嗜铬细胞瘤病例讨论
【病例讨论总结】嗜铬细胞瘤的麻醉策..
嗜铬细胞瘤与麻醉一、嗜铬细胞瘤的麻醉前准备1. 术前准备1)交感神经阻滞2)扩容3)镇静4)检查5)改善营养6)时机：术前7-14d，7)推荐：α-肾上腺素能受体阻滞剂：酚苄明：初始剂量10 mg/bid逐日增加0.5-1mg/kg。
监测立卧位血压和心率8)心动过速者钙离子通道阻滞剂β-肾上腺素能受体阻滞剂：使用α-肾上腺素能受体阻滞剂2天以后使用2. 交感神经阻滞的评价1)术前48h测得血压不超过165/90mmHg。
2)出现体位性低血压，立位血压不能低于80/45mmHg3)ECG没有ST-T改变4)5分钟之内不能出现一个以上的室性期前收缩5)Hct下降：44-47%至40-43%3.已明确诊断者应了解：1)有无心脑血管合并症，代谢功能，循环血量评估2)肿瘤大小与部位3)了解肿瘤分泌儿茶酚胺的类型（去甲肾上腺素或肾上腺素）二、嗜铬细胞瘤的麻醉管理1. 麻醉前操作1)静脉穿刺(1) 14G或16G套管针，上肢(2) 颈静脉置管2)清醒动脉穿刺，直接动脉测压3)可考虑硬膜外置管4)严重心功能衰竭者可置入肺动脉导管5)各项麻醉操作和放置体位都要轻巧2. 术中监测：BP、CVP、EKG、SpO2、EtCO2、体温、血糖3. 术中用药1)降压药物：酚妥拉明、佩尔地平、硝普钠、硝酸甘油、乌拉地尔2)β受体阻断药：艾司洛尔、美托洛尔、普萘洛尔等3)升压药物：去甲肾上腺素、去氧肾上腺素、多巴胺、肾上腺素4)全麻方法：联合或单纯全麻5)几乎所有麻醉药均适用6)禁用可引起组胺释放的药物7)麻醉维持：异氟烷、七氟烷、氟烷增加心肌敏感性，并增加心律失常发生率，地氟。
复发性恶性嗜铬细胞瘤一例
（） １ 临床症状明显伴 ２ ４ｈ尿儿茶 酚胺 、 ＭＡ明显增高者 ；２ Ｖ （） 瘤体＞ ． ｃ ７０ ｍ且伴囊性 变者 ；３ 肿瘤 边缘不规则 ， 润周 围 （） 浸 器官组织 ；４ 伴 有非儿茶 酚胺引起 临床症状者 ；５ 同时或 （） （）
术后非嗜铬组织 出现转移 陛病灶 ；６术后局部复发者 。 （） 其治
瘤是一种 少见肿瘤 ， 单凭 病理表现不 能确诊 ， 还需考 虑肿瘤
包膜是否完整 、 否有 血管 内癌栓 、 润或远处转移 和手术 是 浸 后是否复发。 目前认 为有以下情况应考虑恶性嗜铬细胞瘤 ：
伴有头痛 、 心悸 、 烦渴 、 多饮症状 。 尿便正常 ， 体质量无明显变
化。既往 ６年前 因肺囊肿行右肺中叶切除术 。家族 中无类似
１８ ５
Ｔａｊ ｄＪ Ｆ ｂ ２０ ， ｌ３ ｏ２ ｉ ｉ Ｍｅ ， ｅ ０ ９ Ｖｏ ７ Ｎ ｎｎ
短 与 例 告 篇 病 报
复性性铬胞 发恶嗜细瘤
一
例
高永红
关键词 嗜铬细胞瘤 复发 肾上腺
１ 病 例 报 告
贾红蔚
邱明才
病例报告 ［ 文献类 型】
２ 讨论
疾病 患者 。入 院查体 ： 体温 ３ ．℃ ， ６３ 脉搏 ７ ０次／ ｉ ， ｍ ｎ 呼吸 １ ６
７ ｍ ｎ 血压 １０８ ｍ Ｈ ， ￣／ ｉ， ５ ／０ｍ ｇ 一般情况好 。 胸壁右侧可见一长 约 １ ｍ手术瘢痕 。叩诊心界不大 ，听诊心率 ７ ５ｃ ０￣／ ｉ， ｍ ｎ律
齐 ， 各瓣膜 听诊 区未闻及病理性 杂音 。听诊 双肺 呼吸音 心脏
触及 ， 听诊肠鸣音正常存在 。双下肢无水肿 。辅助检查 ： 血尿
便常规 、 肝功能、 肾功能 、 电解质 未见异常。甲状 腺功能和肾 上腺 皮质 功能 正 常 。３次 ２ ４ｈ尿 Ｖ Ａ分 别 为 １ １９ 、８ Ｍ ０ 、４６
嗜铬细胞瘤病例评析ppt课件
体和促进神经末梢释放去甲肾上腺索
量可加快心率
⑵血管和血压：小剂量多巴胺可激动分布 舒张血管（冠状血管、肾血管和肠系膜血
于血管床的多巴胺受体（D1受体）
管）
兴奋α1受体
收缩血管，外周血管阻力增高，血压明显 上升
⑶肾脏：
改善肾功能
①多巴胺激动肾血管上多巴胺受体
使肾血管扩张，增加肾血流量和肾小球滤 过率
②用大剂量时，也可使肾血管α1受体兴奋 肾血流量减少
精选
23
术前MRI
精选
24
精选
25
精选
26
精选
27
诊治措施
对症治疗 围手术期准备
精选
28
治疗
注意休息，避免劳累、应激 盐酸酚苄明片 5mg 3/日 口服 （根据血压，
逐渐加量） 硝苯地平 20mg,2/日，倍他乐克 25mg,2/日 安体舒通 20mg/日，万爽力等 监测血压、心率 泌尿外科就诊完善术前准备，手术治疗
血管、瞳孔开大肌、胃肠及膀胱 括约肌等处
α2受体
凡能被可乐定激动，并 为育亨宾阻断的α受体 称之为α2受体
去甲肾上腺素能神经末梢突触前 膜，也存在于血管等处的突触后 膜
精选
40
β1受体 β2受体 β3受体
β受体
心脏组织中
引起心率和心肌收缩 力增加
嗜铬细胞瘤病例(精)
.
10
• 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上 的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急 症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞 瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作， 给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查 方法的选择上应综合考虑。
