结缔组织病相关的肺动脉高压PPT课件
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肺动脉高压-彩超PPT课件
右心室收缩功能增强
01
为应对肺动脉高压，右心室收缩功能增强，以维持正常的血液
循环。
肺动脉血流加速
02
肺动脉高压时，肺动脉血流加速，彩超可观察到血流信号加速。
右心排血量增加
03
为满足机体需求，右心排血量增加，彩超可观察到右心排血量
增多的征象。
04 彩超在肺动脉高压治疗中 的应用
药物治疗的彩超监测
监测心腔大小和血流动力学变化
临床表现与诊断标准
临床表现
肺动脉高压患者可能出现呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等症 状。
诊断标准
肺动脉高压的诊断依赖于右心导管检查，即通过导管测量肺 动脉压力和心输出量等指标，以评估肺动脉高压的程度。
02 彩超在肺动脉高压诊断中 的应用
彩超技术原理
超声波原理
利用超声波的物理特性，通过高 频探头发射超声波到人体内，然 后接收反射回来的回波信号，经
主观性
彩超检查结果受医师主观 判断影响较大，不同医师 间存在一定差异。
03 肺动脉高压的彩超表现
肺动脉高压的超声心动图表现
右心房、右心室扩大
由于肺动脉高压导致右心负担加重， 超声心动图可观察到右心房、右心室 扩大。
室间隔异常运动
肺动脉瓣反流
肺动脉高压时，肺动脉瓣反流信号增 强，可观察到反流征象。
过处理后形成图像。
多普勒效应
利用多普勒效应，测量血流速度和 方向，从而评估血管内血流状况。
彩超成像技术
采用彩色编码技术，将血流速度和 方向以彩色图像的形式显示出来， 便于观察和分析。
彩超在肺动脉高压诊断中的价值
01
02
03
诊断肺动脉高压
通过测量肺动脉内径、血 流速度和压力阶彩超随访与预后评估
结缔组织病演示ppt课件
模型优化与更新
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
自噬相关因子lc3、p62在结缔组织病相关性肺动脉高压中的作用PPT演示课件
研究目的和假设
研究目的
本研究旨在探讨自噬相关因子LC3、p62在CTD-PAH中的作用及其机制，为寻找新的治疗靶点提供理 论依据。
研究假设
我们假设自噬相关因子LC3、p62在CTD-PAH患者的肺动脉平滑肌细胞（PASMCs）中表达异常，通 过调控自噬过程影响PASMCs的增殖和凋亡，从而参与CTD-PAH的发病过程。
与前人研究的比较和差异分析
与前人研究的比较
已有研究表明，自噬在多种心血管疾病中发挥重要作 用，如动脉粥样硬化、心力衰竭等。本研究首次探讨 了自噬相关因子LC3、p62在结缔组织病相关性肺动脉 高压中的表达变化，为深入了解该疾病的发病机制提 供了新的思路。
差异分析
与前人研究相比，本研究在研究对象、研究方法和研究 结论等方面存在一定差异。首先，本研究针对的是结缔 组织病相关性肺动脉高压患者，而前人研究多针对其他 心血管疾病；其次，本研究采用了多种实验方法和技术 手段，如实时荧光定量PCR、Western blot等，对LC3 、p62的表达水平进行了系统检测和分析；最后，本研 究得出了自噬活性增强与结缔组织病相关性肺动脉高压 发病机制有关的结论，为未来的研究提供了新的方向。
THANKS
感谢观看
04
实验设计和方法
实验对象和分组
实验对象
选取患有结缔组织病相关性肺动 脉高压的患者和健康对照者作为 研究对象。
分组设计
根据患者是否患有结缔组织病相 关性肺动脉高压，将实验对象分 为病例组和对照组。
实验方法和步骤
样本收集
收集病例组和对照组的血液或组织样本。
蛋白质提取
从样本中提取蛋白质，为后续实验做准备。
可导致肺动脉平滑肌细胞增殖和凋亡失衡，从而引起PAH。
结缔组织病相关性肺动脉高压的护理PPT课件
治疗原则和方法
01
治疗原则：早 期诊断、早期 治疗、综合治
疗
04
康复治疗：呼 吸训练、运动 疗法、心理治
疗
02
药物治疗：抗 炎、抗凝、抗
纤维化药物
05
饮食调理：高 蛋白、高维生 素、低盐饮食
03
手术治疗：肺 移植、心肺联
合移植
06
护理措施：监 测病情、预防 感染、保持呼
吸道通畅
护理要点
病情观察和评估
整治疗方案。
复查项目：包括血 常规、尿常规、心 电图、胸部X线等。
复查时间：根据病 情和医生建议，一 般建议每3-6个月进
行一次复查。
复查注意事项：患 者应保持良好的生 活习惯，避免劳累 和剧烈运动，保持 良好的心态，积极
配合医生治疗。
谢谢
血管重塑：血 管壁重构，管 腔狭窄，血流 阻力增加
内皮功能障碍： 内皮细胞损伤， 血管舒缩功能 异常
遗传因素：部 分患者存在遗 传易感性
临床表现和诊断
呼吸困难：活 动后加重，休 息时缓解
胸痛：胸骨后 或心前区疼痛
晕厥：突然意 识丧失，持续 数秒至数分钟
咯血：痰中带血丝或血块
诊断方法：胸部X线、心 电图、超声心动图、肺功 能检查、肺血管造影等
05
关注患者家属的心理需求， 提供相应的心理支持
呼吸功能锻炼
01 深呼吸：深呼吸有助于增加肺 活量，提高肺功能
