特发性肺间质纤维化
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教学查房
特发性肺间质纤维化
梅丽曼 合肥市二院ICU
meiliman@hotmail.com
疾病相关知识介绍 临床表现、治疗原则 病史汇报
护理诊断、措施 健康教育
合肥市二院
meiliman@hotmail.com
概述
特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下 呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和 临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。 肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道 和小血管也可受累。 其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进 行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、 弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难， 患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁， 男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤 急者罕见。 据报道，IPF确诊后平均存活期为2~4年，5年 生存率仅为30%~50%。
合肥市二院
meiliman@hotmail.com
病史汇报-患者资料
姓名：黄宝志 性别：男 年龄：73岁 民族：汉族 发病情况：多好发在天气变化、春秋天 既往史：慢支、气管炎、肺大泡病史20年 入院时间:2014-02-03 10:48 主诉：反复咳嗽、咳痰20年，再发伴气喘、 纳差5天 入院诊断：1.AECOPD 2.肺部感染 3.呼吸衰竭 4.急性左心衰
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合肥市二院
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网状及细点状阴影
合肥市二院
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支气管扩张
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蜂窝状影
表现为数毫米至2cm大小的圆形或椭圆形含气囊腔，是在广泛纤维化基础上引起 的无肺末梢气腔。
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治疗时间和预后
治疗时间最少18个月，每隔6个月进行随访，如有 下列情况不采取该治疗方案或在治疗6、12或18月 后终止 治疗引起的并发症危害大于治疗所带给患者的利 益 IPF病因及发病机理不明，治疗措施尚不能改变 其自然病程和转归，罕有自然缓解或治愈，大部 分患者3—5年内死于呼吸衰竭、心力衰竭、感染、 多器官功能衰竭等。
meiliman@hotmail.com
护理诊断
气体交换受损 与原发病有关 感染 与患者原发病有关 组织灌注不足 与感染有关 营养失调：低于机体需要量 与疾病致机体过 度消耗、摄入量不足有关 活动无耐力 与患者疾病有关 潜在并发症：窒息的危险 焦虑 与疾病迁延，个体健康受威胁有关 知识缺乏 与缺乏对疾病的了解有关
Βιβλιοθήκη Baidu合肥市二院
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病史汇报-病情演变
2014年2月18日：患者神清，继续机械通气，双肺呼吸 音减低，可闻及散在湿性啰音，给予气管切开，白细胞 17.5*109 /L，中性粒细胞88.1%， CRP17.6mg/L。谷丙、谷草、肌酐、尿素氮均升高， 感染指数仍高，肾功能不全，肝功能损害，治疗上增加脏 器功能保护处理。 2014年2月21日：患者神清，气管切开，继续机械通气， 间断试脱机失败，双肺呼吸音减低，可闻及散在湿性啰音， 白蛋白较前下降，主诉腹胀明显，肠鸣音减少，给予对症 治疗。 2014年2月23日：间断脱机失败，血氧饱和度降低，维 持在80%左右，患者胸闷明显。床边B超示：肠腔内大 量气体，给予胃肠减压，肛管排气，排除大量气体，停止 肠内营养。 2014年2月25日：患者血压低，血氧低，心率增快。家 属签字要求自动出院。 合肥市二院
磨玻璃样影
合肥市二院
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放射学特点
1.X小叶间隔增厚: 2.胸膜下线: 3.磨玻璃影 4.小结节影 5.实变征 6.牵拉性支气管扩张: 7.牵拉性肺气肿: 8.蜂窝肺 9.不规则线样征
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实验室检查--血清学、肺活检检查
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病史汇报-病情演变
2014年2月9日：神清，继续机械通气，听诊两 肺啰音较前明显减少，氧合指数100150mmHg,白细胞18.9*109 /L，中性粒细 胞89.4%， CRP90.4mg/L,PCT0.86ng/ml.提示感染 加重，给予更换抗生素，并保肝治疗。 2014年2月12日：神清，继续机械通气，双肺 呼吸音粗，可闻及散在湿性啰音，白细胞 17.5*109 /L，中性粒细胞88.1%， CRP53.2mg/L。胸部CT示:两肺纤维化严重， 诊断为特发性肺间质纤维化。 2014年2月16日：神清，继续机械通气，双肺 呼吸音减低，可闻及散在湿性啰音，继续对症治 疗。