.
11
嗜铬细胞瘤总结有5个10%
.
3
查体：心肺腹均阴性，未见异常体征。
初步诊断：1.低血糖症2.低钾血症3.高血压病3级 （极高危组）4.2型糖尿病
.
4
该患者高血压、低血钾、肾上腺B超肾上腺占位
原发性醛固酮增多症？、Cushing 综合征？、嗜铬细胞瘤？
醛固酮瘤一般较
患者无满月
小，而该患者B超
脸、水牛背
显示肾上腺占位
等库欣病容，
3. 24小时尿肾上腺素232.52ug/24h，尿去甲肾 上腺素320ug/24h，尿多巴胺201.78ug/24h； 血肾上腺素584.33pg/ml，去甲肾上腺素 2379pg/ml，多巴胺18.67pg/ml；
4. 立位醛固酮3436pg/ml，肾素活性 3.08ng/ml/h，血管紧张素I 10.54ng/ml，血管 紧张素II 482.98pg/ml。
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
.
20
心血管系统表现
由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收 缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致 血压阵发性争骤升高，收缩压可达 26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发 作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大 量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺水肿 等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可 出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪 激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析【摘要】嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，本研究对11例患者的临床与病理特征进行了分析。
临床表现主要包括血压升高、多汗、心动过速等，病理特点显示肿瘤细胞呈现巢状、囊泡状或实性生长，胞浆含有嗜铬颗粒。
影像学检查有助于定位和诊断，肿瘤常显示为肾上腺肿块。
治疗方面主要采取手术切除，随访情况显示患者预后良好，但仍需定期监测。
研究结果表明，嗜铬细胞瘤的临床表现多样，病理特点具有一定规律，影像学检查对诊断至关重要。
这些发现为该疾病的诊断和治疗提供了重要参考依据。
【关键词】嗜铬细胞瘤, 临床分析, 病理分析, 影像学检查, 治疗, 随访, 预后, 多样性, 规律, 诊断, 鉴别诊断1. 引言1.1 研究背景嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，常见于儿童和青少年。
它起源于肾上腺的嗜铬细胞，通常分泌肾上腺素和去甲肾上腺素等激素。
嗜铬细胞瘤的临床表现多样，可以包括高血压、头痛、心悸、出汗和体重减轻等症状。
早期诊断和治疗对患者的预后至关重要，但由于其症状缺乏特异性，容易被误诊或漏诊。
对嗜铬细胞瘤的临床与病理特点进行深入研究，有助于更好地了解该疾病的发病机制和诊断治疗方法。
本研究旨在通过对11例嗜铬细胞瘤患者的临床资料和病理标本进行分析，探讨该疾病的临床特点、病理特点以及影像学检查结果，并对治疗及随访情况进行综合评估，以期为临床诊治提供参考依据。
1.2 目的本研究的目的是通过对11例嗜铬细胞瘤的临床与病理分析，探讨该疾病的临床表现、病理特点、影像学检查结果、治疗及随访情况以及预后情况，为临床医生提供更多关于嗜铬细胞瘤的诊断和治疗参考。
嗜铬细胞瘤是一种少见的内分泌肿瘤，由来源于嗜铬细胞的恶性肿瘤所引起。
由于嗜铬细胞瘤的症状表现多样化，且易被误诊，因此对其临床表现、病理特点和影像学检查结果的深入分析对该疾病的早期诊断和治疗至关重要。
通过本研究的结果，我们希望能够进一步完善嗜铬细胞瘤的诊断标准，提高其治疗效果，并为临床医生提供更多的参考依据，为患者的治疗与康复提供更好的支持。
嗜铬细胞瘤的临床诊治进展
PPGL的基因检测
指南内容 推荐：推荐对所有 PPGL 患者均应进行基因检测 推荐：对疑似有胚系突变的患者，应根据患者的肿瘤定位和儿茶酚胺生化表型 选择不同类型的基因检测 建议：建议对所有恶性PPGL 患者检测 SDHB 基因 建议：应到有条件的正规实验室进行基因检测，并进行相关的有针对性的基因 检测咨询
Raber et al：PPGL患者直立位时对血清3-甲氧基去甲肾上腺素缺乏反应。 Lenders et al ： 80例原发性高血压患者坐位采血清3-甲氧基去甲肾上腺素比仰 卧位休息30分钟后明显高出。 872例PPGL患者坐位采血增加2.8倍假阳性。
