率变化，影响患儿的血流动力学。
因为自主神经功能障碍可能存在，在PE期间可能更易导致血容量不足。5％～10％的患者PE或IVIG 2～3PE PE
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策略是以白蛋白或血浆为置换液，40～60 mL／（kg·次），隔日1次，10～14d，5～6次，一些患者可能需要的次数更多。
2.7.2 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated en-cephalomyelitis，ADEM）
2.7.2.1 概述 ADEM是呈急性或亚急性发病、伴脑病表现（行为异常或意识障碍），影响中枢神经系统多个
区域，且为首次发生的脱髓鞘疾病，多数发生于儿童和青少年，儿童发病率0.2／100000～0.4／100000[50-51]。
ADEM是自身T淋巴细胞激活导致针对髓鞘或其他自身抗原的短暂性自身免疫反应，主要病理改变为多发的
大脑、脑干、小脑、脊髓发生播散性脱髓鞘改变，以脑室周围白质、颞叶、视神经最为显著，也可表现为脑病[52]。临床主要表现为多灶性神经功能异常，重症患者表现为昏迷和去脑强直发作，脑干及颈段脊髓病变严重累及呼吸和／或循环者，更甚者可表现为急性坏死性出血性脑脊髓炎（又称为急性出血性白质脑炎），起病急骤，病情凶险，病死率高。典型的ADEM为单相病程，预后良好。
70％～93％的患者发病前数周有感染史或疫苗接种史。严重患者可遗留长期后遗症，包括智力低下、认知和记
忆障碍、视觉能力下降、性格内向等[53]。
2.7.2.2 治疗现状 主要应用甲泼尼龙20～30
mg／（kg·d）（最大1g／d）连续3～5d，作为一线治疗。之后口服维持剂量甲泼尼龙1～2mg／（kg·d），1～2周
后逐渐减量，3～6周停药，GC停用过早增加复发风险。不能耐受GC治疗、存在禁忌证或治疗效果欠佳的患者，可选择IVIG为二线治疗药物，2g／（kg·d），2～5d静脉滴注。GC治疗效果不佳时或严重的ADEM应考虑尽早进行PE。
推荐PE治疗指征：（1）达到重症标准，如昏迷和去脑强直发作，反复痫性发作；（2）脑干及颈段脊髓病变严重累及呼吸和／或循环者；（3）急性坏死性出血性脑脊髓炎；（4）表现为双相型或多时相型且逐渐加重者；（5）GC 和IVIG治疗无效者。可用血浆或白蛋白隔日置换1次，5～7次，一些患者可能需要的次数更多。
2.7.3 MG
2.7.
3.1 概述 儿童MG是一种以乙酰胆碱受体（ace-
tylcholine receptors，AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的神经-肌肉接头（neuromuscular junction，NMJ）
的自身免疫反应性疾病。参与MG的自身抗体分为致病性抗体和相关抗体，与儿童MG相关的抗体主要为AChR和MuSK-Ab[54-56]，约18％的患儿可检出LRP-4
[57]。儿童MG的发病率为1.0／1000000～5.0／
1000000，患者量是成人患者的10％～15％[58-59]。亚洲人群的儿童患者大约占50％[60-61]。采用改良的
Osserman a b 中度全身型；Ⅲ型：重症激进型；Ⅳ型：迟发重症型；Ⅴ型：伴肌萎缩型。MG患者可伴发胸腺异常和多种自身免疫性疾病。
2.7.
3.2 治疗现状 胆碱酯酶抑制剂：6岁以下儿童的初始剂量为30mg，6～12岁为60mg，然后按照15～
30mg的增加量逐步增加，直到获得满意效果，通常的剂量范围为每日30～60mg；不推荐长期使用，应与免疫抑
制剂同用。免疫抑制剂选择首选GC；胸腺切除术适用于围青春期和青春期后的中-重度AChR-Ab阳性MG患者。重症考虑IVIG和／或PE治疗。IVIG2g／（kg·d），
2～5d静脉滴注。
推荐PE治疗指征：（1）儿童患者疾病进展累及呼吸肌，可危及生命；（2）病情短时间内进展较快或反复发生；（3）胸腺切除术围手术期；（4）肌无力危象。可用血浆或白蛋白每日或隔日置换1次，5～7次，一些患者可能需要的次数更多。
3 PE的禁忌证
PE并无绝对禁忌证，相对禁忌证包括：（1）严重活动性出血或弥散性血管内凝血（DIC）；（2）对吸附器的
膜、管道、血浆、白蛋白等有严重过敏史；（3）严重低血压或休克，未稳定的急慢性心功能不全，重度脑水肿伴脑疝等濒危状态；（4）严重感染；（5）患儿低体质量，与滤器及体外管路血容量严重不匹配者；（6）精神障碍不能配合者。
4 实施过程
4.1 置换方式的选择
4.1.1 非选择性血浆分离法
4.1.1.1 离心式血浆分离法 利用不同物质离心力和离心速度不同的原理，分离血液成分。
4.1.1.2 膜式血浆分离法 是目前最常用的PE方式，膜材料采用高分子聚合物制成空心纤维型分离器，其性
质稳定，生物相容性好，渗透性高。将血浆成分透出，截留细胞成分，将血浆与细胞成分分离；此方法简单易行，费用相对低，目前国内均采用膜式血浆分离。
4.1.2 选择性血浆分离法
4.1.2.1 双重血浆滤过法 利用2个不同孔径的膜滤过器，选择性清除患儿血浆中的大分子物质，并将小分
子物质滤出，再次输回患儿体内，双重PE要求患儿有足够血容量，对于年龄较大，血容量充足患儿可考虑双重血浆滤过法。
4.1.2.2 免疫吸附 分离出的血浆经过含有不同特异性配体的吸附柱，特异性清除血浆中的致病因子。
4.1.2.3 其他 冷却滤过法、热滤过法、体外光分离置换术、血细胞去除术等方法在儿童应用相对较少。
4.2
·2311·中华实用儿科临床杂志2018年8月第33卷第15期 Chin J Appl Clin Pediatr，August2018，Vol.33，No.15
见表1，各医院可根据具体条件选择合适的血浆分离器。表1 国内常用的血浆分离器
Table1 Plasma separator commonly used in China
生产商产品种类产品型号膜材质膜面积
（m2）管路容量（mL）
旭化成膜型血浆分离器OP-02w聚乙烯0.2060旭化成膜型血浆分离器OP-05w聚乙烯0.50130旭化成膜型血浆分离器OP-08w聚乙烯0.80185瑞典金宝（百特）膜型血浆分离器TPE1000聚丙烯（PP）0.1548瑞典金宝（百特）膜型血浆分离器TPE2000聚丙烯（PP）0.3584德国费森尤斯膜型血浆分离器P1dry血浆砜膜0.3035德国费森尤斯膜型血浆分离器P2dry血浆砜膜0.6067 4.3 置换液的选择 儿童常用的置换液为5％白蛋白和新鲜血浆，5％白蛋白混合1／3的生理盐水可降低成本，同时维持胶体渗透压，但由于白蛋白缺少凝血因子和免疫球蛋白，可在每次PE之后输注新鲜血浆，2～3次PE后交替使用一次新鲜血浆。对于有凝血障碍患儿，推荐置换液全部用新鲜血浆[62]。
4.4 置换量及置换频率 血浆量计算（estimated plas-
ma volume，EPV）＝65×体质量（kg）×[1-红细胞比容（HCT）]，儿童一般PE量为40～60mL／（kg·次）。若
致病物质只分布在血浆内，则理论上等倍量PE能清除大约63％，二倍量PE能清除大约86％。二倍量与单倍量相比，只带来约23％的额外效率，显然是不经济的，随着置换量的增加，每个血浆量的清除效率逐渐降低。故每次置换剂量以患者血浆容量的1.0～1.5倍为宜，不建议超过2倍。高频小容量的PE优于低频大容量的置换，通常建议每2～3天置换1次，共3次左右，再对患儿病情进行综合评估分析是否需继续行PE治疗。
4.5 血管通路 血管通路可根据临床实际情况选择，对于初学置管术者、医疗条件有限或患者需要立即进行
血液净化者，尤其是紧急透析治疗，预计留置时间较短者，可首选股静脉置管；为保证充足血流量及减少并发生症，在熟练掌握穿刺技术或有血管超声引导下，可首选颈内静脉穿刺置管法；尽量避免选用锁骨下静脉穿刺留置导管，此位置锁骨下静脉狭窄和栓塞形成发生率较高[63]，此外锁骨下静脉狭窄／血栓形成还会影响同侧上肢永久性动静脉血液透析通路的置入[64]。
4.6 管路预冲 按说明书要求冲洗管路，常采用
5000～100000U／L肝素生理盐水对血液管路、滤器、置换液管路进行充分预冲，降低凝血风险及气体栓塞形
成。若外循环血量＞患儿血容量的10％，患儿易出现低血压性休克，应予白蛋白液或血浆预冲管路。
4.7 血流速度 从低速开始，逐渐增加，血流量一般为3～5mL／（kg·min），血浆成分分离器的速度为25～30mL／min。
4.8 抗凝 因不同患儿对肝素的敏感性和半衰期存在差异，抗凝治疗应强调个体化。目前儿童常采用普通肝
50U／kg500～100U／h 30min停止追加，首剂应根据患儿凝血状态个性化调整。低分子肝素：一般选择60～80U／kg，推荐在治疗前
20～30min静脉注射，无需追加剂量。出血风险高的患儿，在监测活化部分凝血活酶时间（APTT）下，可采用枸
橼酸盐抗凝。
4.9 PE过程中的并发症及其处理 PE过程中常见的并发症有过敏反应、低钙血症、低血压等，一旦出现应立
即给予处置，若出现过敏性休克、肺水肿等应立即停止置换，并进行相应的处置。
4.9.1 过敏反应 在治疗前，可给予患儿GC和／或抗组胺药物预防，若患儿在PE过程中出现皮肤瘙痒、皮
疹、发热、畏寒、气促等，可暂停或减慢血浆泵速，予抗过敏药及吸氧治疗，待稳定后继续，严重者会出现过敏性休克者应立即停止置换，进行吸氧抗休克治疗。
4.9.2 低钙血症 新鲜血浆或用枸橼酸抗凝的患者易出现低钙血症，可在治疗前、治疗时口服或静脉输注钙
剂防治预防低钙血症的发生。严格控制血流速度，避免因枸橼酸盐输入过快而致血清游离钙急剧下降。
4.9.3 出血 白蛋白置换液消耗凝血因子，置换1个血浆容量时，凝血时间延长30％，而部分凝血时间延长
1倍，血小板的破坏、抗凝药物的应用均可导致出血；对于有高危出血倾向的患儿可考虑用新鲜血浆做置换，以
降低出血风险。
4.9.4 低血压 PE过程中滤出过快，补充液补充过缓，而致体外循环血量增多，或胶体渗透压降低均可致
患儿出现低血压症状，因此应根据患儿的具体情况选择合适的滤器，控制血流速度。如体外循环血量超过患者血容量10％可以用血浆或白蛋白液预冲管路，尽量避免使用晶体置换液，以防胶体渗透压下降。
4.9.5 钾离子紊乱 血浆中含有大量钾离子，可引起高钾血症，故置换后可给予排钾利尿剂推注或者口服，
如呋塞米。但白蛋白中不含有钾，每置换一个血浆量，血钾浓度可降低25％，易导致心律失常，尤其对于低钾血症患儿，每升白蛋白中应加入适当的钾，以防止低钾血症加重。
4.9.6 感染 操作过程中注意无菌观念，避免菌血症；多次PE，尤其是以白蛋白作为置换液时可致免疫球蛋
白丢失，造成低丙种球蛋白血症，此外有些患儿可能同时应用免疫抑制剂，白细胞降低，从而使感染机会增加，因此每2～3次白蛋白置换后可静脉输注免疫球蛋白或使用一次血浆作为置换液。
4.9.7 药物清除 PE过程中可清除与血浆蛋白相结合的药物，结合率越高、分布容积越小药物清除率越高。
置换后基本不清除的药物包括GC，清除较少的药物包括免疫抑制剂、氨基糖甙类等，置换后必须补充的药物
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中华实用儿科临床杂志2018年8月第33卷第15期 Chin J Appl Clin Pediatr，August2018，Vol.33，No.15
4.9.8 血浆分离器或管路凝血 多因治疗开始时肝素用量不足及血流量不足、引流不畅所致，治疗过程中应
量保持动脉端血流量和血流速度，对高凝状态如DIC和高脂血症要适当加大肝素剂量。如已出现分离器或管路凝血应更换分离器及管路。
总之，对于PE有反应的疾病，PE可中断或延缓疾病的进展。但PE大多数情况下不是病因治疗，只是快速清除致病物质，为药物治疗创造时机，故往往需同时行病因治疗。因其是一种有创且昂贵的治疗方法，故需要准确把握指征及时机，权衡利弊，防止过度及不足。（吴玉斌 沈颖 夏正坤 刘小荣 张育才 陆国平 王墨 邵晓珊 许巍 执笔）
参加本共识制订专家（排名不分先后）：吴玉斌（中国医科大学附属盛京医院）；沈颖（国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院，儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室）；夏正坤（南京军区南京总医院）；刘小荣（国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院，儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室）；张育才（上海市儿童医院）；陆国平（复旦大学附属儿科医院）；王墨（重庆医科大学附属儿童医院）；邵晓珊（贵阳市儿童医院）；许巍（中国医科大学附属盛京医院）参考文献
