弥漫性间质性肺疾病诊断思路
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❖ 特发性间质性肺炎包括:分为七型 ❖ 其中特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎最常见,
占所有特发性间质性肺炎的60%以上,非特异性间 质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质性肺炎相 对少见
❖ 特发性间质性肺炎的最后确诊,除了特发性肺间质 纤维化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检 查及胸部HRCT作出临床诊断外,其余特发性间质性 肺炎的确诊均需依靠病理诊断
❖支气管肺泡灌洗检查有确诊价值或者 有助于诊断
找到感染原,如卡氏肺孢子虫;
找到癌细胞;
肺泡蛋白沉积症:支气管肺泡灌洗液wenku.baidu.com牛乳样, 过碘酸-希夫染色阳性;
含铁血黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈 色并找到含铁血黄素细胞;
石棉小体计数超过1/ml:提示石棉接触
分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种 程度上可帮助区分ILD/DPLD的类别
特发性肺纤维化
特发性肺纤维化的定义
❖IPF（CFA）是一种病因未明的、特 殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。 本病局限于肺部。其组织病理学为寻 常型间质性肺炎（UIP）。
❖病 理 组 织 学 ❖ UIP：轻重不一,新老并存!
镜下特点正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝 肺交织在一起的图像。
间质炎症呈斑片状分布，肺泡间隔有淋巴细胞和 浆细胞浸润，伴有Π型上皮细胞增生。
❖特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)属于IIP中的一种,病理学上称 为UIP(寻常性间质性肺炎)
诊断步骤
❖明确是否是弥漫性间质性肺病(DPLD) ❖明确属于哪一类ILD/DPLD ❖如何对特发性间质性肺炎(ⅡP)进行鉴别诊
断
明确是否为弥漫性间质性肺病
弥漫性间质性肺疾病的诊断思路
❖目前,许多临床医师对弥漫性间质性肺疾病 (Interstitial Lung Disease,ILD)的概念和分 类不清,看到双肺弥漫性病变就笼统归为“肺 间质纤维化”,从而导致诊断和治疗的错误
❖特发性间质性肺炎(Idiopathic Interstitial Pneumonia,IIP)属于DPLD中的一种。
❖具有典型的临床特征,能明确诊断特发性肺 纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎(UIP)
❖无IPF的典型临床表现
❖临床特征可以诊断另一种DPLD,例如PLCH
❖怀疑其他类型的DPLD。
❖对于②或④组的患者需进行经支气管肺活 检(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL),如仍不 能明确诊断则需作开胸肺活检(见图2)。
2、次要条件： （ 1）年龄>50岁。（2）隐匿发病， 无原因可解释
的运动后呼吸困难或静息的呼吸困难。 （3）双肺底闻及 Velcro罗音。
（二）病理诊断（金标准） 1、开胸肺活检或通过电视胸腔镜 肺活检 （TBLB不能作为IPF活检手段）。 2、病理组织学符合UIP图像。 ３、经皮肺活检。
IPF 的 治 疗
❖ 肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥 散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示不同程 度的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见
属于哪一类ILD/DPLD
❖详实的病史是基础:包括环境接触史、职业 史、个人史、治疗史、用药史、家族史及 基础疾病情况
❖胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索:
病变以肺上叶分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生 症(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎。
❖某些实验室检查
抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿 抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征 针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性
过敏性肺泡炎;
特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾 病
特发性间质性肺炎进行鉴别诊断
❖ 如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气 管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为 何种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎
病变以肺中下叶为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细 胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬 皮病相伴的肺纤维化。
病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚 提示石棉肺
❖ 胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索 胸部X线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性 血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细 胞性肺炎 气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结 节病,也可见于淋巴瘤和转移癌 蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺。出现Keley B线 而心影正常时提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺 动脉高压,应考虑肺静脉阻塞性疾病 出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红 斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺 淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎 肺容积不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如 肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等
（一）肾上腺糖皮质 激素：有效率10%--30%。
强的松 0.5ng/Kg/ 日
po 4W
0.25ng/kg/ 日
po 8W
0.25ng/kg/qod
po 6M
根据症状、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效：
TLC或VC增加>10%（或 >200ml）
DLCO增加 >15%
或3ml/min/mmHg
纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶构成。
蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮和腔 内充满粘液构成。
诊断要点
（中华呼吸学会，２００１）
（一）临床诊断（非 手术诊断）：需具备以下主要和次要
条件。 1、主要条件： （ 1）排除已知原因的ILD，如药物 、环境因素（有
机物和无机粉尘）和CT瘤引起的ILD。 （2）肺功能异常。 （3）胸片和HRCT特点。 （4）TBLB或BLAF不支持其它ILD 的诊断。
❖ 病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。 多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及Velcro啰 音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀
❖ 胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用。疾病早 期可见磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、 线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影。肺 泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小 结节影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小 可出现蜂窝样改变
SaO2增加 >4%
或PaO2增加>4mmHg
判断有效，强的松0.125mg/kg/日 ， po ，1年半。如果
占所有特发性间质性肺炎的60%以上,非特异性间 质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质性肺炎相 对少见
❖ 特发性间质性肺炎的最后确诊,除了特发性肺间质 纤维化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检 查及胸部HRCT作出临床诊断外,其余特发性间质性 肺炎的确诊均需依靠病理诊断
❖支气管肺泡灌洗检查有确诊价值或者 有助于诊断
找到感染原,如卡氏肺孢子虫;
找到癌细胞;
肺泡蛋白沉积症:支气管肺泡灌洗液wenku.baidu.com牛乳样, 过碘酸-希夫染色阳性;
含铁血黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈 色并找到含铁血黄素细胞;
石棉小体计数超过1/ml:提示石棉接触
分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种 程度上可帮助区分ILD/DPLD的类别
特发性肺纤维化
特发性肺纤维化的定义
❖IPF（CFA）是一种病因未明的、特 殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。 本病局限于肺部。其组织病理学为寻 常型间质性肺炎（UIP）。
❖病 理 组 织 学 ❖ UIP：轻重不一,新老并存!