Arch Intern Med. 2000;160:2957–2963. Clin Chem. 2007;53:352–354.
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma and Paraganglioma (PPGL)
南京鼓楼医院病例回顾
主诉 临床表现 高血压病史 一般情况 生化检测 激素检测
其它检查
男性，72岁， 因“反复发作性头痛、多汗3年，伴阵发性心悸半月”
女性，48岁， 因“体检发现右肾上腺肿瘤一周”
阵发性头痛、大汗淋漓、心悸伴有恶心及干呕，发作时间约2小时，休 无任何不适症状 息后自行缓解，近一年体重下降20斤
指南内容
证据等级
推荐：诊断 PPGL 的首选生化检验为测定血游离MNs 或尿 MNs 浓度
高质量
检测方法建议：使用液相色谱串联质谱分析(LC-MS/MS)或 液相色谱电化学检测方法(LC-ECD)
低质量
体位建议：对患者抽血检测血MNs时，应采取平卧位，诊断时也应采用相同体 位的参考范围
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。
肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。
在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。
其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。
心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。
在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。
然而，并发症并非都是如此明显。
在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。
这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。
在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。
一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。
然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。
患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。
在分析过程中，我遇到了一个典型案例。
患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。
经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。
手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。
然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。
通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。
这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。
重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。
这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。
高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。
嗜铬细胞瘤病例评析课件
TG-Ab、TPO-Ab阴性。
血清降钙素<2.0pg/ml；PTH 31.73pg/ml
血生化（2014-11-17 301医院）：
葡萄糖6.23mmol/L
肌酐41.6umol/L
尿酸360.4umol/L
钾3.87mmol/L
钠142.6mmol/L
氯化物106.6mmol/L
二氧化碳 22.3mmol/L 嗜铬细胞瘤病例评析
嗜铬细胞瘤病例评析
李剑
嗜铬细胞瘤病例评析
病例
女性，24岁 主因“发作性心悸、乏力1月余，右肾上腺
区占位20天”于2014-11-18入院
嗜铬细胞瘤病例评析
现病史
患者2014年10月中旬无明显诱因出现心悸、乏力， 呈阵发性，当地医院产检血压180/100mmHg。
2014年10月21日因咳嗽、咳痰、大汗、呼吸困难、 发作性晕倒1次就诊于XXX医院，诊断“重症肺炎 ARDS 孕18周”，给予抗感染，无创呼吸机治疗，因 胎死宫内终止妊娠，住院期间血压高达200/110mmHg， 血压波动大，查肾上腺CT：右肾上腺区4cm*7cm大小
查体
T：37℃，R：20次/分，P：138次/分，BP： 125/86mmHg，身高：156cm，体重：43.2kg， BMI17.8kg/m2.
