微体
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3. 微体在某些疾病或某些药物的影响下， 形态和数目可发生一些变化。例如： 氯贝丁酯，慢性肝病，肿瘤等。
第二节 微体的化学组成和功能
微体是一种异质性细胞器，在不同生物 体， 或即使在同一生物体的不同细胞，甚至单 细胞生物的不同个体中所含酶的种类及其 行使的功能也有差异
在动物细胞中没有乙醛酸循环反应，因此 动物不能将脂肪中的脂肪酸直接转化成糖
第十一章 微体
古老的 细胞器
——系统发生的角度
氧含量逐 渐提高
供能功能被线粒体取代
形成一个简单的 呼吸链
•1954年，J. Rhodin：一类卵圆形小体
微体(microbody)专指含有氧化酶、过氧化物酶，或过氧 化氢酶活性的细胞器。近年的研究表明，微体分布 广泛，存在于所有的真核细胞中，是一种普遍存在 的细胞器。除了成熟的红细胞外，这种细胞器几乎 存在于人类的所有的细胞之中，但以肝、肾居多。
此外，微体中的尿酸氧化酶和其它一些 酶类参与核算中嘌呤碱基的分解代谢。
微体还可能参与糖元异生作用，哺乳动 物的肝和肾是糖异生的主要场所，这两种 组织中有丰富的酶体，但是在肝、肾中微 体如何参与糖原异生作用还不清楚。
第三节 微体与疾病
微体疾病是一组遗传性代谢疾病，单个或 多个微体酶缺乏或功能缺陷所致的代谢障 碍，可引起一系列严重临床症状。
广泛性微体
微 功能缺失 体 病 特异性单个
微体酶缺陷
Zellweger综合征 （脑－肝－肾综合征）
X-连锁肾上腺脑白质营 养不良（X-连锁ALD）
Zellweger综合征 （脑－肝－肾综合征）
是一种常染色体隐性遗传病。
由于患儿微体膜上35000转运蛋白分子发 生变异，致使患儿新合成的酶分子不能转 运进微体腔内，微体呈血影样，对极长链 脂肪酸（>C22）无法氧化,使得这些极长链 脂肪酸积累在细胞内,成为片层状内含物,可 作为一种毒物影响早期胚胎细胞的正常迁 移,使患儿发生畸形.
白内障 黄疸
（）
半乳糖血症
X-连锁肾上腺脑白质营 养不良（X-连锁ALD）
微体是极长链脂肪酸β氧化的唯一场所.
早期认为X-连锁ALD是由于微体缺乏 VLCFA-CoA合成酶,导致不能对VLCFA进 行β氧化而引起的一种脑神经系统严重疾病. 但最近研究表明， X-连锁ALD是由于微体 膜70000转运蛋白功能缺陷，致使VLCFACoA合成酶无法被转运入微体所引起的疾 病。
第一节 形态、大小和数量
单层膜 卵圆形或哑铃形小体 0.1~1.0m 无定形的颗粒基质
微体的电镜照片
晶格状 内含物
类核体——电镜下，微体中含有极细的颗 粒状物质，中央常有一高电子密度的核心 结晶，该结晶为尿酸氧化酶结晶，称类核 体。
边缘板——有时，在微体界膜的内表面还 能看到一条基本上与界膜平行的线状结构， 叫边缘板。
其反应途径如下:
氧化酶 RH2 + O2 ———— R + H2O2
过氧化氢酶 RH2+ 3H2O2 ———— R+4H2O +
O2
简单的呼吸链
1、过氧化物酶体的功能：
功能
过氧化物酶体是细胞内糖、 脂和氮的重要代谢部位
L-羟乙酸 D-氨基酸 尿酸
乙醇
O2 氧化酶 H2O2 过氧化氢酶 H2O
氧化底物
Leabharlann Baidu
• 对细胞中氧张力的调节作用 例如：线粒 体氧化所需的氧最佳浓度为2%左右，当 细胞中氧浓度增加时并不能相应的增加线 粒体的氧化能力，而微体的氧化能力却随 氧浓度的增多而增高，因此，当细胞中出 现高浓度氧状态时，可通过微体的强氧化 作用，调节氧的浓度，避免细胞遭受高浓 度氧的毒性作用
3 . 对细胞质中NAD＋的再生作用.这是因为细胞内 的一些化合物在微体内氧化后，在特定酶的作 用下，又可在胞质中转变成原来的物质。
例如：乳酸在微体中氧化成丙酮酸，在胞质溶 液中乳酸脱氢酶的作用下，丙酮酸还原成乳酸， 同时NADH转化成NAD+，在胞质溶液中，由 于糖酵解作用使NADH的产生比NAD＋的再生 快，微体的作用可帮助NADH转化成NAD＋。