02 腹式呼吸：腹式呼吸有助于缓 解呼吸急促，提高呼吸效率
03 缩唇呼吸：缩唇呼吸有助于减 少呼吸阻力，提高呼吸效率
04 呼吸操：呼吸操有助于锻炼呼 吸肌，提高呼吸功能
预防并发症
1
预防感染：保持 个人卫生，避免
肺动脉高压ppt演示课件
PH 可能
低
超声心动诊断:
TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压 ≤ 36 mmHg和无提示PH的额外参数
推荐 等级
Ⅰ Ⅱa
证据 水平
B C
TRV ≤ 2.8 m/s， PA 收缩压≤ 36 mmHg，但有提示PH的额外参数
中
TRV 2.9 – 3.4 m/s, PA 收缩压37-50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压 > 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查
3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.3 3.5 3.6 3.7 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 肺发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）
5.不明原因或多重机制引起的肺高压
1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症
2. 左心疾病相关性肺高压
肺动脉高压
定义 最新分类 诊断流程 治疗进展 结缔组织病相关肺动脉高压
定义
肺高血压
定义
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病
导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压
正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（ PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。
颈静脉充盈或怒张，下肢浮肿，紫绀。 P 亢进及分裂 三尖瓣区的收缩期反流杂音
2
X线胸片 心电图
睡眠监测
肺通气灌注扫描 右心导管检查 急性肺血管扩张试 验
《肺动脉高压的诊断与治疗》课件PPT
《肺动脉高压的诊断与治疗》 课件PPT
肺动脉高压是一种罕见而严重的心肺疾病，本课件将介绍其诊断和治疗的关 键要点，帮助读者更好地理解和应对这一疾病。
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种血管性肺疾病， 特点是肺动脉血压持续升高，导致心脏和肺部功能受损。
包括心电图、超声心动图、肺功能检查等，以评 估心脏和肺部的功能状况。
3 血液检查
4 右心导管检查
检查血液中的各项指标，如D-二聚体、红细胞计 数等，以帮助诊断和评估病情。
通过插入导管进入右心腔，测量心脏和肺动脉的 压力，确定诊断和评估病情。
肺动脉高压的影像学检查
CT扫描
通过CT图像观察肺动脉、心脏和肺 部的结构，帮助诊断和评估病情。
肺动脉高压的症状和体征有哪些？
呼吸困难
随着病情的加重，患者常感到呼吸变得困难，尤其 在运动或体力活动时更加明显。
胸痛
一些患者可能出现胸痛，常常是由于心脏负担过重 导致。
乏力与活动受限
由于肺动脉高压引起的心脏负担增加，患者容易感 到乏力，活动能力受限。
水肿
肺动脉高压导致血管扩张，使得液体在组织中积聚， 造成水肿。
遗传性肺动脉高压的病因及诊 断
遗传性肺动脉高压是由基因突变引起的疾病，了解其病因和诊断方法有助于 及早发现患者，进行家族遗传咨询和治疗干预。
肺动脉高压的治疗原则
肺动脉高压的治疗原则包括改善症状，减轻病情，延缓病程进展，提高生活质量。采用综合治疗方案，包括药物治 疗、介入治疗和外科手术等。
超声心动图
通过超声波检查心脏和肺动脉的结 构素示踪血流，观察 心脏和肺动脉的血流动态，评估病 情和治疗效果。
肺动脉高压是一种罕见而严重的心肺疾病，本课件将介绍其诊断和治疗的关 键要点，帮助读者更好地理解和应对这一疾病。
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种血管性肺疾病， 特点是肺动脉血压持续升高，导致心脏和肺部功能受损。
包括心电图、超声心动图、肺功能检查等，以评 估心脏和肺部的功能状况。
3 血液检查
4 右心导管检查
检查血液中的各项指标，如D-二聚体、红细胞计 数等，以帮助诊断和评估病情。
通过插入导管进入右心腔，测量心脏和肺动脉的 压力，确定诊断和评估病情。
肺动脉高压的影像学检查
CT扫描
通过CT图像观察肺动脉、心脏和肺 部的结构，帮助诊断和评估病情。
肺动脉高压的症状和体征有哪些？
呼吸困难
随着病情的加重，患者常感到呼吸变得困难，尤其 在运动或体力活动时更加明显。
胸痛
一些患者可能出现胸痛，常常是由于心脏负担过重 导致。