全身浅表淋巴结无肿大，甲状腺未触及，双肺呼 吸音清，未闻及干湿性啰音。心率138次/分，律齐， 未闻及病理性杂音。腹部平坦，柔软，无压痛、 反跳痛，未触及包块。双下肢无水肿，双侧足背 动脉搏动正常。
……
嗜铬细胞瘤病例评析
还需要哪些信息？
131I- MIBG扫描 肾上腺功能 甲状腺功能 血钙 甲状腺超声 腹部影像学检查 内分泌功能检查
【2024版】301医院疑难病例丨肾上腺嗜铬细胞瘤
可编辑修改精选全文完整版301医院疑难病例丨肾上腺嗜铬细胞瘤杨丽娟中国人民解放军总医院病例1：发现血压升高、左肾上腺区占位1周一例【一般信息】女性，28岁，主因“发现血压升高、左肾上腺区占位1周”入院。
【病史】患者1周前因“腹胀”至当地医院就诊，测得血压220/130 mm Hg，伴有头痛、头胀，无心悸、大汗。
行腹部CT示左肾上腺区占位（患者自述，未见CT片），予输液治疗（具体不详）后血压下降，症状好转，未再应用降压药物。
3天前于当地医院测血压124/80 mm Hg，行腹部彩超示左侧肾上腺区囊实性包块，大小约7.2 cm×5.2 cm×6.6 cm。
患者自发病以来否认心悸、多汗、面色苍白，否认胸闷、四肢发凉，否认腹痛。
大便干燥。
月经正常。
父亲有高血压。
【查体】身高163 cm，体重58.5 kg，体重指数（BMI）22，血压142/98 mm Hg。
无面色苍白，手、足皮温正常。
无多血质外貌，无皮肤变薄、瘀斑及紫纹。
甲状腺未触及。
心率80次/分，律齐，未闻及杂音。
腹软，无压痛，未触及包块，双下肢无水肿。
【诊治经过】入院后监测血压波动在120~142/70~98 mm Hg。
血常规正常，ACTH-皮质醇节律正常，24小时尿游离皮质醇正常。
2次24小时尿儿茶酚胺平均值：去甲肾上腺素（NE）257 μg/24 h（参考值：22.09~75.36 μg/24 h）；肾上腺素（E）431 μg/24 h（参考值：1.52~34.53 μg/24 h）；多巴胺（DA）503 μg/24 h（参考值：93.18~470.31 μg/24 h）。
甲状腺功能正常。
甲状旁腺激素及碱性磷酸酶正常，降钙素（CT）正常。
75 g OGTT示糖耐量减低伴高胰岛素血症。
肿瘤标志物未见异常。
甲状腺超声未见明显异常。
腹部超声：左侧肾上腺区低回声肿块，大小约6.5 cm×6.9 cm，边界清楚，形态规则，内可见液化区，结合病史考虑嗜铬细胞瘤可能性大。
嗜铬细胞瘤病例讨论
结论和讨论
1 结论
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，但可以通过 手术治疗。辅助治疗可以帮助控制病情。
2 讨论
诊断和治疗嗜铬细胞瘤需要进行大量的检查 和细致的计划。医生需要特别注意患者的激 素水平和其他相关症状。
嗜铬细胞瘤病例讨论
在这个讨论中，我们将探讨嗜铬细胞瘤的定义、症状、治疗和管理。从一个 医学专业人士的角度出发，我们将深入研究这个病例并分享我们的专业知识。
嗜铬细胞瘤定义和概述
什么是嗜铬细胞瘤？
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿 瘤，通常在肾上腺中发生。 它们有时会产生过量的肾上 腺素和去甲肾上腺素，这可 能会导致高血压和其他症状。
后期恢复
在手术后，患者需要接受一段时 间的恢复期，以确保身体完全恢 复。医生可能会推荐一些运动和 活动，来促进康复。
辅助治疗和后续管理
1
放射治疗
手术后的恢复治疗。用于杀死任何剩余的癌细胞。
2
药物治疗
在手术后使用，用于抑制激素分泌和控制病情。
3
后续监测
患者需要定期进行检查，以确保病情稳定，同时帮助预测任何可能的进展。
谁可能得到嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤的预后如何？
嗜铬细胞瘤是一种罕见的疾 病，最常见于40至50岁的人 群，尤其是女性。它通常不 会扩散到其他部位，但可能 需要手疗成功，预后良好。 然而，如果不及时治疗，它 们可能会导致糖尿病、视力 损失和其他健康问题。
病例介绍和症状
病例介绍
我们面对的病例是一个45岁的女性，近期出现了高 血压、头痛和心悸。经过检查，我们发现她患有嗜 铬细胞瘤。
症状
嗜铬细胞瘤造成的症状取决于它们产生的激素种类 和数量。一些常见症状包括高血压、失眠、头痛、 心悸、浮肿等。
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，来源于嗜铬细胞，通常位于肾上腺髓质或交感神经节。
本文回顾了11例嗜铬细胞瘤的临床和病理特点。
病例资料
本研究收集了11例嗜铬细胞瘤患者的病例资料，其中男性6例，女性5例，年龄范围在28岁至60岁之间，平均年龄为42.5岁。
临床症状包括高血压、头痛、心悸、出汗、手震、恶心、呕吐等。
肿瘤大小范围在2.5 cm至10 cm之间，平均直径为5.5 cm。
病理特点