4 . 参与脂肪、核糖和糖的代谢。在微体中 进行的氧化反应的主要功能是破坏脂肪酸 分子。
1954年Rhodin首次在鼠的肾小管上皮细胞中发现
鼠肝细胞的过氧化物酶体的电子显微镜照片，每一个微体中有一个晶 核，动物细胞微体中的晶核几乎都是尿酸氧化酶。
注意
1. 人类、鸟类及四膜虫等的微体不含有 尿酸氧化酶，其微体没有结晶状核心
2. 在不同生物体或不同类型的组织细胞 内，微体的形态、大小和数量有较大 的差异
酶
目前已知各种微体内存在40余种酶 主要有三类，即氧化酶、过氧化氢酶和过
氧化物酶。 氧化酶量比较大，约占微体总酶量的60％。 过氧化氢酶被视为微体的标志酶，约占微
体总酶量的40％。 过氧化物酶的量较少，作用类似于过氧化
氢酶。
微体的功能
微体通过两步反应将作用物氧化，过氧化氢 是其中间产物。
粗面内质网学说
膜脂：来自内质网(磷脂交换蛋白)
微体膜
膜蛋白：细胞质溶质中合成
微体酶：细胞质溶质中合成 且不糖基化。
过氧化物 酶体
大鼠肝细胞局部电镜图
示过氧化物酶体与内质网的连续性
来自于原有微体学说
已有证据表明，由已 有的微体经过分裂形成新的 子代微体，经进一步装配后 形成成熟微体。
第四节 微体的来源
主要有两种假说： 1.来自粗面内质网学说 2.来自于原有微体
粗面内质网学说
一般认为微体的蛋白质是在粗面内质网的 核糖体上合成的，然后移至粗面内质网腔 内的一定部位，在该处的一些区域内充满 电子密度的物质形成囊泡，自粗面内质网 的某些部分膨出，脱落下来形成微体。其 表面单位膜就是粗面内质网的膜，并含有 大量粗面内质网合成的各种酶蛋白。
醋酸盐
过氧化物酶体的代谢反应图解
特点
由此氧化酶和过氧化氢酶合在一起的作用 被认为是简单的呼吸链，从其上代谢物脱 下的电子最终与氧形成水。这种呼吸链与 线粒体的不同，它不与三磷酸腺苷（ATP） 的磷酸化作用偶联，而受过氧化氢的协调
过氧化物酶体的功能：
1. 对有毒物质的解毒作用。例如：乙醇
过氧化氢酶是 微体中最活跃 的酶，它能利 用H2O2通过 过氧化反应来 氧化各种底物
第二节 微体的化学组成和功能
微体是一种异质性细胞器，在不同生物 体， 或即使在同一生物体的不同细胞，甚至单 细胞生物的不同个体中所含酶的种类及其 行使的功能也有差异
在动物细胞中没有乙醛酸循环反应，因此 动物不能将脂肪中的脂肪酸直接转化成糖
第十一章 微体
古老的 细胞器
——系统发生的角度
氧含量逐 渐提高
供能功能被线粒体取代
形成一个简单的 呼吸链
•1954年，J. Rhodin：一类卵圆形小体
微体(microbody)专指含有氧化酶、过氧化物酶，或过氧 化氢酶活性的细胞器。近年的研究表明，微体分布 广泛，存在于所有的真核细胞中，是一种普遍存在 的细胞器。除了成熟的红细胞外，这种细胞器几乎 存在于人类的所有的细胞之中，但以肝、肾居多。
此外，微体中的尿酸氧化酶和其它一些 酶类参与核算中嘌呤碱基的分解代谢。
微体还可能参与糖元异生作用，哺乳动 物的肝和肾是糖异生的主要场所，这两种 组织中有丰富的酶体，但是在肝、肾中微 体如何参与糖原异生作用还不清楚。
第三节 微体与疾病
微体疾病是一组遗传性代谢疾病，单个或 多个微体酶缺乏或功能缺陷所致的代谢障 碍，可引起一系列严重临床症状。
广泛性微体
微 功能缺失 体 病 特异性单个
微体酶缺陷
Zellweger综合征 （脑－肝－肾综合征）
X-连锁肾上腺脑白质营 养不良（X-连锁ALD）
Zellweger综合征 （脑－肝－肾综合征）
是一种常染色体隐性遗传病。
由于患儿微体膜上35000转运蛋白分子发 生变异，致使患儿新合成的酶分子不能转 运进微体腔内，微体呈血影样，对极长链 脂肪酸（>C22）无法氧化,使得这些极长链 脂肪酸积累在细胞内,成为片层状内含物,可 作为一种毒物影响早期胚胎细胞的正常迁 移,使患儿发生畸形.
白内障 黄疸
（）
半乳糖血症
X-连锁肾上腺脑白质营 养不良（X-连锁ALD）
微体是极长链脂肪酸β氧化的唯一场所.
