中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识
NMO
大纲
定义 临床特点
辅助检查
诊断标准及鉴别诊断 治疗原则
定义
视神经脊髓炎(NMO)，主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓 鞘疾病，根据病程分为单时相NMO和多时相（复发性）NMO。 一般特点 复发性NMO最常见（80-90%），1年内复发55-60%；3-5年内复发90%; 亚洲及拉丁美洲常见，欧洲罕见； 单相性NMO无性别差异，复发性NMO以女性多见(F/M, 9-12/1)；
二线治疗
环磷酰胺 7-25mg/kg，一月一次。使用SSS和干燥
米托蒽醌 12 mg/m2 /月×6,以后12 mg/m2/ 3 月× 9 吗替麦考酚酯 1-3g/d IVIG或血浆置换
发病年龄35-40岁多见，10%NMO发病年龄<18岁，儿童复发率较成人低
可能发病机制：体液免疫为主
NMO-IgG与星 形胶质细胞 足突水通道 蛋白4特异性 结合
NMO临床特点：急性发病且复发病程
视神经炎：单侧/双侧，间隔/同时发病；表现眼痛、
视力下降、视野缺损、失明等；
脊髓炎:横贯性/部分性脊髓损害；脊髓相应病变平面
横轴位，病变位于脊髓中心，累及大部分灰质及部分白质；
急性期：脊髓肿胀、环形/线性强化、“蛇眼征”“猫头 鹰眼征”；
疾病后期：脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
NMO脊髓MRI特征：
Fig. 9. Spinal cord MRI abnormalities in neuromyelitis optica. Sagittal T2-weighted cervical spinal cord MRI revealed a typical longitudinally extensive cord lesion extending into the brainstem.
视神经炎专家共识
诊断与治疗建议
01
02
03
诊断标准
根据患者症状、视力检查 、眼底镜检查等手段进行 综合诊断。
治疗方法
以药物治疗为主，包括使 用糖皮质激素、免疫抑制 剂等，同时配合神经营养 药物以促进视力的恢复。
手术指征
在药物治疗无效或病情较 为严重的情况下，可考虑 手术治疗。
未来研究方向
发病机制研究
深入研究视神经炎的发病 机制，为预防和治疗提供 更为有效的策略。
04
预后与转归
预后影响因素
疾病严重程度
视神经炎的预后与病情严重程 度密切相关。轻度视神经炎患 者视力损害较轻，预后较好； 重度视神经炎患者视力损害严
重，预后较差。
病因和诱因
视神经炎的病因和诱因也会影 响预后。如伴有全身性疾病的 患者，如多发性硬化、系统性 红斑狼疮等，预后通常较差。
治疗时机和方法
不良反应。
其他治疗
01
02
03
对症治疗
针对具体症状进行对症治 疗，如使用非甾体抗炎药 缓解疼痛和红肿等症状， 使用抗生素治疗感染等。
康复治疗
在视神经功能恢复期间， 可进行康复治疗，如视觉 训练、针灸等，以促进视 神经功能恢复。
手术治疗
在某些严重情况下，如视 神经管狭窄等，可能需要 进行手术治疗以解除病因 。
视神经炎专家共识
xx年xx月xx日
contents
目录
• 概述 • 临床表现与诊断 • 治疗 • 预后与转归 • 专家共识意见
01
概述
定义与分类
视神经炎的定义
视神经炎是指视神经发生炎症，引起视物模糊、视力下降、 眼前黑影等症状。
视神经炎的分类
视神经炎主要包括单纯性视神经炎、视神经脊髓炎、多发性 硬化相关性视神经炎等。
视神经炎专家共识
ON发病率
1.6
1.46
日本3
瑞典 斯德哥尔摩4
1 英国5
1. Vedula SS, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2023 Jan 24;(1):CD001430. 2. Rodriguez M, et al. Neurology. 1995 Feb;45(2):244-50. 3. Wakakura M, et al. Nihon Ganka Gakkai Zasshi. 1995 Jan;99(1):93-7. 4. Jin YP, et al. J Neurol Sci. 1998 Jul 15;159(1):107-14. 5. MacDonald BK, et al. Brain. 2023 Apr;123 ( Pt 4):665-76.
急性播散性脑脊髓炎造成旳视 神经炎体现：常双眼同步发生， 伴有较明显旳视乳头水肿，视 功能损害程度不一，但在糖皮 质激素治疗后视功能恢复很好
IDON：特发性脱髓鞘性视神经炎 NMO-ON：视神经脊髓炎有关性视神经炎
中华医学会眼科学分会神经眼科学组. 中华眼科杂志. 2023, 50(6) 459-463.
