肢端肥大症诊疗新进展
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pituitahryypoagpoonpaldeixsym vision damaged
abnormal glucoseHympeetratbeonltiisomn Malignancy
Clinical manifestations Depart. Endo.PUMCH unpublished data7
肢端肥大症患者死因分析
心脑血管并发症、呼吸系统并发症和恶性肿瘤是 肢端肥大症患者的主要死亡原因 n=56（N=1219）
60
50
患 者
40
39.4
比 30
23.7
例 (%)
20
10
13.2 7.9
15.8
0
心血管疾病
脑血管疾病
系统疾病 呼吸
恶性肿瘤
其它
8
European Journal of Endocrinology 2004;151:439–446
Mortality in Acromegaly n=208
9
Holdaway et al 2004
肢端肥大症的治疗目标及 治愈标准
肢端肥大症全球治疗四个关键目标
消除或减少肿瘤的压迫效应，防止复发
控制GH水平：<1µg/L(OGTT后） 控制IGF-1水平
降至与年龄和性别匹配的正常范围 降低并发症率和死亡率
病情活动性患者死亡率显著高于缓解者
或升高
无
控制不良
≥ 1 µ g/l (≥ 2.7 mU/l)
* 在同年龄、同性别正常人的值相比
升高
有
12 Giustina et al. 2000
肢端肥大症的治疗方法
• 外科手术治疗 • 放射治疗 • 内科药物治疗
13
肢端肥大症外科治疗的优缺点
肿瘤大小
优点
微腺瘤
（20-30%）
大腺瘤
（70-80%）
AACE Acromegaly Guidelines, Endocr Pract. 2004;10(No. 3) 215 11
肢端肥大症的治愈标准
治愈类型
OGTT GH谷值
标准 IGF-I*
临床活动性
完全控制
<1 µ g/l (< 2.7 mU/l)
正常
无
不完全控制
≥1 µ g/l (≥2.7 mU/l)
手术治疗的现状
Long-term outcome and mortality after transsphenoidal adenomectomy for acromegaly.
Clinical Endocrinology (2003) 58:86-91
• 经蝶手术的疗效不容乐观
– 术后初始疗效 – 术后1年的疗效 – 术后>10年长期疗效
其他内分泌功能障碍
多发性结节性甲状腺肿 尿钙增高 甲状旁腺功能亢进 (MEN1)
6
Clinical Manifestations of Acromegaly n=786
120%
100%
100%
92%
89%
80%
70%
70%
60%
56%
40%
35% 25% 24%
20% 4.60%
0%
％
acral & soft-tissue enlargement deadlims OSAS headache
经蝶手术后的患者死亡率
患者死亡率与正常人的预期死亡率比较
肢端肥大症患者 观察死亡率
疾病缓解者
5
疾病持续者
13
预测死亡率
2.7 5.7
P值
0.18 0.008
疾病缓解的患者死亡率与正常人相当 病情持续的患者死亡率显著高于正常人群
18 Clinical Endocrinology (2003) 58:86-91
80–90% 治愈率 快速降低GH/IGF-I 费用低
快速降低GH
缺点
垂体功能丧失，12%； 5年复发率，7–10%； 手术并发症、死亡率
若肿瘤伸至鞍外，达到安全 GH水平者 <50%
14
手术治疗的地位
• 手术治疗目标：
– 恢复正常GH分泌和IGF-I水平 – 解除肿瘤压迫，改善相关神经症状，如视神经压迫和
• 术后患者的死亡率分析
术后缓解率：随机GH<2.5µg/L,OGTT后GH谷值：GH-IRMA<1µg/L或
GH-RIA <2µg/L且IGF-1达与性别和年龄匹配的正常范围
16
经蝶手术后的疗效
• 1970-1999年103例肢端肥大症患者经蝶手术后 随访1-30年的疗效总结
– 术后初次缓解率