乏力与活动受限
由于肺动脉高压引起的心脏负担增加，患者容易感 到乏力，活动能力受限。
水肿
肺动脉高压导致血管扩张，使得液体在组织中积聚， 造成水肿。
遗传性肺动脉高压的病因及诊 断
遗传性肺动脉高压是由基因突变引起的疾病，了解其病因和诊断方法有助于 及早发现患者，进行家族遗传咨询和治疗干预。
肺动脉高压的治疗原则
肺动脉高压的治疗原则包括改善症状，减轻病情，延缓病程进展，提高生活质量。采用综合治疗方案，包括药物治 疗、介入治疗和外科手术等。
超声心动图
通过超声波检查心脏和肺动脉的结 构素示踪血流，观察 心脏和肺动脉的血流动态，评估病 情和治疗效果。
肺动脉高压PPT优秀课件
Ortner’ｓ综合征、雷诺现象
2020/10/18
11
治疗
• （一）氧疗 • （二）药物治疗 • １、血管舒张药：钙拮抗药、前列环素、一氧化
氮、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶－５抑制剂。 • ２、抗凝治疗：华法林 • ３、其他治疗 • （三）肺或心肺移植 • （四）健康指导
2020/10/18
12
2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 收缩性功能紊乱 2.2 舒张性功能紊乱
2.3 瓣膜病 3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压 3.1 COPD 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 3.4 睡眠呼吸紊乱 3.5 肺泡低通气疾病 3.6 慢性高原暴露 3.7 肺发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术
• 病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免 疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
2020/10/18
10
临床表现
• 呼吸困难：心排量减少、肺通气\血流比例失调 • 胸痛：右心后负荷增加、耗氧量增多、冠状动脉
供血减少引起心肌缺血 • 头晕或晕厥：心排量减少，脑供血突然减少 • 咯血 • 其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。
• 毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征 为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张 末压＞ 15mmHg。
2020/10/18
5
肺动脉高压分度
根据静息状态下mPAP水平分为： • 轻：26～35mmHg • 中：36～45mmHg • 重：＞45mmHg
2020/10/18
6
支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病
2020/10/18
11
治疗
• （一）氧疗 • （二）药物治疗 • １、血管舒张药：钙拮抗药、前列环素、一氧化
氮、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶－５抑制剂。 • ２、抗凝治疗：华法林 • ３、其他治疗 • （三）肺或心肺移植 • （四）健康指导
2020/10/18
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2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 收缩性功能紊乱 2.2 舒张性功能紊乱
2.3 瓣膜病 3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压 3.1 COPD 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 3.4 睡眠呼吸紊乱 3.5 肺泡低通气疾病 3.6 慢性高原暴露 3.7 肺发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术
• 病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免 疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
2020/10/18
10
临床表现
• 呼吸困难：心排量减少、肺通气\血流比例失调 • 胸痛：右心后负荷增加、耗氧量增多、冠状动脉
供血减少引起心肌缺血 • 头晕或晕厥：心排量减少，脑供血突然减少 • 咯血 • 其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。