病理形态学
大体肺标本显示肺已失去正常的海绵结构，肺变小变硬如 橡皮。镜下：病变早期肺泡间隔水肿增厚，淋巴细胞、中 性粒细胞和肺泡巨噬细胞浸润。急性进展期，肺泡间隔因 渗出细胞和FB增殖进一步增厚，有部分突入肺泡腔，导 致肺泡闭锁。肺泡上皮细胞脱落入肺泡腔，立方上皮代之。 随着病情进展，以FB增殖为主，纤维化持续进行，正常 肺泡大部分丧失，代之于纤维结缔组织，小气道闭锁，附 近的终末支气管牵拉扩张形成气腔，即成所谓的“蜂窝 肺”。在整个肺中，病变呈点状分布，不同时段的病变可 在不同部位同时出现，广泛肺纤维化的区域外，存在者肺 泡炎症病变。这种由成纤维母细胞灶伴胶原沉积的瘢痕化 和蜂窝变组成的“轻重不一、新老并存”的不同时相改变 是IPF的显著病理形态学特点，是与其它间质性肺疾病区 别的关键鉴别点。此外约有10%的IPF可能并发肺癌， 原因和机理尚不清。
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临床表现
1.进行性呼吸困难为本病特征。 2.刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。 3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro 罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺 气肿及右心衰竭，５０％以上病人有杵状指（趾） 5.晚期出现右心衰竭的体征即肝大、浮肿、颈静 脉怒张、腹水、胸水等。 特点：1.老年男性居多;2.慢性起病; 3. 四大表现:干咳 气短 velcro罗音 杵状指
合肥市二院
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病史汇报-入院情况
T36℃，P86次/分，R20次/分， BP140/90mmHg,spo2 %.神志清楚，精神可，慢 性病容，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm,对光反射 灵敏，两肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音、哮鸣音、干 啰音，心律齐，双下肢轻度水肿，四肢肌张力正常。 入我院老年科后，给予抑酸补液、化痰等对症治疗，因患 者喘息、胸闷仍存在，血氧低于2014年2月 3日转入我 可进一步治疗。 入我科后T36.2℃，P89次/分，R17次/分， BP108/55mmHg,spo278%. 查体：听诊双肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音。 立即给予无创通气，PEEP4cmH2O,FOi250%，支持 压力15cmH2O 给予抗感染、利尿、扩管营养支持等对症治疗。
血清学检查：血沉增速，血清免疫球蛋白、乳酸 脱氢酶（LDH）增高，类风湿因子、抗核抗体阳 性，但滴定度不高， 纤维支气管镜检查和BAL液检查：纤维支气管镜 检查多无异常。BAL液中因疾病不同期可有中性 粒细胞或淋巴细胞增多。 肺活检：是诊断IPF最直接、最准确的方法。经 纤维支气管镜活检不能用来确定炎症或纤维化的 程度，开胸肺活检是诊断IPF的金标准，能提供 最好的肺标本以排除其它已知病因的间质性肺疾 病，具有90—100%的确诊率。
合肥市二院
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1、小叶间隔增厚
2、小叶内间隔增厚
合肥市二院
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实验室检查--影像学、肺功能检查
胸部X线平片：早期显示双下肺野模糊如磨玻璃 样密度增高影，提示肺泡炎性浸润。随着病情发 展，肺野内出现条状纹理，错综如细网格状，称 网状阴影。 CT和HRCT：为双肺弥漫性网状结节影，亦可呈 密度较深的模糊阴影（磨砂玻璃阴影），这提示 活动性肺泡炎。在肺纤维化严重区域有牵引性支 气管和细支气管扩张，以及胸膜下的蜂窝样改变。 肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍，肺总 量、功能残气量和残气量下降。压力—容积曲线 向右方移位，表明。一氧化碳弥散量下降。 PaO2降低和继发性过度通气致PaCO2降低。 肺泡—动脉氧压差加大，活动后更著。
合肥市二院
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鉴别诊断
诊断依据 1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。 2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。 3.未发现任何致病原因。 4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。 5.肺活检可助确诊。 临床经过酷似急性呼吸窘迫综合症（ARDS）。 发病前有“感冒”样表现及发热。影象学表现为 弥漫性网织样、细结节及磨玻璃样阴影。激素治 疗效差，多采用ARDS的治疗方法。起病急剧， 肺部病变均匀一致是与IPF的主要鉴别点。
合肥市二院
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疾病治疗-用药原则
