特发性肺间质纤维化
第二节 特发性肺纤维化
第二节特发性肺纤维化特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和（或）胸部HRCT特征性表现为UIP，病因不清，好发于老年人。
【流行病学】IPF是临床最常见的一种特发性间质性肺炎，其发病率呈现上升趋势。
美国IPF的患病率和年发病率分别是14~ 42. 7/10万人口和6.8~16. 3/10万人口。
我国缺乏相应的流行病学资料，但是近年来临床实践中发现IPF的病例呈明显增多的趋势。
【病理改变】普通型间质性肺炎( UIP)是IPF的特征性病理改变类型。
UIP的组织学特征是病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶。
低倍镜下病变呈时相不一，表现纤维化、蜂窝状改变，间质性炎症和正常肺组织并存，致密的纤维斑痕区伴散在的成纤维细胞灶。
【病因与发病机制】迄今，有关IPF的病因还不清楚。
危险因素包括吸烟和环境暴露（如金属粉尘、木尘等），吸烟指数超过20包年，患IPF的危险性明显增加。
还有研究提示了IPF与病毒感染（如EB病毒）的关系，但是病毒感染在IPF发病中的确切作用不明确。
IPF常合并胃食管反流(gastroesophage- alreflux，GER)，提示胃食管反流所致的微小吸入可能与IPF发病有关，但是两者之间的因果关系还不十分清楚。
家族性IPF病例的报道提示IPF存在一定的遗传易感性，但是还未证实特定的遗传异常。
目前认为IPF起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。
反复的微小损伤导致肺泡上皮凋亡，上皮异常激活产生多种生长因子和趋化因子诱导固有成纤维细胞增生，趋化循环纤维细胞到肺脏损伤部位，刺激上皮基质转化( epithelial mesenchymal transition，EMT)和成纤维细胞分化为肌成纤维细胞，促进成纤维细胞和肌成纤维细胞灶的形成。
肌成纤维细胞增生分泌过量细胞外基质( ECM)，导致纤维瘢痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。
特发性肺间质性纤维化的症状有哪些？
特发性肺间质性纤维化的症状有哪些？
特发性肺间质性纤维化是一种致病原因复杂的肺部疾病。
本病的诱因有很多，常见的有吸入性粉尘、有毒有害气体污染、病菌的感染和长期用药等均可导致特发性肺间质性纤维化。
患上此病以后，人体的肺部功能就会严重受损，造成呼吸困难。
肺间质性纤维化的症状
1、肺间质性纤维化早期可出现气急，干咳，少痰，白黏痰的症状。
晚期可由肺部纤维化导致肺部气体交换障碍，出现低氧血症，引发呼吸衰竭。
查体可见杵状指、发绀以及肺部湿罗音。
2、早期出现肺间质性纤维化的症状，患者不可大意，应及时就医，进行治疗，以免延误病情，导致肺部大面积出现不可逆的纤维组织。
并且患有肺结核等严重肺病的患者，疾病治愈后要定期检查，及时发现早治疗。
肺间质性纤维化日常护理
1、减少活动，保持呼吸的平稳，重体力或任何体力活动可导致呼吸加快，使病人出现呼吸不畅、胸闷的症状。
重度患者需要长期卧床，经常翻动身体，避免褥疮。
2、保持室内空气清新，净化空气，减少霉菌、螨虫、灰尘的含量，不养宠物。
不宜放置花草。
3、患者自行进行呼吸功能锻炼，经常深呼吸，O型嘴缓慢吸气呼气，并扩展胸部。
4、注意保暖，天气寒冷忌外出，低温可使呼吸道免疫力降低，易感染细菌等致病微生物，加重疾病。
肺间质性纤维化早期发现，可对疾病的治愈，使纤维环进展出现逆转。
因此如果出现任何肺部不适，一定要及时去医院就医，说明自己的肺部疾病史，方便医生判断。
成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南解读
成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南解读特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种主要发生在老年人群中，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征的病因不明的慢性纤维化性间质性肺炎，放射学和组织学特征主要表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)，治疗方法不多，预后差。
自2000年美国胸科学会(American Thoracic Society, ATS)与欧洲呼吸学会(European Respiratory Society，ERS)联合发表首个IPF诊治共识以来，随着IPF随机临床试验和观察性研究的不断涌现，2011年和2018年ATS/E RS/日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society, JRS)/拉丁美洲协会(Latin American Thoracic Society, ALAT)陆续发布了关于IPF的临床实践指南。