• 毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征 为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张 末压＞ 15mmHg。
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肺动脉高压分度
根据静息状态下mPAP水平分为： • 轻：26～35mmHg • 中：36～45mmHg • 重：＞45mmHg
2020/10/18
6
支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病
肺动脉高压ppt演示课件
多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性 右心衰患者的首选，起始剂量为25ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
肺动脉高压ppt课件
治疗
• 降低肺动脉高压
– 药物
• 钙离子拮抗剂：硝苯地平、维拉帕米、硫氮卓酮 • 磷酸二酯酶III抑制剂：氨吡酮、甲氰吡酮 • 硝酸盐类：硝普钠 • ACEI类：开搏通 • 白三烯受体拮抗剂：扎鲁司特
– NO吸入 – 机械通气
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
病因与发病机制
• 血栓栓塞：隐匿性血栓栓塞 • 血小板与平滑肌功能缺陷
– PPH患者5-HT浓度增加 – PPH患者肺动脉平滑肌Kv通道功能缺陷
• 食欲抑制剂 • 血管性因素：雷诺现象 • 过敏因素 • 其他因素：Toxic cooking oil syndrome
表 PPH中位生存率与血流动力学参数的比较
血流动力学参数
肺动脉平均压
≥85mmHg < 55mmHg
右心房平均压
≥20mmHg < 10mmHg
平均心脏指数
< 2 l/min/m2 ≥4 l/min/m2
中位生存时间（月）
12 48
1 46
17 43
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
–收缩压：15－25 mmHg –舒张压：0－6 mmHg
• 肺动脉（PAP）：
–收缩压：15－25 mmHg –舒张压：8－15 mmHg –平均压：10－15 mmHg
肺动脉高压 PPT课件
D)心脏外科手术后残留的肺动脉高压 该类患者先天性心脏病已经通过手术得到了纠正，没有明显的手术后残留的缺损或手术 损害，但是手术之后或者很快又出现了肺动脉高压或者经历了数月或数年之后又出现了 肺动脉高压。
6
病理解剖
主要累及直径<500 μm的小肺动脉 特征性改变包括中膜肥厚、内膜向心性或偏心性增
行试验。
9
诊断-1 病史
症状：活动后气短和乏力(98.6%)、胸痛(29.2%)、晕厥 (26咳、心绞痛、腹胀及声音嘶哑等。
既往史：应重点询问有无先天性心脏病、结缔组织病、HIV 感染史、肝病、贫血和鼻出血等，为PAH临床分类提供重要 线索。
弹性蛋白、纤维连接蛋白等细胞外基质合成增加。
炎性细胞和血小板通过5-羟色胺途径参与PAH的病理生物学过程。
8
诊 断：
1. 病史：症 状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、 家族史）。
2. 体格检查：发绀、颈静脉怒张、P2亢进。 3. 实验室检查：心电图、胸片、肺功能、心脏超声、
心导管检查、 睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影等。 4. 功能评价： WHO肺动脉高压功能评级、6分钟步
肺动脉高压
ICU
1
定义 临床分类 病理基础 诊断 治疗 小儿PAH
2
定义
右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准*
定义
特点
肺动脉高压（PH）
肺动脉平均压≥25mmHg
毛细血管前肺动脉高压
肺动脉平均压≥25mmHg
肺动脉楔压≤15mmHg 心输出量正常或者减少﹟
临床分类 所有类型的肺动脉高压 动脉型肺动脉高压 肺部疾患所致的肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压
1.肺动脉高压(PAH)
6
病理解剖
主要累及直径<500 μm的小肺动脉 特征性改变包括中膜肥厚、内膜向心性或偏心性增
行试验。
9
诊断-1 病史
症状：活动后气短和乏力(98.6%)、胸痛(29.2%)、晕厥 (26咳、心绞痛、腹胀及声音嘶哑等。
既往史：应重点询问有无先天性心脏病、结缔组织病、HIV 感染史、肝病、贫血和鼻出血等，为PAH临床分类提供重要 线索。
弹性蛋白、纤维连接蛋白等细胞外基质合成增加。
炎性细胞和血小板通过5-羟色胺途径参与PAH的病理生物学过程。
8
诊 断：
1. 病史：症 状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、 家族史）。