国内外视神经炎及有关诊治指南旳现状
中华医学会神经病学分会公布 《中国多发性硬化及有关中枢 神经系统脱髓鞘疾病旳诊疗和 治疗教授共识（草案）》
欧洲神经科学协会 联 盟 (EFNS) 公 布 《视神经脊髓炎诊 疗和管理指南》
中华医学会眼科学 分会公布《视神经 炎诊疗和治疗教授 共识（2023）》
2023年
NMO-ON
其他中枢神经系统脱髓鞘病 有关旳视神经炎
经 典 NMO 有 关 旳 视 神 经 炎 主 要体现：双眼出现迅速而严重 旳视力下降，眼痛相对少见； 部分出现视乳头水中、视网膜 静脉迂曲、扩张及视乳头周围 渗出；视力恢复较差，多数会 遗留严注重力障碍 复 发 性 NMO 有 关 旳 视 神 经 炎 体现：多位单眼发病，易复发， 视功能损害重且恢复差 NMO 旳 急 性 脊 髓 损 害 体 现 ： 截瘫、感觉或括约肌功能障碍， 重者可致呼吸肌麻痹
神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断
4.急性脑干综合征：脑室管膜周的脑干损害
NMOSD成人患者的诊断标准
是否已经形成了亚文化？
扩大时机——什么时候就可以开始复制了？
语言
视觉
话题
时间
行为
BetterMe大本营某次线下活动进度流程表
团队分工配置
外联组
场地管理
筛选符合活动要求的场地（如咖啡厅、创客空间、培训室；以能寻求资源合作免费使用为佳，并制作通讯录） 场地洽谈预约，建立场地资料库搭建 场地设备确认及现场资料管理（设备：如投影仪、话筒等）
场地-如何寻找线下场地
寻求身边场地资源 寻找免费场地 选择平价收费场地 寻找公益组织活动场地
物料-建立物料清单
物料准备跟进
项目类别
项目名称
数量
单价
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明细
负责人
场租设备
场租
投影仪
麦克风
PPT激光笔
电脑
宣传物料
BetterMe大本营旗子Βιβλιοθήκη 统一发放，线上申请所需数量
2007年提出的NMOSD概念
提出基础
NMO与NMOSD在疾病生物学特性和治疗方面无显著差异
绝大部分血清AQP4-IgG阳性局限性NMO最终发展为NMO
将NMO纳入NMOSD，并制定了新的诊断标准
2015版NMOSD诊断标准
NMOSD diagnostic criteria for adult patients
邀约嘉宾
嘉宾邀约，向嘉宾介绍社群（统一对外文案） 嘉宾预约（确定分享主题与时间）； 在各环节与嘉宾的及时沟通 确定嘉宾分享文稿与PPT
活动支持组
引导签到
现场签到、个人信息采集 引导人员入场 发放入场前的物料
视神经炎专家共识
发病机制
1 2
炎症反应
视神经炎是由多种病因引起的炎症反应，如自 身免疫性疾病、感染、中毒等。
血供不足
视神经的血供不足也是引起视神经炎的重要原 因之一，如血管病变、颈椎病等。
3
遗传因素
部分视神经炎患者存在家族遗传倾向，可能与 基因突变有关。
流行病学
发病率
视神经炎的发病率较高，可能 与环境、生活习惯等因素有关
炎性脱髓鞘
如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等 。
危险因素
年龄
多见于青壮年，发病高峰为10-24岁。
性别
男女均可发病，女性稍多。
地域
诱发因素
亚洲发病率较高，我国患病率约为10/10万 。
感染、疲劳、精神压力、妊娠、疫苗接种等 。
易感基因
研究发现，HLA-DRB1基因与视神经炎的发生密切相关。 其他易感基因还包括：IRF8、IL23R、STAT4等。
中心或周边视野缺失
部分患者可能会出现视野缺失，包 括中心或周边视野的缺失。
诊断标准
病史采集
视力检查
眼底检查
视野检查
其他检查
医生会详细询问患者的 眼部症状及全身表现， 如发热、头痛、恶心、 呕吐等。
医生会进行视力检查， 包括矫正视力、未矫正 视力等。
医生会进行眼底镜检查 ，观察视神经乳头和视 网膜的情况。
医生会进行视野检查， 以确定是否存在视野缺 失。
根据病情需要，医生还 可能会进行其他检查， 如头颅影像学检查、腰 椎穿刺等。
鉴别诊断
其他眼部疾病
01
视神经炎需要与其他眼部疾病进行鉴别诊断，如青光眼、视网
膜病变、屈光不正等。
பைடு நூலகம்
系统性疾病
【中枢神经系统免疫】视神经脊髓炎谱系疾病
【中枢神经系统免疫】视神经脊髓炎谱系疾病1概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎症性疾病。
Devic和Gault首先报道了一系列患者，表现为双侧或相继的视神经炎和脊髓炎。
视神经脊髓炎或Devic病需要视神经炎、脊髓炎和无其他中枢神经系统疾病作为诊断标准。
NMOSD一词最早于2007年引入，除了经典的NMO以外，还包括复发性或双侧视神经炎和纵向广泛性横贯性脊髓炎（LETM）。
在2015年，NMOSD被提议作为一个统一的术语来覆盖该疾病的整个临床谱系，包括局限型NMO，如复发性视神经炎或首次发作的LETM，其复发风险很高，以及不同的脑部表现，例如极后区综合征，脑干综合征和间脑综合征。
近年来，在这一独特的疾病领域取得了一些进展，从更好地了解本病的致病机制和使用新的诊断工具用于亚临床疾病的检测，到开发针对炎症级联反应中不同分子的新型治疗药物。
一些研究表明，根据使用的检测方法，20-30%的NMOSD中可能不存在水通道蛋白4（AQP4）抗体。
借助基于细胞底物的实验（cell-based assay，CBA），已在AQP4血清阴性的NMOSD病例中检测出MOG 抗体。
尽管与AQP4阳性NMOSD有重叠的临床和放射学特征，但MOG抗体相关疾病现已被视为一种独特的疾病实体。
通过光学相干断层扫描（OCT）评估视网膜神经纤维层厚度和黄斑体积，对本病不同亚型的视神经炎的诊断评估和随访有重要影响。
最近的各种随机试验已经证明了针对补体蛋白C5、IL-6受体、CD19等的不同单克隆抗体的有效性；尽管还需要更大规模的研究来证实这些结果。
本综述的目的是根据最新的文献，讨论最新的进展及其对改善疾病结局的影响，并指出未来研究的范围。
2发病机制/病理学2.1 AQP4抗体阳性NMOSDAQP4是一种水通道蛋白，在CNS星形胶质细胞的终足（end-feet）表达，在室管膜细胞中表达较少。
2023中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识完整版
2023中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识（完整版）-XNS炎性脱髓鞘疾病中枢神经系统（centra1nervoussystem,CNS）中髓鞘由少突胶质细胞形成，可辅助神经电信号的高效、跳跃式传导，保护神经元正常功能。
CNS炎性脱髓鞘疾病是一类由于多种病理因素导致髓鞘损伤脱失，而神经细胞相对保持完整的疾病。
（一）■常见的CNS炎性脱髓鞘疾病1 ,多发性硬化MS是一种以CNS炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
2 .视神经脊髓炎NMO是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的CNS炎性脱髓鞘疾病。
3 .髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病近些年来，研究者在CNS炎性脱髓鞘疾病患者血清中发现了MOG抗体。