• 微腺瘤:18/22(82%) • 大腺瘤:31/52(60%) • 侵袭性腺瘤:7/29 (24%)
3
肢端肥大症的临床表现（1）
肿瘤的直接作用
• 头痛 • 视野受损 • 高泌乳素血症 • 垂体功能低下 • 垂体卒中
软组织及皮肤改变
颜面、肢端增大，软组织肥厚 多汗 皮赘及黑棘皮症
4
肢端肥大症的临床表现（2）
心血管病变
• 高血压 • 左心室肥厚 • 心室功能衰竭 • 缺血性心脏病
呼吸系统病变
– 59例患者平均随访期13.4年(10-29年)的长期疗效
• 术后1年缓解率(GH-RIA<2µg/L和/或IGF-1正常)
– 所有患者:35/59 (59%)
• 术后长期缓解率
– 所有患者:31/59 (52%)
– 但接受二次手术、放疗和药物等综合治疗的患者缓解率达63%
17 Clinical Endocrinology (2003) 58:86-91
头痛 – 缓解活动性肢端肥大症的并发症，如睡眠呼吸暂停、
心肌病、高血压和关节炎 – 保留垂体功能，恢复肿瘤引起的内分泌功能低下 – 防止肿瘤复发 – 获取组织标本进行病理和科学研究
因此手术治疗基本上是肢端肥大症治疗的首选
15 AACE Acromegaly Guidelines,Endor Pract,2004,10(3):213-225
肢端肥大症诊疗新进展
顾锋来自百度文库
Causes of Acromegaly
Shlomo Melmed. Engl J Med
2
2006;355:2558-73.
肢端肥大症的流行病学
• 肢端肥大症是一种少见疾病 • 国内尚无流行病学研究资料 • 国外报道：
– 患病率：50-70/百万人 – 每年新发病例3-4/百万人 • 患病人群主要为青壮年
上呼吸道阻塞 巨舌 阻塞性睡眠呼吸暂停 声带增粗、组织增大
糖耐量异常
胰岛素抵抗 糖耐量降低 糖尿病
5
肢端肥大症的临床表现（3）
肿瘤形成
• 结肠息肉和结肠癌 • 乳腺癌、甲状腺癌或前列腺癌?
骨关节神经肌肉病变
关节僵硬 关节病变，导致骨性关节炎 腕管综合征 近端肌肉病变 骨量减少
abnormal glucoseHympeetratbeonltiisomn Malignancy
Clinical manifestations Depart. Endo.PUMCH unpublished data7
肢端肥大症患者死因分析
心脑血管并发症、呼吸系统并发症和恶性肿瘤是 肢端肥大症患者的主要死亡原因 n=56（N=1219）
60
50
患 者
40
39.4
比 30
23.7
例 (%)
20
10
13.2 7.9
15.8
0
心血管疾病
脑血管疾病
系统疾病 呼吸
恶性肿瘤
其它
8
European Journal of Endocrinology 2004;151:439–446
Mortality in Acromegaly n=208
9
Holdaway et al 2004
肢端肥大症的治疗目标及 治愈标准
肢端肥大症全球治疗四个关键目标
消除或减少肿瘤的压迫效应，防止复发
控制GH水平：<1µg/L(OGTT后） 控制IGF-1水平
降至与年龄和性别匹配的正常范围 降低并发症率和死亡率
病情活动性患者死亡率显著高于缓解者
或升高
无
控制不良
≥ 1 µ g/l (≥ 2.7 mU/l)
* 在同年龄、同性别正常人的值相比
升高
有
12 Giustina et al. 2000
肢端肥大症的治疗方法
• 外科手术治疗 • 放射治疗 • 内科药物治疗
13
肢端肥大症外科治疗的优缺点
肿瘤大小
优点
微腺瘤
（20-30%）
大腺瘤
（70-80%）
AACE Acromegaly Guidelines, Endocr Pract. 2004;10(No. 3) 215 11
肢端肥大症的治愈标准
治愈类型
OGTT GH谷值
标准 IGF-I*
临床活动性
完全控制
<1 µ g/l (< 2.7 mU/l)
正常
无
不完全控制
≥1 µ g/l (≥2.7 mU/l)
手术治疗的现状
Long-term outcome and mortality after transsphenoidal adenomectomy for acromegaly.
