实践技能病例分析――咳嗽咳痰腹泻

真理惟一可靠的标准就是永远自相符合---

――咳嗽、咳痰、腹泻实践技能病例分析个月于年余，加重伴发热316岁，因反复咳嗽、咳痰4患者男性，月入院。11～20年前初夏开始出现反复胸闷、咳嗽，每日咳黄绿色粘痰患者于4，腥臭多泡沫，偶带血丝，无拉丝；咳嗽、咳痰症状以夜间及晨起30m1

，下午及为著，夜间常憋醒，排痰后方可好转。伴间断发热，体温38℃线年前秋于外地医院就诊，X夜间为著。以冬季好发。无盗汗、胸痛。4予抗结核”，胸片示右肺上、中叶大片状不规则低密度阴影，诊为“肺结核，予对症抗炎平喘”“治疗（具体不详）3个月无明显好转。后曾诊为哮喘。多次痰培养为铜绿”CT示“支气管扩张合并感染治疗2个月无效。胸部西司他丁钠、头孢他啶、氧哌嗪青霉素等

多/假单胞菌。先后予亚胺培南个月前上述症状加重，痰臭分层，最种抗生素治疗，体温可降至正常。3年来体℃），为进一步诊治收入我院。患者1多50ml/d，伴发热（38.4个月时出现进食肉类后腹泻，此后长期控制肉食摄重下降。患者出生8此后仍年，年前曾因腹泻于我院诊断为脂肪泻，入，9予胰酶制剂治疗1 间断腹泻。分。营养差，体重指次//BP100/60mmHg入院查体，R28次分，P95双肺呼吸音低，趾明显。杵状指13.5kg/m2.BMI数（）口唇紫绀，/桶状胸。

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，肝脏肋下3cm满布湿罗音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，质软，无触痛，未及包块，脾脏肋下未及。双下肢无水肿。讨论静置分层，咳痰，痰量多有臭味，患者为少年男性，反复出现咳嗽、提示支气管扩张，诊断首先考虑支气管扩张症。需要询问患者幼年有CT无麻疹、百日咳等呼吸系统严重感染史。患者曾有午后低热、消

瘦，胸片提示病变以上肺为主，应该与肺结核相鉴别。另外，患者有夜间发2

为主的咳嗽、憋醒，需要与支气管哮喘相鉴别，特别是那些以哮喘为表，ABPA）如变态反应性支气管肺曲霉菌病现，可以出现支气管扩张的疾病，（本病发展可以出现肺内游走性的浸润影，甚至可以出现支气管扩张的影像学改变。虽然该患者有典型的支气管扩张的影像学改变，但有脂肪泻等其他系统受累表现，自幼出现，还要考虑有无某种先天或遗传性疾病可以解释患者的全部症状。，无产伤，妊娠期间母亲无毒3.3kg既往史：足月顺产，出生时体重，此后平均“天即患肺炎”物接触及感染史。母乳喂养，按时出牙。出生5住院期间曾接受输血浆治疗。“肺炎”岁因次。住院治疗肺炎每年因“”14否认麻疹肺炎、百日咳史，否认鼻窦炎、中耳炎病史。自幼汗液干后皮肤留有盐粒。无家族遗传病史。按期接种疫苗。查体可见体毛缺失，外生殖器发育幼稚。

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首先让我们来看一下支气管扩张的可能病因。患者有以下几种可能：常见的支气管及肺部感染所致的支气管扩张，气道先天性发育缺陷，某些遗传相关疾病，或免疫功能缺陷性疾病。），这是一种常染色体PCD首先，应该考虑原发性不动纤毛综合征（表现与本例非常隐性遗传病，由纤毛的超微结构缺陷导致的疾病。PCD可伴鼻窦炎和中耳炎，自幼其病的反复呼吸道感染、支气管扩张，类似，PCD成年后出现不育。但是难以解释患者的消化功能障碍及皮肤异常3

）综合征，表现为内脏转位、支气管Kartagener的一个亚型为卡塔格内（扩张和鼻窦炎三联征，与本例不符。支气管症相鉴别，这也是一种常染色体-另外需要与先天性巨大气管隐性遗传病，其特征是气管和主支气管显著扩张，临床上同样表现为反，左、右主支气管复肺部感染。但是影像学检查可见气管直径超过3.0cm 、2.4cm，与本例

不符合。直径分别超过2.3cm其他需要鉴别的疾病还有：马凡综合征，为常染色体显性遗传，表趾和瓣现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指/膜病变，亦与本例不符。免疫缺陷性疾病常有多系统受累症状，且免疫淋巴细胞亚群等异常，容易T功能检查发现免疫球蛋白、补体、外周血鉴别。NEU51.9%10.0×109/L），正常值实验室检查：WBC11.1×109/L（4.0×109～334×

109/LPlt165g/L120Hb145g/L75%50%（～），（男～），血小板（）

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反C<15mm/1h），）；血沉（ESR）49mm/1h（男100×109（～350×109/L）：Ig8mg/L）。血免疫球蛋白定量（）11.5mg/L（正常值??应蛋白（CRP～（0.6～0.73.8g/L），IgM3.26g/LIgG28.0g/L（7～17g/L）、IgA3.91g/L（比例倒置。细胞亚群：淋巴细胞数目大致正常，CD4+/CD8+2.5g/L），T 秒钟用力呼气肺功能提示为阻塞性通气功能障碍：1免疫指标大致正

常。159.1%Pred，）27.6%Pred，用力肺活量量占预计值百分数（FEV1%pred，5.73L363.6%Pred，肺总量，（-）残气量3.68L，秒率50.2%Pred，可逆试，HRCT胸部高分辨CT（135.5%Pred，残总比64.18%，弥散量63.3%Pred4

染）：双肺可见支气管扩张，伴肺内渗出斑片影。粪便苏丹Ⅲ见图1、2）HCV-Ab，丙型肝炎病毒抗体（）（血白蛋白ALB）32g/L（35～51g/L+色（）；，肝回声增粗欠均匀，可4.0cm，肋下3.1cm）；腹部（+B超：肝剑下见条索样回声，提示肝弥漫性病变。患者自婴幼儿期起反复出现慢性下呼吸道感染，痰菌培养多次提示最终出现典型的支气管扩张表现。婴儿期即出有铜绿假单胞菌，胸部CT现油脂类食物不耐受，提示存在胰腺外分泌功能不全。体检发现患者营养状态差，生长发育迟滞，生殖系统无发育。以上表现符合囊性纤维化个脏2CF（）的表现。如果患者出现包括汗液和电解质异常在内，至少浓度在儿童大于、汗液中Na+Cl-器受累的临床表现，即可诊断CF.CF.

70mmol/L，可考虑诊断，成人60mmol/LCl-大于，而同时检测的正常成年人达汗液测定：患者汗液中Cl-100mmol/L CF27mmol/L为。符合的诊断。