心肌酶升高引发的

营养，高蛋白、高纤维素饮食
肢带型肌 营养不良
相关链 接
心肌 酶升高
肌营养不良症：主要是由于遗传因素引
起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素 外，患者自身基因突变也可导致本病发 生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主 要临床表现。目前虽然很多学者对肌营 养不良症的病因及发病机理进行了探索， 但至今仍不清楚。
既往史：
既往脑梗塞病史9月余，言语尚可，未遗 留明显后遗症。
家族史：
患者有一妹，全身乏力数年，未系统诊 治。
入院查体
T35.2℃ P76次/分 R19次/分 Bp120/88mmHg
神清，双肺呼吸音清，未闻及干湿性 啰音，心率76次/分，律不齐，各瓣膜 听诊区未闻及杂音，腹软，肝脾肋下未 及，双下肢无水肿。四肢肌肉无触痛， 肌力Ⅴ级，肌张力正常。
1
致病基因的位点众多，致病突变覆盖了所有的突变类型
2
包括基因缺失、插入、重复、错义突变、移码突变等 直接结果是导致肌膜结构蛋白或酶蛋白的异常 引起肌膜通透性及转运功能改变
病因
3 4 5
使肌酶从胞浆中大量经肌膜“漏出”
肢带型肌营养不良
6
核糖体代偿性合成更多的肌酶
7
由于这种代偿作用相当有限 一定时间后肌细胞即遭受破坏 为增生的结缔组织取代
肝胆超声： 脂肪肝
血糖 、动脉血气
结果大致正常
尿蛋白0.3g/l 红细胞计数 44.8/l
4、肌电生理
右肱二头肌、三角肌呈肌源性受损， 余被检肌束未见特征性改变。被检神经正常。
5、肌肉活检病理检查
肉眼所见：皮厚，筋膜与肌肉界限清，肌
肉色浅，脂肪化。 光镜所见：病变累及镜下所有肌纤维，肌 纤维明显脂肪化，肌纤维肥大和轻度萎缩。 萎缩的肌纤维呈条形，角形，椭圆形。找 到坏死肌纤维，肌裂纤维，再生肌纤维。 核内移。肌纤维直径26.9um-97.6um.在肌 纤维间及血管旁未找到炎细胞浸润。小血 管未见增生，血管壁未见增厚，茜草红 （CA）染色：轻度阳性。改良三色染色未 找到破碎红纤维。ATP染色：Ⅰ型Ⅱ型肌纤 维呈镶嵌排列。NADH染色：颗粒均匀。
甲状腺功能减低
老年原发性甲减是由于甲状腺激素缺乏导致全身 代谢率降低所引起的临床综合征。文献报道甲减 的患病率在老年人中有增加趋势。甲状腺激素缺 乏可以使各组织间隙出现大量吸水力极强的粘蛋 白。甲减患者在皮肤上损害的表现为粘液性水肿。
心血管系统受累最常见，70％～80％的甲减患者 可表现为心脏扩大、心包积液、心率减慢或增快、 心肌收缩力下降、心电图呈低电压、ST-T改变、 心肌酶谱改变。据报道，约10％的甲减患者可出 现血压增高，甲状腺激素补充治疗后下降至正常。
5
细胞内氧弥散障碍，阻断电子传递链
6
严重妨碍氧从毛细血管向细胞线粒体弥散
7
抑制细胞内呼吸，损害线粒体功能，引起机体组织严重缺氧
8
脑组织和心肌是机体耗氧最多的器官，心肌酶存在于心肌及脑
有机磷中毒
1 2 3
胆碱酯酶活力 测定是判断中 毒程度和预后 的特异指标， 但临床观察确 实有心肌酶的 升高，
特别是重度 患者心肌酶升 高程度和严重 心肌梗死 相似，有的同 时有心电图 改变可有 严重心律失常
目前 心肌酶升高机 制尚无确切 解释 有学者认为
4
5
6
①毒物对心 肌直接损害 引起中毒 性心肌炎
吸收后大部 分在肝脏聚积 进行生物转 化引起中毒性 肝炎肝细胞坏 死释放一定的 心肌酶
②应激反应 昏迷、休克 高热全身肌肉 痉挛性搐动 肌纤维颤动 造成肌细 胞破坏释放 少量心肌酶
急性酒精中毒
1 2
严重的急性酒精中毒后大量的酒精在血液中蓄积 使大量乙醇及乙醇的代谢产物乙醛作用于机体 不但对中枢神经系统有严重的损害 对心脏也会造成不同程度的损害 致心脏损害的原因可能与下列因素有关 ①乙醇及乙醛可促进儿茶酚胺释放使交感神经 兴奋，刺激大冠状动脉上的a肾上腺素能受体
CK：
急性心梗，血清CK活力明显升高，发病4-6h CK 升高，12-24h达高峰，升高幅度大，2-4天恢复正 常。心肌梗死后CK最大值很少超过7000U/L，如果 ＞7000U/L提示伴有骨骼肌疾病。
CK-MB