早期认为X-连锁ALD是由于微体缺乏 VLCFA-CoA合成酶,导致不能对VLCFA进 行β氧化而引起的一种脑神经系统严重疾病. 但最近研究表明， X-连锁ALD是由于微体 膜70000转运蛋白功能缺陷，致使VLCFACoA合成酶无法被转运入微体所引起的疾 病。
第一节 形态、大小和数量
单层膜 卵圆形或哑铃形小体 0.1~1.0m 无定形的颗粒基质
微体的电镜照片
晶格状 内含物
类核体——电镜下，微体中含有极细的颗 粒状物质，中央常有一高电子密度的核心 结晶，该结晶为尿酸氧化酶结晶，称类核 体。
边缘板——有时，在微体界膜的内表面还 能看到一条基本上与界膜平行的线状结构， 叫边缘板。
其反应途径如下:
氧化酶 RH2 + O2 ———— R + H2O2
过氧化氢酶 RH2+ 3H2O2 ———— R+4H2O +
O2
简单的呼吸链
1、过氧化物酶体的功能：
功能
过氧化物酶体是细胞内糖、 脂和氮的重要代谢部位
L-羟乙酸 D-氨基酸 尿酸
乙醇
O2 氧化酶 H2O2 过氧化氢酶 H2O
氧化底物
Leabharlann Baidu
• 对细胞中氧张力的调节作用 例如：线粒 体氧化所需的氧最佳浓度为2%左右，当 细胞中氧浓度增加时并不能相应的增加线 粒体的氧化能力，而微体的氧化能力却随 氧浓度的增多而增高，因此，当细胞中出 现高浓度氧状态时，可通过微体的强氧化 作用，调节氧的浓度，避免细胞遭受高浓 度氧的毒性作用
3 . 对细胞质中NAD＋的再生作用.这是因为细胞内 的一些化合物在微体内氧化后，在特定酶的作 用下，又可在胞质中转变成原来的物质。
例如：乳酸在微体中氧化成丙酮酸，在胞质溶 液中乳酸脱氢酶的作用下，丙酮酸还原成乳酸， 同时NADH转化成NAD+，在胞质溶液中，由 于糖酵解作用使NADH的产生比NAD＋的再生 快，微体的作用可帮助NADH转化成NAD＋。
4 . 参与脂肪、核糖和糖的代谢。在微体中 进行的氧化反应的主要功能是破坏脂肪酸 分子。
1954年Rhodin首次在鼠的肾小管上皮细胞中发现
鼠肝细胞的过氧化物酶体的电子显微镜照片，每一个微体中有一个晶 核，动物细胞微体中的晶核几乎都是尿酸氧化酶。
注意
1. 人类、鸟类及四膜虫等的微体不含有 尿酸氧化酶，其微体没有结晶状核心
2. 在不同生物体或不同类型的组织细胞 内，微体的形态、大小和数量有较大 的差异
酶
目前已知各种微体内存在40余种酶 主要有三类，即氧化酶、过氧化氢酶和过
氧化物酶。 氧化酶量比较大，约占微体总酶量的60％。 过氧化氢酶被视为微体的标志酶，约占微
体总酶量的40％。 过氧化物酶的量较少，作用类似于过氧化
氢酶。
微体的功能
微体通过两步反应将作用物氧化，过氧化氢 是其中间产物。
粗面内质网学说
膜脂：来自内质网(磷脂交换蛋白)
微体膜
膜蛋白：细胞质溶质中合成
微体酶：细胞质溶质中合成 且不糖基化。
过氧化物 酶体
大鼠肝细胞局部电镜图
示过氧化物酶体与内质网的连续性
来自于原有微体学说
已有证据表明，由已 有的微体经过分裂形成新的 子代微体，经进一步装配后 形成成熟微体。
第四节 微体的来源
主要有两种假说： 1.来自粗面内质网学说 2.来自于原有微体
粗面内质网学说
一般认为微体的蛋白质是在粗面内质网的 核糖体上合成的，然后移至粗面内质网腔 内的一定部位，在该处的一些区域内充满 电子密度的物质形成囊泡，自粗面内质网 的某些部分膨出，脱落下来形成微体。其 表面单位膜就是粗面内质网的膜，并含有 大量粗面内质网合成的各种酶蛋白。
醋酸盐
过氧化物酶体的代谢反应图解
特点
由此氧化酶和过氧化氢酶合在一起的作用 被认为是简单的呼吸链，从其上代谢物脱 下的电子最终与氧形成水。这种呼吸链与 线粒体的不同，它不与三磷酸腺苷（ATP） 的磷酸化作用偶联，而受过氧化氢的协调
过氧化物酶体的功能：
1. 对有毒物质的解毒作用。例如：乙醇
过氧化氢酶是 微体中最活跃 的酶，它能利 用H2O2通过 过氧化反应来 氧化各种底物