镜下特点正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝 肺交织在一起的图像。
间质炎症呈斑片状分布，肺泡间隔有淋巴细胞和 浆细胞浸润，伴有Π型上皮细胞增生。
❖特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)属于IIP中的一种,病理学上称 为UIP(寻常性间质性肺炎)
诊断步骤
❖明确是否是弥漫性间质性肺病(DPLD) ❖明确属于哪一类ILD/DPLD ❖如何对特发性间质性肺炎(ⅡP)进行鉴别诊
断
明确是否为弥漫性间质性肺病
弥漫性间质性肺疾病的诊断思路
❖目前,许多临床医师对弥漫性间质性肺疾病 (Interstitial Lung Disease,ILD)的概念和分 类不清,看到双肺弥漫性病变就笼统归为“肺 间质纤维化”,从而导致诊断和治疗的错误
❖特发性间质性肺炎(Idiopathic Interstitial Pneumonia,IIP)属于DPLD中的一种。
❖具有典型的临床特征,能明确诊断特发性肺 纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎(UIP)
❖无IPF的典型临床表现
❖临床特征可以诊断另一种DPLD,例如PLCH
❖怀疑其他类型的DPLD。
❖对于②或④组的患者需进行经支气管肺活 检(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL),如仍不 能明确诊断则需作开胸肺活检(见图2)。
2、次要条件： （ 1）年龄>50岁。（2）隐匿发病， 无原因可解释
的运动后呼吸困难或静息的呼吸困难。 （3）双肺底闻及 Velcro罗音。
（二）病理诊断（金标准） 1、开胸肺活检或通过电视胸腔镜 肺活检 （TBLB不能作为IPF活检手段）。 2、病理组织学符合UIP图像。 ３、经皮肺活检。
IPF 的 治 疗
❖ 肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥 散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示不同程 度的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见
属于哪一类ILD/DPLD
❖详实的病史是基础:包括环境接触史、职业 史、个人史、治疗史、用药史、家族史及 基础疾病情况
❖胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索:
病变以肺上叶分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生 症(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎。
❖某些实验室检查
抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿 抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征 针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性
过敏性肺泡炎;
特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾 病
特发性间质性肺炎进行鉴别诊断
❖ 如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气 管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为 何种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎
病变以肺中下叶为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细 胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬 皮病相伴的肺纤维化。
病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚 提示石棉肺
❖ 胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索 胸部X线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性 血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细 胞性肺炎 气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结 节病,也可见于淋巴瘤和转移癌 蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺。出现Keley B线 而心影正常时提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺 动脉高压,应考虑肺静脉阻塞性疾病 出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红 斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺 淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎 肺容积不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如 肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等
（一）肾上腺糖皮质 激素：有效率10%--30%。
强的松 0.5ng/Kg/ 日
po 4W
0.25ng/kg/ 日
po 8W
0.25ng/kg/qod
po 6M
根据症状、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效：
TLC或VC增加>10%（或 >200ml）
DLCO增加 >15%
或3ml/min/mmHg
纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶构成。
蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮和腔 内充满粘液构成。
诊断要点
（中华呼吸学会，２００１）
（一）临床诊断（非 手术诊断）：需具备以下主要和次要
条件。 1、主要条件： （ 1）排除已知原因的ILD，如药物 、环境因素（有
机物和无机粉尘）和CT瘤引起的ILD。 （2）肺功能异常。 （3）胸片和HRCT特点。 （4）TBLB或BLAF不支持其它ILD 的诊断。
❖ 病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。 多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及Velcro啰 音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀
❖ 胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用。疾病早 期可见磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、 线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影。肺 泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小 结节影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小 可出现蜂窝样改变
SaO2增加 >4%
或PaO2增加>4mmHg
判断有效，强的松0.125mg/kg/日 ， po ，1年半。如果