川崎病冠状动脉病变的影像学诊断 陈树宝

作者简介：陈树宝，男，主任医师，教授，博士生导师，上海医学会儿科学

分会顾问，《中华儿科杂志》《国际儿科学杂志》编委，研究方向为心血管

疾病。

DOI ：10．3969/j．issn．1003－515X．2011．21．002

川崎病冠状动脉病变的影像学诊断

陈

树

宝

（上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科，上海200127）Imaging Diagnosis of Coronary Artery Lesion in Kawasaki Disease

CHEN Shu －bao

（Department of Cardiology ，Shanghai Children's Medical Center Affiliated to Shanghai Jiaotong University Medical College ，Shanghai 200127，China ）

摘要：川崎病的主要并发症与心血管，特别是冠状动脉系统有关。在未经治疗的川崎病病例中冠状动脉瘤发生率占20% 30%，在经过IVIG 及阿司匹林治疗的病例中约占5%。超声心动图已成为川崎病急性期及恢复期诊断及随访评估冠状动脉扩张等心血管并发症的标准诊断技术。急性期冠状动脉病变的超声心动图表现有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及管壁周围回声增强。冠状

动脉内径测值与正常值比较对川崎病的诊断与治疗起关键作用。冠状动脉内径的正常范围受年龄、

体表面积的影响，并存在地区人群间差异。超声心动图诊断远端冠状动脉病变、冠状动脉狭窄或闭塞病变的敏感性不够高。近年来磁共振血管造影及CT 技术迅速发展成为重要的心血管诊断方法。多层CT 对川崎病冠状动脉病变诊断效果优于超声心动图及磁共振血管造影。多层CT 显像受心率及呼吸影响。选择性冠状动脉造影仍然是显示冠状动脉病变的金标准，但有一定的风险。

实用儿科临床杂志，

2011，26（21）：1619－1623关键词：川崎病；冠状动脉病变；影像诊断中图分类号：R729文献标识码：A 文章编号：1003－515X （2011）21－1619－05

川崎病是一种全身性血管炎综合征，好发于5岁以下儿童。许多研究发现，

在川崎病急性期存在免疫系统激活，特别是单核/巨噬细胞的激活在发病过程中起重要作用。单核/巨噬细胞通过细胞表面受体结合各种病原后启动细胞内信号传导，

产生大量细胞因子引起血管内皮及其他细胞损伤和干扰自身免疫应答反应

［1］

。血管炎

病变主要涉及小-中动脉，特别是冠状动脉。此外病变还涉及多种脏器（如心肌、心包、心内膜、胆囊、胰管、脑膜、淋巴结等）。冠状动脉病变是影响川崎病预后的重要因素。1

冠状动脉病变的表现及转归

川崎病冠状动脉病变的特点是明显的水肿及CD8+T

淋巴细胞、巨噬细胞浸润，不伴类纤维蛋白样坏死，很少多核细胞浸润。血管壁渗透性增高与血管内皮细胞生长因子增多有关。最早病理变化为内膜下单核/巨噬细胞积聚，炎性浸润从外膜及腔壁向中层发展。分泌IgA 浆细胞及嗜酸性粒细胞也见于炎症过程。继而中层水肿变性，

并伴内弹力层及平滑肌细胞破坏，导致血管壁变软，在血管腔内压力影响下血管扩张，甚至形成瘤状。血管瘤内血流滞缓，

促使血栓形成。血栓可闭塞血管，或沿血管壁形成而使管腔变狭。在恢复期，冠状动脉瘤可能缩小，甚至消退。在恢复过程中，存在持续的血管生长因子表达，

内膜增生及血管新生等血管重构。经过愈合后的冠状动脉壁仍然存在不同程度增厚，管壁僵硬度增加及内皮功能减低

［1-2］

。

冠状动脉病变包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤（小型

直径＜5mm ；中型直径5 8mm ）及巨大瘤（直径＞8mm ）。30% 50%的川崎病病例在发热10d 左右可有轻度广泛的冠状动脉扩张，大部分病例的冠状动脉扩张是暂时的，在起病6 8周消退。部分（20%）病例冠状动脉扩张病变进展形成真正的瘤。在未经治疗的川崎病病例中冠状动脉瘤发生占20% 30%，在经过IVIG 及阿司匹林治疗的病例中约占5%