CK同工酶有三种：CKBB、CKMB、CKMM。心梗时，有 CKMB，CKMM两种同功酶，以CKMB为主，当CKMB＞5%，诊断心 梗。12-36h CKMB活力升高，脑血管疾病，肌营养不良，骨 骼肌损伤，术后，酒精中毒以CKMM增高为主。CK同功酶的特 异性和敏感性高于CK，目前临床倾向用CKMB替代CK作为心肌 损伤的常规检查项目。
实验室检查
1、生化指标：血清肌酸激酶、丙酮酸激酶、ALT 、 AST、乳酸脱氢酶、醛缩酶等活性均可显著增高， 尤以肌酸激酶、丙酮酸激酶最为明显。前者可达正 常人的2-90倍。但当病程迁延时肌酶活力逐渐下降， 乃至正常。
2、肌电图：提示肌源性损害
3、肌肉活组织检查
不典型的肢带型肌营养不良病理表现差异大。 光镜下见肌纤维粗细不等、小角状、小圆状萎缩、 肥大、变性、坏死、核内移，后期被脂肪或结缔组 织取代。并可见个别炎症细胞。电镜下肌纤维排列 紊，灶性坏死，可有线粒体、内质网形态改变，提 示肌细胞代谢异常。
细胞膜通透 性增大，心 肌酶渗入血 中，可致血 清心肌酶值 升高显著
中毒
心肌酶升高
Co
有机磷
酒精
毒鼠强等
co中毒
1
一氧化碳中毒主要引起组织缺氧，吸人人体内后
2
85％与血液中的血 红蛋白结合，形成稳定的碳氧血红蛋白
3
进入体内的CO还有10％～15％存在于血管外
4
与肌红蛋白，细胞色素a3、P450、过氧化氢酶等相结合
④常吃富含蛋白质的食物，少食碳水化合物 和脂肪性食物，多吃富含维生素的各种新鲜 水果、蔬菜等。适当体育运动，按摩、纠正 肢体畸形及康复治疗等等，有助于延缓疾病 进展。
预后
肌病的主要死亡原因 包括呼吸肌麻痹、 感染和心脏病变等。 心肌受损常可成为 急性期患者死亡或 慢性期预后差的主 要原因。
相关链接之
心肌酶升高引发的思考
医大二院心内科 胡娜
内容介绍
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病例分析
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相关链接
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体会
病例分析

患者高某，男，38岁，农民 住院期间 2010-7-7至2010-7-12 主诉：间断心悸9月余。

现病史：
患者缘于9个多月前无明显诱因出现心 慌，自摸脉搏达110次/分。此后症状间断 发作，持续时间长短不等，可自行缓解， 未予重视。2009年10月因脑梗塞于我院神 经内科住院治疗，当时查心电图示房颤， 心肌酶高出院后多次复查心肌酶偏高。门 诊医病毒性心肌炎收住院。
入院检查
1、心脏彩超：
LA(mm) 38 RA(mm) 38 LV(mm) 56 RV(mm) 13 EF(%) 63.87 IVS(mm) 8 未见节段性室壁运动异常。各瓣膜 形态及活动未见异常。左室后壁之后可 探及宽约4mm液性暗区。
肝功能、肾功能 尿常规： 电解质、血常规
潜血 80cells/ul
低氧血症
有学者观察 低氧血症对 心肌酶的影 响发现：轻 中度缺氧时 ，心肌酶轻 度增高。在 重度低氧血 症时心肌酶 活性有显著 增高
老年患者由 于其T细胞 功能减退， 免疫功能低 下，更易引 起各种感染
呼吸系统解 剖特（如老 年肺气肿、 肺心病）更 易引起低氧 血症；其组 织器官代谢 缓慢特点， 使老年患者 心肌细胞受 损不易修复
LDH
急性心梗12-24hLDH升高，48-72h达高峰，1-2周后恢复 正常。 恶性肿瘤晚期患者胸腹水中血清乳酸脱氢酶升高。多发性 肌炎（如SLE）尿血清乳酸脱氢酶可达正常人3-6倍。
AST：
a-HBDH：
在心肌中含量最多，所以在急性心梗 6-12h升高，48h达高峰，3-5d恢复正常。
急性心梗a-HBDH活力升高 正常人a-HBDH/LDH＝0.67 急性心梗a-HBDH/LDH≥0.8； 肝脏疾病a-HBDH/LDH＜0.6
⑥重型发展迅速，如肢带型肌营 养不良2C 与2D 两型称为恶性肢 带型肌营养不良，临床表现类似 假肥大型肌营养不良，常在20岁 左右死亡
此外，肢带型肌营养不良 2C型可引起神经感应性耳 聋 肢带型肌营养不良1B型有半 数以上患者因心脏受累而危 及生命
注：本例患者蛋白免疫组 织化学染色及分子遗传学 证实，具体分型不祥。
