马凡氏综合症术后的护理

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术后主要的护理诊断



低效型呼吸形态 与手术、麻醉、应用呼吸 机、术后伤口疼痛等有关 心输出量减少 与心脏疾病、心功能减退、血 容量不足等有关 有皮肤完整性受损的危险 与皮下脂肪少、长 期卧床有关 术后并发症 术后出血、感染、脑功能障碍等
护理措施——低效性呼吸形态
加强呼吸道护理 1.保持室内环境整洁，空气新鲜，定时开窗通风， 减少探视，保证充足睡眠。 2.持续中流量吸氧（2-4L/min）和雾化吸入，避 免呼吸道分泌物粘稠不易咳出。 3.做好病人鼻导管护理，保持导管通畅，指导患 者勿擅自停止吸氧或调节氧流量。
护理措施——低效性呼吸形态
加强呼吸道护理 4.帮助和指导病人进行腹式呼吸、有效咳嗽咳痰。 5.密切观察呼吸频率、节律、幅度和双肺呼吸音。
护理措施——心输出量减少
维持有效血容量和改善心功能（一） 1.病情未稳定时予持续心电、血氧监测。密切观 察脉搏速度、节律、力度等，注意心律、血压、 呼吸、面色等病情变化。 2.遵医嘱使用强心、利尿、扩血管药物时，要注 意观察用药后效果及有无不良反应。 3.保持引流通畅：对放置的心包、胸腔引流管， 每2小时挤压一次，以防管道堵塞。
关于Betall术

1968年，Betall用一根带瓣的人工血管将主动 脉瓣连同整个升主动脉一起替换，同时将两条 冠状动脉移植于人工血管，此手术为主动脉根 部瘤样病变的完全性一次矫正提供了新方法， 收到了良好效果 。
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马凡氏综合征的发病机理

本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶 原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧 化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增 多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过 度破坏有关。 Back
马凡氏临床表现——骨骼肌肉系统




主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指 距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身 长。 皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱 纹。 肌张力低，呈无力型体质。 有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸等。
马凡氏临床表现——眼

主要有晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内 障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性
护理措施——潜在并发症
并发症的观察、预防和处理 1.术后出血：若术后心包、纵膈引流液呈鲜红色， 量＞100ml/h，或有较多血细胞凝集块，伴血 压下降、脉搏增快、躁动、出冷汗等低血容量 表现，提示有活动性出血的可能，应立即通知 医生处理。
护理措施——潜在并发症
并发症的观察、预防和处理 2.感染： 1)遵医嘱应用抗菌药物预防感染。 2)进行护理治疗时严格遵循无菌操作原则，保持 颈穿管创口的干燥清洁。 3) 注意监测病人来自百度文库体温情况，如术后3~6天的发 热或体温降至正常后再度发热，要警惕继发感 染的可能。
饮食指导



给予低盐低脂饮食，指导病人饮食宜含丰富营 养，以低盐、低脂、高蛋白、易消化为原则， 适当增加新鲜水果、蔬菜等含纤维较多的食物 进食速度不可过快，饮食应少食多餐,不宜饥 饱无度、嗜食生冷。 适当限制液体摄入量，准确记录患者的24h的 出入量 。
出院指导





嘱病人注意劳逸结合，生活规律，保证充足睡 眠与休息； 保持乐观稳定情绪； 避免摄入刺激性食品及饱餐，避免劳累、激动、 感染； 嘱病人多食纤维丰富的食品，保持大便通畅， 勿用力排便； 继续按医嘱服药，不可自行停药、减药。
马凡氏综合征的临床表现

心血管系统（死亡主因） 骨骼肌肉系统 眼
马凡氏临床表现——心血管系统



约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主 动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全。 二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不 全亦属本征重要表现。 可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法络 四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。
马凡氏综合症病人的护理
科室：心外成人二区 学校：广东医学院 学生：潘彩琴、陈 岱 李一玲、李悦雯
学习目标

了解马凡氏综合症及betall术的概念 了解马凡氏综合症的发病机理 熟悉马凡氏综合症的临床表现 掌握马凡氏综合症病人的护理（重点）
马凡氏综合征

马凡氏综合征（marfan's syndrome）又名蜘 蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结 缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
护理措施——潜在并发症
并发症的观察、预防和处理 3.脑功能障碍 观察病人的瞳孔、神志和肢体情 况，如有肢体麻木、下肢无力、感觉异常、精 神错乱等异常，立即报告医生并处理。
心理护理


做好患者思想工作,增强其战胜疾病的信心,积 极配合治疗,提高自理能力 及时掌控患者情绪变化,有针对性地进行引导, 避免使用对患者有刺激性的语言,以免产生不 良影响。
护理措施——心输出量减少
维持有效血容量和改善心功能（二） 4.确保胸腔引流管各连接管的连接紧密，引流负 压在2—4Kpa,注意观察引流液的颜色、量和 性状，如有异常，应及时报告医生并处理。 5.养成定时排便的习惯，保持大便通畅，必要时 根据医嘱使用缓泻剂通便。
护理措施——有皮肤完整性受损危险
加强皮肤护理 1.因病人形体消瘦，可使用气垫床以减轻压力。 2.保持床单位平整、柔软、干洁。 3.协助和指导病人定时翻身，避免出现压疮。 4.使用便盆时防止擦伤皮肤 。 5.注意出汗情况，汗液甚多时，及时擦干、更衣， 保持皮肤清洁干燥，并注意保暖。