2. 体格检查：发绀、颈静脉怒张、P2亢进。 3. 实验室检查：心电图、胸片、肺功能、心脏超声、
心导管检查、 睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影等。 4. 功能评价： WHO肺动脉高压功能评级、6分钟步
肺动脉高压
ICU
1
定义 临床分类 病理基础 诊断 治疗 小儿PAH
2
定义
右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准*
定义
特点
肺动脉高压（PH）
肺动脉平均压≥25mmHg
毛细血管前肺动脉高压
肺动脉平均压≥25mmHg
肺动脉楔压≤15mmHg 心输出量正常或者减少﹟
临床分类 所有类型的肺动脉高压 动脉型肺动脉高压 肺部疾患所致的肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压
1.肺动脉高压(PAH)
结缔组织病相关的肺动脉高压PPT课件
4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相关性 肺动脉高压
•肺动脉近端血栓栓塞 •肺动脉远端血栓栓塞 •远端肺动脉梗阻
5.其他原因肺动脉高压 • 结节病 •肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 •肺淋巴管血管肌瘤病 •肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、 纤维素性纵隔炎）
7
PH功能分级（WHO ）
分级 Ⅰ级 Ⅱ级
Ⅲ级
5.其他原因肺动脉高压 • 结节病 •肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 •肺淋巴管血管肌瘤病 •肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、 纤维素性纵隔炎）
PH临床分类（WHO 2003）
1. 动脉型肺动脉高压（PAH)
• 特发性肺动脉高压 (IPAH) • 遗传性肺动脉高压(FPAH) • 疾病相关性(APAH)
-结缔组织病 -先天性体－肺分流性疾病 -门脉高压 -HIV 感染 -慢性溶血性贫血 -血吸虫病 • 药物所致的肺动脉高压
• 新生儿持续性肺动脉高压
2.左心疾病相关性肺动脉高压
• 收缩性心功能不全
6••
舒张性心功能不全 心脏瓣膜病
3.低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压
•慢性阻塞性肺疾病 •间质性肺疾病 •睡眠呼吸障碍 •肺泡低通气综合征 •慢性高原病 •肺泡－毛细血管发育不良
不完全清楚。
肺小动脉收缩 肺血管壁增厚 血栓形成
肺血管阻 力增高
病理：
肺血管内膜弥漫性增厚，
管腔狭窄，抗核抗体、 RF、免疫球蛋白、补体 沉积。
12
PAH
临床表现
等
体征：指端皮温低、发绀，听诊P2亢进、分 裂，三尖瓣收缩中晚期反流性杂音。
定义：是一组由异源性疾病和不同发病机制引起 的以肺血管阻力持续增加为特征的临床-病理生理 综合征。
•肺动脉近端血栓栓塞 •肺动脉远端血栓栓塞 •远端肺动脉梗阻
5.其他原因肺动脉高压 • 结节病 •肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 •肺淋巴管血管肌瘤病 •肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、 纤维素性纵隔炎）
7
PH功能分级（WHO ）
分级 Ⅰ级 Ⅱ级
Ⅲ级
5.其他原因肺动脉高压 • 结节病 •肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 •肺淋巴管血管肌瘤病 •肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、 纤维素性纵隔炎）
PH临床分类（WHO 2003）
1. 动脉型肺动脉高压（PAH)
• 特发性肺动脉高压 (IPAH) • 遗传性肺动脉高压(FPAH) • 疾病相关性(APAH)
-结缔组织病 -先天性体－肺分流性疾病 -门脉高压 -HIV 感染 -慢性溶血性贫血 -血吸虫病 • 药物所致的肺动脉高压
• 新生儿持续性肺动脉高压
2.左心疾病相关性肺动脉高压
• 收缩性心功能不全
6••
舒张性心功能不全 心脏瓣膜病
3.低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压
•慢性阻塞性肺疾病 •间质性肺疾病 •睡眠呼吸障碍 •肺泡低通气综合征 •慢性高原病 •肺泡－毛细血管发育不良
不完全清楚。
肺小动脉收缩 肺血管壁增厚 血栓形成
肺血管阻 力增高
病理：
肺血管内膜弥漫性增厚，
管腔狭窄，抗核抗体、 RF、免疫球蛋白、补体 沉积。
12
PAH
临床表现
等
体征：指端皮温低、发绀，听诊P2亢进、分 裂，三尖瓣收缩中晚期反流性杂音。