1.轻症者用肾上腺糖皮质激素治疗，如强的松， 重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺。 2.通过抑制淋巴细胞和抑制免疫球蛋白来发挥抗 炎作用，如氨甲喋呤、D-青霉胺。 3.抗纤维化，最有效是秋水仙碱、γ—干扰素， 或者自由基清除剂如谷胱甘肽可以抑制肺纤维化， 其他的如牛磺酸、烟酸、羟脯氨酸、氨茶碱、氨 体舒通、川芎嗪、丹参等 4.血浆置换和肺移植 5.临床综合治疗措施 包括氧疗、抗感染、纠正 心力衰竭和呼吸衰竭、营养支持、心理治疗等。
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病因
本病病因不清，根据已有的资料，估计与遗传、 感染、免疫功能异常有关。 遗传因素 病毒致病因子 血清学研究示IPF患者EB病毒、 流感病毒、巨噬细胞病毒、丙型肝炎病毒感染率 高。 免疫异常 从IPF患者的血液、肺泡灌洗液及肺 组织中均发现有免疫学异常，80%患者血免疫 球蛋白升高，以IgG增高最常见。
合肥市二院
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发病机制
慢性炎症机制是IPF发病的基础，其发病过程为 肺泡炎、肺实质损伤和修复（或肺纤维化）三个 环节 肺泡炎 肺实质损伤 修复和纤维化 IPF的发病极为复杂，确切机理有待于进一步的 研究。
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疾病治疗-治疗原则
治疗原则 1.糖皮质激素为本病首选药。 2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合 糖皮质激素进行治疗。 3.中医中药作辅助治疗用。 4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制 肺部感染等。采用大环内酯类抗生素，以红霉素 为代表 5.肺移植。
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病史汇报-病情演变
2014年2月4日20:50：患者神清，无法耐受无创通气， 烦躁，血气分析PH:7.234，PO230 ㎜Hg,PCO250.9 ㎜Hg,D二聚体定量＞2000ng/ml,给予紧急气管插管 接呼吸机辅助呼吸。并给予镇静应用，患者血氧上升至 85%左右。 2014年2月5日：P81次/分，R23次/分， BP102/68 ㎜Hg,spo293%. PH:7.458， PO233.9㎜Hg,PCO231.4㎜Hg, 2014年2月6日：神清，继续机械通气，血压低，给予 多巴胺静脉泵入中，双肺仍闻及湿性啰音，辅检：白细胞 17.75*109 /L，血小板349*109 /L，中性粒细胞 84.5%，患者血象高，感染重，诊断为AECOPD,呼衰， 急性左心衰，肾功能不全，治疗上给予抗感染、化痰、解 痉、抗凝、稳定循环等对症处理，给予肠内营养。
特发性肺间质纤维化
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疾病相关知识介绍 临床表现、治疗原则 病史汇报
护理诊断、措施 健康教育
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概述
特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下 呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和 临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。 肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道 和小血管也可受累。 其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进 行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、 弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难， 患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁， 男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤 急者罕见。 据报道，IPF确诊后平均存活期为2~4年，5年 生存率仅为30%~50%。
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病史汇报-患者资料
姓名：黄宝志 性别：男 年龄：73岁 民族：汉族 发病情况：多好发在天气变化、春秋天 既往史：慢支、气管炎、肺大泡病史20年 入院时间:2014-02-03 10:48 主诉：反复咳嗽、咳痰20年，再发伴气喘、 纳差5天 入院诊断：1.AECOPD 2.肺部感染 3.呼吸衰竭 4.急性左心衰
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网状及细点状阴影
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支气管扩张
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蜂窝状影
表现为数毫米至2cm大小的圆形或椭圆形含气囊腔，是在广泛纤维化基础上引起 的无肺末梢气腔。
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治疗时间和预后