由于MOG抗体阳性患者的发病机制、临床表现、疗效及预后与经典的MS 和AQP4抗体阳性的NMOSD均不同，MOGAD逐渐成为一种独立的疾病。
其发病机制为MOG抗体介导的少突胶质细胞受损，继发性髓鞘脱失及轴索损伤。
4 .急性播散性脑脊髓炎是特发性CNS炎性脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。
其发病机制为自身T细胞异常激活所致的针对髓鞘或其他自身抗原的一过性自身免疫反应。
推荐意见：不同的CNS炎性脱髓鞘病的发病机制及病理表现均不同，临床医师需结合患者临床及影像学特征，尽早完善临床实验室相关检查以助于明确诊断、制定治疗策略。
（二）、CNS炎性脱髓鞘病特异性抗体1 .AQP4抗体在中国有70%~80%的NMOSD患者出现AQP4抗体阳性，西方国家则有超过80%的NMOSD患者出现AQP4抗体阳性。
2 .M0G抗体MOG抗体阳性率为7.4%,对于诊断MOGAD具有重要价值。
3 .MBP抗体MBP是一种封闭的自身抗原，当MBP暴露或释放至脑脊液中时,可引起免疫应答，并刺激机体产生抗MBP抗体，导致多种神经系统疾病产生。
视神经脊髓炎及谱系病
五、鉴别诊断
3.与Leber视神经病、横贯性脊髓炎、亚急 性坏死性脊髓病、亚急性联合变性、脊髓硬 脊膜动静脉瘘、梅毒性视神经脊髓病、脊髓 小脑性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、脊髓 肿瘤、脊髓血管病、热带痉挛性瘫痪、肝性 脊髓病等相鉴别。某些结缔组织病，如系统 性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合症、系统 性血管炎等伴发的脊髓损伤，也应注意与 NMO相鉴别。
七、预后
比MS严重； 发病5年内，50%复发患者不能独自行走， 32%死于呼吸衰竭； 单相NMO患者5年生存率90%，复发NMO 为68%； 预后不良因素：存在其他自身免疫疾病、发 病前2年高复发率、首次发作后运动功能恢 复差者；
新概念：NMO谱系病
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSDs） 系指NMO及 相关疾病，多数患者血清NMO-IgG阳性，但临 床表现不同。
三、辅助检查
（4）血清其他自身免疫抗体增高，研究表 明，NMO患者血清ANAs阳性率为44.4% （36/81），其中ANA、抗dsDNA、抗着 丝粒抗体（ACA）、抗SSA抗体、抗SSB抗 体的阳性率分别为35.8%（29/81）、 6.2%（5/81）、1.2%（1/81）、 24.7%（20/81）、8.6%（7/81），MS 组仅1例ANAs阳性（1/49）。
（2）脊髓改变
脊髓的特征性表现为长节段炎性脱髓鞘病灶， 连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病 灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分 白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病 灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增 强扫描后病灶可强化。颈段病灶可向上延伸 至延髓下部，恢复期病变处脊髓可萎缩。
水通道4（AQP4)
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识-推荐下载
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识；中华医学会神经病学分会神经免疫学组；中国免疫学会神经免疫分会；视神经脊髓炎(neuromyelitisopti；长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬；一、视神经脊髓炎的诊断；㈠临床表现；视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5；80％~ 90％NMO患者呈现反复发作病程，有报导；部分NMO患者可伴有其他自视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为Devic病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。
视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的CNS炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。
长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple scleros is ,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现NMO-IgG是NMO较为特异的一项免疫标志物，而NMO-IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP 4分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。
与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。
由于NMO在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS有差异，故认为NMO是不同于MS的疾病实体。
因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清AQP4抗体早期鉴别NMO和MS，在治疗上也应有相应区别对待。
一、视神经脊髓炎的诊断㈠临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5～10:1，远高于MS 患者的女男比例(2:1)。
NMO主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
延髓背侧（尤其是最后区），一般为双侧局限性、靠近上颈段的小病灶
四脑室周围脑干或小脑
丘脑、下丘脑、三脑室周围
融合成片的皮质下白质或深部白质
胼胝体沿长轴不均匀、弥漫性水肿，长度大于胼胝体的1/2
内囊、大脑脚纵向皮质脊髓束
精品课件
警示指标
临床表现和实验室检查
神经功能恶化症状持续进展，考虑多发性硬化 症状持续时间小于4小时，考虑脊髓TIA或梗死；大于4周考虑肿瘤 部分横贯性脊髓炎表现，尤其是MRI不符合LETM时，考虑多发性硬化 脑脊液寡克隆带（20% of NMO VS 80% of MS） 类NMOSD的神经综合征
进展迅速，视力多显著下降，甚至失明，多伴 段可大于1/2视神经长度。急性期可表
有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治 现为视神经增粗、强化，部分伴有视神
疗效果不佳，残余视力<0.1
经鞘强化等，慢性期可以表现为视神经
萎缩，形成双轨征。