[1]Abel JJ，Rowntree LG，Turner BB.Plasma removal with return of corpus-cles（plasmaphaeresis）.The Journal of Pharmacology and experimental therapeutics Vol.V.No.6，July，1914[J].Transfus Sci，1990，11（2）：
166-177.
[2]Tamai Y，Kuwata S，Yamasaki N，et al.Effect of immunoglobulin G on membrane-bound enzyme activity of sarcoma180cells[J].Biochim Biophys Acta，1978，542（2）：209-213.
[3]Schwartz J，Padmanabhan A，Aqui N，et al.Guidelines on the use of
therapeutic apheresis in clinical Practice-Evidence-Based approach from the writing committee of the American society for apheresis：the seventh special issue[J].J Clin Apher，2016，31（3）：149-162.DOI：10.1002／
jca.21470.
[4]Saland JM，Ruggenenti P，Remuzzi G，et al.Liver-kidney transplantation to cure atypical hemolytic uremic syndrome[J].J Am Soc Nephrol，2009，20（5）：940-949.DOI：10.1681／ASN.2008080906. [5]Yates M，Watts RA，Bajema IM，et al.EULAR／ERA-EDTA recommen-dations for the management of ANCA-associated vasculitis[J].Ann Rheum Dis，2016，75（9）：1583-1594.DOI：10.1136／annrheumdis-
2016-209133.
[6]Stegmayr BG，Almroth G，Berlin G，et al.Plasma exchange or immunoadsorp-
tion in patients with rapidly progressive crescentic glomerulonephritis.a Swedish multi-center study[J].Int J Artif Organs，1999，22（2）：81-87. [7]Walsh M，Merkel PA，Peh CA，et al.Plasma exchange and glucocorticoid
dosing in the treatment of anti-neutrophil cytoplasm antibody associated vasculitis（PEXIVAS）：protocol for a randomized controlled trial[J]. Trials，2013，14：73.DOI：10.1186／1745-6215-14-73.
[8]Szpirt WM，Heaf JG，Petersen J.Plasma exchange for induction and cy-
closporine A for maintenance of remission in Wegener′s granulomatosis--a clinical randomized controlled trial[J].Nephrol Dial Transplant，2011，26（1）：206-213.DOI：10.1093／ndt／gfq360.
[9]Jayne DR，Gaskin G，Rasmussen N，et al.Randomized trial of plasma ex-
change or high-dosage Methylprednisolone as adjunctive therapy for se-vere renal vasculitis[J].J Am Soc Nephrol，2007，18（7）：2180-2188. DOI：10.1681／ASN.2007010090.
[10]Bresin E，Rurali E，Caprioli J，et https://www.360docs.net/doc/9b15600882.html,bined complement gene muta-
tions in atypical hemolytic uremic syndrome influence clinical pheno-
type[J].J Am Soc Nephrol，2013，24（3）：475-486.DOI：10.1681／
ASN.2012090884.
[11]Bu F，Maga T，Meyer NC，et https://www.360docs.net/doc/9b15600882.html,prehensive genetic analysis of com-
plement and coagulation genes in atypical hemolytic uremic syndrome
[J].J Am Soc Nephrol，2014，25（1）：55-64.DOI：10.1681／ASN.
2013050453.
[12]国家儿童医学中心（北京），福棠儿童医学发展研究中心（北京儿
童医院集团）aHUS管理协作组.中国儿童非典型溶血尿毒综合征
诊治规范专家共识[J].中国实用儿科杂志，2017，32（6）：401-404.DOI10.19538／j.ek2017060601.
National Center for Children′s Health（Beijing），Futang Research Cen-ter of Pediatric Development-aHUS Collaborative Group.Expert con-sensus on the diagnosis and treatment of atypical hemolytic uremic syn-drome in Chinese children[J].Chin J Pract Pediatr，2017，32（6）：401-404.DOI：10.19538／j.ek2017060601.
[13]Keir LS.Shiga toxin associated hemolytic uremic syndrome[J].
Hematol Oncol Clin North Am，2015，29（3）：525-539.DOI：10.1016／
j.hoc.2015.01.007.
[14]Menne J，Nitschke M，Stingele R，et al.Validation of treatment strategies
for enterohaemorrhagic Escherichia coli O104：H4induced haemolytic urae-mic syndrome：case-control study[J].BMJ，2012，345：e4565. [15]Colic E，Dieperink H，Titlestad K，et al.Management of an acute out-
break of diarrhoea-associated haemolytic uraemic syndrome with early plasma exchange in adults from southern Denmark：an observational study[J].Lancet，2011，378（9796）：1089-1093.DOI：10.1016／S0140-6736（11）61145-8.
[16]Noris M，Caprioli J，Bresin E，et al.Relative role of genetic complement
abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clini-cal phenotype[J].Clin J Am Soc Nephrol，2010，5（10）：1844-1859.
DOI：10.2215／CJN.02210310.
[17]Durey MA，Sinha A，Togarsimalemath SK，et al.Anti-complement-factor
H-associated glomerulopathies[J].Nat Rev Nephrol，2016，12（9）：563-578.DOI：10.1038／nrneph.2016.99.
[18]Loirat C，Fakhouri F，Ariceta G，et al.An international consensus
approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children[J].Pediatr Nephrol，2016，31（1）：15-39.DOI：10.1007／
s00467-015-3076-8.
[19]中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会，郑悦，徐可，
等.血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征多中心流行病学调查[J].
中华实用儿科临床杂志，2018，33（13）：1022-1027.DOI：10.3760／
cma.j.issn.2095-428X.2018.13.014.
Pediatric Blood Purification Specialist Committee of Pediatric Associa-tion in Chinese Medical Doctor，Zheng Y，Xu K，et al.a multi-center epidemiological investigation on therapeutic plasma exchange for the children with hemolytic uremic syndrome[J].Chin J Appl Clin Pediatr，2018，33（13）：1022-1027.DOI：10.3760／cma.j.issn.2095-
428X.2018.13.014.
[20]Ariceta G，Besbas N，Johnson S，et al.Guideline for the investigation
and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome [J].Pediatr Nephrol，2009，24（4）：687-696.DOI：10.1007／s00467-
008-0964-1.
[21]Bucuvalas J，Yazigi N，Squires RH Jr.Acute liver failure in children
[J].Clin Liver Dis，2006，10（1）：149-168，vii.DOI：10.1016／j.cld.
2005.10.006.
[22]Larsen FS，Ejlersen E，Hansen BA，et al.Systemic vascular resistance
during high-volume plasmapheresis in patients with fulminant hepatic failure：relationship with oxygen consumption[J].Eur J Gastroenterol Hepatol，1995，7（9）：887-892.
[23]Wiersema UF，Kim SW，Roxby D，et al.Therapeutic plasma exchange
does not reduce vasopressor requirement in severe acute liver failure：a retrospective case series[J].BMC Anesthesiol，2015，15：30.DOI：10.
1186／s12871-015-0017-9.
[24]崔云，张育才.非生物型人工肝／血液净化治疗儿童急性肝衰竭技
术规范--上海交通大学附属儿童医院重症医学科诊疗技术规范[J].中国小儿急救医学，2016，23（8）：510-515.DOI：10.3760／
cma.j.issn.1673-4912.2016.08.002.