治疗时间最少18个月，每隔6个月进行随访，如有 下列情况不采取该治疗方案或在治疗6、12或18月 后终止 治疗引起的并发症危害大于治疗所带给患者的利 益 IPF病因及发病机理不明，治疗措施尚不能改变 其自然病程和转归，罕有自然缓解或治愈，大部 分患者3—5年内死于呼吸衰竭、心力衰竭、感染、 多器官功能衰竭等。
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护理诊断
气体交换受损 与原发病有关 感染 与患者原发病有关 组织灌注不足 与感染有关 营养失调：低于机体需要量 与疾病致机体过 度消耗、摄入量不足有关 活动无耐力 与患者疾病有关 潜在并发症：窒息的危险 焦虑 与疾病迁延，个体健康受威胁有关 知识缺乏 与缺乏对疾病的了解有关
Βιβλιοθήκη Baidu合肥市二院
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病史汇报-病情演变
2014年2月18日：患者神清，继续机械通气，双肺呼吸 音减低，可闻及散在湿性啰音，给予气管切开，白细胞 17.5*109 /L，中性粒细胞88.1%， CRP17.6mg/L。谷丙、谷草、肌酐、尿素氮均升高， 感染指数仍高，肾功能不全，肝功能损害，治疗上增加脏 器功能保护处理。 2014年2月21日：患者神清，气管切开，继续机械通气， 间断试脱机失败，双肺呼吸音减低，可闻及散在湿性啰音， 白蛋白较前下降，主诉腹胀明显，肠鸣音减少，给予对症 治疗。 2014年2月23日：间断脱机失败，血氧饱和度降低，维 持在80%左右，患者胸闷明显。床边B超示：肠腔内大 量气体，给予胃肠减压，肛管排气，排除大量气体，停止 肠内营养。 2014年2月25日：患者血压低，血氧低，心率增快。家 属签字要求自动出院。 合肥市二院
磨玻璃样影
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放射学特点
1.X小叶间隔增厚: 2.胸膜下线: 3.磨玻璃影 4.小结节影 5.实变征 6.牵拉性支气管扩张: 7.牵拉性肺气肿: 8.蜂窝肺 9.不规则线样征
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实验室检查--血清学、肺活检检查
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病史汇报-病情演变
2014年2月9日：神清，继续机械通气，听诊两 肺啰音较前明显减少，氧合指数100150mmHg,白细胞18.9*109 /L，中性粒细 胞89.4%， CRP90.4mg/L,PCT0.86ng/ml.提示感染 加重，给予更换抗生素，并保肝治疗。 2014年2月12日：神清，继续机械通气，双肺 呼吸音粗，可闻及散在湿性啰音，白细胞 17.5*109 /L，中性粒细胞88.1%， CRP53.2mg/L。胸部CT示:两肺纤维化严重， 诊断为特发性肺间质纤维化。 2014年2月16日：神清，继续机械通气，双肺 呼吸音减低，可闻及散在湿性啰音，继续对症治 疗。
病理形态学
大体肺标本显示肺已失去正常的海绵结构，肺变小变硬如 橡皮。镜下：病变早期肺泡间隔水肿增厚，淋巴细胞、中 性粒细胞和肺泡巨噬细胞浸润。急性进展期，肺泡间隔因 渗出细胞和FB增殖进一步增厚，有部分突入肺泡腔，导 致肺泡闭锁。肺泡上皮细胞脱落入肺泡腔，立方上皮代之。 随着病情进展，以FB增殖为主，纤维化持续进行，正常 肺泡大部分丧失，代之于纤维结缔组织，小气道闭锁，附 近的终末支气管牵拉扩张形成气腔，即成所谓的“蜂窝 肺”。在整个肺中，病变呈点状分布，不同时段的病变可 在不同部位同时出现，广泛肺纤维化的区域外，存在者肺 泡炎症病变。这种由成纤维母细胞灶伴胶原沉积的瘢痕化 和蜂窝变组成的“轻重不一、新老并存”的不同时相改变 是IPF的显著病理形态学特点，是与其它间质性肺疾病区 别的关键鉴别点。此外约有10%的IPF可能并发肺癌， 原因和机理尚不清。
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临床表现
1.进行性呼吸困难为本病特征。 2.刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。 3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro 罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺 气肿及右心衰竭，５０％以上病人有杵状指（趾） 5.晚期出现右心衰竭的体征即肝大、浮肿、颈静 脉怒张、腹水、胸水等。 特点：1.老年男性居多;2.慢性起病; 3. 四大表现:干咳 气短 velcro罗音 杵状指
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病史汇报-入院情况
T36℃，P86次/分，R20次/分， BP140/90mmHg,spo2 %.神志清楚，精神可，慢 性病容，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm,对光反射 灵敏，两肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音、哮鸣音、干 啰音，心律齐，双下肢轻度水肿，四肢肌张力正常。 入我院老年科后，给予抑酸补液、化痰等对症治疗，因患 者喘息、胸闷仍存在，血氧低于2014年2月 3日转入我 可进一步治疗。 入我科后T36.2℃，P89次/分，R17次/分， BP108/55mmHg,spo278%. 查体：听诊双肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音。 立即给予无创通气，PEEP4cmH2O,FOi250%，支持 压力15cmH2O 给予抗感染、利尿、扩管营养支持等对症治疗。