所有患者肿瘤都位于肾上腺髓质，其中有6例为单侧病变，5例为双侧病变。
镜下观察显示肿瘤细胞呈现多形性，有些为梭形、有些为多角形，核浆比异常高。
嗜铬细胞比例不一，有些肿瘤细胞中有伴随纤维组织增生的组织。
所有患者的嗜铬细胞瘤均为肾上腺髓质来源，与其他部位嗜铬细胞瘤不同。
治疗与预后
所有患者均实施手术切除，术后恢复良好，无严重并发症。
随访1至5年不等，其中有2例病人出现复发和转移。
患者的预后与肿瘤的大小、分级和手术质量有关。
手术质量好、肿瘤小、分级低的病人预后较好。
结论
本研究揭示了11例嗜铬细胞瘤的临床和病理特点。
这些病例的病程、临床症状、肿瘤大小和手术后预后不同，但手术治疗仍然是嗜铬细胞瘤的首要选择。
治疗的难点是如何预防肿瘤的复发和转移。
随访研究有助于深入了解嗜铬细胞瘤的生物学特性，提高治疗方案的质量和效果。
嗜铬细胞瘤临床病理分析(附12例报告)
嗜铬细胞瘤临床病理分析（附12例报告）【关键词】嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤过去是一种罕见病，随着诊断方法改进，对于本病报道也越来越多，为一种分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤，也可发生在肾上腺外，如腹主动脉以上的神经丛、膀胱、纵隔、胸腔或颅内等部位都可发生，这些部位的嗜铬细胞瘤又称嗜铬性副神经节瘤，嗜铬细胞瘤可发生在两性任何年龄，以中年患者居多，部分患者有家族史，临床上主要表现为阵发性高血压，触摸肿块可诱发，有时呈持续性高血压，患者血尿儿茶酚胺增多，为主要临床诊断依据。
1 资料与方法一般资料本组12例中，男3例，女9例，年龄最大者54岁，最小者22岁，病史长者达7年，最短者6个月，2例以右上腹包块入院，10例均以阵发性及持续性高血压入院，其中1例血压高达270/128mmHg，高血压10例（%），其中持续性高血压7例，阵发性高血压3例。
血压正常者2例（%），其余症状包括头痛（%）、头晕（%）。
方法术前准备重视术前准备，术前充分降压，一方面使机体血管放开，减轻心脏负荷。
改善各血管尤其心脏的营养，使血管床内外离子体液自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压，术前扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全。
术中及术后的注意事项和处理手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，本组12例右侧肾上腺8例，左侧4例，其中1例术后20h死亡。
术后病理诊断肉眼所见肿瘤均有完整包膜，直径3~6cm，重量均在105g以下，圆形或椭圆形，切面实性，其中7例伴有出血及囊性变，镜下观察肿瘤由富含血管的结缔组织分割成不规则的细胞巢或腺泡样结构，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，淡嗜碱，含细颗粒，有的呈空泡状，常见嗜酸性核仁，核分裂很少见，有些肿瘤组织中可见分散的神经节细胞，伴有神经鞘细胞及神经母细胞成分，神经鞘细胞S-100蛋白阳性，神经母细胞NSE阳性。
2 讨论病理诊断问题诊断肾上腺嗜铬细胞瘤并不困难，主要根据大体检查肿瘤颜色和嗜铬反应，镜下大多边形细胞巢和腺泡周围以丰富血管及血窦，胞浆偏嗜碱，电镜下肿瘤细胞胞浆特殊形态的神经分泌颗粒以及免疫组织化学所显示的特殊着色反应有助于诊断，家族性嗜铬细胞瘤一般为双侧或多发，倾向于早发，患者年龄小，常与其他内分泌肿瘤伴发。
嗜铬细胞瘤病例讨论
部位：肾上腺外嗜铬细胞瘤约20%
嗜铬细胞瘤
临床表现：
(1)典型“三联征”：发作性头痛、心悸、多汗
(2)高血压特点：阵发性、持续性、持续性高血 压基础上阵发性加重
(3)其他：如代谢紊乱
一年后随访（2014.12）
出院后服药1月余，血糖、血压正常，停药； 自测血压在正常范围；门诊测血压:125/70mmHg HbA1c：6.7% OGTT，胰岛素释放试验
OGTT 胰岛素
空腹 5.7 6.9
半小时 7.6 40.8
1小时 8.5 33.2
2小时 7.3 18.5
3小时 6.9mmol/l 11.4uU/mL
一年后随访（2014.12）
尿常规：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)
尿肾小管类：
β2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤
定义：具有合成和分泌儿茶酚胺类物质，从而引起相 应临床表现的肿瘤。常来源肾上腺髓质，也可以来自 神经脊起源的交感神经节及沿内脏自主神经分布的嗜 铬组织；
嗜铬细胞瘤
实验室检查：
1.生化检查： 血儿茶酚胺、24小时尿儿茶酚胺、 血尿MN+NMN、24h（VMA）、
2.药理试验： （1）激发试验: 冷加压试验、胰高糖素试