定义：是一组由异源性疾病和不同发病机制引起 的以肺血管阻力持续增加为特征的临床-病理生理 综合征。
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不完全清楚。
肺小动脉收缩 肺血管壁增厚 血栓形成
肺血管阻 力增高
病理：
肺血管内膜弥漫性增厚，
管腔狭窄，抗核抗体、 RF、免疫球蛋白、补体 沉积。
12
PAH
临床表现
症状：乏力、活动后气短、胸痛、晕厥、咯血、 胸闷、干咳、心绞痛、声音嘶哑等
体征：指端皮温低、发绀，听诊P2亢进、分 裂，三尖瓣收缩中晚期反流性杂音。
雷诺现象与CTD-PAH明显相关性。
13
治疗
一般治疗 针对CTD治疗 PAH靶向药物治疗 其它治疗
14
预后
15
16
9
结缔组织病相关的肺动脉高压（CTD-PAH）
1.流行病学 2.发病机制 3.临床表现 4.诊断 5.治疗
10
流行病学
遗传易感基因：BMPR2 70% CTD-PAH 20% 所有CTD均可发生，SSc、MCTD、SLE CREST综合征：60%
11
发病机制
5.其他原因肺动脉高压 • 结节病 •肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 •肺淋巴管血管肌瘤病 •肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、 纤维素性纵隔炎）
PH临床分类（WHO 2003）
1. 动脉型肺动脉高压（PAH)
• 特发性肺动脉高压 (IPAH) • 遗传性肺动脉高压(FPAH) • 疾病相关性(APAH)
2.左心疾病相关性肺动脉高压
• 累及左房或左室的心脏病
5• 二尖瓣或主动脉瓣疾病
3.低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压
•慢性阻塞性肺疾病 •间质性肺疾病 •睡眠呼吸障碍 •肺泡低通气综合征 •慢性高原病 •肺泡－毛细血管发育不良
4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相关性 肺动脉高压
•肺动脉近端血栓栓塞 •肺动脉远端血栓栓塞 •远端肺动脉梗阻
4
PH临床分类（WHO 2003）
1. 动脉型肺动脉高压（PAH)
• 特发性肺动脉高压 (IPAH) • 家族性肺动脉高压(FPAH) • 危险因素或疾病相关性(APAH)
-结缔组织病 -先天性体－肺分流性疾病 -门脉高压 -HIV 感染 -药物和毒物 -其他 • 肺静脉或毛细血管病变 -肺静脉闭塞病（PCH ） -肺毛细血管瘤（PVOD） • 新生儿持续性肺动脉高压
描述
日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸 困难、疲乏、胸痛或晕厥。
日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力 活动会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕加 重。
体力活动明显受限。休息时无不适，但轻微活动 即可加重呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕。
Ⅳ级
8
不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现 右心衰竭的征象。
4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相关性 肺动脉高压
•肺动脉近端血栓栓塞 •肺动脉远端血栓栓塞 •远端肺动脉梗阻
5.其他原因肺动脉高压 • 结节病 •肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 •肺淋巴管血管肌瘤病 •肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、 纤维素性纵隔炎）
7
PH功能分级（WHO ）
分级 Ⅰ级 Ⅱ级
Ⅲ级
结缔组织病相关的肺动脉高压
1
2
3
肺动脉高压
（Pulmonary Hypertension，PH）
定义：是一组由异源性疾病和不同发病机制引起 的以肺血管阻力持续增加为特征的临床-病生理 综合征。
诊断标准： 心导管测定：在海平面静息状态下肺动脉平均
压（mPAP）≥25 mm Hg，或运动状态mPAP ≥30mm Hg。 超声心动图：肺动脉收缩压(PASP)≥40 mmHg。
-结缔组织病 -先天性体－肺分流性疾病 -门脉高压 -HIV 感染 -慢性溶血性贫血 -血吸虫病 • 药物所致的肺动脉高压
• 新生儿持续性肺动脉高压
2.左心疾病相关性肺动脉高压
• 收缩性心功能不全
6••
舒张性心功能不全 心脏瓣膜病
3.低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压
•慢性阻塞性肺疾病 •间质性肺疾病 •睡眠呼吸障碍 •肺泡低通气综合征 •慢性高原病 •肺泡－毛细血管发育不良