Cui Y，Zhang YC.Practice protocol of artificial liver support system／
continuous blood purification in pediatric acute liver failure：intensive medicine diagnosis and treatment technical specificiation of Shanghai Children′s Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong university[J].Chin Pediatr Emerg Med，2016，23（8）：510-515.DOI：10.3760／cma.j.
issn.1673-4912.2016.08.002.
[25]Ramachandran S，Zaidi F，Aggarwal A，et al.Recent advances in
diagnostic and therapeutic guidelines for primary and secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Blood Cells Mol Dis，2017，64：53-57.DOI：10.1016／j.bcmd.2016.10.023.
[26]Tothova Z，Berliner N.Hemophagocytic syndrome and critical illness：
new insights into diagnosis and management[J].J Intensive Care Med，2015，30（7）：401-412.DOI：10.1177／0885066613517076. [27]Henter JI，Horne A，AricóM，et al.HLH-2004：diagnostic and thera-
peutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Pediatr Blood Cancer，2007，48（2）：124-131.DOI：10.1002／pbc.21039. [28]Bode SF，Lehmberg K，Maul-Pavicic A，et al.Recent advances in the
diagnosis and treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].
Arthritis Res Ther2012143213.DOI10.1186／ar3843.
·4311·中华实用儿科临床杂志2018年8月第33卷第15期 Chin J Appl Clin Pediatr，August2018，Vol.33，No.15
[29]Cui Y，Zhang YC，Kang YL，et al.High-Volume hemofiltration in criti-
cally ill patients with secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis／
macrophage activation syndrome：a prospective study in the PICU[J].
Pediatr Crit Care Med，2016，17（10）：e437-e443.DOI：10.1097／
PCC.0000000000000896.
[30]Simon DW，Aneja R，Carcillo JA，et al.Plasma exchange，methylpred-
nisolone，IV immune globulin，and now anakinra support continued PICU equipoise in management of hyperferritinemia-associated sepsis／
multiple organ dysfunction syndrome／macrophage activation syndrome／
secondary hemophagocytic Lym[J].Pediatr Crit Care Med，2014，15（5）：486-488.DOI：10.1097／PCC.0000000000000098. [31]Demirkol D，Yildizdas D，Bayrakci B，et al.Hyperferritinemia in the
critically ill child with secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis／
sepsis／multiple organ dysfunction syndrome／macrophage activation syndrome：what is the treatment？[J].Crit Care，2012，16（2）：R52.
DOI：10.1186／cc11256.
[32]Malattia C，Martini A.Paediatric-onset systemic lupus erythematosus
[J].Best Pract Res Clin Rheumatol，2013，27（3）：351-362.DOI：10.
1016／j.berh.2013.07.007.
[33]Couture J，Silverman ED.Update on the pathogenesis and treatment of
childhood-onset systemic lupus erythematosus[J].Curr Opin Rheumatol，2016，28（5）：488-496.DOI：10.1097／BOR.0000000000000317.
[34]中华医学会风湿病学分会.系统性红斑狼疮诊断及治疗指南[J].
中华风湿病学杂志，2010，14（5）：342-346.DOI：10.3760／cma.j.
issn.1007-7480.2010.05.016.
Chinese Rheumatology Society of Chinese Medical Association.Guide-line of diagnosis and treatment of systemic lupus erythematosus[J].
Chin J Rheumatol，2010，14（5）：342-346.DOI：10.3760／cma.j.issn.
1007-7480.2010.05.016.
[35]Schwan R，Tadri M，Zuily S，et al.Efficacy of plasma exchange in phar-
maco-resistant acute mania in systemic lupus erythematosus[J].J Neuropsychiatry Clin Neurosci，2013，25（1）：E2-E3.DOI：10.1176／
appi.neuropsych.11120373.
[36]党西强，易著文.狼疮性肾炎诊治循证指南（2016）解读[J].中华
儿科杂志，2018，56（2）：95-99.DOI：10.3760／cma.j.issn.0578-1310.2018.02.004.
Dang XQ，Yi ZW.Interpretation of evidence-based guideline on diagno-sis and treatment of lupus nephritis（2016）[J].Chin J Appl Clin Pediatr，2018，56（2）：95-99.DOI：10.3760／cma.j.issn.0578-1310.
2018.02.004.
[37]Kronbichler A，Brezina B，Quintana LF，et al.Efficacy of plasma ex-
change and immunoadsorption in systemic lupus erythematosus and an-tiphospholipid syndrome：a systematic review[J].Autoimmun Rev，2016，15（1）：38-49.DOI：10.1016／j.autrev.2015.08.010. [38]中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会.血液净化治疗
儿童重症系统性红斑狼疮多中心流行病学调查[J].中国实用儿科杂志，2018，33（7）：521-527.DOI：10.19538／j.ek2018070610.
Pediatric Blood Purification Specialist Committee of Pediatric Associa-tion in Chinese Medical Doctor Association.A multi-center epidemio-logical investigation on blood purification therapy for childhood-onset severe systemic lupus erythematosus[J].Chin J Pract Pediatr，2018，33（7）：521-527.DOI：10.19538／j.ek2018070610.
[39]中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组.自身免疫性溶血
性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）[J].中华血液学杂志，2017，38（4）：265-267.DOI：10.3760／cma.j.issn.0253-2727.
2017.04.001.
Red Blood Cell Disease（Anemia）Group，Chinese Society of Hematolo-gy，Chinese Medical Association.Chinese expert consensus on the diag-nosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia（2017）[J].
Chin J Hematol，2017，38（4）：265-267.DOI：10.3760／cma.j.issn.
0253-2727.2017.04.001.
[40]Barcellini W，Zaja F，Zaninoni A，et al.Sustained response to low-dose
rituximab in idiopathic autoimmune hemolytic anemia[J].Eur J Haematol，2013，91（6）：546-551.DOI：10.1111／ejh.12199. [41]Barcellini W.Immune hemolysis：diagnosis and treatment recommenda-
tions[J].Semin Hematol，2015，52（4）：304-312.DOI：10.1053／j.
seminhematol.2015.05.001.
[42]王化泉，邢莉民，邵宗鸿.自身免疫性溶血性贫血的治疗进展[J].
中华医学杂志，2016，96（26）：2111-2114.DOI：10.3760／cma.j.
issn.0376-2491.2016.26.019.
Wang HQ，Xing LM，Shao ZH.Progress in the treatment of autoimmune hemolytic anemia[J].Natl Med J China，2016，96（26）：2111-2114.
DOI：10.3760／cma.j.issn.0376-2491.2016.26.019. [43]Lucchini G，Masera N，Foti G，et al.A life-threatening paediatric case
of acute autoimmune haemolytic anaemia AIHA successfully cured
by plasma-exchange and combined immunosuppressive treatment[J].
Transfus Apher Sci，2009，40（2）：115-118.DOI：10.1016／j.transci.
2009.01.020.
[44]Sengul Samanci N，Ayer M，Gursu M，et al.Patients treated with thera-
peutic plasma exchange：a single center experience[J].Transfus Apher Sci，2014，51（3）：83-89.DOI：10.1016／j.transci.2014.10.006. [45]Li BJ，Yuan X，Jiang YJ，et al.Retrospective analysis of30severe auto-
immune hemolytic anemia patients treated by whole blood exchange transfusion[J].Transfusion，2015，55（9）：2231-2237.DOI：10.1111／
trf.13122.
[46]Yuki N，Hartung HP.Guillain-Barrésyndrome[J].N Engl J Med，
2012，366（24）：2294-2304.DOI：10.1056／NEJMra1114525. [47]Lin JJ，Hsia SH，Wang HS，et al.Clinical variants of Guillain-Barré
syndrome in children[J].Pediatr Neurol，2012，47（2）：91-96.DOI：
10.1016／j.pediatrneurol.2012.05.011.
[48]Hu MH，Chen CM，Lin KL，et al.Risk factors of respiratory failure in
children with Guillain-Barrésyndrome[J].Pediatr Neonatol，2012，53
（5）：295-299.DOI：10.1016／j.pedneo.2012.07.003. [49]Korinthenberg R，Schessl J，Kirschner J.Clinical presentation and
course of childhood Guillain-Barrésyndrome：a prospective multicentre study[J].Neuropediatrics，2007，38（1）：10-17.DOI：10.1055／s-
2007-981686.
[50]Leake JA，Albani S，Kao AS，et al.Acute disseminated encephalomyeli-
tis in childhood：epidemiologic，clinical and laboratory features[J].
Pediatr Infect Dis J，2004，23（8）：756-764.
[51]Banwell B，Kennedy J，Sadovnick D，et al.Incidence of acquired dem-
yelination of the CNS in Canadian children[J].Neurology，2009，72
（3）：232-239.DOI：10.1212／01.wnl.0000339482.84392.bd. [52]Pohl D，Alper G，Van Haren K，et al.Acute disseminated encephalom-
yelitis：Updates on an inflammatory CNS syndrome[J].Neurology，2016，87（9Suppl2）：S38-45.DOI：10.1212／WNL.0000000000002825. [53]Burton KLO，Williams TA，Catchpoole SE，et al.Long-term neuropsy-
chological outcomes of childhood onset acute disseminated encephalo-
myelitis（ADEM）：a meta-analysis[J].Neuropsychol Rev，2017，27
（2）：124-133.DOI：10.1007／s11065-017-9343-7.
[54]Liew WK，Kang PB.Update on juvenile myasthenia gravis[J].Curr
Opin Pediatr，2013，25（6）：694-700.DOI：10.1097／MOP.
0b013e328365ad16.
[55]Gadient P，Bolton J，Puri V.Juvenile myasthenia gravis：three case re-
ports and a literature review[J].J Child Neurol，2009，24（5）：584-590.DOI：10.1177／0883073808325651.
[56]Pal J，Rozsa C，Komoly S，et al.Clinical and biological heterogeneity of
autoimmune myasthenia gravis[J].J Neuroimmunol，2011，231（1／2）：43-54.DOI：10.1016／j.jneuroim.2010.10.020.
[57]Tsivgoulis G，Dervenoulas G，Kokotis P，et al.Double seronegative
myasthenia gravis with low density lipoprotein-4（LRP4）antibodies pre-senting with isolated ocular symptoms[J].J Neurol Sci，2014，346
（1／2）：328-330.DOI：10.1016／j.jns.2014.09.013. [58]Mcgrogan A，Sneddon S，de Vries CS.The incidence of myasthenia gra-
vis：a systematic literature review[J].Neuroepidemiology，2010，34
（3）：171-183.DOI：10.1159／000279334.