近期，ATS/ERS/JRS/ALAT联合颁布了2022版成人IPF和进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis, PPF)临床实践指南，这版指南对IPF的放射学和组织病理学标准进行了更新，并对IPF的诊断和治疗方法等问题给出了基于循证的推荐建议，同时正式提出了除IPF以外PPF的定义。
本文重在对IPF诊治的更新以及最新PPF的定义进行解读，革旧鼎新，以指导临床诊疗。
一、IPF的高分辨率计算机断层扫描分型2018 版IPF诊断指南中定义了四种高分辨率计算机断层扫描(high-resolution computed tomography, HRCT)确定的影像学类型：UIP、很可能UIP、不确定UIP和其他诊断。
学会考虑将HRCT中UIP和很可能UIP合并，但考虑到多种原因，2022版指南仍维持了之前的分类，但对不同类型作了不同程度的修改。
特发性肺纤维化 病情说明指导书
特发性肺纤维化病情说明指导书一、特发性肺纤维化概述特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因目前尚不明确。
患者往往呈隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。
该病目前无法治愈，临床上采取相应的治疗措施以延缓疾病进展，改善患者生活质量，延长生存期。
英文名称：idiopathic pulmonary fibrosis，IPF。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：家族性IPF病例的报道提示IPF存在一定的遗传易感性，但是还没有特定的遗传异常被证实。
发病部位：肺脏,胸部。
常见症状：活动性呼吸困难、杵状指、干咳。
主要病因：原因不明，有证据表明与遗传、吸烟、环境暴露、病毒感染、胃食管反流有关。
检查项目：体格检查、血常规、动脉血气分析、胸部X线、胸部高分辨率CT （HRCT）、肺功能检查、肺活检、支气管肺泡灌洗液细胞学检查、超声心动图。
重要提醒：该病预后差，一旦确诊应积极配合医生进行治疗，以延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。
临床分类：IPF分为家族性和散发性两种类型，目前尚无明确的遗传学标志物检测用于区分这两种类型，前者发病率＜5%、发病早且在家族中多发。
二、特发性肺纤维化的发病特点三、特发性肺纤维化的病因病因总述：特发性肺纤维化的病因、发病机制目前尚不清楚。
吸烟、粉尘接触、某些病毒感染、胃食管反流等是IPF的危险因素。
部分患者可能与遗传有关，但是目前还没有特定的遗传异常被证实。
目前认为肺泡损伤修复中抗纤维化和致纤维化之间的平衡紊乱是IPF的主要发病机制。
基本病因：暂无资料。
危险因素：以下危险因素可能与该病的发生有关：1、环境因素暴露于某些金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉尘（松木）者的患病风险显著增加。
特发性肺纤维化诊疗最新指南
前言
▪ 特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性纤维化性间质性肺 疾病（ILD），放射学和组织病理学以普通型间质性肺炎（UIP） 为特征。
▪ IPF主要发生在老年人，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征， 容易发生气胸和纵隔气肿，预后差。因此，IPF一直以来都是呼吸 科医生面临的一大难题。
图2 旁间隔肺气肿
IPF和PFF新版指南更新
▪ 过敏性肺炎相关UIP（HP-UIP）影像学特点 ▪ 此外，UIP并非IPF所特有的，纤维化性过敏性肺炎、结缔组织病相
关ILD也会表现为UIP，在放射学上难以和IPF-UIP区分，需要警惕。 ▪ 纤维化性过敏性肺炎在放射学上除了表现为UIP外，还可能出现过
IPF和PFF新版指南更新
IPF和PFF新版指南更新
▪ IPF的诊断流程更新 ▪ 新版指南建议，对于HRCT表现为UIP型或可能UIP型的患者可以在
多学科讨论（MDD）后诊断为IPF，而无需进行肺活检。 ▪ 对于未确定UIP型患者，经支气管肺冷冻活检（TBLC）可以代替外
科肺活检（SLB），TBLC结果阴性时再考虑SLB。 ▪ 从最新IPF诊断路径图可看出，HRCT表现为可能性UIP型的患者，
▪ 但是，不少IPF患者早期的影像学表现并不典型，为此，指南定义 了四种HRCT类型，分别为UIP型、可能UIP型、不确定UIP型和其他 诊断（表2、图4）。
IPF和PFF新版指南更新
表2 UIP相关HRCT类型
IPF和PFF新版指南更新