验、组胺试验 （2）抑制试验：酚妥拉明试验、可乐定试验
其他检查：B超、CT、MRI、间碘苄胍
嗜铬细胞瘤
治疗: （一）首选手术：
嗜铬细胞瘤病例
汇报人： 日期:
目 录
• 病例介绍 • 诊断过程 • 治疗方案 • 治疗结果与预后 • 结论与讨论
01
病例介绍
患者基本信息
患者姓名：张三
01
02
年龄：35岁
性别：男
03
04
身高：175cm
体重：80kg
05
06
职业：销售人员
症状与体征
01
02
03
04
头痛
张三经常感到剧烈头痛，且疼 痛部位主要集中在额部和眼部
。
高血压
张三的血压一直偏高，通常在 160/100mmHg左右。
腹部不适
腹部经常感到不适，伴有恶心 、呕吐等症状。
全身乏力
张三经常感到全身乏力，精神 状态不佳。
既往史与家族史
既往史：无 家族史：张三的母亲患有高血压，但未发现其他家族成员有类似疾病。
02
诊断过程
初步诊断
01
初步诊断基于患者的临床症状、 体征和实验室检查。
手术并发症
手术可能引起出血、感染、损伤周 围器官等并发症，需在术前充分评 估并做好预防措施。
药物治疗方案
01
02
03
药物选择
嗜铬细胞瘤的药物治疗主 要选择α受体拮抗剂，如 酚苄明、哌唑嗪等。
药物治疗效果
药物治疗主要用于术前准 备及无法耐受手术的患者 ，可缓解症状，降低血压 ，减轻心脏负担。
药物治疗副作用
根据病理检查结果，判断肿瘤的恶性程度和预后。
患者年龄与健康状况
患者的年龄和整体健康状况对预后也有一定影响。
可能的风险与注意事项
手术风险
手术过程中可能发生麻醉意外、 出血、感染等风险。
恶性嗜铬细胞瘤并多发转移1例
恶性嗜铬细胞瘤并多发转移1例病例介绍：患者，男，24岁，未婚。
因眼花、阵发心悸、出汗6个月，发现血压升高半月，于2007年12月18日入院。
患者于入院前半年无明显诱因出现眼花，视物不清，尤于看远物明显，并阵发心悸、出汗，常于间出现，约数分钟后可缓解，伴乏力，但无头昏、头痛、昏厥、胸闷、呼吸困难。
到当地县、市医院，但未能明确诊断，予“中药”治疗。
于11月底再次当地市医院就诊，发现血压升高，遂收住院。
其间血压220~140/120~90 mmHg，空腹血糖 6.1~10.0 mmol/L，肾上腺MRI，全腹B超均未见异常。
心脏彩超示室间隔增厚与左室运动不协调，未见明显异常血流，左室舒张功能下降，左室收缩功能正常。
眼底荧光造影；双眼高血压性视网膜病变，曾因夜间排便后站起时昏厥1次。
12月10日以来感腰臀部持续酸痛、小便难解、有便不尽感、大便干结、体重下降4㎏，以“继发性高血压，高血糖，”转入我院。
否认既往其他病史。
查体；血压180/125 mmHg，消瘦体质，甲状腺不大，双肺﹙-﹚，心率94次/分，律齐，主动脉瓣区可闻2~3/6收缩期杂音，周围血管征﹙-﹚，腹软，肝脾未及，未触及异常包块，双下肢不肿。
尿常规：尿糖微量；生化：总蛋白79.1 g/L、白蛋白42.3 g/L、ALT 53.3 IU/L、AST 22.5 IU/L、TBIL 9.5 ?滋mol/L、BUN 4.13 mmol/L、CR 46.5 ?滋mol/L、GLU 7.7 mmol/L、TC 3.58 mmol/L、TG 0.87 mmol/L、HDL-C 1.14 mmol/L、LDL-C 2.07 mmol/L、钾3.5 mmol/L，氯96.4 mmol/L、钠138 mmol/L、钙2.47 mmol/L、镁0.73 mmol/L；血常规、ACTH、COR、AⅠ-AⅡ-ALD、尿17-OH、尿17-KS均正常。
尿VMA：7 mg/24小时﹙正常值7~15 mg/24小时﹚。
嗜铬细胞瘤患者困难气道处理病例分享
嗜铬细胞瘤患者困难气道处理病例分享嗜铬细胞瘤起源于肾上腺素能系统嗜铬细胞，90%的嗜铬细胞瘤位于肾上腺髓质内。
内源性儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）分泌过多是嗜铬细胞瘤的基本病理生理变化，由此可产生高血压、高代谢、高血糖等系列与此有关的临床症状。
手术切除嗜铬细胞瘤仍是该病的主要治疗方法。
麻醉诱导以及手术中创伤刺激，肿瘤部位的挤压等均可诱发儿茶酚胺的释放，出现严重高血压危象，循环功能表现的这种急剧变化是麻醉与手术危险性的根本原因。
尽管有适当的术前准备，嗜铬细胞瘤患者的麻醉依旧是一个挑战，麻醉医生必须采取适当的麻醉方法来避免应激反应导致血流动力学的剧烈波动进而对嗜铬细胞瘤患者产生致命后果。
现将2017年12月吉林大学第一医院麻醉科嗜铬细胞瘤患者困难气道处理1例报道如下。
1. 临床资料患者男，66岁，因左侧肾上腺肿物拟于全麻下行左侧腹腔镜肾上腺肿物切除术。
既往高血压病病史3年，最高达169/71mmHg，血脂偏高，无药物过敏史，因体检中发现肾上腺肿物，结合其他辅助检查后，确诊为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤（主要分泌去甲肾上腺素）。
