一种特殊类型的关节炎—RS3PE(一)讲解

一种特殊类型的关节炎—RS3PE(一)讲解

一种特殊类型的关节炎—RS3PE(一)

RS3PE，即缓和的血清阴性的对称性滑膜炎伴凹陷性水肿(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema)，是一种特殊类型的以关节炎为主要表现的风湿性疾病。1985年，该病由McCary等〔1〕首先报道，遂引起了各国风湿病学者的注意。到目前，国外已报道128例，但我国仅见少量相关论述〔2〕。为使大家进一步了解该病，现将近年对该病的研究状况作一介绍。

1 病因

病因未明，有以下几种可能。

1.1 环境因素：此类疾病主要见于生活在农村的人〔1〕。但Schaeverbeke 等〔3〕的研究表明一半的患者生活在农村，而另一半生活在城市。

1.2 感染因素：多数临床研究未发现有直接的感染证据。但是，来自农村或半乡村的患者是否有病原微生物参与发病，应该是一个合理的假设，但目前尚无人可以断定〔1，4〕。

1.3 遗传因素：同其他风湿性疾病一样，该病也有其遗传发病背景。研究发现，本病患者与HLA-B7、A2高度相关，且B62、Cw7和Dw2频率高〔2，5〕。还有人认为与B22、B27、B35相关。HLA-B7、B22、B27为与B7交叉反应的类型。对B27的观点最不相同，有人认为相关，有人认为相反。一些病人患有迟发的未分化脊柱关节病(uSpA)，但是没有表现与HLA-B27高度相关。一些RS3PE患者也许可以归于uSpA一类〔3〕。可以肯定，该病与HLA-DR、DRB1突变基因无关〔6〕。

1.4 季节因素：病人发病似与季节有一定关系。多数病人在5月至11月之间发病，10月是发病高峰〔1，3〕。

1.5 神经传导物质紊乱。有人认为，P物质等神经传导物质和交感神经均参与了炎症反应的调节过程。在滑膜炎的滑液中可见到P物质的升高，而切断交感神经可以减轻关节炎症〔7〕。

(UCTD)。认为RS3PE是一个综合征，而不是一个疾病。有的病人是患有其他疾病而有RS3PE的临床表现，如侵蚀性关节炎、T细胞淋巴瘤和MDS〔8〕。

有学者研究发现，一些RS3PE患者在其后的1～18年间发展为典型的风湿性疾病，如SpA、RA和干燥综合征(Sj gren＇s syndrome)，因此认为，RS3PE 与迟发的风湿性疾病有关，而不具有特异的本质〔8〕。

因此有人提出，是否RS3PE综合征、PMR和血清阴性的RA是同一良性滑膜炎的不同表现?

6 治疗

治疗主要为对症处理，用小剂量激素、羟氯喹、非甾体抗炎药(NSAIDs)和慢作用药均有效。小剂量激素可以产生显著的治疗效果〔3，9，10〕。泼尼松10 mg/d对消肿颇为有效。也常用抗疟药及小剂量皮质激素合并使用〔3〕。慢作用药一般选用副作用较少者，如甲氨蝶呤或柳氮磺吡啶，但不主张长期应用，一旦症状控制即可考虑停药。此类药物相对作用较慢〔2，4〕。多种NSAIDs作用略差。亦有人采用秋水仙碱治疗〔11〕。部分病人24 h内症状好转，多数病人2周内好转〔2，4〕。

7 预后

起病突然和预后良好是RS3PE的两个特点。但是，预后良好似乎是老年起病的RA的通常特点。RA的亚型老年RA特点有起病突然，男性发病率高，病情缓解在12～18个月〔3〕，二者似乎存在某种共性。

RS3PE经药物治疗后，症状一旦缓解，即使停用所有药物病情仍可持续缓解，不会复发。一般1年以后绝大多数病人均获得完全和持久的缓解，不遗留功能损害〔2，4〕。但是，多数病人可有手或腕的轻微的、非症状性的、不影响功能的、残存的屈曲挛缩〔1，4〕。有些病人临床和实验室炎症征象可自限性逐渐消失〔1，2〕，不经抗风湿治疗(即NSAIDs、止痛药、疾病缓解药治疗)即逐渐缓解〔9〕。病程约3～36个月不等〔2〕，一般为1.5年〔1〕。极少数病人会出现关节炎复发，复发时间为愈后18个月～12年。复发的病人表现为轻度的少关节炎，个别病人可出现凹陷性水肿。可通过NSAIDs及小剂量皮质激素很好控制〔3〕。少数学者认为预后不一定良好。Olive等〔10〕研究发现，约7%的病人发展为T细胞淋巴瘤，约不到5%的病人发展为骨髓异常增生综合征(MDS)。这样的病人对小剂量激素的治疗效果也较差。Schaeverbeke等〔3〕认为，有的

病人发展为脊柱关节病或典型的RA。有的病人虽未转变为RA，但ANA转为阳性。有的病人转变为干燥综合征。

总之，RS3PE是一种老年人急性起病的对称性、水肿性、可缓解性关节病。受累关节积分少，病程相对短。其血清RF阴性，类风湿结节阴性，基本病变为滑膜炎〔2〕。临床表现为对称性腕关节、屈(伸)肌腱鞘及小关节的急性炎症，伴手背可凹性水肿。双侧肘、肩、髋、膝、踝及足关节均可受累〔9〕。

RS3PE是一种具有较好预后的异质性的综合征，它也许没有一个确定的临床本质〔10〕。有人认为，具有典型RS3PE表现的为“真正的”RS3PE；而临床表现与“真正的”RS3PE极为相似，但在其后出现系统性风湿病如脊柱关节病、类风湿关节炎、UCTD或血管炎等情况者，为另一种RS3PE。因此，RS3PE是一种综合征而非一种疾病，故对该病的诊断需长期随访〔3〕。

纵观绝大多数研究报道，我们不妨作出如下考虑：①RS3PE是一个综合征。

②此综合征可以根据是否能找到原发病分成原发性和继发性。原发性者为无明显病因的“真正的”RS3PE。临床表现相对较轻，治疗效果好，不复发，预后佳；继发性者有明确的病因，临床表现相对较重，治疗效果相对差，复发的可能性略大，预后相对不佳。我们期待着针对RS3PE的更多的研究，尤其是国内的相关报道，以更深入地探讨RS3PE的本质，并了解国人的患病情况，使此类患者能够得到更好的治疗。

参考文献

1，McCary DJ,Duffy DO,Pearson L,et al.Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema,RS3PE

syndrome.JAMA,1985,754:2763-2767.

2，刘毅，肖征宇.类风湿关节炎的特殊类型.风湿病学杂志，1997，2(1)：41-42.

3，Schaeverbeke T,Fatout E,Ma rce S,et al.Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema:disease or syndrome?Ann Rheum Dis,1995,54:681-684.

4，Russell EB,Hunter JB,Pearson L,et al.Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema-13 additional cases.J Rheumatol,1990,17:633-639.