图4 UIP相关HRCT类型： • A UIP磨玻璃密型，伴上叶间隔旁
IPF和PFF新版指南更新
▪ UIP的影像学特点 ▪ 蜂窝影：定义是聚集的厚壁囊性空间，直径相似，在3-10mm之间，
特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识解读PPT课件
03
并发症处理
积极处理可能出现的并发症，如肺部感染、肺动脉高压、肺心病等。
药物治疗方案
抗炎治疗
使用糖皮质激素等抗炎药物，以减轻肺部炎症反应。但应注意长期 使用可能带来的副作用。
免疫抑制剂
对于某些患者，可能需要使用免疫抑制剂来抑制免疫系统的过度激 活，减轻肺部损伤。但使用免疫抑制剂也会增加感染的风险。
影像学检查
根据患者情况选择适当的 影像学检查方法，如X线 胸片、CT等，以监测肺 部病变的变化。
05
并发症的预防与处理
感染并发症的预防与处理
预防感染
特发性肺纤维化患者急性加重期 易并发感染，应积极预防，包括 加强个人卫生、避免接触感染源 、定期接种疫苗等。
早期识别与治疗
一旦出现感染症状，如发热、咳 嗽、咳痰等，应立即就医，进行 早期抗感染治疗，避免病情恶化 。
降和呼吸困难。
IPF的发病机制尚不完全清楚， 但涉及多种因素，包括遗传、环
境和免疫等。
IPF的诊断主要基于临床表现、 影像学和肺功能检查，确诊需要 排除其他已知原因的间质性肺疾
病。
急性加重定义及重要性
急性加重（AE-IPF）是指IPF患者在病 程中出现呼吸困难、咳嗽、发热等临 床症状的急性恶化，通常需要住院治 疗。
抗氧化剂
如N-乙酰半胱氨酸等，可减轻氧化应激反应，保护肺部细胞免受进一 步损伤。
非药物治疗方法
01
02
03
肺康复
通过肺康复锻炼，提高患 者的呼吸肌力量和耐力， 改善生活质量。
营养支持
给予患者足够的营养支持 ，以维持良好的营养状态 ，促进康复。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑 、抑郁等心理问题，进行 适当的心理干预和治疗。
《特发性肺纤维化》课件
● 02
第2章 特发性肺纤维化的临 床表现和诊断
特发性肺纤维化的典型症状
进行性呼吸困 难
症状之一
胸痛
症状之一
早期症状不明 显
易被忽视
干咳
常见症状
特发性肺纤维化的体征
特发性肺纤维化的体征主要包括杵状指（趾）、双肺底爆裂 音等。这些体征的出现对于诊断有一定的指导意义。
01 蜂窝肺
典型影像表现之一
● 03
第3章 特发性肺纤维化的治 疗策略
药物治疗
目前治疗特发性肺纤维化的药物主要包括皮质类固醇、免疫 抑制剂等。早期干预更为重要。
支持性治疗
氧疗、营养支持等支持性治疗对改善患者生活质量至关重要。
特发性肺纤维化合并气管支气管疾 01 病时的治疗策略
治疗策略调整
02 对症治疗
关键
03
新治疗方法
结语
特发性肺纤维化是一种严重的疾病，其并发症和预后对患者 的生存有着重要影响。医生和患者需要密切合作，共同制定 适合个体的治疗方案，并定期随访，以提高患者的生存率和 生活质量。关注患者的情绪和心理健康，进行多学科综合治 疗，是改善患者预后的重要措施。希望通过有效管理和对症 治疗，能够让更多的特发性肺纤维化患者获得更好的康复效 果。
02 心理健康
心理健康是患者生活质量的重要组成部分，需要重 视心理健康问题，寻求心理支持。
03 多学科综合治疗
结合不同专业的医疗团队进行多学科综合治疗可以 有效改善患者的生活质量，提高康复效果。
定期随访
通过定期随访，医生可以及时 了解患者的病情变化，调整治 疗方案。 随访也可以帮助患者及时发现 并处理并发症，提高生存率。 随访过程中的沟通交流是医患 之间建立信任和合作的重要桥 梁。
特发性肺间质纤维化的诊断提示及治疗措施
特发性肺间质纤维化的诊断提示及治疗措施特发性肺间质纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF），又称隐源性致纤维化肺泡炎，是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病。
主要表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，双肺闻及啰音，常伴有杵状指。
【诊断提示】1.临床表现（1）多于50岁以后发病，男女无显著差异，且起病隐匿，呈进行性发展。
（2）呼吸困难进行性加重，干咳呈刺激性，或咳少量白痰或偶见血痰。
（3）深吸气时于中下肺或肺底可闻及粗糙而密集的爆裂音（Velcro啰音），似尼龙袋拉开的声音，具有一定的特征性。
（4）50%～85%的病人可有杵状指。
2.辅助检查（1）血液检查：晚期患者因缺氧导致红细胞和血细胞比容增加，血沉多增快。
（2）免疫学检查：血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA可升高，自身免疫抗体如类风湿因子、抗核抗体、狼疮细胞等可为阳性。