精品课件
（2）
疾病
急 性 脊 髓 炎
临床表现
MRI影像特征
多起病急，症状重，急性期多 脊髓病变多较长，纵向延伸的脊髓长 表现为严重截瘫或四肢瘫，尿 节段横贯性损害是其特征性影像表现， 便障碍，脊髓损害平面常伴有 矢状位多表现为连续病变，其纵向延 根性疼痛或Lhermitte睁，高 伸往往超过3个椎体节段以上，少数病 颈髓病变严重者可累及呼吸机 例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与 导致呼吸衰竭。恢复期较易发 延髓最后区病变相连。轴位病变多累 生阵发性痛性或非痛性痉挛， 及中央灰质和部分白质，呈圆形或H型， 长时间瘙痒、顽固性疼痛等。 脊髓后索易累及。急性期，病变可以
复发性或双侧同时发生的视神经炎（RON/BON）；③亚洲视神经脊髓型多发性硬化 （OSMS）；④伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎；⑤伴有 NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎
视神经炎的分类及诊疗进展
视神经炎的分类及诊疗进展田国红;孙兴怀【摘要】视神经炎(ON)是导致青、中年人群急性视力下降的常见视神经疾病,其发病机制与免疫炎性反应后中枢神经系统脱髓鞘,胶质细胞增生、坏死密切相关.在白种人群中,ON和多发性硬化(MS)关系极为密切.随着对该病流行病学及病理机制研究的深入,ON的疾病谱也不断扩展,人们对ON的疾病分类、诊断、鉴别诊断以及治疗都有了更深刻的认识.以往按照疾病部位的简单分类已不能满足临床诊疗的需要,典型ON与不典型ON的提出为疾病的鉴别诊断及治疗奠定了基础.本文结合国内ON的疾病谱特点对该病的研究进展做一总结,有助于临床诊疗的规范化及个体化.【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2015(015)002【总页数】5页(P79-83)【关键词】视神经炎;多发性硬化;视神经脊髓炎;不典型视神经炎;治疗【作者】田国红;孙兴怀【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031【正文语种】中文视神经炎(optic neuritis，ON)是由多种病因导致的急性视神经的炎性病变。
随着生物免疫学技术及影像学技术的发展，人们逐渐认识到这一貌似简单的疾病背后的发病机制却千差万别，病变受累部位也不仅仅局限在视神经。
国内亚洲人群的ON 与西方典型的脱髓鞘视神经炎不论从发病年龄、临床表现及预后均存在差异。
本文通过总结目前ON的研究进展，结合国内临床常见疾病谱，对ON的分类、诊断、鉴别诊断与治疗做一概述，有助于临床诊疗的规范化及个体化。
全球单侧ON的年发病率为0.94/100 000～2.18/100 000[1-3]。
日本的流行病学数据显示年发病率为1.62/100 000[4]，与全球平均发病率接近。
Meta分析数据显示，北半球及高纬度地区的发病率高，男女比例在北欧为1∶3[5]。
而日本1992～1993年新发病的550例患者中，男女比例为1∶1.22[4]。
2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准
2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准2015年7月14日美国神经病学会neurology杂志发表《视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准国际共识》，来自9个国家的18名专家共同参与了标准制订。
共识决定将视神经脊髓炎（NMO）统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。
在未来临床工作中，此次标准修改适用的时间可能较2006版更长。
我们先将最新的NMOSD诊断标准、用于鉴别诊断的'红色信号'（Red flags）和NMOSD的影像学表现翻译给大家，供大家了解新标准的变化。
翻译不当之处多加批评。
以后将继续推送共识的全文翻译和解读。
表一：成人NMOSD诊断标准伴AQP4-IgG的NMOSD诊断标准1.至少1个核心临床症状2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阳性（强烈推荐细胞检测法）3.排除其它诊断不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态的NMOSD诊断标准1.在1次或数次临床发作中至少有2个核心临床症状，符合以下要求a．至少一个核心临床症状必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或极后区综合征b．空间多发（≥2个不同核心临床症状c. 以上症状需满足附加的MRI要求2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或不能检测3.排除其它诊断核心临床症状1.视神经炎2.急性脊髓炎3.极后区综合征：不能用其它原因解释的呃逆、恶心、呕吐4.急性脑干综合征5.症状性发作性嗜睡或伴NMOSD典型间脑MRI病变的急性间脑临床综合征（如图3）6.伴NMOSD典型间脑MRI病变的有症状的大脑半球综合征（如图3）不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态NMOSD的附加MRI要求1.急性视神经炎：要求脑MRI显示（a）正常或仅有非特异性白质病变，或（b）视神经MRI有T2高信号或T1强化，病变超过1/2视神经长度或累及视交叉（如图1）2.急性脊髓炎：要求相应的脊髓MRI病变大于3个连续椎体节段（长节段横贯性脊髓炎）或与既往脊髓炎病史相应的大于3个椎体节段的脊髓萎缩（如图1）3.极后区综合征：要求有相应的延髓背侧或极后区病变（如图2）4.急性脑干综合征：要求有相应的室管膜周围脑干病变（如图2）图1：NMOSD的脊髓和视神经MRI表现NMOSD脊髓影像学常表现为长节段横贯性脊髓炎（LETM），病变≥3个椎体节段。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。
近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。
为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。
本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。
本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。
希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。
该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。
NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。
根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。
