骨肿瘤的诊断
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原发骨肿瘤发病率低,美国肿瘤协会统计数字表明1986年美国新诊断的肿瘤病人约93万,其中消化系统占247300例,生殖泌尿系统占230400 例,呼吸系统占164500例,乳腺占123900 例,而原发骨肿瘤仅有2000例(1/465)。骨肿瘤来源复杂,种类繁多,且肿瘤本身成分多样化(如骨肉瘤有成骨、成软骨和成纤维成分),同一肿瘤X线表现的多样性(如骨肉瘤有成骨型、溶骨型和混合型)和多种肿瘤X线表现的同一性(如动脉瘤样骨囊肿与巨细胞瘤X线表现相似),使骨肿瘤X线诊断成为放射科和骨科医生面临的难题。
骨与周围软组织,骨本身的松质骨与皮质骨天然对比明显,这是X线平片成为骨肿瘤诊断主要检查方法的基础,而优质X光平片是做出正确诊断的先决条件。例如疲劳骨折,骨样骨瘤,Bro die脓肿和慢性骨髓炎反应骨非常明显,往往遮掩病灶,因此需加高电压照相或做断层,CT可以显示病灶、骨折线、脓腔、瘤巢、钙化及死骨等,这些征象对确立诊断至关重要。而显著骨疏松者,条件应适当减低。总之,优质X线平片对诊断至关重要。如果条件不好一定要重照,根据条件不好的片子做诊断是错误的。
X线表现反应骨肿瘤的大体病理,X线平片是反应肿瘤生长速度及生物活性的可靠指标。依据X 线所显示骨肿瘤部位、生长特点及有无基质钙化,可以推测肿瘤组织成分。如何分析骨肿瘤X
线平片是放射科、骨科及病理科医生所面临的难题,也是必须掌握的基本功。骨肿瘤分析方法很多,下面介绍比较实用,应用最广的逐步系统分析法。包括三部分:一为初步分析,二为病灶分析,三为化验检查及注意事项。
1、初步分析
1.1临床资料
年龄:许多肿瘤有其发病年龄高峰和范围,如骨肿瘤的骨肉瘤和尤文瘤好发20岁以下者(图1),50岁以上病人以Paget病、转移癌、骨髓瘤多见。熟悉各种病变的发病年龄特点对诊断很有帮助。
性别:同样一些病变好发于男性,而另一些好发于女性。如男性好发Paget病、痛风、强直性脊柱炎、Reiter 病及血友病,而骨疏松、红斑狼疮、致密性骶髂关节炎和类风湿以女性多见,骨肿瘤也有这种现象,如软骨肉瘤、骨肉瘤均以男性多见。
病史:病史对诊断非常重要,如外伤对骨化性肌炎诊断有帮助,无明确外伤引起的骨折为病理骨折。
图1、几种常见骨肿瘤的发病年龄高峰
1.2病变数目
骨肿瘤可单发或多发,纤维结构不良、转移癌、多发骨髓瘤、Ollier病、Maffucci综合征、多发骨软骨瘤和家族遗传性多发骨软骨瘤,组织细胞瘤为多发。一般先天发育异常,营养、代谢、内分泌病变为全身发病,而孤立性骨病灶常为肿瘤、肿瘤样病变或感染等。因此病灶数目对诊断很重要
1.3病灶对称性
全身对称病常为累及骨功能和代谢的弥漫性疾病,如甲旁亢、骨软化、骨疏松和白血病。非对称任意分布的病变为随机种植病变,如转移癌和Paget病,各种骨肿瘤一般非对称分布。
1.4累及系统
如果仅骨骼系统受累,可以排除许多病变,如甲旁亢和转移癌。骨内孤立病变常为良性骨肿瘤的特点。有时Paget病和某些先天性发育异常也可单独发病。
2、病灶分析
按照下列步骤仔细分析病灶有助于得出合理诊断。