（3）胸部X线检查：阴影分布呈弥漫性、散在性、边缘性，下肺野多于上肺野，两侧肺门无淋巴结肿大。
阴影形状可呈磨玻璃状、小结节状、结节网状、广泛统一网状、蜂窝状等。
（4）肺功能：典型改变是限制性通气功能障碍，表现为肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）、残气量（RV）下降。
FEV₁/FVC正常或增加；通气-血流比例失调，PaO₂下降，PaO₂下降。
弥散功能障碍，一氧化碳弥散量（DLco）下降。
（5）支气管肺泡灌洗液（BALF）：肺泡炎以中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增加为主，可见嗜酸性粒细胞。
（6）肺活组织检查：可经支气管镜肺活检（TBLB）、经胸腔镜肺活检（TPLB）、局限性开胸肺活检（OLB）。
早期病变表现为非特异性肺泡炎，晚期病变为广泛纤维化，蜂窝肺多见。
（7）胸部HRCT：成为诊断IPF的重要方法，可以替代外科肺活检。
典型普通型间质性肺炎表现为：病变呈网格改变，蜂窝改变伴或不伴牵拉性支气管扩张；以胸膜下、基底部分布为主。
特发性肺间质纤维化健康宣教
04
遵循医嘱，根据病情调整吸氧时间和流量
05
吸氧过程中，注意观察患者反应，如有不适及时就医
06
保持家庭环境整洁，避免灰尘和细菌污染
07
定期更换吸氧管和鼻塞，保持清洁卫生
08
吸氧过程中，避免吸烟和使用明火，防止火灾发生
定期体检
定期进行肺部检查，及时发现肺部病变
01
定期进行肺功能检查，了解肺功能状况
02
定期进行胸部X光检查，发现肺部异常
03
定期进行肺活检，了解肺部组织病变情况
04
定期进行肺功能锻炼，增强肺部功能
05
定期进行健康教育，提高预防意识
06
健康生活方式
戒烟：吸烟是导致特发性肺间质纤维化的重要因素，戒烟可以降低患病风险。
01
健康饮食：均衡饮食，多吃蔬菜水果，少吃油腻、高盐、高糖的食物。
02
适量运动：保持适当的运动量，如散步、慢跑、瑜伽等，可以提高心肺功能，增强免疫力。
03
保持良好的心态：保持乐观积极的心态，避免焦虑、抑郁等负面情绪，有助于预防疾病。
04
特发性肺间质纤维化的治疗
药物治疗
糖皮质激素：用于控制炎症反应，减轻症状
适应症：低氧血症、呼吸衰竭等
注意事项：根据患者情况调整的定义：通过运动、呼吸训练、心理辅导等方法，提高患者的肺功能和生活质量
肺康复的目标：改善呼吸困难、提高运动能力、减少住院次数、提高生活质量
肺康复的方法：运动训练、呼吸训练、心理辅导、营养支持等
肺康复的注意事项：根据患者的具体情况制定个性化的康复计划，注意运动强度和频率，避免过度劳累
咳嗽：干咳或伴有少量痰
胸痛：胸闷、胸痛，尤其是在深呼吸时
特发性肺纤维化发病机制的研究进展
特发性肺纤维化发病机制的研究进展一、本文概述特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种慢性、进行性、致死性的间质性肺疾病，其特点是肺实质细胞的异常增生和细胞外基质的过度沉积，导致肺组织结构和功能的进行性丧失。
由于其发病机制复杂且尚未完全明确，IPF的治疗一直是医学领域的难题。
近年来，随着分子生物学、基因组学、蛋白质组学等技术的飞速发展，对IPF发病机制的研究取得了显著的进展。
本文旨在综述当前对IPF发病机制的主要研究成果，以期为进一步揭示其发病机理、寻找新的治疗靶点提供理论支持。
我们将从IPF的流行病学特征出发，探讨其临床表现和病理生理过程。
接着，我们将重点关注IPF的发病机制，包括遗传因素、环境因素、免疫炎症机制、细胞凋亡与自噬、上皮-间质转化等多个方面。
我们将对当前的研究成果进行总结，并展望未来的研究方向。
希望通过本文的阐述，能够为读者提供一个全面、深入的IPF发病机制研究进展的概述。
二、特发性肺纤维化的病理生理基础特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化的间质性肺疾病，其病理生理基础涉及复杂的分子和细胞机制。
目前，尽管对于IPF的确切病因仍无定论，但多数研究认为，肺部持续性的损伤与异常的修复反应是导致肺纤维化的关键过程。
在IPF的肺部，上皮细胞和内皮细胞受到各种内外因素的刺激，如吸入的有害颗粒、气体、病毒或细菌感染等，导致这些细胞发生损伤。
损伤的上皮细胞和内皮细胞释放多种生长因子和炎症介质，如转化生长因子-β（TGF-β）、血小板源性生长因子（PDGF）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）和白细胞介素-1（IL-1）等，这些因子进一步激活并募集肺部成纤维细胞和免疫细胞。
活化的成纤维细胞，特别是肌成纤维细胞，是肺纤维化过程中的主要效应细胞。
这些细胞合成并分泌大量的细胞外基质（ECM）成分，如胶原蛋白、纤连蛋白和蛋白聚糖等。
这些ECM成分在肺间质中过度沉积，导致肺组织结构的重塑和肺功能的丧失。