［2-4］

。日本循环学会报道，最

近IVIG 治疗使冠状动脉病变发生率减低，冠状动脉扩张

占12．9%，冠状动脉瘤占1．96%，巨大瘤占0．27%［5］

。

冠状动脉瘤多见于冠状动脉主干及左冠状动脉前降支（LAD ），左迴旋支（LCX ）较少，孤立的远端冠状动脉瘤罕见。冠状动脉瘤的转归，

在发病2a 内消退的占40% 60%，发生局限性狭窄的占10%以下，闭塞伴侧支血管形成占10%以下，闭塞占1%以下，仍然保持冠状动脉瘤占

40% 60%，发生破裂的非常少见［4］。冠状动脉巨大瘤

的预后差。最近的随访研究报道，

1% 3%曾伴冠状动脉瘤的病例在冠状动脉造影中发现新的冠状动脉瘤或冠状动脉扩大，所有新的冠状动脉瘤均伴冠状动脉狭窄［6］

。

检测发现新的病变年龄为1．90 19．23岁（中位数11．40

岁）。2影像学诊断2．1

超声心动图

川崎病的主要并发症与心血管，特别

是与冠状动脉系统有关。因此，心脏影像学检查是所有疑似川崎病患儿重要的评估和检查内容。1977年首次报道将超声心动图应用于川崎病病例冠状动脉扩张的诊断。超声心动图的非侵入性，小儿特别是婴儿透声窗适宜显示冠状动脉系统的特点，已成为川崎病急性期及恢复期诊断及随访评估冠状动脉扩张等心血管并发症的标

准诊断技术。诊断效果与超声仪器、检查技术及经验有关。应尽可能采用较高频率（5 7．5MHz）的探头，以提高图像分辨力，有助于观察冠状动脉病变。用磁带或数字光盘记录图像可以在回放中观察冠状动脉的形态，并可以对比观察。

川崎病急性期冠状动脉病变的超声心动图常表现有冠状动脉扩张。冠状动脉扩张等病变常见累及部位依次为LAD近段、右冠状动脉（RCA）近段、左冠状动脉主干（LMCA）、LCX、RCA远段及RCA与后降支汇合处［2］。因此检查时应包括胸骨旁长轴及短轴，心尖四腔及二腔、剑突下长轴及短轴等多种切面观察冠状动脉系统。测量舒张期冠状动脉腔内径，即管腔内缘之间的距离，应避免在分支处测量。管腔局部增宽，大于邻近部位1．5倍时为瘤形成。冠状动脉瘤多见于冠状动脉近段。如果瘤的长轴径与短轴径相似为囊形，对称扩大，近端及远端逐渐变小的为纺锤形。观察冠状动脉瘤数目、部位、大小及形状。要注意动脉瘤内有无血栓形成。

关于冠状动脉扩张的诊断，1984年日本厚生省制定的标准：＜5岁，管腔内径＞3mm；≥5岁，管腔内径＞4mm；管腔内径超过或等于临近管腔内径的1．5倍，或冠状动脉管腔明显不规则［2］。国内曾有报道小儿冠状动脉内径正常值：＜3岁为2．5mm；3 9岁为＜3．0mm；＞9岁为＜3．5mm［7］。长期以来，临床大多参照上述标准诊断及评估冠状动脉扩张。鉴于冠状动脉内径可随年龄增长而增大，而且原有标准也无区分不同冠状动脉分支。以后对冠状动脉内径及扩张诊断标准进行了深入的研究。1998年de Zorzi等［8］对冠状动脉正常（按日本厚生省标准）川崎病125例（平均年龄2．9岁）及89例相同年龄的健康对照者，应用超声心动图测量冠状动脉内径并以体表面积校正。结果发现在不同病程即10d、2周、6周及1a，至少有1支冠状动脉内径超过平均值+2s的病例分别占15．3%、21．4%、12．2%及11．8%。因此，按日本厚生省的标准可将27%的病例误认为冠状动脉正常。de Zorzi等［8］根据健康对照检查结果，建立按体表面积计算近段LMCA、LAD及RCA内径的回归公式，见表1及Z 值公式。美国心脏病协会推荐的川崎病诊断建议（2004年）中采用de Zorzi等［8］提出的体表面积校正的冠状动脉内径正常范围，并以超过平均值+2．5s作为冠状动脉扩张的诊断标准。冠状动脉内径≥平均值+2．5s在无川崎病人群中仅占0．6%［2］。