[59]Phillips LH，Torner JC，Anderson MS，et al.The epidemiology of
myasthenia gravis in central and western Virginia[J].Neurology，1992，42（10）：1888-1893.
[60]Zhang X，Yang M，Xu J，et al.Clinical and serological study of myas-
thenia gravis in Hubei Province，China[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，2007，78（4）：386-390.DOI：10.1136／jnnp.2006.100545. [61]Chiu HC，Vincent A，Newsom-Davis J，et al.Myasthenia gravis：popula-
tion differences in disease expression and acetylcholine receptor anti-
body titers between Chinese and Caucasians[J].Neurology，1987，37
（12）：1854-1857.
[62]沈颖，易著文.儿科血液净化技术[M].北京：清华大学出版社，
2012：1-294.
Shen Y，Yi ZW.Pediatric Blood Purification Technique[M].Beijing：Tsinghua University Press，2012：1-294.
[63]Peritoneal Dialysis Adequacy2006Work Group.Clinical practice
guidelines for peritoneal adequacy，update2006[J].Am J Kidney Dis，2006，48（Suppl1）：S91-97.DOI：10.1053／j.ajkd.2006.05.016. [64]Hernández D，Díaz F，Rufino M，et al.Subclavian vascular access ste-
nosis in dialysis patients：natural history and risk factors[J].J Am Soc Nephrol，1998，9（8）：1507-1510.（收稿日期：
2018-07-11）
（本文编辑：李建华）
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中华实用儿科临床杂志2018年8月第33卷第15期 Chin J Appl Clin Pediatr，August2018，Vol.33，No.15
人工肝血浆置换术安全预案
人工肝血浆置换术安全预案 肝脏功能十分复杂，肝衰竭患者病情比较危重，因此人工肝治疗存在任务重，风险大等特点，针对治疗各个环节存在的风险，特制订如下安全预案： 一、做好物资准备： 1、配备专用电源，优先保证人工肝治疗过程中电力供应的连续性，同时人工肝治疗仪配备有手摇柄，在突然停电情况下可以手动操作。 2、配备有空调系统、监护仪、水浴箱、冰箱、治疗床及其配套物品。 3、配备有抢救车和相应物品： ①抗过敏药物：异丙嗪注射液、10％葡萄糖酸钙注射液、氢化可的松注射液、地塞米松注射液。 ②止血药和抗凝药：鱼精蛋白注射液、肝素钠注射液、垂体后叶素注射液、生长抑素注射液等。 ③强心和平喘药物：毒毛花苷K注射液、氨茶碱注射液、喘康速气雾剂。 ④利尿脱水药：呋塞米注射液、甘露醇注射液等。 ⑤循环系统其他药物：硝酸甘油含片、肾上腺素注射液、多巴安注射液等。 ⑥镇静止痛药物：东莨菪碱注射液、地西泮注射液、布桂嗪注射液等。
4、配备有氧气。 二、严格把握好治疗适应症，签署人工肝治疗知情同意书，避免医疗纠纷。 三、做好血管的准备、血浆及置换液的准备、检查清点药品与抢救器材。 四、针对术中术后的一些情况，做好相应的应对措施： 1.低血钙及其预防： ①限制血流速度，人工肝血浆置换最大血流速度不宜超过150ml/min，分浆比例不应超过30％，避免过多过快枸橼酸盐进入人体引起血清游离钙急剧下降。 ②治疗过程中适量应用葡萄糖酸钙。 ③新鲜血浆作置换液，治疗中不宜以枸橼酸盐作抗凝剂。2．血浆、肝素、鱼精蛋白过敏及其预防： ①在血浆输入前，常规少量应用肾上腺皮质激素及异丙嗪，等抗过敏药物。 ②治疗过程中连续进行血压及心电监护。 ③一旦出现过敏症状，可以暂停或停止治疗，及时进行抗过敏处理。 3．穿刺部位渗血、血肿及消化道出血及其预防。 ①对PT或PTA明显低下者，在治疗前精确测定试管法凝血时间，据此决定首剂肝素剂量，治疗中每小时常规测定凝血时间，及时调整肝素维持用量，治疗结束时适当应用鱼精蛋白中和体内
血浆置换操作流程
血浆置换操作流程 血浆置换:是指将患者血液通过血液成份分离机进行离心分离成血浆及血细胞，然后将病体血浆弃掉，回输血细胞及等量置换液的一种临床免疫性疾病治疗技术。 使用材料:四川南格格尔生物医学股份有限公司生产的NGLXCF3000血液成份分离机、配套耗材一次性使用单采血液成份分离器、血液保存液I(ACD—A); 置换液体:晶体液()、胶体液()、或蛋白质液() 操作流程: 一、会诊及确认:首先根据患情况组织相关医护人员进行会诊，对首选血浆置换治疗(教授的PPT中有讲)以及虽非首选但其他方式治疗无效的，经会诊确定实行血浆置换治疗，并制订血浆置换方案;向患者及其家属讲明进行血浆置换的必要性，使用设备及材料的方法、效果，以及可能出现的意外，并签订血浆置换知情同意书。 二、操作前准备:1、四川南格格尔生物医学股份有限公司生产的NGLXCF3000 血液成份分离机、配套耗材一次性使用单采血液成份分离器、血液保存液I(ACD—A);2、生理盐水，复方氯化钠，低分子右旋糖酐葡萄糖，代血浆等。地塞米松针，非那根针。置换液用的新鲜血浆，普通血浆，人血白蛋白等。备用部分抢救药品(抢救车上的药品)。三、血浆置换:再次检查和核对患者信息，按照血液成份分离机使用要求及血浆置换操作指南，检查和运行设备、安装耗材;检查患者穿刺部位，并按标准操作进行静脉穿刺(一般患者肘中静脉穿刺即可，个别患者需进行股静脉或腔静脉穿刺)，然后启动血浆置换程序开始血浆分离和置换，回输其他血液成份和置换液。 具体操作步骤:
1、操作前准备: 选择病人病种，让病人先去洗手间，准备生理盐水，复方氯化钠，低分子右旋糖酐葡萄糖，代血浆等。 地塞米松针，非那根针。 置换液用的新鲜血浆，普通血浆，人血白蛋白等。 备用部分抢救药品(抢救车上的药品)。 2、操作步骤: 1)检查采浆机; 2)接通电源———打开开关; 3)主屏上显示—血液成份分离; 4)按确认键，机器进行自检 (血泵，抗凝剂泵，空气检查泵，离心机后); 5)依据提示，打开离心机盖，关闭离心机盖再打开离心机盖，顺利完成自检。 6)回到主菜单设置参数: 选择血浆采集 每个循环采集量 总采集量 盐水补充量 采血浆速度 回输速度 抗凝剂与全血之比 袖带压力 盐水循环量 按确认键。 7)回到主菜单:
血浆置换术的护理常规
血浆置换术的护理常规 发表时间：2018-06-27T14:13:35.513Z 来源：《中国医学人文》2018年第5期作者：苟敏[导读] 血浆置换术是一项高风险操作，采用时术前、术中、术后的观察及护理尤为重要，以下进行探讨和总结经验。 苟敏（绵阳市中心医院血液科，四川绵阳 621000） [ 摘要 ] 目的：血浆置换术是一项高风险操作，采用时术前、术中、术后的观察及护理尤为重要，以下进行探讨和总结经验。 [ 关键词 ] 血浆置换；护理常规 血浆置换术：是通过体外血液净化技术，将血浆中诸如自身抗体、免疫复合物、毒物等大分子物质清除，以减轻此类物质对机体伤害，逆转病理过程的一种方法。其目的是减少或去除血浆中的毒性或病理性物质；例如: 生物毒素, 免疫球蛋白, 脂肪。适应症：广泛用于100多种疾病的治疗；对于致病因子或毒性物质广泛存在于血浆中的各种疾病均适用；主要针对中毒性、代谢性、自身免疫病及肝脏疾病（尤其是肝衰竭）等。1992年美国TPE临床应用指南（表）血浆置换是首选的标准治疗方案，它能够逆转疾病的发展，降低器官衰竭率和机体病死率，提高治愈率。某些疾病还是急诊血浆置换的适应证，例如血栓性血小板减少性紫癜伴有神经系统和肾脏并发症者。术前： 要全面评估患者的身体状况。如红细胞压积，凝血功能，电解质，以及生命体征等，查看评估患者的血管状况，尤其是询问有无输血史及过敏史。 术中：过敏反应：通常出现在血浆输注过程中，主要表现为寒战、皮疹、发热和低血压，喉头水肿与心肺功能衰竭少见。在血浆置换之前，应用抗过敏药物如皮质类固醇、异丙嗪、肾上腺素等，可降低严重程度和发生率。在膜式血浆分离中，也有对膜分离器消毒剂过敏的报道。此时在置换前多进行预防性应用抗过敏药，术中降低全血流速或停止分离，术中予地塞米松等抗过敏药。血容量不足，心功能不全时调节液体平衡。 低钙血症:主要表现为口唇与远端肢体皮肤麻木，严重者有肌肉痉挛及心律失常。预防和治疗措施为在开始治疗后15~20分钟静脉注射10%葡萄糖酸钙或氯化钙10~20ml(注射时间超过15分钟)，每1小时可重复1次。另一类不良反应发生在肾功能不全的患者，枸橼酸代谢物碳酸氢盐不能从肾脏排出，引起代谢性碱中毒。 低钾血症：采用白蛋白溶液进行置换时，白蛋白中不含钾离子，对有低钾的患者更应引起注意，每1个血浆量置换后血钾浓度大约可降低25%，低钾血症偶尔会并发心律紊乱，因此每升白蛋白溶液中加入4mmol的钾将有助于减少此类并发症药物同时被清除：血浆置换理论上能够降低血药浓度，如环磷酰胺、泼尼松、地高辛及万古霉素等，所以对使用这些药物的患者，最好是在置换术后进行输注。 术后： 血浆置换术后，尤其是多次血浆置换，采用白蛋白作为置换液时，低免疫球蛋白血症总是存在，而且会持续几周时间，如果在此阶段同时合用免疫抑制剂，特别是出现白细胞减少时，感染机会大大提高，病毒等的感染也会接踵而至，此时大剂量免疫球蛋白(100~400mg/kg)静脉注射可能有利于感染的控制。 在血浆置换术中，严密监测、严格操作、细心护理，防止并发症的发生，是治疗成败的关键，没有科学的措施，常会有各种并发症的发生，所以要求操作人员必须具备敏锐的观察力和判断力，不断探索，不断积累经验，才能降低并发症的负面作用，提高临床疗效。 参考文献 [1] 王文娟.《透析与人工器官》2006年第12卷4期，38-39 [2] 龚方.血浆置换术的心里护理[J]透析与人工器官，2006，17（4）：63-73