特发性肺纤维化
➢ 是一组主要累及肺间质和 肺泡腔，导致肺泡-毛细血 管功能单位丧失的弥漫性 肺疾病的总称
特发性间质性肺炎(IIP) IPF
➢ 是一种病因不明的间质性 肺炎，属于ILD疾病谱的 一组疾病
➢ IIP分为主要的IIP、罕见 的IIP和未分类的IIP
➢ IPF是主要的IIP中最为重 要的一种类型
IPF的治疗推荐
非药物治疗 ➢ 戒烟、氧疗、（酌情，无创）机械通气、肺康复、肺移植
药物治疗 ➢ 酌情使用：吡非尼酮，尼达尼布，抗酸制剂（存在GERD）、NAC ➢ 不推荐使用: Pred+Aza+NAC，华法林等
急性加重的治疗: 酌情大剂量激素 姑息治疗：对症治疗，合并症治疗等
Thank you
IPF诊断：需要解决的关键问题
UIP：排除其他原因 所有的IPF都为UIP
结缔组织疾病相关
并不是所有的UIP都是IPF
IPF/UIP
药物相关
UIP
环境暴露 (HP， 尘肺， 石棉肺 )
IPF治疗目的
减轻症状 改善生活质量 延缓疾病进展 预防急性加重 延长生存期
减轻症状 降低死亡风险
特发性肺纤维化
临床表现
多于50岁以后发病 隐匿性起病，慢性进展，病程> 6月 活动性呼吸困难，进行性加重 咳嗽，多为干咳 肺部听诊Velcro啰音（ 90%的病人） 杵状指 （约半数病人）
胸部HRCT ：UIP
HRCT的典型UIP表现 胸膜下，基底部分布为主 网格改变 蜂窝肺伴或不伴牵拉支气管扩张 缺乏非UIP特征
病理：UIP
明显的肺纤维化/结构变形伴或不伴F诊断标准
ILD，但排除了其他原因 HRCT表现为UIP型（无外科肺活检） 联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP
特发性肺纤维化(共7张PPT)
• 早期虽有呼吸困难症状，但X线胸片可能基本正常；中后期 中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。
肺泡腔内有来自肺泡的单核细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞及渗出液。
早早50期期％虽 虽患有有者呼呼有吸吸杵困困状难难可 积指症症（状状出液趾，，）现 、但但和XX紫线线两 增绀胸胸。片片肺 厚可可能能中 或基基本本下 钙正正常常野 化；；弥。散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔
在急性病例用糖皮细质长激素成，纤通常维泼细尼松胞0.和大量胶原纤维出现，部分间质腔完全纤维化。晚期肺泡数 镜检 肺组织结构量变明形，显肺减泡表少面、细胞变肿形胀，、正闭方或锁短或柱形残，留肺泡裂壁隙增厚状，不灶性规出则血及形成态纤维。细细胞增支殖气。 管代偿、扩张成 受隐累袭肺 性脏进大行量性纤呼维吸蜂锁结困窝。缔难组为肺病织其。情增突殖出受持而症累续收状缩，肺发，体脏展毛力细衰大，血弱量肺管，数可纤组量有维织减盗少汗结病甚、缔理至食闭欲组改锁减织变。退、增亦体殖不重减而停轻收地、消缩由瘦，早、无毛期力细向等。血晚管期数发量展减，少同甚一至视闭野
• 本病多在40－50岁发病，男性稍多于女 性，是遍及全世界的疾病，近10年来发 病率及病死率皆升高，绝大多数为慢性 型，发病年龄越高，病程越长。
• 急性型罕见。 • 近年多数学者认为系自身免疫性疾病，
可能与遗传因素有关。
第3页，共7页。
病理
• 肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。
• 肉眼观察 肺脏质地坚实，有橡胶触感，有大小不等的囊肿凸出于肺表面，并
有交错分布的灰白色纤维素条和瘢痕。
晚实类在期验风急病 室 湿 性例检因病右查子例•心、用受抗糖血累核皮镜 灶嗜乳，抗质酸性酸检显体激脱示和素出粒氢肺丙，酶血细肺心种通增病球常及胞高组症蛋泼；成及织状白尼和可松纤渗结体增0.维出构征高，。细液变最胞。形后多增间，死殖质肺于呼。呈泡吸肺水表、循泡肿面环腔、细衰竭内有胞。有单肿来核胀自细，肺胞正泡、方的淋或单巴短核及柱细少形胞量，、浆肺组细泡织胞壁细浸增胞润厚、，，
特发性肺纤维化诊疗最新指南
特发性肺纤维化患者需要长期的治疗和管理，临床医生应 加强对患者的教育和心理支持，帮助患者更好地应对疾病
带来的挑战。
THANK YOU
感谢聆听
要点三
营养支持治疗
对于严重营养不良的患者，可给予肠 内或肠外营养支持治疗，以改善患者 的营养状况，提高生活质量。
05
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
肺部感染
特发性肺纤维化患者肺部结构改 变，易导致细菌、病毒等感染，
加重病情。
肺动脉高压
肺纤维化使得肺血管床减少，肺动 脉压力升高，可导致右心衰竭。
03
治疗原则与药物选择
治疗目标及原则
缓解症状，改善生活质量
通过治疗减轻咳嗽、呼吸困难等症状，提高患 者的日常活动能力和生活质量。