2002年Kurotobi等［9］在对71例不同年龄健康儿童及43例川崎病患者入院时及病程2 3周，及川崎病平均病程2．2a的62例（按日本厚生省标准冠状动脉均无异常）患者应用超声心动图测量冠状动脉内径。同样发现川崎病急性期病例中，至少1支冠状动脉内径超过平均值+2s占30%。如体表面积为0．5m2的儿童，LAD 为3mm，实际已超过6s。因此，原有的诊断标准低估川崎病时冠状动脉扩张发生率。Kurotobi等［9］根据健康对照检查结果建立按体表面积计算冠状动脉内径值的回归公式，见表1。

2003年Tan等［10］报道对亚裔390例心脏结构正常小儿（年龄2个月 8岁）应用超声心动图测量冠状动脉内径的结果。LCA及RCA内径与年龄、身高、体表面积及主动脉瓣环内径呈线性正相关，并分别建立回归公式，见表1及Z值公式。冠状动脉内径与主动脉瓣环内径（AoA）比值范围较窄，LCA/AoA=0．15ʃ0．02（0．09 0．21），RCA/AoA=0．13ʃ0．02（0．09 0．20）。比值与年龄、性别、身高、体质量及体表面积无关。如果LCA/AoA ＞0．19，RCA/AoA＞0．17时，应仔细检查冠状动脉扩张的可能。与以往研究不同，Oliveri等［11］对北美地区不同人群432例（0 20岁）的超声心动图数字化资料中LM-CA、RCA及LAD内径进行测量，经过统计分析得出计算冠状动脉内径Z值公式｛Z=［冠状动脉测值（cm）－β

1

－

β

2

ˑ（BSA m2）］槡

/MSE｝。

已知LMCA值及患儿的体表面积（m2），查表得到

LMCA的系数β

1

及β

2

值，MSE值，引入公式可得出LM-CA测值的具体Z值，而根据冠状动脉测值及体表面积很难得出相应的具体Z值。Oliveri等［11］的研究结果，包括平均值与ʃ2s结果均与McCrindle等［12］（美国波士顿）报道的结果很接近，而平均值与Tan等［10］（新加坡）报道资料中的平均值很相似，ʃ2s的范围宽于后者。

表1按体表面积校正的正常冠状动脉内径回归公式

文献

LMCA

平均值s

LAD

平均值s

RCA

平均值s

de Zorzi［8］1．688+0．995BSA0．4201．186+0．820BSA0．3561．503+0．499BSA0．378 Kurotobi［9］1．339BSA+1．2191．276BSA+0．8631．187BSA+0．871

Tan［10］男0．981+1．527BSA0．2030．742+1．431BSA0．200女0．925+1．585BSA0．1740．696+1．415BSA0．173

冠状动脉内径测值与正常值的比较对川崎病诊断及治疗起关键作用。因此，确定冠状动脉扩张的标准非常重要。冠状动脉内径的正常范围应考虑年龄、体表面积的影响，目前普遍认为应以冠状动脉的Z值作为评估的依据。研究结果显示不同地区人群间存在差异。Mc-Crindcle等［12］与Oliveri等［11］资料中检查对象均为北美地区，其结果很接近。美国的资料中正常值较日本、新加坡资料稍高，后二者均接近。目前在国内尚无健康小儿冠状动脉Z值参考值。超过平均值+2s作为冠状动脉扩张的诊断标准较合适。局部内径超过邻近管腔内径1．5倍仍然是动脉瘤有用的诊断标准。组织学上血管炎从冠状动脉外层向内膜蔓延。急性期，在病程第1周可有冠