2.1病灶在骨骼系统的部位
统计研究表明骨病变,尤其骨肿瘤有其好发部位(表1)。例如脊索瘤好发于骶骨和颅底,而骨肉瘤好发在膝关节,了解好发部位对诊断非常有用。
2.2病灶在某一骨内的解剖位置
各种骨肿瘤好发于骨内不同解剖部位(图2)。
表1、骨肿瘤好发部位
图2、肿瘤好发部位
2.3病灶起源
确定肿瘤起源能为诊断提供重要线索。
1骨髓来源,常为中心性,常内侧骨皮质出现分叶变薄征象,常见于纤维和软骨类肿瘤。
2骨皮质来源,其特点是在某一位置上明显偏心性,常有骨皮质破坏、变形和膨胀,常引起骨膜反应,而且比髓内病变易被发现。
3骨膜来源,典型者为紧贴患骨,但大部分与其分开,常为明显软组织异常,而骨改变轻微。
4骨外(软组织)来源,其特征是肿瘤有明确间隙与骨
皮质分开,大的软组织肿瘤可引起骨外压性萎缩,边缘硬
化,骨外来源有肌肉、神经、血管和骨膜。
2.4形态
生长慢良性病变常沿骨长轴骨生长(即长骨内长病灶),典型者骨纤维结构不良、非骨化纤维瘤、骨囊肿。生长快的肿瘤形态各异,但病灶形态不能作为区分生长快慢的可靠指标。
2.5病灶大小
瘤在发现时一般小于6cm,而恶性肿瘤常较大,但巨细胞瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿和骨纤维异样增殖症在就诊时可能很大,同样病灶大小不能作为区分良恶性的可靠指标。
2.6边界
骨肿瘤边界确切反应生长速度,边界即由肿瘤到正常骨的移行带,有两种; 边界不清和边缘锐利。1边缘锐利:也称边界清楚,硬化边界或移行带窄,病变和正常骨分界非常明确,常有硬化缘,此种边界为生长缓慢病变,见于骨纤和骨囊肿等(图3a)。
2边界不清:也称边缘模糊或移行带宽,即肿瘤与正常骨逐渐移行,缺乏明确分界线或密度变化(图3b)。这种边界是侵蚀性骨破坏的特点,见于骨感染和恶性肿瘤等。
图3、肿瘤边界
2.7骨皮质完整性
骨皮质完整性是评价肿瘤生长速度的重要因素,包括骨皮质变薄、增厚、膨胀、破坏和骨折。1骨皮质变薄
正常骨皮质自骨端向骨干逐渐变薄,骨干骨皮质厚薄一致,骨疏松时骨皮质普遍变薄(如铅笔素描线样),而皮质局部变薄常为肿瘤,当骨皮质内面侵蚀和凹凸不平时称为骨内膜分叶状(scal loping)。常见于骨髓内肿瘤,如内生软骨瘤和骨髓瘤。皮质变薄但完整,为生长速度慢的病变。2皮质增厚
可局部或普遍增厚,局限性常见于骨样骨瘤,疲劳骨折,是由骨内、外膜新生骨形成。而普遍增厚,典型者为Paget病,因骨改建紊乱所致。
3皮质膨胀
皮质膨胀而完整是缓慢持续生长之征象,由内侧侵蚀,外面骨膜增生达到平衡,一般为良性征象,也可见于生长慢的恶性肿瘤。
4皮质破坏
骨皮质破坏强烈提示为恶性骨病变(包括骨髓炎),骨皮质破坏比髓内破坏容易发现。皮质破坏包括外形中断和浸润性、虫蚀状破坏。
5骨折
骨肿瘤引起的病理骨折与外伤性不同,外伤骨折有明确外伤史和外力,而病理骨折可无外伤史或轻微外力而骨折,外伤骨折仅能见到骨折线而无骨破坏,而病理骨折除见到骨折线外,尚有骨破坏、钙化、软组织肿块等病理改变。
2.8骨膜反应
骨膜包绕在骨外面,由外层(纤维层)和内层(细胞层)组成。成人静止状态骨膜以纤维层为主,