延缓疾病进展，降低死亡率
采取有效治疗措施，延缓肺纤维化的进展，降 低患者死亡率。
个体化治疗，综合考虑
根据患者的具体病情、年龄、身体状况等因素，制定个体化的治疗方案。
药物治疗方案及调整策略
1 2 3
疾病知识普及
向患者及其家属详细解释特发性肺纤维化的病因 、症状、治疗及预后，提高他们对疾病的认识和 理解。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，提 供心理咨询、认知行为疗法等支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
家属指导
指导家属如何给予患者情感支持和生活照顾，减 轻患者的心理负担，同时提高家属的应对能力。
• 抗感染治疗：针对肺部感染，选用敏感抗生素进行治疗，控制感染源。
• 肺动脉高压治疗：采用药物治疗、介入治疗等手段，降低肺动脉压力，改善心功能。 • 呼吸衰竭治疗：对于呼吸衰竭患者，给予机械通气等生命支持治疗，挽救生命。 • 总结：特发性肺纤维化的并发症预防与处理策略包括预防肺部感染、肺动脉高压和呼吸衰竭等并发症的发生，以及针对并发症的治疗措施。通过疫苗接种、氧疗、药物治疗等手段进行
特发性肺纤维化急性加重诊断标准、危险因素、临床表现、影像学表现、诊断流程、治疗诊断、预后及要点总结
临床特发性肺纤维化急性加重概念、诊断标准、危险因素、临床表现、影像学表现、诊断流程、治疗诊断、预后及要点总结特发性肺纤维化是病因不明的慢性进展性间质性肺病，其病变局限于肺部，组织病理学和（或）影像学表现为寻常间质性肺炎，发病率逐年上升，平均生存期仅为2—4 年。
IPF 患者自然病程异质性明显，大部分患者病情进展缓慢，可存活数年，部分患者在病程中出现短时间内的呼吸困难加重和肺功能急剧下降，突发病情恶化有些可由已知原因的急性左心衰、肺栓塞、肺部感染等所致，而有些查不到明确的原因则被定义为IPF急性加重。
AE-IPF/ILD概念及演变IPF 临床研究正式定义 AE-IPF诊断标准：1、既往或当前诊断为 IPF；2、在 30 d 内出现不明原因的病情急剧恶化；3、胸部 HRCT 在原来 UIP 或网格阴影的背景上出现新的磨玻璃(GGO) 和/或实变影；4、缺乏感染证据：气管内吸出物或 BALF 培养阴性；5. 排除心衰，肺栓塞或病因明确的肺损伤。
呼吸困难加重和肺功能下降，可导致呼吸衰竭甚至死亡。
AE亦可以发生于特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）, 慢性过敏性肺炎（CHP），结缔组织疾病相关的纤维化性肺炎（CTD-ILD）。
AE-IPF 定义为新近发生的广泛肺泡异常，临床表现为严重的呼吸功能恶化，同时更新诊断标准。
定义 AE-IPF 为 IPF 患者在短期内出现显著的急性呼吸功能恶化，主要特征为胸部HRCT在原来UIP背景上出现双肺弥漫性 GGO 和/或实变影。
诊断标准1.既往或当前诊断为 IPF；2.通常 1 月内出现不明原因的病情急剧恶化；3.胸部 BRCT 在原来 UIP 或网格阴影的背景上出现新的磨玻璃 (GGO) 和/或实变影；4.排除心衰或液体负荷过重。
新的 AE-IPF/ILD 定义和诊断标准不再强调特发性和原因不明，不再强调排除感染，强调包括能导致两肺新出现的磨玻璃和实变影的各种原因，但需排除心力衰竭和体液负荷过重。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
meiliman@
病史汇报-病情演变
2014年2月4日20:50：患者神清，无法耐受无创通气， 烦躁，血气分析PH:7.234，PO230 ㎜Hg,PCO250.9 ㎜Hg,D二聚体定量＞2000ng/ml,给予紧急气管插管 接呼吸机辅助呼吸。并给予镇静应用，患者血氧上升至 85%左右。 2014年2月5日：P81次/分，R23次/分， BP102/68 ㎜Hg,spo293%. PH:7.458， PO233.9㎜Hg,PCO231.4㎜Hg, 2014年2月6日：神清，继续机械通气，血压低，给予 多巴胺静脉泵入中，双肺仍闻及湿性啰音，辅检：白细胞 17.75*109 /L，血小板349*109 /L，中性粒细胞 84.5%，患者血象高，感染重，诊断为AECOPD,呼衰， 急性左心衰，肾功能不全，治疗上给予抗感染、化痰、解 痉、抗凝、稳定循环等对症处理，给予肠内营养。
合肥市二院
meiliman@
1、小叶间隔增厚
2、小叶内间隔增厚
合肥市二院
meiliman@
实验室检查--影像学、肺功能检查