血浆置换适应症_及禁忌症
血浆置换 血浆置换(PE)就是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法。其基本过程就是将患者血液经血泵引出,经过血浆分离器,分离血浆与细胞成份,去除致病血浆或选择性地去除血浆中的某些致病因子,然后将细胞成份、净化后血浆及所需补充的置换液输回体内。 血浆置换包括单重血浆置换,双重血浆置换 单重血浆置换就是利用离心或膜分离技术分离并丢弃体内含有高 浓度致病因子的血浆,同时补充同等体积的新鲜冰冻血浆或新鲜冰冻 血浆加少量白蛋白溶液 双重血浆置换就是使血浆分离器分离出来的血浆再通过膜孔径更 小的血浆成份分离器,将患者血浆中相对分子质量远远大于白蛋白的致病因子,如免疫球蛋白、免疫复合物、脂蛋白等丢弃,将含有大量白蛋白的血浆成份回输至体内,它可以利用不同孔径的血浆成份分离器 来控制血浆蛋白的除去范围。DFPP能迅速清除患者血浆中的免疫复合物、抗体、抗原等致病因子,调节免疫系统,清除封闭性抗体,恢复细胞免疫功能及网状内皮细胞吞噬功能,使病情得到缓解。 血浆置换适应症 1、各种原因引起的中毒 毒蕈碱中毒、毒蘑菇中毒、有机磷农药中毒、急性药物中毒、毒鼠强中毒、急性重金属中毒(如砷化氢中毒)、毒蛇咬伤中毒以及食物中毒等。出现上述情况,只要临床诊断明确,就应尽快行血浆置换,以便迅速清除患者体内的毒素。不论毒素就是与蛋白质、血脂结合,还
就是溶解在患者的血浆中,血浆置换都可以直接将毒素清除,尤其就是与蛋白质、血脂结合的毒素,效果更佳。 2、肾脏疾病 肺出血肾炎综合征、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病、膜增殖性肾炎及移植肾的急性排斥反应。上述疾病在用激素或其她免疫抑 制剂不能完全控制时,可采用血浆置换治疗,能很好改善临床症状,保护肾功能。 3、自身免疫性疾病(俗称风湿性疾病) 系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎等。这类患者体内大多存在自身抗体,以及免疫复合物。血浆置换疗法能 去除各种自身抗体与免疫复合物。尤其就是患病早期,患者体内存在大量抗体,但尚未引起组织、器官损伤时,应尽早进行血浆置换,以减少组织、器官的损伤,改善症状。对那些用激素与免疫抑制剂效果不好且危及生命的重症患者,血浆置换与免疫抑制剂(如环磷酰胺)合用,可控制病情发展,改善症状。 4、血液系统疾病 自身免疫性溶血性贫血、溶血性尿毒症综合征等,利用血浆置换可以迅速清除患者体内的抗红细胞抗体,减轻溶血的发生;对血栓性血小板减少性紫癜,血浆置换就是目前最有效的方法,它可以迅速清除患者体内的微小血栓,挽救患者的生命。高黏血综合征患者经血浆 置换后,可以清除体内多余的蛋白质与血脂,改善症状。 5、神经系统疾病
糖皮质激素在儿童风湿病中应用专家共识(上)
糖皮质激素在儿童风湿病中应用专家共识（上） 糖皮质激素(glucoco rticoids, GC)具有广泛的抗炎和免疫抑制作用，是风湿性疾病的基础治疗药物，在风湿性疾病的治疗中广泛应用，一般需要较长时间的应用。GC长期应用会导致身体一系列的不良反应，包括反复感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、青光眼或白内障，特别是影响患儿生长发育等，严重降低患儿生活质量。因此，充分发挥GC的治疗作用，而把其不良反应降到最低，一直是儿童风湿病医师所追求的目标。鉴于此，中华医学会儿科学分会儿童用药委员会、中华医学会儿科学分会免疫学组及《中华儿科杂志》编辑委员会启动了GC在治疗风湿性疾病中应用的专家共识的制定工作。 专家共识启动于2017年3月19日，6位专家分别负责儿童系统性红斑狼疮、幼年型皮肌炎、幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)、川崎病、IgA相关性血管炎(IgA－associated vasculitis，IgAV)、儿童系统性血管炎的文献检索（Embase、Cochrane图书馆、Pubmed、万方数据库、CNKI数据库），并撰写初稿。2017年10月19日召开中华医学会儿科学分会免疫学组关于制定该共识的启动会，讨论初稿，成立撰写小组，会后再次查阅文献并对初稿进行修改。将修改后的初稿在网上再次征求学组成员意见，2017年12月15日召开第3次会议，进行面对面讨论，有争议的关键点进行投票裁决。会后撰写人根据讨论意见再次修
改稿件。尽管如此，该共识仍会存在不足之处，有待在应用过程中，特别是我国儿童风湿病多中心研究结果来进一步完善。 由于高级别的儿童文献资料较少，在共识中未标注证据等级，但是参照2001年英国牛津循证医学的推荐意见强度以及专家意见的一致性，将推荐等级分为A、B、C、D和E共5个等级[1]（表1）。本专家共识中以（推荐等级）表示。 常用的GC可分为短效、中效与长效三类：短效制剂包括氢化可的松、可的松，作用时间8~12 h；中效制剂如泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、曲安西龙，作用时间12~36 h；长效制剂如地塞米松、倍他米松等，作用时间36~54 h[2,3]。由于儿童风湿性疾病GC治疗疗程较长，应注意保护
血浆置换
血浆置换（Pladma exchange，PE）是将人体的致病物质或毒素从血浆分离弃去或将异常血浆分离后，经免疫吸附或冷却滤过除去其中的抗原或抗体，再将余下的血液有形成分加入置换液回输的一种技术。1956年血浆分离设备问世，1959年Waldenstrom应用于治疗疾病。 一、PE原理 人体循环中的致病因子在一些疾病发病机制中起着重要作用，它可导致器官功能的损害，这些致病因子包括： （1）自身免疫性疾病中的自身抗体，如IgG、IgM； （2）沉积组织引起组织损伤的免疫复合物； （3）过量的低密度脂蛋白； （4）各种副蛋白，如冷球蛋白及游离的轻链或重链等。 （５）循环毒素，包括过量的药物以及外源性和源性毒性物质等。 PE作用机制归纳如下：（1）PE可以及时迅速有效地清除疾病相关性因子，如抗体、免疫复合物、同种异体抗原或改变抗原、抗体之间量的比例。这是PE 治疗的主要机制。PE对致病因子的清除要较口服或静脉使用免疫抑制剂迅速而有效。 （2）PE有非特异性的治疗作用，可降低血浆中炎性介质如补体产物、纤维蛋白原的浓度，改善相关症状。
（3）增加吞噬细胞的吞噬功能和网状皮系统清除功能。 （4）可从置换液中补充机体所需物质。应该说明的是，PE治疗不属于病因治疗，因而不影响疾病的基本病理过程。针对病因的处理不可忽视。 PE包括两部分，即血浆分离和补充置换液。血浆分离又可分为膜式血浆分离和离心式血浆分离。 二、PE方法及技术要求 （一）离心式血浆分离法。 1、间断性离心式血浆分离。 2、持续性离心分离。 （二）膜式血浆分离 目前已生产出各种类型血浆膜式分离器，它是采用高分子材料制成，膜孔径为0.2-0.4U，除血液的有形成份外都可以通过该膜，膜式血浆分离操作规程条件： （1）血流量100 ml/min左右。 （2）跨膜压＜50mmHg。 （３）血浆分离速度30-50ml/min。 （３）血浆分离速度30-50ml/min。
血浆置换疗法
血浆置换疗法 血浆置换(plasma exchange，PE）属于血液净化技术的一部分就是将患者的血液抽出体外后，将血浆中的致病成分选择性地分离后弃去，然后将血浆的其他成分以及所补充的平衡液或白蛋白输回体内，以清除血浆内的致病物质的一种血液净化方法。血浆置换又称血浆分离（plasmaphresis）。“Plasmaphresis”是希腊语，意思是血浆清除（plasma removal）。1914年Abel等最先提出血浆清除法，就是应用沉淀的方法将血浆和血细胞分离，弃去血浆后，再将血细胞和重新配置的白蛋白液输回体内。直到20世纪60年代才出现封闭式的离心分离装置，70年代又发明了膜式血浆分离装置。此后，膜式血浆置换方法得到了广泛的作用。近年，又提出的血浆成分分离，其通过双重膜式滤过（double filtration）或冷滤过（cryofiltration）等方法将血浆的成分进行分离。血浆置换可用于治疗200多种疾病，包括肾小球基底膜抗体肾炎、免疫复合物肾炎、坏死性血管炎肾损害、狼疮性肾炎、血液粘滞性过高综合征、重症肌无力、急性格林巴利综合征、肾移植排异反应等。 血浆置换治疗原理 血浆置换主要是先分离出血浆，再从其中清除某些疾病的相关致病因子，这些因子包括自身免疫性疾病的抗体