典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。
非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。
NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。
近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。
以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。
2016最新视神经脊髓炎指南
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。
NMO 的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的独立疾病实体。
NMO临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis，ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM 为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。
传统概念的NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。
随着深入研究发现，NMO的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。
这些病变多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。
AQP4-IgG的高度特异性进一步扩展了对NMO及其相关疾病的研究。
临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON（ON/r-ON）、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。
2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。
在随后的观察研究中发现：（1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异；（2）部分NMOSD患者最终转变为NMO；（3）AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性，但目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的。
鉴于上述原因，2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定了新的NMOSD 诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。
视神经脊髓炎谱系疾病：临床诊断
概述•视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病｡NMO 的病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关，是不同于多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的独立疾病实体｡•NMO临床上多以严重的视神经炎(optic neuritis，ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis，LETM)为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高｡概述•视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的一种中枢神经系统特发性炎性疾病。
•NMO 高度特异性的水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体的发现，加深了人们对NMO 的认识，2007年提出了NMO谱系疾病（NMOSD）的概念，并扩展了NMO 谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）的定义。
概述•NMO 诊断国际专家组（International Panel for NMO Diagnosis，IPND）对NMOSD 诊断标准进行了修订，并达成2015 年NMOSD 诊断标准国际共识。
2015年在Neurology杂志发表。
•该诊断标准取消了NMO 的个别定义，而将NMO归入NMOSD。
同时，根据AQP4 抗体表达状态，分为AQP4 抗体阳性和AQP4 抗体阴性NMOSD。
•AQP4 抗体阳性NMOSD 的诊断要求具备6 项核心症状之一；AQP4 抗体阴性或无法进行AQP4 抗体检测的NMOSD 的诊断，要求则更为严格，必须有特征性的MRI 表现。
NMO的诊断标准• 1.至少一个核心临床特征• 2. AQP4-IgG阳性（强烈推荐基于AQP4转染细胞的检测方法）• 3. 除外其他诊断（确实没检测到）或无检测条件时（比如基层，比如患者因经济原因，不愿测）1. 至少两个核心临床特征（可以一次齐发，也可以先后发作）并且符合下列所有a. 至少一个核心临床特征为视神经炎、长节段横贯性急性脊髓炎或极后区综合征b. 空间播散（至少两个核心临床特征）c. 符合MRI的相应要求（就是临床特征要配得上相应的病灶，比如脊髓炎就要有MRI病灶）2. AQP4-IgG阴性或没法测3. 除外其他诊断NMOSD的诊断标准1. 视神经炎2. 急性脊髓炎3. 极后区综合征：呃逆、恶心和呕吐，除外其他原因。
NMO
NMO影像学特征
性的NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
NMO治疗
复发治疗： EFNS诊断指南：
甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日；
中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识
甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日×3天， 240mg静 滴1/日×3天，120mg静滴1/日×3天，60mg口服×3天，30mg口服1/ 日×3天，15mg口服1/日×3天，10mg口服1/日×3天，5mg口服1/日 ×3天。
鹰眼征”； 疾病后期：脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
NMO脊髓MRI特征：
Fig. 9. Spinal cord MRI abnormalities in neuromyelitis optica. Sagittal T2-weighted cervical spinal cord MRI revealed a typical longitudinally extensive cord lesion extending into the brainstem.