胸部X线平片：早期显示双下肺野模糊如磨玻璃 样密度增高影，提示肺泡炎性浸润。随着病情发 展，肺野内出现条状纹理，错综如细网格状，称 网状阴影。 CT和HRCT：为双肺弥漫性网状结节影，亦可呈 密度较深的模糊阴影（磨砂玻璃阴影），这提示 活动性肺泡炎。在肺纤维化严重区域有牵引性支 气管和细支气管扩张，以及胸膜下的蜂窝样改变。 肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍，肺总 量、功能残气量和残气量下降。压力—容积曲线 向右方移位，表明。一氧化碳弥散量下降。 PaO2降低和继发性过度通气致PaCO2降低。 肺泡—动脉氧压差加大，活动后更著。
合肥市二院
meiliman@
治疗时间和预后
治疗时间最少18个月，每隔6个月进行随访，如有 下列情况不采取该治疗方案或在治疗6、12或18月 后终止 治疗引起的并发症危害大于治疗所带给患者的利 益 IPF病因及发病机理不明，治疗措施尚不能改变 其自然病程和转归，罕有自然缓解或治愈，大部 分患者3—5年内死于呼吸衰竭、心力衰竭、感染、 多器官功能衰竭等。
合肥市二院
meiliman@
网状及细点状阴影
合肥市二院
meiliman@
支气管扩张
合肥市二院
meiliman@
蜂窝状影
表现为数毫米至2cm大小的圆形或椭圆形含气囊腔，是在广泛纤维化基础上引起 的无肺末梢气腔。
合肥市二院
meiliman@
合肥市二院
meiliman@
发病机制
慢性炎症机制是IPF发病的基础，其发病过程为 肺泡炎、肺实质损伤和修复（或肺纤维化）三个 环节 肺泡炎 肺实质损伤 修复和纤维化 IPF的发病极为复杂，确切机理有待于进一步的 研究。
合肥市二院
meiliman@
合肥市二院
meiliman@
病史汇报-病情演变
2014年2月9日：神清，继续机械通气，听诊两 肺啰音较前明显减少，氧合指数100150mmHg,白细胞18.9*109 /L，中性粒细 胞89.4%， CRP90.4mg/L,PCT0.86ng/ml.提示感染 加重，给予更换抗生素，并保肝治疗。 2014年2月12日：神清，继续机械通气，双肺 呼吸音粗，可闻及散在湿性啰音，白细胞 17.5*109 /L，中性粒细胞88.1%， CRP53.2mg/L。胸部CT示:两肺纤维化严重， 诊断为特发性肺间质纤维化。 2014年2月16日：神清，继续机械通气，双肺 呼吸音减低，可闻及散在湿性啰音，继续对症治 疗。
血清学检查：血沉增速，血清免疫球蛋白、乳酸 脱氢酶（LDH）增高，类风湿因子、抗核抗体阳 性，但滴定度不高， 纤维支气管镜检查和BAL液检查：纤维支气管镜 检查多无异常。BAL液中因疾病不同期可有中性 粒细胞或淋巴细胞增多。 肺活检：是诊断IPF最直接、最准确的方法。经 纤维支气管镜活检不能用来确定炎症或纤维化的 程度，开胸肺活检是诊断IPF的金标准，能提供 最好的肺标本以排除其它已知病因的间质性肺疾 病，具有90—100%的确诊率。
meiliman@
护理诊断
气体交换受损 与原发病有关 感染 与患者原发病有关 组织灌注不足 与感染有关 营养失调：低于机体需要量 与疾病致机体过 度消耗、摄入量不足有关 活动无耐力 与患者疾病有关 潜在并发症：窒息的危险 焦虑 与疾病迁延，个体健康受威胁有关 知识缺乏 与缺乏对疾病的了解有关
合肥市二院
meiliman@
合肥市二院
meiliman@
病因
本病病因不清，根据已有的资料，估计与遗传、 感染、免疫功能异常有关。 遗传因素 病毒致病因子 血清学研究示IPF患者EB病毒、 流感病毒、巨噬细胞病毒、丙型肝炎病毒感染率 高。 免疫异常 从IPF患者的血液、肺泡灌洗液及肺 组织中均发现有免疫学异常，80%患者血免疫 球蛋白升高，以IgG增高最常见。
病理形态学
大体肺标本显示肺已失去正常的海绵结构，肺变小变硬如 橡皮。镜下：病变早期肺泡间隔水肿增厚，淋巴细胞、中 性粒细胞和肺泡巨噬细胞浸润。急性进展期，肺泡间隔因 渗出细胞和FB增殖进一步增厚，有部分突入肺泡腔，导 致肺泡闭锁。肺泡上皮细胞脱落入肺泡腔，立方上皮代之。 随着病情进展，以FB增殖为主，纤维化持续进行，正常 肺泡大部分丧失，代之于纤维结缔组织，小气道闭锁，附 近的终末支气管牵拉扩张形成气腔，即成所谓的“蜂窝 肺”。在整个肺中，病变呈点状分布，不同时段的病变可 在不同部位同时出现，广泛肺纤维化的区域外，存在者肺 泡炎症病变。这种由成纤维母细胞灶伴胶原沉积的瘢痕化 和蜂窝变组成的“轻重不一、新老并存”的不同时相改变 是IPF的显著病理形态学特点，是与其它间质性肺疾病区 别的关键鉴别点。此外约有10%的IPF可能并发肺癌， 原因和机理尚不清。
合肥市二院
meiliman@
疾病治疗-用药原则
1.轻症者用肾上腺糖皮质激素治疗，如强的松， 重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺。 2.通过抑制淋巴细胞和抑制免疫球蛋白来发挥抗 炎作用，如氨甲喋呤、D-青霉胺。 3.抗纤维化，最有效是秋水仙碱、γ—干扰素， 或者自由基清除剂如谷胱甘肽可以抑制肺纤维化， 其他的如牛磺酸、烟酸、羟脯氨酸、氨茶碱、氨 体舒通、川芎嗪、丹参等 4.血浆置换和肺移植 5.临床综合治疗措施 包括氧疗、抗感染、纠正 心力衰竭和呼吸衰竭、营养支持、心理治疗等。