（IgG、IgM等）、沉积于组织的免疫复合物、异型抗原和异常增多的低密度脂蛋白和一些副蛋白，如冷凝球蛋白及游离的轻链和重链，有时还包括一些同蛋白结合的毒素。由于血浆置换能直接和快速地清除一些直接导致疾病的因子，所以通过它的治疗常常收到意外的疗效，后者是用一些口服或静脉注射免疫抑制剂所不能达到的。 一般而言，抗体就是IgG，其分子量为150×103左右；而免疫复合物分子量多为100×103左右。换言之，由于它们全部被包含在丢弃血浆之中，因此丢弃血浆（血浆置换）也就等于清除了致病因子。 血浆置换的作用机制还有非特异性的一面，这也是不可忽视的，例如在一些情况下，血浆置换的治疗作用不可能与减少了非特异性的炎性介质有关，如补体和纤维蛋白原，甚至它的一些疗效可能与尚不清楚因子的减少有关。有一项实验报道证明，在血浆置换后脾对自体热变性细胞的清除能力有增加，说明这种疗法能改善一些疾病的网状内皮系统功能。 血浆置换的适应征 据文献报道，血浆置换可用于治疗许多种疾病，随着临床应用的普及，其应用的范围越来越广。常见的疾病包括肾小球基底膜抗体肾炎、免疫复合物肾炎、坏死性血管炎肾损害、狼疮性肾炎、血液粘滞性过高综合征、重症肌无力、急
血浆置换适应症,及禁忌症
血浆置换 血浆置换（PE）是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法。其基本过程是将患者血液经血泵引出，经过血浆分离器，分离血浆和细胞成份，去除致病血浆或选择性地去除血浆中的某些致病因子，然后将细胞成份、净化后血浆及所需补充的置换液输回体内。 血浆置换包括单重血浆置换，双重血浆置换 单重血浆置换是利用离心或膜分离技术分离并丢弃体内含有高浓度致病因子的血浆，同时补充同等体积的新鲜冰冻血浆或新鲜冰冻血浆加少量白蛋白溶液 双重血浆置换是使血浆分离器分离出来的血浆再通过膜孔径更小的血浆成份分离器，将患者血浆中相对分子质量远远大于白蛋白的致病因子，如免疫球蛋白、免疫复合物、脂蛋白等丢弃，将含有大量白蛋白的血浆成份回输至体内，它可以利用不同孔径的血浆成份分离器来控制血浆蛋白的除去范围。DFPP能迅速清除患者血浆中的免疫复合物、抗体、抗原等致病因子，调节免疫系统，清除封闭性抗体，恢复细胞免疫功能及网状内皮细胞吞噬功能，使病情得到缓解。 血浆置换适应症 1、各种原因引起的中毒 毒蕈碱中毒、毒蘑菇中毒、有机磷农药中毒、急性药物中毒、毒鼠强中毒、急性重金属中毒（如砷化氢中毒）、毒蛇咬伤中毒以及食物中毒等。出现上述情况，只要临床诊断明确，就应尽快行血浆置换，
以便迅速清除患者体内的毒素。不论毒素是与蛋白质、血脂结合，还是溶解在患者的血浆中，血浆置换都可以直接将毒素清除，尤其是与蛋白质、血脂结合的毒素，效果更佳。 2、肾脏疾病 肺出血肾炎综合征、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病、膜增殖性肾炎及移植肾的急性排斥反应。上述疾病在用激素或其他免疫抑制剂不能完全控制时，可采用血浆置换治疗，能很好改善临床症状，保护肾功能。 3、自身免疫性疾病（俗称风湿性疾病） 系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎等。这类患者体内大多存在自身抗体，以及免疫复合物。血浆置换疗法能去除各种自身抗体和免疫复合物。尤其是患病早期，患者体内存在大量抗体，但尚未引起组织、器官损伤时，应尽早进行血浆置换，以减少组织、器官的损伤，改善症状。对那些用激素和免疫抑制剂效果不好且危及生命的重症患者，血浆置换与免疫抑制剂（如环磷酰胺）合用，可控制病情发展，改善症状。 4、血液系统疾病 自身免疫性溶血性贫血、溶血性尿毒症综合征等，利用血浆置换可以迅速清除患者体内的抗红细胞抗体，减轻溶血的发生；对血栓性血小板减少性紫癜，血浆置换是目前最有效的方法，它可以迅速清除患者体内的微小血栓，挽救患者的生命。高黏血综合征患者经血浆置换后，可以清除体内多余的蛋白质和血脂，改善症状。
血浆置换疗法的临床应用
血浆置换疗法的临床应 用 Company number：【0089WT-8898YT-W8CCB-BUUT-202108】
血浆置换疗法的临床应用血浆置换是将患者血液的有形成分与血浆分离开，然后将血液的有形成分，需补充的血浆或净化血浆及替代品输回体内，以清除患者血浆内的致病物质，达到治疗的目的。 1. 血浆置换的方法 血浆分离法 离心式血浆分离法是根据血液构成成分的比重不同，通过离心力将血液各成分离开的一种方法。目前主要用于分离血浆，分离血小板及分离白细胞。 间歇式离心式血浆分离法是首先采取患者一定数量的血液，通过离心分离，留取血浆，血小板或白细胞（根据治疗需要），将其余部分返回体内的一种方法。 连续式离心式血浆分离法是将采血，离心分离，返血同时进行的一种方法。克服了前者处理时间长，体外循环血容量多，血管迷走神经反射等缺点。可用于血浆交换，清除白细胞，收集血小板、粒细胞、末梢血干细胞及骨髓浓缩等。 膜式血浆分离法是通过血浆分离器的微孔将血液的有形成分从血浆中分离出去的一种方法。此法比离心式血浆分离法更简便，且可连续进行，是目前较长采用的血浆置换方法。与其它血浆置换方法相比，其特点为：①血液充填量较少；②具有较高的分离能力；③操作简便；④费用比较低。 单纯血浆置换法（plasma exchange PEorPEx）是通过血浆分离器将血液中的红细胞。淋巴细胞。血小板等有形成分与血浆成分分离，弃去血浆，然后将血液的有形成分加入等量的血浆式替代品输回体内的一种方法。本方法一次可置换血浆2-3升，因需大量的血浆或代品用，其费用较高，加之病毒感染等问题，影响了临床应用。 双重膜过滤法（double filtration plasmapheresis，DFPP）是首先用一级膜（血浆分离器）将血液的有形成分与血浆分离开，然后把血浆输入二级膜（血浆成分分离器），选择性的分离含有致病的某种球蛋白，弃去致病球蛋白，将血液有形成分，二级膜净化的血浆及适量的血浆替代品返回患者体内的一种方法。近年来随着科学技术的发展，更多复杂的技术已应用于血浆置换疗法，达到了选择地清除循环血液中的致病物质的目的。 吸附式血浆置换法是通过吸附，选择性清除血浆中致病物质的一种方法。 直接血液灌流法是在体外循环回路中，将全血直接输入吸附器，选择性地清除血液中致病物质的一种方法。优点：①操作简单；②费用低。缺点：因细胞成分直接与吸附材料接触，容易引起血液细胞成分的粘附，变性。
血浆置换护理常规
血浆置换治疗的护理常规 [护理评估] 1、评估患者的意识状态、临床症状、生命体征、体重情况。 2、评估患者的血管状态，如动静脉内瘘的局促触诊和听诊，中心静脉置管的评估等，及时发现并发症，并确保管路通畅。 3、评估患者的辅助检查：血型、血常规、凝血常规或有活动性出血者，应纠正贫血、出血后方可进行。 [护理措施] 1、护士应熟练掌握仪器的性能及操作流程，及常见报警的处理措施。 2、清醒患者给予解释，说明目的，并交待上机后注意事项，争取配合。对昏迷、躁动患者予适当镇静剂和必要的约束，以免患者抓脱导管。 3、严格按照输血“三查八对”原则，双人核对血浆制品无误后方可使用。 4、遵医嘱给予抗凝剂的使用，配置肝素液。选择合适的血浆分离器，肝素盐水（肝素25000ｕ+0.9%生理盐水3000ml）进行4次预冲，排尽空气。 5、设置各种参数，检查管路通畅，先动脉端连接患者，当血浆分离器内的预冲液快排尽时，连接静脉端，开始治疗。 6、血浆开始置换时，血液速度宜慢，观察2-5min,无反应后再以正常速度进行。 7、密切观察生命体征及机器运转情况，包括血流速、血浆流速、动脉压、静脉压、跨膜压和膜内压的变化等。 8、治疗过程中有一名护士专门负责血浆的更换，每次更换时保证无气体进入，并两袋血浆之间用生理盐水冲洗管路。 9、注意观察患者有无过敏反应：有无皮疹、寒战、荨麻疹、胸闷等。若出现过敏反应立即报告医生，给予处理，必要时停止治疗。 10、观察血浆分离器内有无凝血出现。 11、观察患者穿刺点有无出血现象。 [健康教育] 1、告知患者血浆置换的原理和意义，以及如何配合的技巧。 2、告知患者血浆置换过程中可能出现的并发症，嘱患者如有不适及时汇报。依据人民卫生出版社《新编临床护理常规》、《2011版临床护理实践指南》结合科室工作修订 修订时间2012-7-1
临床输血适应症
临床输血适应症 血液科输血： （1）再生障碍性贫血： Hb>60g/L不需要输血； Hb<60g/L并伴有严重代偿不全症状或在安静时也有贫血症状时可考虑输血； 血小板减少有内脏出血、颅内出血倾向或出血指征时，应考虑预防性血小板输注或进行治疗性血小板输注。 （2）地中海贫血： 轻、中间型地中海贫血无症状时不必输血； 中间型α或β地中海贫血患者在伴有感染、妊娠而贫血显著加重时才考虑输血；重型β地中海贫血患者一旦确诊，应尽早有规律的进行输血治疗，维持Hb在60g/L~70g/L的安全水平。 （3）6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症： 贫血症状严重，Hb<40g/L，或住院后仍有显著血红蛋白尿者，或溶血且病情危急者可一次输注2单位红细胞，症状未缓解，可考虑第二次输血。 （4）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）： AIHA患者出现如下症状： Hb< 40g/L或Hct<0.13，在安静状态下有明显贫血症状； 虽Hb>40g/L，但因急性起病并进展较快，伴有心绞痛或心功能不全； 出现嗜睡、反应迟钝及昏迷等中枢神经系统症状者； 因溶血导致低血容量性休克等症状， 可选择输洗涤红细胞。输血时要少量多次输注或配合肾上腺皮质激素治疗。 （5）白血病：一般情况下， Hb< 60g/L伴明显贫血症状者或Hb>70g/L需强烈化疗者，可根据需要输注红细胞； 血小板计数<20×109/L，或化疗时血小板计数<40×109/L，可考虑预防性输注血小板； 中性粒细胞<0.5×109/L并发严重的细菌感染（也适用于急性粒细胞缺乏症），强有力的抗生素治疗48～72小时无效时，立刻输注浓缩粒细胞。 （6）血友病：主要根据患者自发性出血、关节积血、外伤性出血或手术前后预防出血症状进行预防性输血。 甲型血友病出现轻度出血时，给予因子Ⅷ浓缩剂，剂量10~15IU/kg，维持3天； 中度出血时，给予因子Ⅷ浓缩剂，剂量20~30 IU/kg，维持3天； 重度出血或大手术时，给予因子Ⅷ浓缩剂，剂量40~50 IU/kg，维持4~14