术前检查：血压150/79mmHg，心率93次/分钟，外周血氧饱和度98%。
患者自诉8年前行心脏支架手术，现规律口服缬沙坦，辛伐他汀。
患者体态肥胖，BMI 30kg/m2，巨舌，甲颌距离小于6.5 cm，张口度小于3 cm，MallampatiⅢ级。
如上，患者术前评估明确存在困难气道，向患者告知，可能采取清醒气管插管，患者表示知情并同意。
患者入室前常规禁食8h，禁水6h。
入室后常规监测心电图，有创动脉血压，脉搏，外周血氧饱和度及脑电双频谱指数（BIS）值，同时开放上肢外周静脉并行中心静脉置管。
室温24.5℃，相对湿度33%。
由于该患者病情复杂，为免气管插管造成血流动力学的激烈波动同时减轻术前紧张焦虑情绪，令患者术前一小时口服咪达唑仑1.5mg。
患者入室生命体征记录如下：血压145/55mmHg，心率每分钟60次，O2饱和度达99%。
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治疗
入院后予胰岛素泵降糖治疗，完成立卧位肾素 —血管紧张素—醛固酮试验后予络活喜联合代 文降压，血压控制欠佳。
治疗1周后: 口干多饮、多尿症状改善
血糖监测：
空腹
早餐
中餐
晚餐
血糖
6.9
8.7
7.6
9.2mmol/l
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治疗
治疗1周后，患者晨起大便时，突发头痛、汗出，面 色苍白，当时急测血糖：7.6mmol/l，测血压 :212/110mmhg，予心痛定舌下含服，并予卧床休息 ，近10分钟后上述症状缓解，复测血压160/95mmhg
3小时 8.7mmol/l 9.7uU/mL 1.90ng/ml
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辅助检查
尿常规：尿糖(+)，蛋白质(+),隐血（-）,酮体（-） 尿肾小管类：
β2微球蛋白:820ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:170mg/l(0-15mg/l)、 NAG:12.5IU/L(1.1-11.9IU/L)、 24小时尿蛋白定量：883mg； 24小时尿微量白蛋白：425mg；
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入院查体
T:36.5°C， P:100次/分， R:19次/分， BP:150/85mmHg， BMI:23.1kg/m2
神志清，精神可，未见满月脸、水牛背，未见紫纹、 多血质，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大， 甲状腺未及肿大，双肺呼吸音清，未及干湿罗音， 心律齐，各瓣膜区未及病理性杂音，腹平软，全腹 无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，全腹未及包块， 双肾区无叩击痛，下腹部可见一纵形手术疤痕，双 下肢未见色素沉着，无水肿，足背动脉搏动可，双 下肢痛温觉、粗触觉、震动觉正常，NS（-）。
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治疗
转外科手术 术后病理：嗜铬细胞瘤
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诊断及治疗
诊断：
左侧腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤 高血压 糖尿病
治疗：
高特灵（特拉唑嗪）1mg qd 二甲双胍 0.5 bid
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一年后随访（2014.12）
出院后服药1月余，血糖、血压正常，停药； 自测血压在正常范围；门诊测血压:125/70mmHg HbA1c：6.7% OGTT，胰岛素释放试验
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门诊辅助检查
生化：GLU:10.3mmo1/L、Na:140.2mmo1/L、 K:3.1mol/l、CL:101mmo1/L、尿素氮:4.88mmo1/L、 肌酐:80umo1/1、肝功能、心肌酶正常。
尿常规：尿糖(+)，蛋白质(+),隐血(+)，酮体（-）
血常规+CRP：白细胞:6.5*10^9/L，中性:61.4%，血 红蛋白:147g/L，血小板:177*10^9/L，CRP:6mg/L。
辅检回报：立卧位肾素—血管紧张素—醛固酮试验 ：断和治疗？
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嗜铬细胞瘤？
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腹部增强CT