N M O 疾病谱( N M O s p e e t r u mid so dr e r s )
指潜在免疫病理机制与N M O 相近但临床受累局 限, 不完全符合N M O 者。
NMO疾病谱诊断路径
痿病(视神经脊髓炎)中医诊疗方案
痿病（视神经脊髓炎）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断标准参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）。
（1）筋脉弛缓，肢体活动不利或软弱无力，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。
（2）可伴有肢体麻木、疼痛，或拘急痉挛。
严重者可见排尿障碍，呼吸困难，吞咽无力等。
（3）视物昏渺，日久目盲，甚或出现暴盲。
（3）可结合相关疾病的理化检查及影像学资料。
2．西医诊断标准参照中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年发布的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）AQP4-IgG 阳性的 NMOSD 诊断标准（１）至少１项核心临床特征（２）用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阳性（推荐CBA法）（３）排除其他诊断AQP4-IgG 阴性或 AQP4-IgG 未知状态的 NMOSD 诊断标准（１）在１次或多次临床发作中，至少２项核心临床特征并满足下列全部条件：１）至少１项临床核心特征为ON、急性 LETM 或延髓最后区综合征；２）空间多发（２个或以上不同的临床核心特征）；３）满足 MRI 附加条件（２）用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阴性或未检测（３）排除其他诊断核心临床特征（１）ON（２）急性脊髓炎（３）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐（４）其他脑干综合征（５）症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变（６）大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSD脑MRI附加条件（１）急性ON：需脑MRI有下列之一表现：１）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变；２）视神经长T2信号或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉（２）急性脊髓炎：长脊髓病变＞３个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞３个连续椎体节段（３）最后区综合征：延髓背侧/最后区病变（４）急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白４抗体；ON：视神经炎；LETM：长节段横贯性脊髓炎（二）证候诊断1.湿热浸淫证：视物模糊，逐渐加重，单眼或双眼视力逐渐下降，直至不辨人物，甚至不分明暗，可伴有眼球转动痛、压痛，而外眼轮廓无异常。
视神经炎诊断和治疗中国专家共识
视神经炎诊断和治疗中国专家共识视神经炎（opticneuritis，ON）泛指累及视神经的各种炎性病变，是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。
以往按受累部位分为4型：球后视神经炎——仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视乳头正常；视乳头炎——累及视乳头，伴视乳头水肿；视神经周围炎——主要累及视神经鞘；视神经网膜炎——同时累及视盘及其周围视网膜。
目前国际上较为通用的分型方法是根据病因分型。
我国视神经炎的诊断和治疗比较混乱，亟需规范化诊断和治疗。
本共识参照目前国内外有关视神经炎的循证证据，推荐对ON以病因分型为基础进行临床诊断，进而选择相应的针对性治疗措施。
一、视神经炎的病因分型：1、特发性视神经炎：（1）特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathicdem yelinatingopticneuritis，IDON），亦称经典多发性硬化相关性视神经炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）；（2）视神经脊髓炎相关性视神经炎（neuromyelitisopticarelatedopticneur itis，NMO-ON）；（3）其它中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。
2、感染性和感染相关性视神经炎。
3、自身免疫性视神经病。
4、其它无法归类的视神经炎。
二、临床表现：（一）特发性视神经炎1.IDON：是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型，20～50岁多见，男女患病比例约为1:3。
多急性或亚急性起病，病前可有各种前驱因素。
其典型表现为单眼视力下降，视力损害程度不一；视功能损害相对较轻的患者可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。
部分患者有眼痛或眼球转痛。
视野损害类型多样，表现为各种形式的神经纤维束型视野缺。
VEP检查表现为潜伏期延长和（或）波幅降低。
单侧或两次以上发作后双侧病变程度不对称的视神经炎患者可见相对性传入性瞳孔功能障碍（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）。