血浆置换原理与应用
血浆置换原理与应用 首都医科大学附属北京友谊医院庄海舟 血浆置换是一种通过体外血液净化技术，将血浆中的一些大分子物质，诸如自身抗体、免疫复合物、毒物等进行清除，以减轻此类物质对机体的伤害，从而达到逆转病理过程的一种临床治疗方法。 一、血浆置换的原理 血浆置换的主要作用在于可以快速去除一些特殊的致病物质，这些物质包括：尿毒症毒素；各种毒物； IgG 和 IgM 类自身抗体，相对分子质量分别为 15 万 D 和 97 万 D ；循环免疫复合物，相对分子质量 50 万 D ~ 300 万 D ；过量的低密度脂蛋白，相对分子质量 240 万 D ；各种异型蛋白，包括轻链、重链及免疫球蛋白。 （ ppt5 ）图片显示的是血浆置换的一个简单模式图。可以看出，血液从患者的体内引出，经由血管通路的动脉端引入模式分离器，将血浆从全血中分离出来，然后补充等量的置换液，以清除体内的毒素和致病因子。补充置换液之后的血液又由血管通路的静脉端流回体内。 二、血浆置换的技术要求 （一）血浆置换技术的发展：放血疗法是最早的血浆置换。 1914 年由 Abel 首创提出血浆清除法； 60 年代开始出现离心式血浆分离器； 70 年代出现膜式血浆分离器，利用血细胞的不同分子量，通过不同的膜孔径分离出来。近年来，新技术如冷滤过法，双重滤过法等不断涌现并应用于临床。 目前在临床中，最常用的是膜式血浆分离器。膜式血浆分离器是由生物相容性好的高分子材料制成，主要是中空纤维滤器。其膜孔径大约在 0.2-0.6 μ m ，其滤过的分子量为6 ~ 600 万的范围，可以进行非选择性或者选择性的分离。 （二）血浆置换的技术要求：
血浆置换
血浆置换-原理p lasma exchange,pe 将患者的血液引出体外，经过膜式血浆分离方法将患者的血浆从全血中分离出来弃去，然后补充等量的新鲜冷冻血浆或人血白蛋白等置换液，这样便可以清除患者体内的各种代谢毒素和致病因子，从而达到治疗目的。由于血浆置换法不仅可以清除体内中、小分子的代谢毒素，还清除了蛋白、免疫复合物等大分子物质，因此对有害物质的清除率远比血液透析、血液滤过、血液灌流为好。同时又补充了体内所缺乏的白蛋白、凝血因子等必需物质，较好的替代了肝脏某些功能。其特点为：①可以清除小分子、中分子及大分子物质，特别对与蛋白结合的毒素有显著的作用。②对肝功能衰竭中常见的电解质紊乱和酸碱平衡失调的纠正有一定的作用，但远不及血液透析和血液滤过。对水负荷过重的情况无改善作用。 ③采用这种方法需要大量血浆，能补充人体必要的大量蛋白、凝血因子等必需物质，但多次大量输入血浆等血制品，有感染各种新的病毒性疾病可能。④适用于各种重型肝炎患者。 ⑤置换以新鲜冷冻血浆（FFP）为主，可加部分代替物如低分子右旋糖酐、羟乙基淀粉等。
量的比例。这是PE治疗的主要机制。PE对致病因子的清除要较口服或静脉内使用免疫抑制剂迅速而有效。 2、血浆置换有非特异性的治疗作用，可降低血浆中炎性介质如补体产物、纤维蛋白原的浓度，改善相关症状。 3、增加吞噬细胞的吞噬功能和网状内皮系统清除功能。 4、可从置换液中补充机体所需物质。应该说明的是，血浆置换治疗不属于病因治疗，因而不影响疾病的基本病理过程。针对病因的处理不可忽视。 血浆置换包括两部分，即血浆分离和补充置换液。血浆分离又可分为膜式血浆分离和离心式血浆分离。 血浆置换-方法 1、动静脉通道的制备及其类型 血浆置换前先建立动静脉通道，将动脉端血液引入血浆分离器，经分离作用，使血液净化。然后将净化了的血液再由静脉端回输体内。 ①动静脉保留插管法。一般选用足背动脉和内踝大隐静脉插管；亦可采用Seldinger扩张性导管穿刺股动、静脉。 ②动、静脉外瘘。可选用桡动脉及其伴行的头静脉，用两根硅橡胶管分别插入动、静脉的向心端，行皮肤外连接，形成体外分流。 ③动、静脉外瘘。可选用桡动脉及其伴行静脉作侧侧或
糖皮质激素在儿童风湿病中应用专家共识(下)
糖皮质激素在儿童风湿病中应用专家共识（下） 摘要 作为糖皮质激素（GC）在儿童风湿病中应用专家共识的下半部分，本文将介绍系统性红斑狼疮（SLE）和幼年皮肌炎（JDM）的GC治疗。GC 为SLE和JDM的基本治疗，一般分为诱导缓解和维持治疗，需按照疾病严重程度选择不同的GC种类、剂量以及给药方式。本共识旨在为GC的临床应用提供合理建议，将GC的不良反应降至最低，且发挥最大的治疗效果，仅作为指导，非强制执行。 糖皮质激素（glucoco rticoids, GC）是治疗风湿性疾病的基础药物，长期应用会有一系列的不良反应。中华医学会儿科学分会儿童用药委员会、中华医学会儿科学分会免疫学组、中华儿科杂志编辑委员会于2017年3月启动了GC在治疗风湿性疾病中应用的专家共识的制定工作，并于2018年3月发表了"糖皮质激素在儿童风湿病中应用专家共识（上）"[1]。作为延续，本共识继续采用2001年英国牛津循证医学的推荐意见强度以及专家意见的一致性，分为A、B、C、D和E 5个推荐等级。 五、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）
SLE是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，病理损伤类型为免疫复合物介导的血管炎；发病机制尚不清楚，目前的研究显示可能为遗传易感背景与环境因素共同作用的结果；15％~20％的SLE在儿童时期起病[2]。国外报道儿童SLE的发病率为（0.36~0.60）/100 000[3]；日本报道的发病率为0.47/100 000[4]；我国台湾地区一项大规模的调查显示16岁以下儿童SLE的患病率约为6.3/100 000[5]；尚无我国大陆地区儿童SLE发病率的报道。 儿童SLE较成人SLE病情重，更易累及重要器官，特别是肾脏、心脏和神经系统，全身症状也较成人多见。SLE根据脏器受累情况可分为轻型、中型、重型及狼疮危象[6,7]（表1）。 GC是治疗SLE的基础药物。长期使用GC有向心性肥胖、高血糖、高血压、骨质疏松、矮小、感染、消化道溃疡等多种不良反应，过快减量则可能导致疾病复发或控制不佳，因此规范使用GC尤为重要。鉴于儿童SLE治疗的多中心随机对照试验（ra n domized controlled trial，RCT）有限，本共识通过检索SLE相关文献并征集中华医学会儿科学分会免疫学组委员的意见，形成以下治疗共识。
血浆置换疗法和临床应用
血浆置换疗法和临床应用 定义和历史： Apheresis 源自于希腊语，意思是通过外力或分离手段使之分开。Hemapheresis （血液成分单采），是指血液中某成分去除后，剩余部分仍回输供者或患者，这种技术于1666年第一次被Richad Lower 博士应用于狗身上。Plasmapheresis 或therapeutic plasma exchange（TPE）（血浆置换疗法）可以被定义为这样一种医疗技术：通过这种医疗技术，血浆从全血中分离出来丢弃或者进一步处理以纠正病理情况，这种医疗技术分别于1902年在法国和1914年在俄罗斯第一次实施。 1960年，Solomon and Fahey使用血浆置换疗法（TPE）治疗高粘滞综合征后，这种技术才开始被接受。随着塑料袋和完整连接管路系统的发展，血浆置换疗法已变得现实可行。 血浆置换疗法的目的： 血浆置换疗法的基本前提是血液中的病原或与病原相关的成分，例如单克隆蛋白、冷球蛋白、免疫复合物、脂蛋白、抗体和各种毒素能够通过自动细胞分离装置和体外循环系统去除[表1]。血浆置换疗法其它潜在的好处在于： 1. 除去网状内皮组织系统中的病理物质； 2. 刺激淋巴细胞克隆，提高细胞毒疗法； 3. 没有注入大量血浆导致超过血管容量风险的可能性。 技术方面： 将血浆从全血中分离出来是血浆置换疗法最基本的技术要求，血库执行过程中最常使用的是离心设备，这些设备具有使细胞选择性清除的优势。虽然离心也能达到选择性清除的目的，膜过滤血浆分离器由于操作方便，目前在临床应用最为广泛采用。 全血浆置换是指血浆成分被替换，血浆分级置换是指为了选择性除去疾病过程中涉及到的病原或病原相关因子，血浆中的部分成分通过二级过滤器和血浆分馏器被分离。为此目的进行的典型治疗程序有超滤、多级过滤和冷却过滤法。 使用吸附柱进行吸附也被应用于选择性或特异性清除病原因子。免疫吸附是一
血浆置换疗法的临床应用