合肥市二院
meiliman@
疾病治疗-治疗原则
治疗原则 1.糖皮质激素为本病首选药。 2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合 糖皮质激素进行治疗。 3.中医中药作辅助治疗用。 4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制 肺部感染等。采用大环内酯类抗生素，以红霉素 为代表 5.肺移植。
合肥市二院
meiliman@
鉴别诊断
诊断依据 1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。 2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。 3.未发现任何致病原因。 4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。 5.肺活检可助确诊。 临床经过酷似急性呼吸窘迫综合症（ARDS）。 发病前有“感冒”样表现及发热。影象学表现为 弥漫性网织样、细结节及磨玻璃样阴影。激素治 疗效差，多采用ARDS的治疗方法。起病急剧， 肺部病变均匀一致是与IPF的主要鉴别点。
合肥市二院
meiliman@
临床表现
1.进行性呼吸困难为本病特征。 2.刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。 3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro 罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺 气肿及右心衰竭，５０％以上病人有杵状指（趾） 5.晚期出现右心衰竭的体征即肝大、浮肿、颈静 脉怒张、腹水、胸水等。 特点：1.老年男性居多;2.慢性起病; 3. 四大表现:干咳 气短 velcro罗音 杵状指
磨玻璃样影
合肥市二院
meiliman@
放射学特点
1.X小叶间隔增厚: 2.胸膜下线: 3.磨玻璃影 4.小结节影 5.实变征 6.牵拉性支气管扩张: 7.牵拉性肺气肿: 8.蜂窝肺 9.不规则线样征
合肥市二院
meiliman@
实验室检查--血清学、肺活检检查
合肥市二院meiliman 病史汇报-入院情况 T36℃，P86次/分，R20次/分， BP140/90mmHg,spo2 %.神志清楚，精神可，慢 性病容，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm,对光反射 灵敏，两肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音、哮鸣音、干 啰音，心律齐，双下肢轻度水肿，四肢肌张力正常。 入我院老年科后，给予抑酸补液、化痰等对症治疗，因患 者喘息、胸闷仍存在，血氧低于2014年2月 3日转入我 可进一步治疗。 入我科后T36.2℃，P89次/分，R17次/分， BP108/55mmHg,spo278%. 查体：听诊双肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音。 立即给予无创通气，PEEP4cmH2O,FOi250%，支持 压力15cmH2O 给予抗感染、利尿、扩管营养支持等对症治疗。
教学查房
特发性肺间质纤维化
梅丽曼 合肥市二院ICU
meiliman@
疾病相关知识介绍 临床表现、治疗原则 病史汇报
护理诊断、措施 健康教育
合肥市二院
meiliman@
概述
特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下 呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和 临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。 肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道 和小血管也可受累。 其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进 行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、 弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难， 患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁， 男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤 急者罕见。 据报道，IPF确诊后平均存活期为2~4年，5年 生存率仅为30%~50%。