Clinical Endocrinology (2003) 58:86-91
• 经蝶手术的疗效不容乐观
– 术后初始疗效 – 术后1年的疗效 – 术后>10年长期疗效
其他内分泌功能障碍
多发性结节性甲状腺肿 尿钙增高 甲状旁腺功能亢进 (MEN1)
6
Clinical Manifestations of Acromegaly n=786
120%
100%
100%
92%
89%
80%
70%
70%
60%
56%
40%
35% 25% 24%
20% 4.60%
0%
％
acral & soft-tissue enlargement deadlims OSAS headache
经蝶手术后的患者死亡率
患者死亡率与正常人的预期死亡率比较
肢端肥大症患者 观察死亡率
疾病缓解者
5
疾病持续者
13
预测死亡率
2.7 5.7
P值
0.18 0.008
疾病缓解的患者死亡率与正常人相当 病情持续的患者死亡率显著高于正常人群
18 Clinical Endocrinology (2003) 58:86-91
80–90% 治愈率 快速降低GH/IGF-I 费用低
快速降低GH
缺点
垂体功能丧失，12%； 5年复发率，7–10%； 手术并发症、死亡率
若肿瘤伸至鞍外，达到安全 GH水平者 <50%
14
手术治疗的地位
• 手术治疗目标：
– 恢复正常GH分泌和IGF-I水平 – 解除肿瘤压迫，改善相关神经症状，如视神经压迫和
• 术后患者的死亡率分析
术后缓解率：随机GH<2.5µg/L,OGTT后GH谷值：GH-IRMA<1µg/L或
GH-RIA <2µg/L且IGF-1达与性别和年龄匹配的正常范围
16
经蝶手术后的疗效
• 1970-1999年103例肢端肥大症患者经蝶手术后 随访1-30年的疗效总结
– 术后初次缓解率
• 微腺瘤:18/22(82%) • 大腺瘤:31/52(60%) • 侵袭性腺瘤:7/29 (24%)
3
肢端肥大症的临床表现（1）
肿瘤的直接作用
• 头痛 • 视野受损 • 高泌乳素血症 • 垂体功能低下 • 垂体卒中
软组织及皮肤改变
颜面、肢端增大，软组织肥厚 多汗 皮赘及黑棘皮症
4
肢端肥大症的临床表现（2）
心血管病变
• 高血压 • 左心室肥厚 • 心室功能衰竭 • 缺血性心脏病
呼吸系统病变
– 59例患者平均随访期13.4年(10-29年)的长期疗效
• 术后1年缓解率(GH-RIA<2µg/L和/或IGF-1正常)
– 所有患者:35/59 (59%)
• 术后长期缓解率
– 所有患者:31/59 (52%)
– 但接受二次手术、放疗和药物等综合治疗的患者缓解率达63%
17 Clinical Endocrinology (2003) 58:86-91
头痛 – 缓解活动性肢端肥大症的并发症，如睡眠呼吸暂停、
心肌病、高血压和关节炎 – 保留垂体功能，恢复肿瘤引起的内分泌功能低下 – 防止肿瘤复发 – 获取组织标本进行病理和科学研究
因此手术治疗基本上是肢端肥大症治疗的首选
15 AACE Acromegaly Guidelines,Endor Pract,2004,10(3):213-225
肢端肥大症诊疗新进展
顾锋来自百度文库
Causes of Acromegaly
Shlomo Melmed. Engl J Med
2
2006;355:2558-73.
肢端肥大症的流行病学
• 肢端肥大症是一种少见疾病 • 国内尚无流行病学研究资料 • 国外报道：
– 患病率：50-70/百万人 – 每年新发病例3-4/百万人 • 患病人群主要为青壮年
上呼吸道阻塞 巨舌 阻塞性睡眠呼吸暂停 声带增粗、组织增大
糖耐量异常
胰岛素抵抗 糖耐量降低 糖尿病
5
肢端肥大症的临床表现（3）
肿瘤形成
• 结肠息肉和结肠癌 • 乳腺癌、甲状腺癌或前列腺癌?
骨关节神经肌肉病变
关节僵硬 关节病变，导致骨性关节炎 腕管综合征 近端肌肉病变 骨量减少