腹部增强CT：腹主动脉左侧占位
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腹部增强CT
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腹部增强CT
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腹部增强CT
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腹部增强CT
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腹部增强CT
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病史
患者2年余前体检中发现血压偏高:160/95mmHg， 予络活喜5mg qd治疗，但血压控制不佳，自诉偶测 血压145-180/90-105mmHg，平素偶有头晕、头痛。
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病史
既往史：
7年前有“宫颈癌”手术史；否认“慢性肾炎、 脑梗死、冠心病”史
家族史
否认家族中“糖尿病、高血压”病史
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辅助检查
泌尿系B超、双肾动脉B超、双肾上腺B超：未见明 显异常；
甲状腺B超：甲状腺结节（左侧，0.3*0.4cm， 边界清）
肝胆胰脾B超：慢性胆囊炎。 头颅CT、胸部CT平扫：未见明显异常；
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辅助检查
入院后复查电解质：K:3.3mmol/l； 同时查24小时尿 K:20mmol/24小时；
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入院诊断
1、糖尿病 糖尿病肾病
2、高血压 原发性？ 继发性？
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辅助检查
HbA1c：8.6% 糖尿病抗体：阴性 OGTT，胰岛素、C肽释放试验
OGTT 胰岛素 C肽
空腹 9.8 5.7 1.31
半小时 11.2 16.8 2.43
1小时 12.5 23.6 4.15
2小时 13.3 13.3 2.70
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进一步检查
血肾上腺素: 256ng/l（<280ng/l） 血多巴胺: 315.26ng/l(<200ng/l) 血去甲肾上腺素:3788.74ng/l(<1700ng/l)
24小时尿多巴胺：781.55（53-493ug/24h） 24小时尿去甲肾上腺素：123.36（10-80ug/24h） 24小时尿肾上腺素：18.25（<20ug/24h）
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病史
近1月前起，无明显诱因下出现口干多饮，日 饮开水2000ml左右，尿量增多，日解小便10次左右； 头痛、多汗较前频繁，胃纳减退，无视物旋转，无 视野缺损，无恶心呕吐，无腹痛、腹泻，无胸闷气 短，1月来体重下降约2公斤。今来我院，测血压 150/85mmHg ， 生 化 : 血 糖 10.3mmo1/L 、 K:3.1mol/l ； 尿常规：尿糖1+、蛋白质1+、隐血1+、酮体（-）； 拟“糖尿病、高血压”收住入院。
病例讨论
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病史
患者，女性，45岁，职员 主诉：发现血糖升高1年余
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病史
现病史：
患者1年余前在体检时发现血糖偏高（具 体数值不详），当时无口干、多饮、多尿，无 体重进行性下降，无脾气暴躁，无胃纳亢进， 诊断为“糖尿病”，此后予饮食控制及自服保 健药品，未到医院正规治疗及规律监测血糖。 平素患者偶有头晕头痛、多汗，多在活动后出 现，静坐休息后缓解，无恶心呕吐。
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辅助检查
甲状腺功能：FT3、FT4、TT3、TT4、TSH正常， TPO-Ab:132IU/mL；
ACTH、皮质醇:正常范围。(8am-4pm-0:00) （ACTH: 29.4—18.5 —10.6ng/l，
皮质醇:328.1—189.2—74.6nmol/l）
肿瘤标志物、凝血类、免疫五项、ANA类、肝炎类无明 显异常；