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中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识（讨论稿）发表时间：2010-01-03发表者：李宏增 (访问人次：250)视神经脊髓炎（neuromyelitis optica ，NMO）又称为Devic病，是主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统免疫介导的炎性脱髓鞘病。
视神经脊髓炎在亚洲中国、日本等人群的中枢神经系统炎性脱髓鞘病中较多见，西方人则以经典型多发性硬化较多。
长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（m ultiple sclerosis ,MS）的亚型一直存在争议，近年来研究发现NMO-IgG是视神经脊髓炎较为特异的一项免疫标记物，而NMO-IgG可能？就是中枢神经系统水通道蛋白aquaporin-4（AQP4）的抗体，分布于星形胶质细胞足突，其参与血脑屏障。
与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫参与的中枢神经系统水通道蛋白病。
NMO不论在东西方种族间的分布、免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS不同，大家一致认为NMO是不同于MS的疾病实体。
我们应早期认识和关注NMO的特殊性，早期鉴别NMO和MS，避免采用与治疗经典MS完全相同的方法去治疗NMO。
一、视神经脊髓炎的诊断（一）临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女男比例高达3～9：1，远高于MS患者的女男比例（2：1）；NMO的临床表现主要为视力障碍和急性脊髓炎，视神经脊髓炎初期既可以表现为单纯的视神经炎或脊髓炎，也可以两者同时发作，但多数不同时发病，两者间隔时间不定。
视神经炎可单眼发病，以后另侧眼也发病，也可同时发病。
起病急，进展快．视力急剧下降甚至失明，其功能障碍显著重于MS，双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留，可有神经根性痛，痛性痉挛和Lhermitte\\"s征。
大多数患者的症状常在几天内加重或达到高峰。
8 0％一9O％的患者呈现反复发作病程，60％的患者在1年内复发，9O％的患者在3年内复发。
视神经脊髓炎的预后较差．很多患者遗留显著视力障碍以及双下肢功能障碍，5年内约有半数患者至少一只眼失明，或无法独立行走。
NMO患者的视力障碍对大剂量甲基强的松龙冲击治疗效果较MS差。
多数NMO患者虽然预后较MS差，但与MS不同，NMO较少发展为继发进展型。
亚洲的NMO基本是复发型NMO,女性最常见，且复发频率显著多于经典MS，西方的NMO有少部分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病（1月内）者多见于单时相NMO，单时相NMO神经功能障碍常较复发型NMO重。
部分NMO可伴有内分泌功能紊乱(Vernant\\"s 综合征)，如 NMO复发时闭经，泌乳素增高并异常泌乳，个别甚至发生尿崩症，可有下丘脑功能障碍引起肥胖和贪食，嗜睡、低血钠和低体温。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，或血清其他自身免疫抗体增高，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺功能减低、结节性多动脉炎、恶性贫血、溃疡性结肠炎、原发性硬化性胆管炎、特发性血小板减少性紫癜、抗核抗体、抗S SA抗SSB抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗甲状腺过氧化物酶抗体等。
（二）视神经脊髓炎疾病谱（spectrum of Devic\\"s NMO）为NMO及相关疾病血清NMO-IgG阳性，但临床表现不同的一组疾病。
1．经典Devic\\"s NMO 为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎，双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发生，病变限于视神经和脊髓。
这种单时相NMO在西方有一些报道，在亚洲很少见，我国NMO病例基本属复发型。
2．复发型NMO 在亚洲较常见，反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎，与单时相NMO相比，复发型NMO女性更常见，女男比例可高达9:1，发病年龄较MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性，预后差。
复发型NMO可有脑干的轻微体征，如眼震、复视、恶心、讷吃和吞咽困难。
在亚洲患者中，部分视神经脊髓炎型MS属此型，对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊髓，且血清NMO-IgG 阳性患者应考虑复发型NMO,若病变累及视神经和脊髓，脑内又有多发脱髓鞘病变符合MS改变，应诊断MS。
3．复发型NMO伴有不典型脑内病灶，首次发病时NMO脑MRI常正常，但在以后病程中MRI可显示下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围非特异性病灶，不强化。
多数患者血清NMO-IgG阳性。
4．复发型视神经炎或复发型急性脊髓炎（NMO高危综合征，high-risk syndromes for NMO），该型可能是NMO的早期表现，但应与临床孤立综合征相鉴别。
（三）辅助检查1、脑脊液检查多数NMO患者CSF检查异常，79%患者CSF白细胞>5/mm3, 35%患者CSF白细胞>50/ mm3, 有报道NMOCSF细胞数最高有达2000/ mm3者。
N MO患者CSF中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞；而MS复发期CSF白细胞多正常，少数最高者一般低于50/ mm3。