血清学检查：血沉增速，血清免疫球蛋白、乳酸 脱氢酶（LDH）增高，类风湿因子、抗核抗体阳 性，但滴定度不高， 纤维支气管镜检查和BAL液检查：纤维支气管镜 检查多无异常。BAL液中因疾病不同期可有中性 粒细胞或淋巴细胞增多。 肺活检：是诊断IPF最直接、最准确的方法。经 纤维支气管镜活检不能用来确定炎症或纤维化的 程度，开胸肺活检是诊断IPF的金标准，能提供 最好的肺标本以排除其它已知病因的间质性肺疾 病，具有90—100%的确诊率。
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1、小叶间隔增厚
2、小叶内间隔增厚
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实验室检查--影像学、肺功能检查
胸部X线平片：早期显示双下肺野模糊如磨玻璃 样密度增高影，提示肺泡炎性浸润。随着病情发 展，肺野内出现条状纹理，错综如细网格状，称 网状阴影。 CT和HRCT：为双肺弥漫性网状结节影，亦可呈 密度较深的模糊阴影（磨砂玻璃阴影），这提示 活动性肺泡炎。在肺纤维化严重区域有牵引性支 气管和细支气管扩张，以及胸膜下的蜂窝样改变。 肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍，肺总 量、功能残气量和残气量下降。压力—容积曲线 向右方移位，表明。一氧化碳弥散量下降。 PaO2降低和继发性过度通气致PaCO2降低。 肺泡—动脉氧压差加大，活动后更著。
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鉴别诊断
诊断依据 1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。 2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。 3.未发现任何致病原因。 4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。 5.肺活检可助确诊。 临床经过酷似急性呼吸窘迫综合症（ARDS）。 发病前有“感冒”样表现及发热。影象学表现为 弥漫性网织样、细结节及磨玻璃样阴影。激素治 疗效差，多采用ARDS的治疗方法。起病急剧， 肺部病变均匀一致是与IPF的主要鉴别点。
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疾病治疗-用药原则
1.轻症者用肾上腺糖皮质激素治疗，如强的松， 重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺。 2.通过抑制淋巴细胞和抑制免疫球蛋白来发挥抗 炎作用，如氨甲喋呤、D-青霉胺。 3.抗纤维化，最有效是秋水仙碱、γ—干扰素， 或者自由基清除剂如谷胱甘肽可以抑制肺纤维化， 其他的如牛磺酸、烟酸、羟脯氨酸、氨茶碱、氨 体舒通、川芎嗪、丹参等 4.血浆置换和肺移植 5.临床综合治疗措施 包括氧疗、抗感染、纠正 心力衰竭和呼吸衰竭、营养支持、心理治疗等。
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病因
本病病因不清，根据已有的资料，估计与遗传、 感染、免疫功能异常有关。 遗传因素 病毒致病因子 血清学研究示IPF患者EB病毒、 流感病毒、巨噬细胞病毒、丙型肝炎病毒感染率 高。 免疫异常 从IPF患者的血液、肺泡灌洗液及肺 组织中均发现有免疫学异常，80%患者血免疫 球蛋白升高，以IgG增高最常见。
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发病机制
慢性炎症机制是IPF发病的基础，其发病过程为 肺泡炎、肺实质损伤和修复（或肺纤维化）三个 环节 肺泡炎 肺实质损伤 修复和纤维化 IPF的发病极为复杂，确切机理有待于进一步的 研究。
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疾病治疗-治疗原则
治疗原则 1.糖皮质激素为本病首选药。 2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合 糖皮质激素进行治疗。 3.中医中药作辅助治疗用。 4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制 肺部感染等。采用大环内酯类抗生素，以红霉素 为代表 5.肺移植。
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病史汇报-病情演变
2014年2月4日20:50：患者神清，无法耐受无创通气， 烦躁，血气分析PH:7.234，PO230 ㎜Hg,PCO250.9 ㎜Hg,D二聚体定量＞2000ng/ml,给予紧急气管插管 接呼吸机辅助呼吸。并给予镇静应用，患者血氧上升至 85%左右。 2014年2月5日：P81次/分，R23次/分， BP102/68 ㎜Hg,spo293%. PH:7.458， PO233.9㎜Hg,PCO231.4㎜Hg, 2014年2月6日：神清，继续机械通气，血压低，给予 多巴胺静脉泵入中，双肺仍闻及湿性啰音，辅检：白细胞 17.75*109 /L，血小板349*109 /L，中性粒细胞 84.5%，患者血象高，感染重，诊断为AECOPD,呼衰， 急性左心衰，肾功能不全，治疗上给予抗感染、化痰、解 痉、抗凝、稳定循环等对症处理，给予肠内营养。