血浆置换疗法的临床应用 血浆置换是将患者血液的有形成分与血浆分离开，然后将血液的有形成分，需补充的血浆或净化血浆及替代品输回体内，以清除患者血浆内的致病物质，达到治疗的目的。 1. 血浆置换的方法 1.1血浆分离法 1.1.1离心式血浆分离法 离心式血浆分离法是根据血液构成成分的比重不同，通过离心力将血液各成分离开的一种方法。目前主要用于分离血浆，分离血小板及分离白细胞。 间歇式离心式血浆分离法是首先采取患者一定数量的血液，通过离心分离，留取血浆，血小板或白细胞（根据治疗需要），将其余部分返回体内的一种方法。 连续式离心式血浆分离法是将采血，离心分离，返血同时进行的一种方法。克服了前者处理时间长，体外循环血容量多，血管迷走神经反射等缺点。可用于血浆交换，清除白细胞，收集血小板、粒细胞、末梢血干细胞及骨髓浓缩等。 1.1.2膜式血浆分离法 膜式血浆分离法是通过血浆分离器的微孔将血液的有形成分从血浆中分离出去的一种方法。此法比离心式血浆分离法更简便，且可连续进行，是目前较长采用的血浆置换方法。与其它血浆置换方法相比，其特点为：①血液充填量较少；②具有较高的分离能力；③操作简便；④费用比较低。 单纯血浆置换法（plasma exchange PEorPEx）是通过血浆分离器将血液中的红细胞。淋巴细胞。血小板等有形成分与血浆成分分离，弃去血浆，然后将血液的有形成分加入等量的血浆式替代品输回体内的一种方法。本方法一次可置换血浆2-3升，因需大量的血浆或代品用，其费用较高，加之病毒感染等问题，影响了临床应用。 双重膜过滤法（double filtration plasmapheresis，DFPP）是首先用一级膜（血浆分离器）将血液的有形成分与血浆分离开，然后把血浆输入二级膜（血浆成分分离器），选择性的分离含有致病的某种球蛋白，弃去致病球蛋白，将血液有形成分，二级膜净化的血浆及适量的血浆替代品返回患者体内的一种方法。近年来随着科学技术的发展，更多复杂的技术已应用于血浆置换疗法，达到了选择地清除循环血液中的致病物质的目的。 1.1.3吸附式血浆置换法
[分享]血浆置换适应症,及禁忌症
[分享]血浆置换适应症,及禁忌症 血浆置换 血浆置换(PE)是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法。其基本过程是将患者血液经血泵引出，经过血浆分离器，分离血浆和细胞成份，去除致病血浆或选择性地去除血浆中的某些致病因子，然后将细胞成份、净化后血浆及所需补充的置换液输回体内。 血浆置换包括单重血浆置换，双重血浆置换 单重血浆置换是利用离心或膜分离技术分离并丢弃体内含有高浓度致病因子的血浆，同时补充同等体积的新鲜冰冻血浆或新鲜冰冻血浆加少量白蛋白溶液双重血浆置换是使血浆分离器分离出来的血浆再通过膜孔径更小的血浆成份分离器，将患者血浆中相对分子质量远远大于白蛋白的致病因子，如免疫球蛋白、免疫复合物、脂蛋白等丢弃，将含有大量白蛋白的血浆成份回输至体内，它可以利用不同孔径的血浆成份分离器来控制血浆蛋白的除去范围。DFPP能迅速清除患者血浆中的免疫复合物、抗体、抗原等致病因子，调节免疫系统，清除封闭性抗体，恢复细胞免疫功能及网状内皮细胞吞噬功能，使病情得到缓解。 血浆置换适应症 1、各种原因引起的中毒 毒蕈碱中毒、毒蘑菇中毒、有机磷农药中毒、急性药物中毒、毒鼠强中毒、急性重金属中毒(如砷化氢中毒)、毒蛇咬伤中毒以及食 物中毒等。出现上述情况，只要临床诊断明确，就应尽快行血浆置换，以便迅速清除患者体内的毒素。不论毒素是与蛋白质、血脂结合，还是溶解在患者的血浆中，血浆置换都可以直接将毒素清除，尤其是与蛋白质、血脂结合的毒素，效果更佳。 2、肾脏疾病
肺出血肾炎综合征、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病、膜增殖性肾炎及移植肾的急性排斥反应。上述疾病在用激素或其他免疫抑制剂不能完全控制时，可采用血浆置换治疗，能很好改善临床症状，保护肾功能。 3、自身免疫性疾病(俗称风湿性疾病) 系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎等。这类患者体内大多存在自身抗体，以及免疫复合物。血浆置换疗法能去除各种自身抗体和免疫复合物。尤其是患病早期，患者体内存在大量抗体，但尚未引起组织、器官损伤时，应尽早进行血浆置换，以减少组织、器官的损伤，改善症状。对那些用激素和免疫抑制剂效果不好且危及生命的重症患者，血浆置换与免疫抑制剂(如环磷酰胺)合用，可控制病情发展，改善症状。 4、血液系统疾病 自身免疫性溶血性贫血、溶血性尿毒症综合征等，利用血浆置换可以迅速清除患者体内的抗红细胞抗体，减轻溶血的发生;对血栓性血小板减少性紫癜，血浆置换是目前最有效的方法，它可以迅速清除患者体内的微小血栓，挽救患者的生命。高黏血综合征患者经血浆置 换后，可以清除体内多余的蛋白质和血脂，改善症状。 5、神经系统疾病 如重症肌无力、多发性神经根炎、系统性红斑狼疮的神经系统损害和多发性硬化等，用血浆置换可迅速去除血浆中的有害物质，使神经组织的损害降至最低限度，从而使患者快速脱离危险。 6、急、慢性肝功能衰竭 如暴发性病毒性肝炎、药物中毒性肝损害、肝昏迷等，血浆置换可以迅速清除体内因肝功能异常而积蓄的代谢废物，缓解病情。 7、家族性高胆固醇血症
血浆置换的适应症
血浆置换的适应症 1、各种原因引起的中毒 毒蕈碱中毒、、、急性药物中毒、毒鼠强中毒、急性重金属中毒（如砷化氢中毒）、毒蛇咬伤中毒以及等。出现上述情况，只要临床诊断明确，就应尽快行血浆置换，以便迅速清除患者体内的毒素。不论毒素是与蛋白质、血脂结合，还是溶解在患者的血浆中，血浆置换都可以直接将毒素清除，尤其是与蛋白质、血脂结合的毒素，效果更佳。 2、肾脏疾病：肺出血肾炎综合征、、、、膜增殖性肾炎及移植肾的急性排斥反应。上述疾病在用激素或其他免疫抑制剂不能完全控制时，可采用血浆置换治疗，能很好改善临床症状，保护肾功能。 3、自身免疫性疾病（俗称风湿性疾病） 、、、等。这类患者体内大多存在自身抗体，以血浆置换及免疫复合物。血浆置换疗法能去除各种自身抗体和免疫复合物。尤其是患病早期，患者体内存在大量抗体，但尚未引起组织、器官损伤时，应尽早进行血浆置换，以减少组织、器官的损伤，改善症状。对那些用和免疫抑制剂效果不好且危及生命的重症患者，血浆置换与免疫抑制剂（如）合用，可控制病情发展，改善症状。 4、血液系统疾病 、等，利用血浆置换可以迅速清除患者体内的抗红细胞抗体，减轻溶血的发生；对，血浆置换是目前最有效的方法，它可以迅速清除患者体内的微小，挽救患者的生命。高黏血综合征患者经血浆置换后，可以清除体内多余的蛋白质和血脂，改善症状。
5、神经系统疾病 如、多发性神经根炎、系统性红斑狼疮的神经系统损害和等，用血浆置换可迅速去除血浆中的有害物质，使神经组织的损害降至最低限度，从而使患者快速脱离危险。 6、急、慢性肝功能衰竭 如暴发性病毒性肝炎、药物中毒性肝损害、等，血浆置换可以迅速清除体内因肝功能异常而积蓄的代谢废物，缓解病情。 7、家族性高胆固醇血症 血浆置换可排除患者体内过多的，抑制的发展。 8、甲状腺危象 血浆置换可以清除体内过多的激素，并供给与甲状腺激素自由结合的血浆蛋白质，稳定病情。 9、血友病抑制物 对输注Ⅷ因子无效的甲型血友病患者，血浆置换可快速清除抗Ⅷ因子抗体，达到止血的目的。不仅如此，通过血浆置换治疗，将健康新鲜的血浆置换入患者体内，还可大为减轻血友病患者出血症状。
输血适应症
输血适应症 血液科输血： （1）再生障碍性贫血：Hb>60g/L不需要输血；Hb<60g/L并伴有严重代偿不全症状或在安静时也有贫血症状时可考虑输血；血小板减少有内脏出血、颅内出血倾向或出血指征时，应考虑预防性血小板输注或进行治疗性血小板输注。 （2）地中海贫血：轻、中间型地中海贫血无症状时不必输血；中间型α或β地中海贫血患者在伴有感染、妊娠而贫血显著加重时才考虑输血；重型β地中海贫血患者一旦确诊，应尽早有规律的进行输血治疗，维持Hb在60g/L~70g/L的安全水平。 （3）6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症：贫血症状严重，Hb<40g/L，或住院后仍有显著血红蛋白尿者，或溶血且病情危急者可一次输注2单位红细胞，症状未缓解，可考虑第二次输血。（4）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）： AIHA患者出现如下症状：Hb< 40g/L或Hct<0.13，在安静状态下有明显贫血症状；虽Hb>40g/L，但因急性起病并进展较快，伴有心绞痛或心功能不全；出现嗜睡、反应迟钝及昏迷等中枢神经系统症状者；因溶血导致低血容量性休克等症状，可选择输洗涤红细胞。输血时要少量多次输注或配合肾上腺皮质激素治疗。（5）白血病：一般情况下，Hb< 60g/L伴明显贫血症状者或Hb>70g/L 需强烈化疗者，可根据需要输注红细胞；血小板计数<20×109/L，
或化疗时血小板计数<40×109/L，可考虑预防性输注血小板；中性粒细胞<0.5×109/L并发严重的细菌感染（也适用于急性粒细胞缺乏症），强有力的抗生素治疗48～72小时无效时，立刻输注浓缩粒细胞。
（6）血友病：主要根据患者自发性出血、关节积血、外伤性出血或手术前后预防出血症状进行预防性输血。甲型血友病出现轻度出血时，给予因子Ⅷ浓缩剂，剂量10~15IU/kg，维持3天；中度出血时，给予因子Ⅷ浓缩剂，剂量20~30 IU/kg，维持3天；重度出血或大手术时，给予因子Ⅷ浓缩剂，剂量40~50 IU/kg，维持4~14 天或直到伤口愈合。也可用冷沉淀治疗，常用剂量 1.5IU/10kg，或新鲜冰冻血浆，按每毫升血浆内含Ⅷ因子约0.71 IU输注。乙型血友病以凝血酶原复合物治疗最佳，剂量与因子Ⅷ浓缩剂相同。用血浆替代治疗时，最好应用因子Ⅸ浓缩剂。血管性血友病治疗首选冷沉淀或新鲜冰冻血浆。 （7）特发性血小板减少性紫癜输血：对于血小板计数<20×109/L伴有活动性出血，可能危急生命者，或可能造成中枢神经系统出血者，以及术前或术中有严重出血者可选择大量输注血小板，一次可输注两个治疗量的机采血小板。若患者体内存在自身血小板抗体，则应进行血小板配合试验，选择相合血小板输注。 （8）弥散性血管内凝血（DIC）输血：DIC患者可选择输注新鲜的红细胞，新鲜冰冻血浆15ml/kg，以补充凝血因子。伴出血症状时，可输注1.5~2个治疗量机采血小板。