但NMO患者CSF寡克窿区带阳性率（<20%）显著低于MS患者（西方约85%）。
此外，MS患者CSFIgG指数常增高，而NMO患者多正常。
NMOCSF这些变化对于鉴别MS有一定意义。
2、血清NMO-IgG检查：NMO-IgG是NMO的特异性自身抗体标记物，出现在血-脑屏障或其附近，MS的血清NMO-IgG为阴性。
NMO-IgG阳性是NMO与MS区别的重要依据，此外，NMO患者NMO-IgG强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极预防治疗。
NMO-IgG的检测方法有多种，以细胞转染间接免疫荧光法检测的灵敏度和特异性较高。
3、MRI检查NMO患者MRI表现特征为长脊髓炎性脱髓鞘病灶，长度一般大于3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。
病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀、严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。
颈段病灶可向上延伸至延髓下部。
恢复期病灶处脊髓可萎缩。
这种长脊髓脱髓鞘病灶对于鉴别MS有重要意义，MS患者脊髓病灶长度小于2个椎体节段，病灶主要位于白质，急性期脊髓肿胀和缓解期脊髓萎缩不显著。
受累视神经表现为肿胀增粗，视神经鞘膜呈长T1 、长T2 信号。
病理证明由于视神经炎症反应，引起局部脑脊液循环受阻，从而导致T 2加权像呈“轨道样”高信号。
在部分无视力减退的患者中，依然存在着相似的表现。
随着病程的延长，部分患者视神经可见到点状高信号改变。
增强扫描可见受累视神经有小条状强化表现。
超过半数患者最初脑MRI检查正常，但在以后MRI复查中发现异常非特异性病灶，这些病灶多数较小和非特异性，不符合MS标准，少部分布在半球，融合至皮质下区，一些病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围、大脑脚等。
与MS不同，增强MRI检查脑内这些病灶通常不强化。
4、视觉诱发电位P100潜伏期显著延长，在少数无视力障碍患者中也可见P100延长。
5、诊断标准NMO的诊断建议采用Wingerchuk 2006年改版的NMO诊断标准。
以往1999年Wingerchuck 的NMO诊断标准如下: ( 1)必要条件:视神经炎;急性脊髓炎;除视神经和脊髓外,无其他中枢神经系统受累的证据。
(2)支持条件:主要条件: ①发作时头颅MR I阴性; ②脊髓MR I异常延伸3个椎体节段以上; ③脑脊液中白细胞数> 50个/mm3 或者中性粒细胞数> 5个/mm3。
次要条件: ①双侧视神经炎; ②严重视神经炎伴有视敏度低于20 /200; ③严重的持续的发作相关的肌无力,一个以上肢体肌力英国医学研究理事会(MRC)等级≤2。
近来认为,NMO也可以出现视神经和脊髓以外的其他中枢神经系统结构的累及,包括脑干、小脑、大脑半球等部位的病变,但不符合MS的M RI诊断标准。
NMO-IgG是视神经脊髓炎特异的免疫标记物,其特异性甚至高于脊髓内超过3个节段的异常信号。
基于上述新的认识, 2006年改版的Wingerchuck NMO诊断标准为: (1)必要条件:视神经炎;急性脊髓炎。
(2)支持条件: ①脊髓MR I异常病灶延伸3个椎体节段以上; ②头颅MRI不符合MS诊断标准; ③血清NMO-IgG阳性。
具备必要全部条件和支持条件的2条，即可诊断NMO.改版的NMO诊断标准删除了“无除视神经和脊髓以外的中枢神经系统受累的证据”的必要条件，增加了NMO-IgG血清学检测阳性的支持条件。
对相同NMO患者，老版诊断标准的敏感性为85%，特异性仅为48%；而新版诊断标准的敏感性为94%，特异性为96%。
二、视神经脊髓炎的鉴别诊断1.主要应与MS鉴别（表1）表1. 视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别有部分NMO患者对甲基强的松龙冲击疗法反应差，对反应差的患者用血浆置换疗法可能有效（B级推荐），特别是早期应用，在进行2次血浆置换后即有明显改善，进一步证实NMO体液免疫机制的重要性，去除血浆中抗体、免疫复合物及激活的补体，可能减少了中枢神经系统的炎性反应。
有临床试验表明，用激素冲击治疗无效的NMO患者，用血浆置换治疗约50％仍有效，一般建议置换3—5个疗程，每个疗程用血浆2—3 L，多数置换1~2次后见效。
3、静脉注射大剂量免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin IVIg）对甲基强的松龙冲击疗法反应差的患者，可选用IVIg（B级推荐），从临床经验看用IVIg治疗NMO较治疗MS效果好。
免疫球蛋白用量是0.4g/kg/d，静滴，一般连续用5天为一个疗程。
4、激素联合其他免疫抑制剂在激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案（C级推荐）。
有报告系统性红斑狼疮合并NMO女性患者，在口服和静脉使用大剂量激素、免疫球蛋白和麦考酚脂治疗无效后，采用环磷酰胺治疗，终止了病情复发。
（二）缓解期治疗目的为预防复发，对于急性发作后的NMO、NMO高危综合征及血清NMO-IgG阳性者应早期预防治疗，对于孤立性横贯性脊髓炎患者，NMO-IgG阳性高度预示进一步复发的可能，应预防治疗。
与MS不同，干扰素-β预防NMO复发疗效不佳。
1、免疫抑制剂硫唑嘌呤(2-3 mg/Kg/d) 单用或联合口服强的松 (1 mg/Kg/d)治疗NMO，有效超过18个月，对于NMO-IgG血清阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防复发（B级推荐）。
其他免疫抑制剂还可选用莱氟米特、环孢素A、环磷酰胺、麦考酚酯、FK506等。
另有报道每月1次静脉滴注米托蒽醌(12 mg/m2) 6个月，后每3个月1次再用3次，对预防NMO复发有效，对于反复发作的NMO,其他方法治疗效果不佳者可选用（C级推荐），但应监测米托蒽醌的心脏毒性。