2、心电图示： 窦性心律 律不齐 房早
3、甲功三项:
FT3 5.02pmol/L
FrT4 16.58pmol/L
TSH 4.19pmol/L

入院诊断：
1、病毒性心肌炎 心律失常 阵发性房颤 房性早搏 2、陈旧性脑梗塞 治疗：贝缓 47.5mg 1/日 阿司匹林肠溶片 100mg 1/日 盐酸曲美他嗪 20mg 3/日
747.00 29.00 262.00
1548.00 36.00 234.00
685 30.00 229
1236.1 37.00 274
910.00 33.00 325.00
217.00
179.00
187
216
253.00
O O
194.75
O O
O O
194.00 阴性
cTnI ng/ml
1.67 （阴性）
病因
8 9 10
按遗传方式,分为1 型(常染色体显性)和2 型(常染色体隐性)
临床表现
① 各年龄可发病10-30岁常见 男女无明显差异，可散发； ②近端肌无力，首先累及骨盆带 及肩胛带出现上楼困难、双臂上 举困难，翼状肩； ③肌腱反射减弱或消失； ④无智能障碍，心电图 多无异常；
⑤一般病程进展较慢，预后 较好
肌营养不良 （遗传形式 临床表现）
假肥 大型
面肩 肱肌型
肢带 型
Duchenne型 (DMD)
Becker型 (BMD)
面肩-肱肌型：男女均有，青年期起病，首先
面肌无力，有的肩、肱部肌群首先受累，病 程进展极慢，常有顿挫或缓解。
假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的
类型
肢带型肌营养不良
病理诊断： 肌源性损伤，慢性肌病，可以除外 多发性肌炎。结合临床，生化及病理 形态学考虑肢带型肌营养不良症。 （需蛋白免疫组织化学染色及分子遗 传学证实），茜草红染色提示血管变 性。
诊断：
1、肢带型肌营养不良症 心律失常 阵发性房颤 房性早搏 2、陈旧性脑梗塞
治疗
出院医嘱：适当锻炼避免过度体力劳动;加强
低血糖
低血糖的一般症状外，出 现心肌酶显著升高，分析 原因可能为，人的生命维 持有赖于心脏不停顿的泵 功能的持续，大量而持续 的心肌能量供应主要是靠 糖代谢产生，患者低血糖 严重，持续时间长，使心 肌能量供应严重不足 在治疗过程中烦躁多动， 在原有冠心病基础上，使 得本已供血不足的心脏负 荷加重，增加了心肌细胞 的代谢及耗氧，最终导致 心肌细胞的损伤，这种损 伤是局灶性的，并没有出 现心脏功能衰竭，普通常 规心电图检查亦无特征性 改变。
分布心脏外，也可 分布于骨骼肌和脑 组织的细胞浆及线 粒体中
心肌酶升高常见情况
这些酶分子量较大， 正常情况下不易通 过细胞膜，在血清 中活性很低
CK、CK-MB、 LDH、AST、 HBDH 是心肌内酶， 属于心肌能量 代谢的酶类
急性心肌梗死时心 肌细胞坏死，心肌 酶可释放入血清中
在高应激状态下心 肌能量需求剧增， 这些酶合成增加， 可使血清酶增高
Biblioteka Baidu助检查
患者提供：①多次复查的心肌酶；
②心电图；
③甲功三项：
3、实验室检查 ①心肌酶
CK IU/L
CK-MB U/L LDH IU/L HBDH U/L MYO ng/ml
2009-10-19 我院
2010-1-23 我院
2010-4-21 省七医院
2010-7-6 省七医院
2010-7-8 我院
注：本例患者肌肉活检除未见炎性细胞、未做电镜 检查。余改变均可见。
诊断
根据家族史、临床表现，肌电图、肌酶、 肌肉活组织检查(肌活检)等结果，可作出诊 断，有条件采用免疫组织学或蛋白杂交印迹 技术、外周血DNA 标本基分析等从分子水平 作出诊断，并可能发现新的疾病类型。
治疗
至今无特效药物治疗。遗传咨询、产前检查、携带 者的家谱分析和检查是预防本病发生的重要措施。 治疗方法包括： ①药物治疗，如加兰他敏、三磷腺苷、别嘌醇、中 药（补气活血、健脾益肾）、生长激素和胰岛素样 生长因子等可能改善症状 ②成肌细胞移植，其疗效仍在研究中； ③基因治疗，将基因通过载体转入病肌组织，修正 突变基因已成为研究热点；
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引起冠脉痉挛，造成心肌缺血
②乙醇、乙醛可引起交感神经活动增强 心率加快，心肌供氧和耗氧不平衡